MENSURATION DES MASSES MUSCULAIRES

Bras gauche. Bras droit.

Àu niveau du bord inférieur de l’aisselle. 18 cent. 24 cent.

Milieu du bras. 13 » 16 »

2 centimètres au-dessus de l’épicondyle.. 14 » 17 »

Avant-bras gauche et droit, tous deux atrophiés, même volume. 20 cent, au 1/3 sup., 15 cent, au 1/3 inf. La circonférence du thorax, mesurée sous les aisselles, est de 78 cent. ; en passant par les épaules de 98 cent.

Membr. inférieurs. . Cuisse gaucho. ' Cuisse droite. ’

Tiers supérieur. 34 cent. 36 cent.

» moyen. 28 » 33 »

» inférieur. 29 » 31 »

Jambes, les mollets sont à peu près égaux.

Cependant le gauche ne mesure que 29 cent., le droit 30 cent. La température interne du corps est normale.

Diagnostic. — Atrophie musculaire de l’enfance chez un adulte, avec hérédité paternelle.

Lemalade séjourna un an dans le service, etfut soumisàun traitement par l’électrisation à l’aide des courants faradiques; son atrophie progressa pendant la durée de son séjour, mais progressa d’une façon assez lente. Il sortit en octobre 1881, et rentra de nouveau en mars 1882, pour une bronchite; on constata à cette époque une tuberculose commençante du sommet gauche, hauteur du son dans la fosse sus-épineuse, respiration rude, avec quelques craquements humides. L’atrophie musculaire a un peu augmenté depuis l’année dernière, principalement dans les muscles de la cuisse et les muscles fessiers. Traitement : arséniate de soude 0,01 centig. par jour. Dans le courant d’avril et de mai, quelques hémoptysies, accentuation des signes physiques du sommet gauche. Il demande à sortir dans le courant du mois d’octobre, et rentre en janvier de l’année suivante (1883) dans le service de l’un de nous, à l’hôpital Tenon, pour une aggravation des symptômes pulmonaires.

Etat actuel, le 6 janvier, jour de l’entrée : L’atrophie des muscles de la face est portée à un degré extrême, les yeux sont grands ouverts et ne peuvent se fermer complètement, le front est absolument lisse, la peau de cette région ne présente aucune ride et n’est le siège d’aucun mouvement, même lorsque le malade fait appel à toute sa volonté. La pointe du nez est déviée à gauche, les lèvres sont très grosses et saillantes en avant, surtout la lèvre supérieure (lèvre de tapir), l’inférieure pend renversée en dehors, et laisse voir les dents. Les mouvements des lèvres on presque complètement disparu, lé malade ne peut les rapprocher dans l’acte de souffler, et encore moins dans celui de siffler.

Les élévateurs des lèvres ne fonctionnent plus à droite, et à peine à gauche ; les buccinateurs sont fortement touchés. Les muscles de la' langue, du pharynx, du larynx, du voile du palais sont toujours intacts ; il en est

de même des muscles masticateurs et des abaisseurs de la mâchoire. Le . sterno-mastoïdien est intact des deux côtés.

La tête est dans la position normale, et les mouvements en sont facilement exécutés. Membres supérieurs. Les omoplates sont fortement détachées du thorax, surtout la droite, et déjetées en haut, en arrière et en dehors, et suivent tous les mouvements des bras. Le deltoïde du côté gauche est très atrophié, un peu plus que celui du côté droit, les triceps et les biceps ont à peu 'près disparu des deux côtés. Les muscles de \'avant-bras droit paraissent très atrophiés ; il en est de même de ceux de l’avant-bras gauche. La main droite est en adduction, l’éminence thènar et hypothénar ont à peu près disparu, mais les inter-osseux ont conservé à peu près intactes leurs fonctions. Les mouvements d’abduction et d’opposition du pouce sont impossibles à exécuter, les éminences thènar et hypothénar de la main gauche sont moins atrophiées qu’à droite.

La déformation du thorax a encore augmenté; il présente une concavité antérieure par suite de la saillie en avant des deux épaules. Le sternum paraît être au fond d’une gouttière, à parois latérales formées par les côtes dont la saillie est très accusée. Le diaphragme et lés muscles abdominaux paraissent intacts. La masse sacro-lombaire paraît atrophiée.

Membres inférieurs. — Les muscles fessiers sont très atrophiés, et les saillies du sacrum, des ischions et des trochanters, très accusées. Les muscles des cuisses sont également très atrophiés, les triceps en particulier, celui du côté gauche surtout. Les muscles des jambes sont également diminués de volume, moins toutefois que ceux des cuisses, la démarche digitigrade est plus accusée qu’il y a deux ans, l’atrophie ayant progressé dans les muscles de la région antéro-externe.

MENSURATIONS

■ Taille. 1 m. 72 cent.

Mollets. 0 m. 28 cent, des deux côtés.

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On peut voir, en comparant ce tableau avec le précédent, que l’atrophie a augmenté depuis 2 ans 1/2, mais pas dans des proportions très considérables

Pas de contractions fibrillaires dans aucun muscle. La sensibilité générale et spéciale est toujours intacte. Les réflexes roluliens sont abolis. Signes cavitaires aux deux sommets, plus marqués à droite.

La démarche du malade est assez particulière. Le malade marche, lo côté droit du corps en avant, semblant traîner à la remorque le côté gauche, aussi la marche est-elle composée d’une série de secousses, tendant à porter ce dernier côté sur la même ligne que le premier. Pendant ces mouvements, le tronc décrit des courbes bizarres qui tendent à le

maintenir en équilibre; en même temps, les omoplates, fortement saillantes, suivent les mouvements d’oscillation des bras. La tête elle-même s’incline en arrière et à droite. Lorsque le malade veut prendre un objet on le voit exécuter des mouvements singuliers, au moyen desquels il cherche à remplacer ses muscles atrophiés par ceux qui fonctionnent encore, et par la suite, il est obligé de décrire des courbes plus ou moins variées pour atteindre l’objet qu’il désire, mais oes mouvements sont toujours calculés et précis, en raison du but à atteindre, sans paralysie aucune.

L’état général est mauvais, fièvre le soir, pas de diarrhée; le malade reste à Tenon jusqu’au mois de juillet et passe ensuite à la Charité (service du Professeur Hardy, suppléé par M. Landouzy), où il succombe aux progrès de sa tuberculose pulmonaire le 25 octobre 1883, à onze heures du soir.

Autopsie faite le lendemain de la mort, à six heures et demie du soir. Cadavre extrêmement atrophié, sec, sans œdème.

Après avoir enlevé la peau du thorax, on constate, à droite, l’existence d’une dépression correspondant aux cartilages costaux des 5 e , 6 e , 7 e et 8 e côtes.

Dans son ensemble, le thorax est très aplati d’avant en arrière, les muscles grands pectoraux très atrophiés, minces, décolorés, les intercostaux, au contraire, paraissent sains, ils ont leur coloration à peu près normale. De même pour le triangulaire du sternum. Le diaphragme présente ses caractères normaux comme couleur et comme épaisseur.

Circonférence du thorax :

Au niveau des mamelons. 72 cent.

» des fausses-côtes. 72 »

Les muscles de la paroi abdominale ne paraissent pas atrophiés.

Poumons. Adhérences très marquées, surtout au sommet droit, les deux bases sont également adhérentes ; il existe aussi des adhérences au niveau de la plèvre médiastine, et entre les lobes du poumon droit ; les adhérences sont partout, sauf au sommet, plus intimes à gauche qu’à droite. Quelques tubercules miliaires au niveau du cul-de-sac inférieur pleural gauche, sur la plèvre pariétale. Poumon droit : A la coupe, congestion générale. Au sommet, infiltration tuberculeuse discrète, caséeuse, avec de petites cavernes, dont les plus volumineuses peuvent contenir une petite noix. Ces cavernes ne contiennent pas de pus. Pas de poussée de granulations miliaires récentes. A la base et dans tout le lobe inférieur du poumon, il existe de petits groupes de tubercules péribronchiques, caséeux. Poumon gauche : A la coupe, congestion marquée ; foyers de tubercules d’âges divers. Au sommet, une petite caverne, ne contenant pas de pus, dont les parois anfractueuses présentent un aspect rougeâtre et quelques petites bronches. A la base du poumon, au niveau de la partie inférieure du bord antérieur, il existe un petit groupe de granulations grises. Sclérose légère autour des cavernes. Bronches : Muqueuse congestionnée, pas de dilatations bronchiques. Les ganglions du hile

sont augmentés de volume, mais aucun n’a subi la dégénérescence caséeuse, crayeuse ou calcaire.

Cœur : 235 grammes. Myocarde flasque, mou et pâle, pas de teinte feuille morte. Pas de lésions valvulaires. Toutefois la grande valve de la mitrale est moins souple qu’à l’état normal. Les sigmoïdes aortiques sont saines, le bord de l’insertion de la sigmoïde gauche est cependant un peu épaissi. L’origine de l’aorte présente, au niveau de la base des sigmoïdes et à l’origine des coronaires, de petites plaques athéromateuses jaunâtres. Les cavités du cœur sont moyennement dilatées, et ne contiennent pas de caillots. La valvule tricuspide présente, sur son bord libre, de petits épaississements gélatiniformes, au niveau de l’insertion des muscles papillaires ; les sigmoïdes pulmonaires sont normales. L’aorte présente, sur un ou deux points de son trajet dans le thorax, quelques traces légères d’athérôme.

Intestins : Ganglions mésentériques augmentés de volume et congestionnés. La muqueuse intestinale ne présente pas d’ulcérations. On constate seulement, vers la fin de l’intestin grêle, une saillie très nette des follicules clos, isolés ; psorentérie. Pas de chylifères infiltrés ; rien dans la séreuse péritonéale.

Foie : 1650 gr. Rien de particulier extérieurement. Aspect lisse. Pas de tubercules sous la capsule ni sur les coupes, qui ont un aspect jaunâtre et montrent un peu de congestion centrale des lobules. Rate : 250 gr. Consistance, plutôt ferme. Pas de trace de tubercules. Reins congestionnés. Pas de tubercules, pas d’adhérences ; à la coupe, rien de particulier. Rein droit, 170 gr. Rein gauche, 180.

Système musculaire. — Membres supérieurs : A droite, le membre supérieur a été disséqué de haut en bas, et chaque muscle ou ce qui en restait a été disséqué avec soin.

Trapèze , très atrophié et de coloration jaunâtre. Le deltoïde a presque disparu, laissant voir par transparence la capsule articulaire. Les muscles sus et sous-épineux, sous-scapulaire, grand rond et petit rond sont normaux. Au bras, le biceps et le brachial antérieur sont réduits à leur plus simple expression, le coraco-brachial a presque disparu, le biceps est réduit à l’état d’une corde blanchâtre, dont la circonférence, à sa partie la plus épaisse, dépasse à peine 4 centimètres. Lé triceps est représenté par une couche extrêmement mince de fibres décolorées, recouvrant l’humérus. A l’avant-bras, tandis que les muscles de la région antérieure ont conservé leur coloration à peu près normale, ceux de la région externe, long supinateur, premier et deuxième radial, sont extrêmement atrophiés et décolorés, et le long supinateur est réduit à une mince lamelle musculaire blanchâtre. Le court supinateur, au contraire, a sa coloration à peu près normale, tranchant nettement sur celle des muscles précédents. Le fléchisseur superficiel et le profond ne sont pas décolorés et paraissent peu atrophiés. A la région postérieure, la couche superficielle (extenseur commun des doigts, extenseur propre du petit doigt, cubital postérieur) présente une couleur normale, tandis que la couche pro-

fonde, en particulier le long extenseur du •pouce et l'extenseur propre de l’index, sont très atrophiés, et presque complètement décolorés, leur teinte jaune est très nette. Le long abducteur du pouce et le court extenseur, quoique décolorés et atrophiés par rapport à la couche superficielle, le sont cependant beaucoup moins que le long extenseur du pouce et que l’extenseur propre de l’index. Main : les muscles de l’éminence thènar ne sont pas tous altérés au même degré. Ainsi, le court abducteur du pouce très atrophié, complètement décoloré, n’est plus reconnaissable qu’à la direction de ses faisceaux et à ses insertions. Son épaisseur atteint à peine deux à trois millimètres. Le court fléchisseur, au contraire, paraît avoir sa coloration et son volume ordinaires. Il en est de même de l’adducteur du pouce et de l’opposant. L’éminence hypothènar paraît normale; en tout cas, si les muscles sont diminués de volume, ils ont conservé leur coloration habituelle.

Les lombricaux, les deux premiers surtout, sont pâles, décolorés, rosés, plus minces et moins volumineux qu’à l’état normal. Les interosseux, sauf le premier interosseux dorsal, sont diminués de volume, mais ont cependant conservé presque leur coloration.