CHAPITRE PREMIER

Historique -- Définitions

Si la maladie bleue congénitale, déjà connue de Chamseru, de Morgagni et de Vieussens qui l’appelaient ictère violet, a fait le sujet de nombreux mémoires, son étiologie est encore obscure, la pathogénie même de son principal symptôme, la cyanose, n'est pas définitivement élucidée : en effet, le teint violacé de la peau est dû pour les uns (Morgagni, Ferrus, Bouillaud, Valleix, Hasse, Rokitansky, Foy, Stillé, Cadet de Gassicourt, Grancher) à la stase dans le réseau veineux du derme, pour d’autres (Oppolzer, Louis, etc.) à l'insuffisance de l’hématose dans un poumon anémié, pour d’autres enfin (Sénac, Hunter, Forget, Meckel, Corvisart, Gintrac père, Favre, Paget, Hope, Walshe) à l’irruption du sang veineux dans le sang artériel à travers les communications anormales des parties droite et gauche du cœur.

Malgré cette diversité de vues sur la pathogénie dela cyanose, l’accord était à peu près fait en ce qui concerne l'anatomie pathologique de l'affection : on la voyait coïncider toujours avec des malformations cardiaques. Or, l'étude de certains cas où le teint violacé de la peau n’apparaît que tardivement, chez l’adulte, devait montrer l’inconstance des vices de conformation du cœur : à côté des malades qui naïssent cyanosés, d’autres ne le deviennent qu’au cours des premiers mois de la vie, à la suite d’une affection respiratoire ou même d’un simple accident (une chute dans le cas de Rauchfuss, cité par Weill). D'autres fois la cyanose n'apparaît que plus tard encore, à vingt-cinq ans (Duroziez, Stœlker), à trenteneuf ans (Bouillaud). Martin Solon, Mayo, Morel, Desnos et Callias ont parlé de la maladie bleue congénitale à manifestations tardives, mais c’est seulement en 1889 que paraît la première étude importante sur la question : à l'appui de la théorie du mélange des sangs, M. Bard et son élève Curtillet publiaient à cette date un travail intitulé : « Contribution à l'étude de la physiologie pathologique de la maladie bleue. — Forme tardive de cette affection ». Le malade dont ils apportent l’observation présentait une malformation cardiaque, savoir la persistance du trou de Botal cependant fermé par un voile plus

grand que lui, appendu à son. bord postérieur et

pouvant flotter dans l'oreillette gauche ; pendant

la vie, la pression du sang dans les oreillettes faisait effort de part et d’autre sur les faces droite et gauche de cette membrane mobile : normalement plus forte

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dans l'oreillette gauche, elle avait appliqué la membrane contre le trou de Botal, fermant toute communication ; mais, devenue plus forte dans l'oreillette droite à la suite d’une affection pulmonaire, elle avait chassé la valve et entr’ouvert l’orifice, livrant passage au sang veineux.

C’est ainsi que M. Bard pensait LU à à la fois. la cyanose et son apparition tardive, quand, en 1899, il publie dans le Lyon Médical sous le titre « De l'existence du type périphérique de la forme tardive de la maladie bleue » l'observation d’un autre cas de cyanose tardive, mais celui-ci avec une cloison interauriculaire complètement étanche. Le passage du sang noir dans le sang rouge était donc impossible, dans le cœur du moins, car M. Bard rencontre au poumon la communication entre les deux circulations ; et elle se fait, dit-il, au pourtour de dilatations bronchiques, à travers un réseau de gros vaisseaux par lequel les artères pulmonaires déversent dans les veines pulmonaires un sang qui revient au cœur comme il en est sorti, c’est-à-dire non hématosé.

Thomas, en 19071, puis Maillart, en 1902, apportent chacun une nouvelle observation avec les mêmes conclusions.

Il faut remarquer, en ce qui concerne la terminologie, qu'il n’y a pas opposition entre les épithètes « tardive » et « congénitale » appliquées à la maladie bleue. En effet, dans sa forme centrale, celle-ci relèverait d’une malformation du cœur ; dans sa forme périphérique, elle serait due à un

« double angiome congénital, vasculaire et respi-

râtoire », dont M. Bard soupçonne déjà l'existence dans son article de 1899 et que M. Humbert de Genève, étudie en 1904 dans un travail intitulé « Des malformations pulmonaires. — Eiude anatomo-clinique ».

Certes, l'hypothèse du mélange des sangs dans un appareil circulatoire malformé séduit par sa simplicité ; c’est une raison pour ne l’admettre que si elle est parfaitement d'accord avec les faits observés. Peut-elle donc expliquer la cyanose tardive d’origine périphérique ? Or, M. le Professeur Paviot vient d’avoir l’occasion de faire l'étude anatomo-clinique de plusieurs malades atteints de dilatations bronchiques et ayant présenté le syndrôme de la maladie bleue tardive ; outre qu’ils ont confirmé une fois de plus les conceptions de M. R. Tripier, sur l’origine syphilitique des bronchectasies, ces cas ont montré que la sclérose spécifique était assez intense pour entraver l’hématose et produire ainsi la cyanose.

M. Humbert ne voit pas d'opposition, il est vrai, entre la théorie du mélange des sangs et celle de l'insuffisance de l’hématose ; pourtant, au point de vuëé thérapeutique, il ne sera pas mesquin d'opter pour l’une ou l’autre des deux opinions pathogéniques.

En effet, le traitement spécifique mis à l’essai chez deux des malades de M. le Professeur Paviot a produit chez l’un une amélioration sensible ; l’autre est mort d’hémorragie cérébrale au moment où sa cyanose était en voie de régression.