‹ De la pigmentation des muqueuses dans la mélanodermie phtiriasique et du diagnostic différentiel de cette affection avec la maladie d'AddisonChapitre 3 sur 29 · AVEC LA MALADIE D’ADDISON · texte numérisé non relu

AVEC LA MALADIE D’ADDISON

Nous avons eu l'occasion de rencontrer à la Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu, dans le service de notre maître, M. le Professeur Dieulafoy, un malade présentant une affection singulière qui offrait de grandes analogies avec la maladie d’Addison. Il s'agissait d’un cas de mélanodermie phüiriasique ou maladie pseudobronzée, affection à laquelle les Anglais ont donné le nom de « vagabund’s disease » ou maladie des vagabonds. Nous avons pensé qu’une étude de ce cas pouvait prêter à quelques considérations intéressantes sur le diagnostic et la pathogénie de cette affection et, sur les conseils de M. Dieulafoy, nous avons consacré notre thèse à ce travail.

Nous voulons insister plus particulièrement sur le point suivant :

Notre malade présentait non Union de la pigmentation de la peau, mais encore de la pigmentation des muqueuses : or, on a longtemps considéré ce signe de la

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pigmentation des muqueuses comme le propre de la maladie d'Addison et on a pensé que ce symptôme pouvait être un moyen de faire le diagnostic entre les deux affections : maladie d’Addison et maladie des vagabonds. Plusieurs observations ont démontré que ce signe pouvait appartenir à l’une ou à l’autre de ces deux maladies : notre cas en est un nouvel exemple et c'est là le point intéressant que nous allons discuter dans cette thèse.

Nous relatons ci-dessous l'observation qui à servi e point de départ à nos recherches et que nous avons recueillie avec la collaboration de M. Moïn el Atcbba.

Observation personnelle et inédite.

(CuiniQue MépicaLe DE L'HÔôTEL-DiEu, Service de M. le Professeur DIEULAFOY).

Un malade, âgé de 87 ans, entre à l’'Hôtel-Dieu, le 29 avril, salle Saint-Christophe, n° 24 ; il se plaint d'une extrême faiblesse qui; depuis plusieurs mois, l’oblige à rester couché dans son lit. Il est pâle, amaigri, il reste immobile, se remue avec peine et, quand on lui parle, il manifeste immédiatement sa lassitude et son mécontentement. Son interrogatoire est, par conséquent, très difficile ; il répond avec paresse, mais il sait cependant nous dire qu'il n’a jamais eu de grande maladie. En 1870, pendant qu'il était garde national, il a été atteint d’une bronchite qui ne paraît pas avoir été sérieuse, puis il aurait eu vers la même époque une éruption qu’il est impossible de préciser, mais il n’a sonne eu la syphilis, dit-il.

Actuellement, il ne se plaint que de sa faiblesse ; il déclare cependant qu’il est un peu gêné pour respirer, mais son appétit est conservé et les fonctions digestives s’accomplissent normalement,

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Dès qu'on découvre le malade, on constate que la peau présente

une coloration brune sur presque tout le corps, sur le tronc jusqu’à Ja partie supérieure du cou et au niveau de la racine des membres. Cette coloration est inégale : elle est plus foncée par places ; en certains points il existe des raies brunes, en d’autres points la colo- ration est brune, en d’autres elle est jaune foncé. On constate que cette coloration est, d’une façon générale, plus marquée au niveau du dos. On constate là, en outre de cet aspect foncé, un grand nombre de lésions cutanées : des excoriations de la peau en coup d’ongle souvent parallèles deux à deux, puis des cicatrices d’excoriations sous forme de taches blanches ; en d'autres points, il' existe des croûtelles recouvrant des éléments de prurigo ; ailleurs, quelques petits folliculites se rencontrent également ; en d’autres zones tout un placard est rugueux et présente des lésions de lichénisation.

- Il s’agit sans aucun doute pour toutes ces excoriations et toutes ces lésions cutanées de lésions secondaires à la phtiriase. Du reste, l'examen du linge et des draps nous montre la présence de nombreux poux et la religieuse nous dit que lorsqu'on déshabilla le malade, ses vêtements en étaient également couverts.

Les lésions de grattage se retrouvent sur l’abdomen et sur les membres. La nature de la coloration bronzée nous apparaît done très nettement ; il s’agit d'une pigmentation due à la présence de poux des vêtements.

Cependant un doute nous vient en présence de l’asthénie que présente ce malade et le diagnostic de maladie d'Addison nous semble pouvoir être discuté. Nous recherchons alors la pigmentation des muqueuses et nous constatons à l'examen de la muqueuse buccale de nombreuses taches brunâtres siégeant sur la face interne des lèvres inférieures et sur la face interne des joues. Cette pigmentation des muqueuses rappelle de tous points la pigmentation addisonnienne, pigmentation que Trousseau à comparée à celle de la gueule de certains chiens de race.

L'interrogatoire du malade nous apprend qu'il est sujet à quelques douleurs d'estomac, mais il n’a pas ni douleurs lombaires ni troubles gastro-intestinaux et il manque, par conséquent, deux des

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symptômes qui constituent la tétrade symptomatique de la maladie d’Addison.

Un dernier point nous parait caractéristique : c'est l’état de la tension artérielle. Elle est de 18 environ au sphygmomanomètre de Potain, il n’y a donc pas chez notre malade d’hypotension artérielle et, en l'absence de cesigne quiest presqueaussi caractéristique que les quatre précédents pour faire le diagnostic de maladie bronzée, nous pouvons nous arrêter au diagnostic de pigmentation phtiriasique.

L'examen des viscères de notre malade ne nous a donné que des renseignements d'un intérêt secondaire ; il présentait une dyspnée assez marquée, le nombre des respirations à la minute était de 40, on constatait des deux côtés de la poitrine quelques râles ronflants et sibilants témoignant d'une bronchite chronique. Le cœur ne présentait aucun bruit anormal, le pouls battait 60 fois par minute, les urines ne renfermaient ni sucre ni albumine ; enfin, le foie et la rate étaient normaux.

Le diagnostic de maladie des vagabonds fut donc porté et deux particularités dominaient le tableau morbide : l'existence d’une pigmentation buccale et l’asthénie, symptômes que l’on observe plutôt en général dans la maladie d’Addison.

Le diagnostic de mélanodermie phtiriasique ne pouvait être confirmé que par l’évolution de la maladie (c’est-à-dire par la disparition de la mélanodermie de la pigmentation buccale ou de l’asthénie sous l'influence de la désinfection, du repos et des bons soins donnés au malade), ou bien encore il pouvait être confirmé par l’autopsie qui montrerait l'intégrité des capsules surrénales.

Or, la cachexie dont était atteint le malade fit des progrès rapides et il succomba quelques jours après son entrée à l'hôpital.

L’autopsie fut pratiquée et, après l'ouverture de l'abdomen et l’ablation des reins, on put constater que les capsules surrénales étaient absolument libres, souples, d'apparence normale à l’examen extérieur et sur les coupes qui en furent pratiquées il n'existait aucun foyer de ramollissement caséeux, aucune lésion scléreuse des glandes : il y avait donc intégrité absolue de ces organes. L’examen des autres organes abdominaux ne montra aucune lésion : l'intestin et l'estomac étaient sains, le foie avait un aspect

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normal. Les poumons présentaient, au niveau de leur sommet, des deux côtés en arrière, des adhérences pleurales ; on constatait de - plus sur la coupe l’existence de lésions de bronchite chronique et de sclérose pulmonaire, le cœur était flasque sans lésion valvulaire. :

En résumé, l’autopsie nous démontra l’absence de maladie d'Addison et nous confirma dans le diagnostic de maladie des vagabonds.

Quant à la cause de la mort elle paraît avoir été due au grand âge du malade, à son état de dénutrition par les privations qu'il avait subies, aux lésions de bronchite et de sclérose pulmonaire avec retentissement sur le cœur.

Quand nous eûmes donc la certitude qu'il s'agissait bien d’une maladie des vagabonds, l'intérêt de la pigmentation buccale constatée chez notre malade nous parut plus évident et la recherche de cas antérieurs permit de trouver deux observations de M. Thibierge, publiées en 1891, dans les Bulletins de la Société médicale des Hôpitaux. Nous pûmes retrouver plusieurs autres observations analogues venues à l'appui des constatations de M. Thibierge, les unes confirmées par l’évolution de la maladie, les autres confirmées par l’autopsie. Le souvenir d’un cas semblable observé dans le service de M. le Professeur Dieulafoy par MM. Le Play et Déhu, attira notre attention sur ce point de pathologie. Nous avons décidé de nous consacrer à l’étude de cette affection, avec le désir d'insister plus particulièrement sur la pigmentation des muqueuses.

D'autre part, l’asthénie que nous constations chez notre malade avait déjà été notée chez quelques observateurs. Elle avait été remarquée par M. Grisel dans sa thèse de Lyon en 1892, faite sous l'inspiration du Pro-

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