De la paralysie de l'enfance, des déformations qui en sont la suite et des moyens d'y remédier

Lorsqu’on se livre à l’étude clinique des malidies de l’enfance, on ne tarde pas à être frappé de l’extrême fréquence de celles qui affectent le système nerveux ; c’est un triste privilège que cet âge partage avec la vieillesse. Cette commune prédilection des affections .nerveuses pour les deux périodes extrêmes de la vie n’est point fortuite : elle a sa raison d’être dans des conditions de même nature en ce qu’elles ont leur point de départ dans les modifications physiologiques que l’organisme est destiné à subir à ces deux époques de l’existence.

k l’étude comparative de ces modifications et des états morbides qu’elles entraînent, s’attachent un grand intérêt et un véritable profit pour la science et pour la pratique. Nous avons déjà consacré à cette étude, en ce qui concerne la pathologie de la vieillesse, des recherches que nous espérons pouvoir bientôt publier en entier. Nous poursuivons depuis trois ans sur les mala-

dies nerveuses de l’enfance, des recherches semblables, dont nous détachons aujourd’hui un fragment pour l’offrir à la Faculté et à nos juges.

Parmi les élats morbides qui, en dehors d’une cause accidentelle, affectent le système nerveux chez les enfants, états multiples, très-divers, la plupart mal définis, fort peu étudiés au fond et non classés, il est cependant permis à une observation analytique attentive de saisir à l’aide des phénomènes fonctionnels deux groupes assez distincts :

1“ Un premier groupe, dans lequel prédominent des symptômes d'ordre cérébral, lesquels donnent à la maladie un cachet spécial, une physionomie telle, qu’il n’est guère possible d’en méconnaître l’origine.

2“ Un second groupe, dans lequel des symptômes de' cette espèce ou font complètement défaut ou, au moins, n’interviennent qu’au second plan et pour ainsi dire

Dans cette dernière catégorie nous avons choisi, pour en faire l’étude spéciale, un état morbide très, fréquent chez les enfants, encore incomplètement connu, bien qu’ayant depuis longtemps attiré l’attention des observateurs, et dont voici le tableau nosologique :

Chez un enfant, garçon ou fille, normalement conformé, ne présentant à la naissance aucune atteinte de la motiUté, et dont l’âge varie de quelques jours à

quatre ans, plus souvent de un an à trois, éclate soudain, sans cause appréciable et en pleine santé, un état fébrile d’une durée de vingt-quatre heures à quelques jours (rarement plus de huit), accompagné quelquefois dé symptômes convulsifs, et immédiatement suivi d’une paralysie du mouvement avec conservation delà sensibilité ; souvent complète et généralisée dès le dâjut, cette paralysie qui n’atteint que par èxception les membres supérieurs isolément et qui affecte presque toujours la forme paraplégique, éprouve bientôt une rémission dans son étendue et dans son intensité ; elle se retire de certaines parties où elle s’était d’abord montrée, et se fixe, en se localisant de plus en plus, dans d’autres, lesquelles se trouvent de la sorte ( et alors que l’organisme est en voie d’accroissement) vouées à l’atrophie, aux déformations, en un mot, aux divers désordres qu’engendrent d’une part les altérations de nutrition et l’impuissance motrice prdongée, d’antre part la prédominance de l’action dfô muscles sains sur celle des muscles paralysés.

Telle est, sous son aspect le plus général et esquissée avec ses traits les plus saillants, la physionomie de cet état pathologique : il est connu sousle nom de paralysie

Mais les auteurs qui ont essayé de le décrire dans des articles, des mon(^phies, ou dans les traités des maladies des enfants, lui ont, pour la plupart, assigné des caractères étiolopques on symptomatiques qui non-séulement'nè permettent pas de le distinguer nettement en tant qu’affection spéciale, mais encore portent a le confondre avec d’autres états morbides dont il diffère cependant d’une manière incontestable. Nous fournirons, chemin faisant, des preuves nombreuses de la vérité de cette assertion ; qu’il nous sufBse, quant à présent, de signaler les contradictions, les erreurs qu’entraîne la dénomination d’essentielk appliquée à la maladie en question.

Ce mot, dans son acception habituelle en pathologie, signifie absence de lésion perceptible aux investigations anatomiques ; et pourtant nous voyons plusieurs auteurs rattachera cette maladie dite essentielle diverses formes de paralysie qui, de toute évidence, ontleur source dans les. altérations les plus matérielles des centres nerveux (tubercules cérébraux, méningo-encéphalite simple ou tùbérculeuse,' hydrocéphalie acquise,^ etc.),- ou même dans des vices de conformation ou des états morbides congénitaux, tels que : hydrocéphalie congénitale; microcéphalie et agénésie cérébrale avec accidents convulsife, etc. C’est ainsi, pour ne citer qu’un exemple, que M. le docteur Vogt (de Berne) a réuni et décrit, sous le nom de paralyskl essentielle, toutes les. paralysies du jeune âge dépendant d’une afféction du cerveau,' de

la moelle épinière où dû système nerveux périphérique.

Que si l’on entend, avec quelques auteurs, par maladie essentielle celle qui ne dépend d’aucune autre, qui existe en quelque sorte par elle-même (!}, comment se se fait-il alors que, dans les descriptions quj "en ont été données, la paralysie dite essentielle de l’enfance ait été rattachée à d’autres maladies primitives, les névroses convulsives, par exemple (chorée, épilepsie) (-2), ou bien les pyrexies?

Nous serons, quant à nous, d’autant moins disposé à appliquer à cette paralysie la caractéristique à’essmtielle, que l’un des buts que nous nous proposons dans ce travail, est justement de démontrer, autant que possible, qu’elle a pour point de départ une lésion matérielle du système nervenx central: Les faits de nature à servir à la démonstration directe de cette proposition sont trèsrares à la vérité ; nous n’en possédons que deux, et ce sont les seuls, à notre connaissance, qui existent dans la science, mais le soin que nous avons mis à étudier et à décrire les altérations anatomiques et le résultat de cette étude confèrent à ces deux faits une importance et une signification qui, nous l’espérons, n’échapperont à personne. Faut-il, d’ailleurs, se hâter de conclure à l’absence formelle de toute altération dans les cas où, jusqu’à présent, l’investigation anatomo-pathologiqUe

a été muette? Nous ne le croyons pas. Cette étude d’abord est loin d’avoir été faite toujours avec l’attention et les procédés nécessaires ; d’un autre côté, une analyse attentive des phénomènes symptomatiques, une saine interpréta^og, de ces phénomènes, fortifiée par l’analogie; peuvenf certainement permettre, pour la détermination et le siège d’une lésion matérielle, des déductions qui suppléent à l’insuffisance des recherches anatomiques ; c’est ce que nous espérons démontrer pour l’état morbide en question.

L’épithète à’essentielle ne pouvant donc convenir, selon nous, pour la désignation de cette espèce de paralysie, quelle dénomination devrons-nous lui assigner ? Faut-ill’appeler, avec M. le docteur Duchenne (de Boulogne), paralysie atrophique graisseuse de l’enfauce (1)?,

, Sans doute, cette désignation exprime deuxconditions morbides fréquentes, dont l’une, l’atrophie, est même habituelle dans cette maladie; mais nous ferons remarquer, en premier lieu, que ces deux états pathologiques peuvent aussi se rencontrer dans d’autres paralysies qui ne sont ni de même nature, ni de même provenance que celle dont il s’agit, et ne sauraient, par conséquent, être rangées dans la même catégorie. Ne voit-on pas, par exemple, l’atrophie musculaire se manifester quel:quefois, de l’avis de M. Duchenne lui-même, dans les paralysies consécutives aux fièvres graves? Il n’est même

pasimpossiblede voir se produire, dans ces circonstances, la dégénérescence graisseuse. Cellè-ci, d’ailleurs, ne se montre-t-elle pas également dans deux antres maladies différentes de la paralysie de l’enfance, l’atrophié musculaire progressive et la paralysie saturnine (1) ? D’on autre côté, on n’est pas en droit, croyons-nous, d’afflrmer, comme tend à le faire la dénomination proposée par M. Duchenne, que l’atrophie et la stéatose soient liées de toute nécessité à la paralysie de l’enfance et la constituent essentiellement; du moins, l’analyse des faits particuliers ne saurait autoriser une conclusion si radicale ; les deux cas dont nous avons parlé plus haut et que nous rapporterons bientôt présentent une singulière exception à cette r^le posée par M. Duchenne : dans l’un, c’est à peine si les muscles, depuis longtemps paralysés, avaient subi une atrophie légère; dansl’autre, , la libre musculaire était en voie de destruction et de disparition, mais sans qu’il y eût production et substitution d’un tissu nouveau, pas même du tissu graisseux. Du reste, M. Duchenne lui-même n’a-t-il pas écrit, à propos d’un fait qui, sans appartenir à la maladie qui

nous occupe, s’en rapproche beaucoup, ainsi que nous le verrons : « Le phénomène le plus important à noter, c’est que les muscles qui, pendant la vie, n’avaient pu se contràcterpar l’excitation électrique, ont été cependant trouvés, quoique atrophiés, dans la. plus parfaite intégrité quant à leur coloration et à leur structure (1). »

Le nom de myogénique donné parM. ledocteurBouchùt (2) à cette paralysie préjugeant sa nature, nous ne saurions non plus l’accepter. Toutefois, si M. Bouchut s’écarte de notre manière de voir, en ce qu’il regarde la paralysie en question comme une affection purement locale, essentiellement musculaire et indépendante de toute lésion appréciable du système nerveux, il est juste de reconnaître qu’il s’est efforcé de circonscrire cet état morbide èt de lé distinguer de plusieurs maladies organiques des centres nerveux, avec lesquelles on avait eu d’autant plus tort de les confondre, que celte confusion était en contradiction formelle avec l’idée d’essehtialité attachée d’un autre côté à la maladie.

En ajoutant à la dénomination de paralysie de Tenfance l’épithète de temporaire ou de définitive, le doC; leur Kennedy, qui a d’ailleurs le mérite d’avoir l’un des premiers attiré l’attention des observateurs sur cette paralysie, a, selon nous, fait erreur, ou tout au moins confusion ; nous démontrerons en effet qu'il convient

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d’établir une distinction complète entre les cas où le» phénomènes paralytiques disparaissent en quelques jours et même en quelques heures, et sont en un mot véritablement temporaires, et les cas où la paralysie est durable, presque toujours définitive, ces derniers devant seuls constituer la paralysie de l’enfance.

Nous passons sous silence les dénominations qui consacrent une théorie physiologique, comme celle de paralysie réflexe, qui, d’ailleurs, n’a pas été donnée en propre à la paralysie en question ; nous y reviendrons à l’article Patkogénie.

Pour nous, peu partisan des innovations terminotogiques quand elles ne sont point autorisées par un besoin véritablement scientifique, nous pensons que la simple dénomination de paralysie de l’enfance, dégagée de toute épithète, mais bien adaptée àl’état pathologique dont nous avons présenté un tableau rapide at que nous allons étudier en détail, est la meilleure pour la désigner. Afin de ne rien préjuger, nous écarterons même de cette désignation le mot de spiaoie qui bi a été attribuée par le docteur Heine, bien que nous soyons tout poiié ; à admettre, — non sans raisons et sans preuves, — l'existence d’une lésion médullaire.

D’ailleurs, en adoptant le simple nom de paralysie de l’enfance, .noos n’entendons pas dire (et nous allons au-devant d’une objection qui pourrait nous être faite à cet égard) que cette paralysie - constitue nne forme spéciale appartenant en propre et exclusivement à l’en-

fance. Mais il est incontestable — et c’est ce que doit seulement exprimer cette désignation — que, parmi les maladies du système nerveux, il existe une variété de paralysie assez distincte par son mode d’invasion, ses caractères et sa marche, etc., pour mériter une place à part et être érigée en espèce nosolt^que ; que, de plus, cette espèce morbide a été observée presque exclusivement chez les très-jeunes sujèts, et qu’elle emprunte à l’âge des petits malades un grand nombre des traits de sa physionomie.

Nous n’avons pas, du reste, la prétention de créer une maladie nouvelle et d’être les premiers à la décrire; elle a été, comme nous venons de le faire pressentir, l’objet de travaux nombreux et importants auxquels toute justice sera rendue dans le cours de ces recherches. Mais ayant recueilli depuis trois ans un grand nombre de faits cliniques, et nous étant appliqué tout particulièrement à remonter aux premières phases delà maladie, nous croyons être eu mesure de donner de celle-ci une description plus complète que celles qui en ont été tracées jusqu’ici, et en même temps plus conforme à la réalité des choses. Nous avons mis tous nos soins à dégager cet état morbide des confusions regrettables et des obscurités nombreuses dont il a été jusqu’à présent enveloppé ; et nous espérons être arrivé, par une étude plus approfondie et plus rigoureuse, à l’individualiser autant qu’il le mérite.

l«s faits, au nombre de plus de cinquante, que l’on trouvera relatés dans le cours de ce travail, sont loin de constituer la totalité de ceux qui lui ont servi de base : nous avons dû nous borner à cet égard, d’autant plus que nous nous fussions autrement exposé à d'inutiles répétitions.

Mais c’est pour moi un bonheur autant qu’un devoir de déclarer ici que ces faits ont été pour la plupart observés et recueillis, soit dans le service de M. Bouvier pendant mon internat en 1862, soit à sa consultation si instructive du samedi à laquelle je n’ai pas cessé d’assister depuis cette époque. En m’autorisant, en me conviant même à puiser à cette abondante source et à celle non moins féconde de ses savants conseils et de ses précieuses leçons, avec un désintéressement et une bienveillance dont il a le secret, cet excellent maître n’a pas seulement pris à ce travail une part qui en fait tout le mérite ; il a de plus imposé à mon cœur une reconnaissance et une affection dont je suis heureux de pouvoir témoigner ici hautement et publiquement

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