ART. I, § IV. — PARALYSIE DES NERFS MOTEURS DE L'ŒIL

Sur les vingt premiers faits cliniques que j'ai recueillis, je ne l'ai vue manquer que trois fois; dans ces mômes cas, j'ai noté que la sixième paire a été plus souvent atteinte que la troisième paire. Au moment où j'ai publié cette étude pathologique, on a pu constater ce dernier fait chez les sujets de laCharité et de l'Hôtel-Dieu, qui étaient des exemples de la maladie que je décrivais. J'ai observé trois fois la paralysie double de la sixième paire; dans tous les autres cas, la paralysie de la sixième ou de la troisième paire n'existait que d'un côté (1).

La paralysie des nerfs moteurs de l'œil peut s'améliorer ou guérir, sans que pour cela la maladie cesse de marcher et de s'aggraver progressivement. On se rappelle en effet que M. X... (obs. CM), diplopique au début de sa maladie, n'a plus vu double après quelques mois, et que cependant celle-ci n'en a pas moins marché. On sait aussi que cette diplopie, causée par la paralysie de la sixième paire, n'est revenue que quatre ans plus tard, alors que la maladie était déjà généralisée.

Si donc la paralysie des nerfs moteurs de l'œil peut être temporaire, comme cela est démontré par le fait précédent (2), l'observateur ne doit jamais négliger, dans l'étude des antécédents, de rechercher si ce trouble fonctionnel s'est ou non manifesté, car le malade ne songe pas ordinairement à le signaler.

La paralysie de la troisième paire échappe difficilement à l'observation, parce que la chute de la paupière supérieure, qui est un des symptômes de celte lésion, attire d'abord l'attention. Il n'en est pas de même de la paralysie de la sixième paire, qui n'affecte que le muscle droit externe de l'œil sans déformer la pupille, et cela surtout si elle est incomplète ; mais le mouvement plus ou moins difficile du globe oculaire en dehors, et la diplopie accusée par le malade lorsqu'il regarde obliquement de ce côté, ne tardent pas à éclairer l'observateur.

Il faut savoir toutefois que ce dernier symptôme (la diplopie) peut manquer, alors même que le mouvement de l'œil en dehors est insont très intenses, j'ai rencontré, d'autre part, quelques cas où elles étaient si faibles et si rares, que les malades les accusaient à peine et en perdaient le souvenir lorsqu'elles avaient disparu, dans une période plus avancée de la maladie. On conçoit que, dans ce dernier cas, ces phénomènes pourraient bien échapper aussi à l'attention de l'observateur, s'il n'interrogeait pas le sujet avec assez d'insistance sur la première période de sa maladie.

(1) Aujourd'hui (en 1871), ayant observé plusieurs centaines de cas d'ataxie locomotrice, je dirai que la 3e paire est plus souvent atteinte, au début, que la Gc paire.

(2) J'ai observé un cas d'ataxie locomotrice, à sa première période, dans lequel la paralysie delà f»° paire revenait de deux jours l'un depuis plusieurs mois, et durait seulement quelques heures. Cette diplopie (à forme intermittente tierce) a disparu peu de temps après l'administration du sulfate de quinine.

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complet et que l'un des deux yeux n'est pas amaurotique (I); c'est ce que j'ai constaté, quand la paralysie des moteurs de l'œil était double. J'ai actuellement en observation deux cas de paralysie double de la sixième paire, chez des sujets atteints d'ataxie locomotrice, et qui n'ont jamais vu double. Chez l'un d'eux, cette paralysie est faible, et je n'en aurais certainement pas reconnu l'existence, si je n'avais constaté qu'en le faisant regarder en dehors, alternativement de chaque côté, le bord de la cornée ne peut atteindre l'angle externe de l'oeil, et qu'il en reste éloigné de 1 à 2 millimètres.

La paralysie d'un des nerfs moteurs de l'œil, comme phénomène initial associé à d'autres symptômes de l'ataxie locomotrice, m'a plusieurs fois éclairé, dans des cas difficiles. Je reviendrai sur la valeur de ce symptôme, en traitant du diagnostic et du pronostic de cette maladie.

§ V. — Amblyopie. — Amaurose.

L'affaiblissement de la vue (amblyopie), et plus tard une amaurose complète par atrophie de la papille du nerf optique, compliquent souvent à des degrés divers la paralysie des nerfs moteurs de l'œil, dans l'ataxie locomotrice progressive; c'est du moins ce qui ressort des faits que j'ai recueillis (2). (On sait que cet affaiblissement de la vue n'existe pas dans le strabisme simple, et qu'il suffit, dans ce dernier cas, de faire regarder d'un seul œil, pour que la vue devienne parfaitement distincte.) J'ai même rencontré des cas dans lesquels le strabisme diminuait ou disparaissait, bien que la vue

(1) Inutile d'expliquer pourquoi la diplopie ne peut exister dans un strabisme paralytique, lorsque l'un des deux yeux est atteint d'atrophie de la papille du nerf optique.

(2) L'examen du fond de l'œil, à l'aide de l'ophthalmoscope, chez des sujets ataxiques, dont la vue était considérablement affaiblie ou complètement éteinte, m'avait appris que la papille de leur nerf optique était atrophiée, ce qui annonce, on le sait, la lésion (scléreuse) du nerf optique, à son origine ou dans sa continuité. J'en ai rapporté un cas remarquable dans la précédente édition (Obs. CXXV, p. 5G8), dans lequel l'image ophthalmoscopique du fond de l'oeil était représentée dans la figure 97 de la planche I. Je n'en ai pas conclu cependant que l'amaurose de l'ataxie locomotrice était toujours produite par cette lésion anatomique, car j'avais négligé jusqu'alors de faire cette exploration ophthalmoscopique chez la plupart des ataxiques atteints d'amaurose ou d'amblyopie. Mais j'entrevis que cette atrophie de la papille devait être fréquente, sinon constante. Il importait donc d'examiner à l'ophtlialmosçope Je fond de l'œil des' sujets atteints d'ataxie locomotrice, dès que l'amaurose s'an nonçait chez eux par un peu d'affaiblissement de la vue (par une amblyopie légère), afin d'étudier le mode de développement de cette espèce d'atrophie de la papille et les accidents congestifs ou irritatifs qui peut-être le précèdent. Mes prévisions se sont réalisées. Bien plus, n'ayant jamais négligé, depuis lors, d'examiner le fond de l'œil des ataxiques atteints d'affaiblissement ou de perte de la vue, j'ai toujours constaté une décoloration à divers degrés en blanc de la papille du nerf optique et une atrophie des vaisseaux de la rétine en raison directe des degrés d'allaibhssement de la vue.

ART. Ij § V. — AMBLYOPIE. AMAUROSE. 63^

continuât à s'affaiblir progressivement. Cependant le strabisme et l'amaurose marchent ordinairement parallèlement. Enfin le trouble de la vue, à l'état d'amaurose môme complète, existe quelquefois sans strabisme, au début de la maladie.

L'amaurose n'aflecte ordinairement qu'un œil, et quand elle est compliquée de strabisme, elle existe de ce côté; trop souvent cependant elle règne des deux côtés à la fois; trop souvent aussi, résistant à toutes les médications, elle éteint complètement la vision, môme avant que les désordres delà locomotion aient apparu ou se soient généralisés. Rien n'est plus affligeant alors que l'existence de ces malheureux aveugles, lorsque l'ataxie est arrivée à sa dernière période. Privés déjà de la faculté de coordonner les mouvements des membres inférieurs, "percevant mal la résistance du sol et ne pouvant plus s'aider de la vue, dont on connaît l'influence sur la locomotion, la progression et la station leur deviennent plus difficiles ou extrêmement pénibles, et s'accompagnent des mouvements les plus désordonnés; et puis, dès que la sensibilité des pieds est complètement perdue, ces fonctions musculaires deviennent absolument impossibles, bien que ces malades puissent disposer toujours d'une force musculaire considérable (1).

(1) J'ai fréquemment observé, dans la première période del'ataxie locomotrice, un phénomène oculo-pupillaire qui se trouve mentionné dans quelques-unes de mes observations, mais dont je n'ai pas fait suffisamment ressortir l'importance. Il est bien entendu qu'il n'est pas ici question de la dilatation de la pupille, qui n'est que la conséquence de l'atrophie de la papille du nerf optique ou qui est l'un des symptômes de la paralysie de la 3e paire; je veux parler seulement du resserrement de la pupille, qui, dans ces cas, est, comme je l'ai démontré, symptomatique d'un état paralytique du grand sympathique.

Au commencement de mes recherches, j'avais noté l'existence de Patrésie ordinairement unilatérale et quelquefois bilatérale. Je l'ai vue se produire avant la deuxième période; en effet, lorsque les malades ont pu nie donner des renseignements sur ce point, ils m'ont déclaré l'avoir remarqué déjà avant que leur motilitéfût atteinte. Ce resserrement de la pupille ne paraissait occasionner aucun trouble dans leur vision. Je l'avais rencontré au plus haut degré, môme chez des sujets ataxiques dont la papille du nerf optique était entièrement atrophiée, dont la pupille aurait dû être au contraire très-dilatée, chez lesquels enfin j'obtenais très-difficilement cette dilatation pupillaire, à l'aide de fortes doses de belladone.

Quelle était la cause et le mécanisme de ce resserrement pupillaire? Le fait clinique suivant dont je n'exposerai que le résumé me l'a fait pressentir.

Observation CVI. — En 1860, j'ai observé, chez un malade ataxique depuis 4 ans, un resserrement des pupilles, à droite avec rougeur, vive chaleur, et douleur de la conjonctive, de la peau des paupières et de la tempe du même côté droit. Le sujet était amaurotique et j'eus beaucoup de peine à obtenir avec quelques gouttes d'une solution d'atropine assez de dilatation de ses pupilles pour examiner l'état des papilles des nerfs optiques, qui étaient presque entièrement blanchâtres, surtout à droite. Ayant assisté à l'une de ses crises douloureuses qui étaient très-fortes, je fus trèsétonné de voir, pendant cette crise, ses pupilles se dilater considérablement et en même temps la rougeur de la conjonctive et de la peau des paupières disparaître. Après la crise, le resserrement pupillaire et la rougeur de la conjonctive et do la peau étaient revenus. J'ai constaté plusieurs fois ces mêmes phénomènes chez ce malade.

Je fus frappé, dans ce cas, de la ressemblance qui existait entre ces phénomènes ôculo-pupillaires et ceux que l'on obtient, dans les vivisections, par la section du filet

634 C1IA1-. VIII. — ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE

§ VI. — Autres paralysies ou troubles fonctlounels partiels (épiphéuomènes de l'ataxie musculaire progressive).

Je n'ai décrit jusqu'à présent que les symptômes qui forment le cortège habituel de l'ataxie locomotrice progressive, et qui, à ce titre, constituent cette espèce morbide par leur caractère individuel et par leur ensemble. Ceux dont il me reste à parler jouent comparativement un rôle moins important. L'exposition et la discussion des faits cliniques dans lesquels je les ai rencontrés, offriraient certainement un grand intérêt, mais, forcé de me resserrer, je me bornerai à les signaler.