‹ De l'hystérie à forme d'épilepsie partielle et épilepsie jacksonienne chez une hystérique: Diagnostic différentielChapitre 3 sur 15 · INTRODUCTION · texte numérisé non relu

INTRODUCTION

Depuis les travaux de Charcot, de Ballet (1884) et d’un certain nombre d’autres auteurs, il est établi que l’hystérie peut simuler le syndrome de l’épilepsie jacksonienne ; aussi, dans ce travail, passant en/ revue les études faites sur ce sujet, nous verrons que si l’hystérie peut revêtir le masque de l’épilepsie partielle, cette affection et ce syndrome peuvent coexister indépendamment sur le même individu. Grâce à une observation due à l’obligeance de Monsieur le Professeur agrégé Gaussel, que nous remercions vivement pour la bienveillance qu’il nous a témoignée en nous confiant ce travail, nous montrerons comment, dans l’état actuel de la science, on peut poser un diagnostic différentiel. On en conçoit facilement l’importance.

Qu'un ou une hystérique soit, par exemple, victime

SE nt 2 d’un traumatisme, et que ce malade, à la suite, ait des crises d’épilepsie partielle, il est utile que l’expert, en pareille circonstance, n’attribue à l’hystérie que ce qui lui revient. .

D'autre part, en envisageant le même cas, il faudra se rendre compte si cette épilepsie survenue chez l’hystérique relève de désordres anatomiques traumatiques, de telle manière que l’on sache si l’on doit réclamer les ressources de la thérapeutique chirurgicale.

ACCÈS D'ÉPILEPSIE JACKSONIENNE

Chez un sujet porteur d’une lésion irritative de l’écorce grise (corps étrangers, pachyméningite, foyer de périencéphalite, ramollissement avec zone d’inflammation périphérique, etc.), on voit survenir, quelquefois, des accès convulsifs où se succèdent deux phases : l’une tonique, courte, en quelque sorte, tétaniforme ; l’autre, plus longue, clonique, constituée par des secousses. Au début, le spasme tonique et même les spasmes cloniques, ne se ma- { nifestent que dans une masse musculaire limitée, puis, plus ou moins rapidement, les convulsions gagnent les parties voisines. Les pathologistes décrivent trois types : le type facial, brachial et crural.

Type facial. — La caractéristique du type étant la localisation primordiale du spasme, c’est par la face et le cou, que les convulsions commencent. Tantôt c’est la commis- sure des lèvres qui s'élève, tantôt c’est le globe oculaire qui se porte en haut et en dehors, tantôt c’est un musele mentonnier qui plisse le tégument sus-jacent ; la tête,

(1) Pour la rédaction de ce chapitre nous nous sommes fortement inspiré de l'article de M. le professeur Brissaud du Traité de médecine Bouchard et Brissaud.

ot presque aussitôt, se tourne en se renversant du côté où la contraction spasmodique a débuté. Les mâchoires, serrées par une action violente et unilatérale des masticateurs, compriment la langue entre les arcades dentaires ; à travers l’hiatus des lèvres soulevées par les muscles zygomatiques, s’écoule presque instantanément une salive mousseuse et sanguinolente. Les paupières largement écar- : tées, laissent voir, d’abord, là rotation du globe oculaire, puis elles s’animent de battements plus ou moins précipités, les muscles du cou impriment à la tête des mouvements eloniques de latéralité ; l’épaule, du même côté, s’élève, puis le coude, l’avant-bras se tordent en pronation forcée, les doigts se ferment, et, en moins de quelques secondes, le même spasme qui agitait les museles du visage, anime maintenant ceux de tout le membre supérieur. Comme une onde qui s’avance, la contraction tonique atteint les muscles du tronc ; le thorax est attiré latéralement vers le bassin, la cuisse et la jambe se raïidissent en extension, le pied se porte en dedans et en bas dans l'attitude du varus équin. Ici les secousses apparaissent presque aussitôt que le membre a commencé à entrer en contracture.

Telle est la marche du spasme dans le type facial de lPépilepsie jacksoniènne, lorsque ce spasme ne reste pas cantonné dans les muscles du visage et du cou. On a cru, d’abord, que le centre de propagation convulsive dans le type facial était la bouche, c’est-à-dire le groupe musculaire des lèvres et de la langue. Il est vrai que les choses se passent ainsi le plus souvent ; mais la première contraction peut apparaître aux muscles de l’œil, aux muscles masséters et même aux muscles extrinsèques de l’oreille (Charcot).

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Type brachial. — C’est par l'extrémité du membre supérieur que le spasme débute : le pouce s’applique dans la paume de la main, et les quatre autres doigts fermés l’y maintiennent. Le poignet se tourne en pronation, le coude s’élève, tous les segments du membre se fléchissent les uns sur les autres et presque immédiatement les secousses apparaissent. Si les choses n’en restent pas là, c’est la face qui est envahie ensuite ; la propagation se fait par l’épaule et les muscles du cou. Le membre inférieur est pris en dernier lieu. À la face et au membre inférieur, la forme des convulsions est d’ailleurs la même que lorsque l’attaque commence par la face. . Le type brachial est le plus commun.

Type crural. — Celui-ci, le plus rare, présente comme caractère le plus constant la flexion ou l’extension du gros orteil, dès le début de la crise. C’est de là que part l’onde convulsive pour se propager de bas en haut, à la jambe, à la cuisse, au tronc, au bras, au cou, enfin à la face. L’attitude est toujours à peu près la même : c’est celle qui résulte de l’extension de tous les segments du membre les uns sur les autres, avec flexion où extension des orteils sur le pied. Dans ce dernier type, la période tonique est de courte durée : elle manque même totalement dans un grand nombre de cas.

La généralisation des convulsions de l’épilepsie partielle n’est pas très fréquente. Dans l’épilepsie partielle provoquée, et spécialement dans le type facial, lorsque la crise se généralise, le spasme envahit d’abord le membre supérieur, puis le membre inférieur du même côté ; de là, elle se propage au membre inférieur du côté opposé, “ensuite au membre supérieur, enfin, à la face, décrivant ainsi en quelque sorte un circuit complet. Il s’en faut que

AA Dee les choses se passent toujours aïnsi en clinique humaine, aussi voici Ce qu’on peut dire en général : quand le spasme tonique ou elonique, au lieu de rester limité à une moitié du corps, gagne le côté opposé, l’ordre d’envahissement est qualifié de symétrique ou homologue, il n’y a rien à ajouter à cela, sinon que le synchronisme n’est pas parfait entre la convulsion d’une moitié de la face, par exemple, et celle de l’autre moitié. Mais la différence de temps est souvent imsignifiante.

Dans toutes les crises partielles ou généralisées, le clonisme consiste au total en une série de vibrations plus ou moins rapides, de secousses dissociées, qui s’espacent de plus en plus à mesure que l’attaque approche de sa fin.

La dissociation des secousses qui caractérise la phase clonique témoigne tout simplement d’une intensité de décharges moins énergiques.

La crise d’épilepsie jacksonienne peut, conformément à ce qui précède, consister seulement dans une manifestation motrice convulsive. La règle générale est toutefois qu'il s’y ajoute une série de phénomènes sensitivo-sensoriels ou vaso-moteurs, que nous allons maintenant passer en revue.

On désigne sous le nom d’aura un avertissement passaer, fugitif comme un souffle qui précède le plus souvent les crises et qui, chez un même sujet, est presque toujours le même pour chaque crise. Cet avertissement est tantôt un mouvement involontaire et en quelque sorte spontané, . tantôt une hallucination, une idée, un simple souvenir ;

c’est l’aura motrice, sensitive et psychique.

L’aura motrice n’est, la plupart du temps, autre chose qu’une trémulation musculaire dans une région très circonscrite, par exemple la paupière, ou au niveau de la commissure labiale ; c’est une flexion brusque du petit

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doigt ou du gros orteil. Le malade est prévenu ; une crise est imminente, et, de fait, elle éclate quelques instants après.

L’aura sensitive est assez souvent associée à l’aura motrice. Mais souvent aussi elle en est indépendante, variant à l’infini selon les sujets. Chez les uns, c’est une douleur, souvent céphalique, pongitive, térébrante, exactement limitée à un point constant, comme le clou hystérique. Chez les autres, c’est une morsure précordiale, une angoisse cardiaque pareille à celle de l’angine de poitrine, une angoisse viscérale, sorte de colique indéfinissable, une pémible impression de froid ou de chaleur dans une partie du corps où l’on ne constate cependant aucune modification thermique appréciable, ete. Il peut arriver qu’une douleur déchirante se fasse sentir au niveau même de la région musculaire, où le spasme va se manifester, surtout à l’extrémité des membres, dans le petit doigt, dans le gros orteil, dans le poignet, ete. Mais l’aura sensitive n’est pas forcément douloureuse ; elle peut consister en phénomènes sensoriels, visuels, auditifs, olfactifs, gustatifs : mouches volantes et scotomes, bourdonnements, odeurs de soufre ou d’hydrogène sulfuré, saveurs amères...

L’aura psychique se définit moins facilement. C’est quelquefois une hallucination de la vue ou de l’ouïe passagère, mais bien nette et susceptible d’être analysée, il n’est pas exceptionnel qu’elle se caractérise par un état d’esprit dont le sujet est incapable de rendre compte ; il se sent tout autre, il ne se reconnaît plus, lui et les siens. Cette soudaine transformation de sa personnalité en fait un être sinon inconscient, du moins irresponsable et, au demeurant, capable de se livrer à des actes impulsifs dont il ne garde qu’un souvenir confus.

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Ce n’est pas seulement une simple altération de la conscience qui existe, mais il s’agit le plus souvent d’une suppression entière. Le malade perd connaissance, dans l'immense majorité des cas, dès que les convulsions intéressent les muscles de la. face et, en particulier, des yeux, c’est-à-dire lorsque les globes oculairés se convulsent en haut et en dehors vers l’angle supérieur de l’orbite.

Trois éventualités sont donc à envisager : le sujet n’as. siste qu’au début de la crise, qui lui est annoncée par l’aura ; puis, il perd connaissance et tombe, pour ne reprendre connaissance que lorsque les convulsions ont cessé ; le sujet reste dans le vague, ne voit, n’entend, ne perçoit qu’obscurément ; il n’a qu’une notion confuse de son moi ; cet état, qui très souvent fait suite à une aura psychique, peut primer en importance les convulsions elles-mêmes et entraîner les actes les plus graves, en dehors de toute responsabilité ; ou bien le sujet voit se dé-* rouler la crise depuis l’aura initiale jusqu’à la dernière secousse musculaire ; non seulement il la voit, mais il la sent, et peut lui-même la raconter. Rarement, en pareil cas, les muscles de la face sont intéressés.

Les troubles de la sensibilité générale et spéciale sont à peu près constants. Tous les sens sont émoussés après les crises, en particulier du côté où les spasmes commencent.

L'appareil nerveux du grand sympathique participe ordinairement à la crise, lorsque les convulsions $e généralisent. Le premier phénomène notable est un spasme des muscles vasculaires qui se traduit par une pâleur soudaine de la face. Celle-ci dure quelques secondes, c’està-dire à peu près le même temps que les convulsions foniques. Elle est brusquement remplacée par une rougeur

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intense, quelquefois cyanique, qu’il est permis d’attribuer en partie au spasme du diaphragme et qui rappelle Paspect asphyxique. Le thorax, en effet, se contracte en expiration, bien que les mouvements ne soient pas totalewent suspendus pendant la période tonique. Les museles de la poitrine et de l’abdomen sont dans un état de « tétanos à vibrations ». Maïs en dehors de la tension du diaphragme, on doit assimiler la congestion du, visag'e à la rougeur papillaire qui suit l’attaque et ‘qui r'emplace brusquement la pâleur rétinienne coïncidant avec le spasme initial. É

La pupille elle-même peut être largement dilatée ; ce fait se’rencontre dans les formes généralisées, et certains auteurs (Francois Franck) l’ont considéré comme un Sisne précis de l’état AApiAne même sans convulsions extérieures.

La sécrétion salivaire, le plus souvent unilatérale et toujours du côté des muscles convulsés, relève d’un trouble vaso-sécrétoire. Albertoni à fait voir que la salivation n’est pas un simple phènomène d’excrétion, mais un phénomène de sécrétion. Or, comme il est certain que l’irritation corticale détermine une sécrétion exagérée de la salive des deux côtés, il faut admettre que, dans l’épilepsie partielle, unilatérale ou hémiplégique, l’action des muscles convulsés exerce une influence mécanique et vasosécrétoire sur les glandes du côté malade.

Pendant la crise, et plus fréquemment vers la fin, le malade laisse échapper ses urines, en quantité parfois très abondante. Cela conduit à admettre non seulement un relâchement du sphineter, mais une contraction du musele vésical lui-même.

Pour ce qui concerne les effets circulatoires, on admet avec Francois Franck, que dans les grandes attaques

complètes, successivement toniques et cloniques, le cœur se ralentit pendant la phase tonique et s’accélère pen-

dant la phase clonique. La pression subit des variations

. qui diffèrent suivant l’état du cœur ; elle s’abaisse plus ou moins si le cœur est ralenti notablement, mais conserve souvent sa valeur et même la dépasse, malgré un certain ralentissement cardiaque, si le spasme vaso-moteur est suffisant pour contrebalancer les effets dépresseurs du ralentissement. Elle s'élève souvent très haut pendant l’accélération cardiaque qui accompagne les convulsions cloniques.

Lorsque la perte de connaissance est absolue, le malade reste immobile, après les spasmes de la fin, dans une résolution complète ; il respire bruyamment, c’est la période de stertor. Puis la conscience renaît, on assiste à un vrai réveil.

Il peut arriver que les crises ne se terminent pas tou- , jours d’une manière aussi favorable. Chez certains, J? «€ abrutissement » dure plusieurs jours, d’autres ont une aphasre transitoire, d’autres une hémianopsie, d’autres une excitation cérébrale avec hallucinations violentes et délire furieux, d’autres enfin des paralysies véritables. |

Les paralysies postépileptiques caractérisées par une perte partielle ou totale de la fonction motrice volontaire dans les groupes musculaires ou les membres que les convulsions ont intéressés au maximum, sont plus communes aux membres qu’à la face, et elles présentent leur plus grande fréquence au membre supérieur. Hémiplégies ou monoplégies sont toujours flaccides et exclusivement motrices.

Ces paralysies postépileptiques ne persistent guère audelà de quelques jours.

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