CHAPITRE V
Les paralysies spasmodiques.
Sous le titre de paralysies spasmodiques, nous entendons réunir les contractures généralisées, les paralysies spasmodiques, et les hémiplégies cérébrales infantiles. Nous ne voulons nullement discuter à fond la question de l’unité où de la
multiplicité de ces paralysies ; l'étude des symptômes et des lésions des paralysies spasmodipues ne peut avoir aucune place ici. Mais obligé d'adopter une classification, nous avons
le droit de suivre celle qui nous parait la plus conforme à la réalité et la plus commode à-l'étude présente. H y a plus : la parenté d’origine obstétricale de ces accidents nous fait une loi de les réunir et de les isoler des autres « troubles cérébraux » dans un groupe spécial. Ce faisant, nous croyons suivre scrupuleusement la conception de Little telle que son mémoire nous la transmet. ;
Si l'étiologie obstétricale de l'idiotie ou de l’épilepsie n'a donné lieu qu’à des observations isolées et n'a passionné aucune discussion, il en est autrement pour les- paralysies céré-
brales infantiles. La notion étiologique a été mélée et a servi
souvent de point de départ aux controverses Sur la valeur no-
-sologique des accidents. Rappelons rapidement, et à notre
point de vue spécial, les principales phases du débat. Nous avons déjà “cité le mémoire de Little paru en 1862, et
fait remonter à Jui l'honneur de la première appréciation pré-
ae
cise et complète de la question. Little, en étudiant en général
l'influence de l'accouchement anormal sur les troubles mentaux
et physiques de l'enfant, avait spécialement en vue l'influence. de l'accouchement sur les difformités dues à la contracture
spasmodique des membres.
On s'accorde à reconnaître qu'il a decrit dans tous leurs détails la paraplégie spasmodique et la contraiture généralisée à tous les muscles des membres ou du tronc ; mais on ne dit pas qu il ait rangé la forme hémiplégique parmi ces accidents. Cependant il écrit au début de sa description symptomatologique : « Les accidents peuvent être décrits comme résultant de la diminution de la contractilité volontaire, avec rigidité spasmodique et finalement arrêt de développement à des degrés variés, d'un plus ou moins grand nombre de muscles du corps. » Après quoi Little décrit la contracture généralisée auxmuscles des membres et du tronc commeexemple des cas les plus complets qu’on puisse rencontrer ; rien d’étonnant à cela, car l’hémiplégie spasmodique, connue depuis les travaux de Cazauviehl en 1827 et représentée dans l'atlas de Cruveilhier auquel Little fait souvent appel, ne méritait nulle-
ment le soin d’une description nouvelle, au même titre que le”
symdrome encore, inconnu que Little avait pour principal objet. Du reste, à aucun moment le chirurgien anglais n'exelut l'hémiplégie de son étude, et nous avons ainsi de bonnes raisons pour penser qu'il la comptait au nombre de ces «troubles mentaux et physiques dus à l'accouchement anormal et dont le degré et la variété dépendent de l'importance etde la localisation des lésions ».
Quoi qu'il en soit, Little rendait responsables de ces accidents toutes les anomalies de l'accouchement, présentation anormale, rigidité des parties maternelles, forceps, ver sion, travail prématuré, circulaire ou procidence du cordon:
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asphyxie de l’enfant. S'il fait la part plus grande pour lune de ces causes, c'est évidemment pour l'asphyxie à
- la naissance due à une interruption de la circulation et de la
respiration de l'enfant et non pour le travail prématuré auquel
il ne songe pas à attribuer une importance spéciale et des
accidents particuliers. Il est utile d’insister sur ce point. Little attribuait toujours à la paraplégie spasmodique une
origine obstétricale; Heine, qui poursuivait cette étude presque
en même temps que Little, n'insiste pas sur cette origine. Mais Naef (Zurich, 1885) qui, après Seeligmuller, distinguait déjà dans la maladie de Little une forme cérébrale et une forme spinale, voulut donner à l’étiologie une signification. toute spéciale : selon lui, la forme cérébrale, plus paralytique
que spasmodique et pouvant être accompagnée de troubles
mentaux, relevait des accouchements dystociques suivis ou non d’asphyxie à la naissance, tandis que la forme spinale caractérisée essentiellement par la contracture généralisée
sans accidents cérébraux était imputable uniquement à l’ac-
couchement prématuré.
Eu France, Marie accepte pleitément cette division étiologique et clinique. Brissaud la précise en ces termes : « La
maladie de Little est une paralysie spasmodique des mem-
bres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractérisée par l’état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant jamais ni de phénomènes convulsifs ni de troubles intellectuels et susceptible, sinon d’une guérison complète, du
. moins d’une amélioration progressive. » (Leçons de 1894).
Enfin Van Gehuchten tente en 1897 uneconfirmation anatomopathologique de cette théorie dualiste telle que Naëf l’a établie :
Les cordons pyramidaux de la moelle, dit-il, ne sont pas T. 4e
encore entièrement constitués au: 8 mois de la vie intra-
utérine ; ils ne sontreprésentés que par des trainées de névroglie auxquelles manque l’élément essentiel, le cylindre-axe. Vienne à se produire un accouchement prématuré, le développement des cordons pyramidaux est profondément troublé,
la contracture généralisée en résulte et plus la naissance sera
prématurée, plus la contracture sera étendue et complète.
Tous les cas qui ne relèvent pas de cette étiologe spéciale
ne sont que des états tabéto-spasmodiques ne méritant pasle nom de maladie de Little. :
La donnée obstétricale prend donc ici une Nu toute particulière et une importance de premier ordre. Pour fixer le caractère nosologique decette affection, Le Meignen, dans
sa thèse de 1897 propose de l’appeler « Maladie de Little:
Brissaud ».
Certes, nous sommes loin du tables tracé par Little. Nue |
avons même le droit de nous étonner qu’ on conserve le nom
de Little à une forme clinique dont il n’a jamais fixé l'étiologie spéciale, dont il a formellement attribué les symptômes à des
cas bien plus nombreux et plus variés, et dont il n’a pas soupçonné la lésion anatomique. Qu’on donne à cetype clinique
le nom de Naëf-Brissaud, ou Brissaud-Gehuchten, rien de
plus juste ; mais il n’y a pas de raison sérieuse pour imposer
cette paternité à Little, qui reste le premier inspirateur de
l’école uniciste.
Cette école uniciste est représentée, après Little, par la presque totalité des auteurs anglais et américains, Sarah Mac Nut et Sachs entre autres, par Freud, Ganghofner en Autriche et en Allemagne, par Babinsky, le Professeur Raymond et son école en France, Frend, Ganghofner, Rosenthal de Lyon, ont fourni des statistiques dans lesquelles toutes les
formes de l'accouchement anormal interviennent pour créer :
la maladie de Little : et ces auteurs, fidèles, selon nous, à l'opinion de Little, comprennent sous le nom de paralysies spasmodiques de l'enfance à la fois la paralysie spasmodique à forme généralisée ou paraplégique que Little a spécialement décrite, la paraplégie spasmodique infantile, l'hémiplégie spasmodique, l’atétose double, et la chorée bilatérale. Ils reconnaissent comme cause principale et non comme cause unique de ces formes cliniques Paccouchement anormal, sans attribuer d'influence spéciale à un accident particulier. Nous devons cependant reconnaître que l'accouchement prématuré est
accepté par eux comme plus particulièrement responsable des
cas de contracture généralisée.
La notion de l'accouchement prématuré cote bien en ligne .
de compte dans l’étiologie de l’hémiplégie cérébrale infantile
telle que l'ont décrite ses premiers observateurs : Cazauvielh, Cotard, sous l'inspiration de Charcot, Wuillamier sousl'inspiration de Bourneville, Heine, Hénoch et Kundrat en Allemagne ; mais on peut juger de l'importance très relative qui lui est accordée par cette phrase transcrite de la remarquable description de Marie (Dict. encyclopédique, 1885): « Une cause moins banale et sur laquelle insistent plusieurs auteurs, serait l’asphyxie pendant le travail de l'accouchement, asphyxie qui donneräit lieu à une hémorrhagie cérébrale ou méningée ; il est certain que, dans les cas congénitaux on constate assez souvent (Ross, Ranke, etc.) une durée exagérée du travail ou une présentation vicieuse. » Baginsky déclare « qu’on ne sait pas encore quel rôle jouent les trauma. tismes pendant l’accouchement ».
Après ce rapide exposé des phases et de l'état de la question, nous donnons le résultat de nos recherches dans le service de M. Bourneville,
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À. — Paralysies spasmodiques généralisées ou paraplégiques.
Nous avons relevé les antécédents de 84 malades, dont 42 morts. Nous avons trouvé les résultats suivants : Sur 84 malades : | JA |
52 accouchements normaux, 32 accouchements anormaux,
qui nous ont paru tous avoir une réelle action sur le développement de la maladie. Soit une proportion de 38 cas obstétricaux pour 100 paralysies spasmodiques. Dans ces 32 cas anormaux, nous avons relevé :
9 accouchements avant terme.
13 — difficiles avec asphyxie.
k — — sans asphyxie.
3 applications de forceps.
1 siège.
1 grossesse gémellaire.
1 version. \
4 circulaires du cordon avec asphyxie.
8 asphyxies à la naissance.
5 premiers nés.
. Voici les observations qui nous ont paru dignes d’être retenues.
1° GRouPE.— Accouchements prématurés (7 observations).
Ons. 1. — Paralysie spasmodique généralisée. Idiotie. Epilepsie.
J..., née en 1887, morte en 1897.
Hérédilé paternelle. — Père absinthique, crises convulsives fréquentes, violent, paludique.
DS
Hérédité maternelle. — Mère nerveuse. Fille de déséquilibrés.
L'enfant, fille unique, conception dans l'ivresse. Accouchement prémaluré à 8 mois (pourtant enfant gros). Asphyxie blanche. A 3 mois 1/2, accidents méningés. Convulsions Arrêt de développement. Etablissement progressif de la contracture généralisée et de l’épilepsie.
AUTOPSIE. — Hémisphère droit : méningo-encéphalite au niveau des. 4 frontaleset de la pariétale ascendante Hémisphère gauche : atrophié. Cavité kystique dans la vallée sylvienne, ayant détruit linsula, l’avantmur, une partie du noyau lenticulaire.
Os. 2. — Paraplégie spasmodique. Idiotie.
A .…, née en 1891, morte en 1896.
Hérédité paternelle. — Père hydrocéphale, profondément dégénéré ; strabisme, onycophagie, violent, ne sue -père alcoolique, un cousin $ourd-muet.
Hérédilé maternelle. — Mère nerveuse, souffre de névralgies. Fille et petite-fille d’ alcooliques.
Le malade, 2° né. Conception en de mauvaises conditions. Accouchement à 7 mois, sans cause apparente. sans asphyxie ni convulsions. Développement à peu près normal jusqu’à 8 mois, moment où apparais- - sent des convulsions. Installation progressive de la paraplégie $pasmo-
dique et de l’imbécillité. La paraplégie est plus intense à gauche. Auroprsie. — Hémisphère droit: Foyer de porencéphalie vraie au niveau de la partie moyenne de la région rolandique communiquant avec le ventricule latéral. Disposition radiée des circonvolutions qui plongent dans le porus. Atrophie de la couche optique gauche des 2 lo- bes du cervelet et des 2 pyramides bulbaires.
Ops. 3 — Paraplégie spasmodique. Idiotie.
G.…., née le 21 mars 1889, morte le 10 janvier 1895. Hérédité paternelle. — Nulle.
Hérédité maternelle. — Nalle.
5 grossesses : 1 enfant mort de fièvre typhoïde, 2 morts d'accidents cérébraux, le malade, et un enfant vivant.
Le malade : 4° grossesse pénible. Placenta previa, déterminant 2 hémorrhagies : lune à 6 mois, l’autre à 8 mois qui provoque l’accou-
