ME
Une remarque digne d’intérêt est la suivante : on re= trouve le type du tissu sarcomateux à l’état physiologique dans les tissus de Pembryon en voie de développement, à l’état pathologique dans le tissu résultant de inflammation. Les bourgeons charnus développés sur une plaie en voie de réparation sont analogues au tissu sarcomateux, ils n’en différent qu'au point de vue de l’évolution. Car tandis que le tissu inflammatoire, arrivé à sa période d'état, s'arrête dans sa marche et tend à un degré plus élevé d'organisation, le tissu du sarcome s’accroit toujours, envahit de proche en proche, conservant ses caractères de tissu embryonnaire, proliférant sous la forme embryonnaire, n’arrivantjamais à l’état de tissu conjonctif adulte.
On trouve toujours dans la structure du sarcome trois éléments principäux :
1° Des cellules ;
2° Un tissu unissant ou de support, variable suivant les cas et particulièrement suivant la variété de tissu conjonctif qui à donné naissance au sarcome;
3° des vaisseaux souvent très développés.
1° cellules. — Il est des cas où la cellule, élément fondamental du sarcome, est ronde, peu volumineuse : elle consiste dans une masse de protoplasma englobant un ou plusieurs noyaux et elle représente l’état le plus embryonnaire du tissu conjonctif; c’est à ces cas que se rapportent les noms de sarcome encéphaloïde (Cornil et Ranvier), tumeur embryo-plastique (Robin), sarcome globo-cellulaire (Rindfleisch).
D’autres fois la cellule a subi une ébauche d’organi-
Pt) Let.
sation et d'évolution dans le sens de la fibre adulte du tissu conjonctif : elle est alors fusiforme, terminée par deux extrémités allongées, parfois ramifiées. Plusieurs cellules se réunissent pour former de véritables faisceaux et nous avons ainsi le sarcome fasciculé de Cornil et Ranvier, la tumeur fibro-plastique de Lebert, le sarcome fuso-cellulaire de Rindfleisch. Rindfleisch établit d’ailleurs trois variétés de sarcomes fuso-cellulaires, le sarcome fuso-cellulaire à petites cellules qui est dur, le sarcome fuso-cellulaire à grosses cellules, le sarcome fuso-cellulaire pigmenté, dans lequel toutes les cellules en général fusiformes présentent d'abord autour du noyau, plus tard dans le noyau des grains pigmentaires noirs, arrondis, réfringents,| souvent animés de mouvements browniens.
Enfin, d’autres fois le sarcome présente en abondance de grosses cellules en tout semblables aux myéloplaxes de la moelle, on a alors le sarcome giganto-cellulaire, appelé sarcome myéloïde par Corail et Ranvier, myeloïd tumors, par Paget, tumeur à médullocèles et à myéloplaxes par Robin.
2° Le tissu unissant, intercellulaire, est très variable suivant les cas.
Ainsi dans le sarcome globo-cellulaire, on trouve tantôt des cellules tassées les unes contre les autres séparées par une substance amorphe et très peu apparente, on à alors le sarcome globo-cellulaire simple de Rindfleisch ; tantôt les cellules sont séparées par un réticulum délicat, mis en évidence par l’action du pinceau, analogue à celui des follicules clos de l'intestin et à celui
« des chairs fougueuses » (Rindfleisch) et on a alors le sarcome globo-cellulaire lymphadénoïde de Rindfleiseh. Je rappelle ici qu’en France cette dernière variété n’est pas admise et qu'elle rentre dans le lymphadénome. J'ai été conduit à admettre ainsi que toute la classification de Rindfleisch par l'analyse minutieuse que j'ai faite d’un certain nombre de cas de mycosis fongoïde. Ne voulant pas empiéter sur ce sujet traité complètement dans un autre chapitre de mon travail, je n’y insiste pas et je me borne à rappeler que si on s’en rapporte à la classique et magistrale description de Bazin, on a décrit bien des sarcomes lymphadénoïdes souslenom de mycosis fongoïde.
Quelquefois les cellules rondes du sarcome globo-cellulaire forment des amas séparés par des tractus fibreux épais Himitantde petites loges; on a alors le sarcome alvéolaire de Billroth ou le sarcome carcinomateux de Rindfleisch. Je rappellerai ici en deux mots la conception de Rindfleisch (1) sur le carcinome en général ; elle est intéressante. Pour Rindfleisch, il n’existe pas de carcinome vrai, il n'existe que du sarcome et de l’épithéliome; mais les cellules fondamentales de ces tumeurs conjonctives où épithéliales, ont toujours entre elles un tissu intercellulaire variable. Quand ce tissu interstitiel forme des loges limitées par des tractus fibreux plus ou moins épais, la tumeur du type conjonctif (sarcome) ou épithélial (épithéliome) devient un carcinome : on pourra donc décrire un sarcome carcinomateux et un épithéliome carcinomateux.
(1) Rindfleisch, p. 139, trad. française.
Le tissu unissant ne présente rien de particulier dans le sarcome fuso-cellulaire simple à grandes ou à petites cellules ; mais dans le sarcome fuso-cellulaire mélanique, le tissu unissant présente cette particularité qu'il peut s’infiltrer de pigment mélanique et que la coloration noire y est quelquefois plus accusée que dans le corps de la cellule (Cornil et Ranvier).
3° Enfin on trouve toujours dans le tissu sarcomateux outre des cellules et une substance unissante, des vaisseaux sanguins en très grand nombre.
Ces vaisseaux seraient même d'autant plus nombreux que le tissu de la tumeur se rapproche plus du type embryonnaire. Le caractère majeur de ces vaisseaux est d’avoir des parois embryonnaires, ou même de n'avoir pas de parois propres, ce sont des canaux creusés dans le sein même de la masse morbide, on conçoit donc combien seront faciles les hémorrhagies et les épanchements sanguins interstitiels.
Evolution du sarcome. — C’est la cellule sarcomateuse qui dirige le processus morbide; le tissu unissant et les vaisseaux n'ont à cet égard qu'une médiocre importance. Cette cellule sarcomateuse, quelle est son origine, son développement, sa fin ?
Origine. — La lésion dépend-elle d’une première mo dification perçue par une cellule conjonctive ? est-ce un leucocyte sorti des vaisseaux par diapéäèse qui serait l'origine de la formation néoplasique ? questions irrésolues.
Développement. — Quoiqu'il en soit, pour Cornil et Ranvier, la tumeur une fois née, pourrait avoir deux
modes de développement, tantôt les noyaux des cellules se divisent, la masse cellulaire se fragmente, c’est le développement par prolifération des premiers éléments ; tantôt les éléments des tissus sains se métamorphosent au contact des premières cellules morbides en éléments sarcomateux : dans le premier cas, le sarcome serait enkysté; dans le second, il serait diffus.
Dégénérescence.— Les lésions de nutrition que subissent les sarcomes constituent un des côtés les plus curieux et les plus intéressants de leur étude. Elles ont servi à établir des variétés dans les genres de sarcomes déjà étudiés. La cellule sarcomateuse peut s’infiltrer ou se transformer en graisse : dans le premier cas (adipose de la cellule), il s’agit d’un sarcome globo-cellulaire lymphadénoïde qui prendra le nom de sarcome globo-cellulaire lymphadénoïde lipomateux; dans le second cas (stéatose de la cellule), on voit dans une tumeur grosse et ancienne, la cellule perdre son noyau et sa morphologie, et être remplacée par une masse de graisse.
Les vaisseaux d’un sarcome peuvent s’oblitérer, et dès lors, la partie desservie deviendra un infarctus, c’est-àdire, une masse blanche, opaque, caséeuse, irrégulière, parfaitement distincte dans la masse du sarcome.
La substance fondamentale peut s’infiltrer de sels calcaires (non de tissu osseux vrai comme dans le sarcome ossifiant), en ce cas les cellules sont compromises et la tumeur subit un arrêt ou une régression.
Une partie de la tumeur peut se transformer en kystes sanguins, cela se comprend aisément ; le sang s’épanche dans la tumeur puisque les vaisseaux n’ont pas de paroi
ETS
ets’ y creusedes cavités, on a lesarcome télangiectasique.
Enfin, le sarcome peut s’enflammer, il bourgeonne alors et on a la variété papillaire ou villeuse.
Marche clinique du sarcome. — 1° L'évolution du sarcome s'opère d'une manière continue, parfois quelques phénomènes régressifs peuvent survenir dans quelques points de la tumeur, mais ces phénomènes ne sont que partiels;
2° Le sarcome arrive à présenter un développement plus ou moins considérable ;
3° L’engorgement ganglionnaire est lent, quelquefois nul ;
4° L’ulcération est peu fréquente au niveau des tumeurs sarcomateuses ;
5° La généralisation se fait dans le sens du courant sanguin, elle suit habituellement les veines;
6° Les récidives ont presque toujours lieu sur place.
Pronostic. — La gravité varie avec l'espèce de sarcome : les espèces encéphaloïde et mélanique constituent les tumeurs les plus graves. Un sarcome est d'autant plus dangereux que son organisation est moins com plète; il sera au contraire, d'autant plus bénin qu’il se rapprochera davantage des tissus adultes, qu’il tendra à réaliser un tissu parfait (fibreux ou osseux).
Classification. — Essayer une classification rationnelle des sarcomes est chose impossible à l'heure actuelle, mais pour faciliter l'étude, il est nécessaire de grouper les diverses espèces d’une certaine manière, et à défaut d'une classification naturelle, il nous faut au moins une classification artificielle.
= Vi
Nous adopterons celle de Rindfleisch, qui, d’ailleurs, ne diffère de celle de Cornil et Ranvier, que par l’adjonction des sarcomes lymphadénoïdes. On verra qu’en général, le genre est basé sur la morphologie des cellules, l'espèce sur Les caractères du tissu fondamental ou des cellules, la variété sur les caractères de la dégénérescence qu'a subi tel ou tel point de la tumeur.
Prenons un exemple : voici un sarcome à cellules rondes, le genre est déterminé et nous dirons sarcome globo-cellulaire, dans ce sarcome le tissu unissant est réticulé, Pespèce est déterminée et nous dirons sarcome globo-cellulaire lymphadénoïde; enfin ses cellules sont infiltrées de graisse, la variété est déterminée et nous dirons sarcome globo-cellulaire lymphadénoïde lipomateux, expression qui contient le genre, l’espéce, la variété.
Autre exemple : voici un sarcome à cellules fusiformes. Ce genre est déterminé, et nous dirons fuso-cellulaire ; dans ce sarcome, les cellules et le tissu inter-cellulaire sont mélaniques, l'espèce est déterminée, nous dirons sarcome fuso-cellulaire mélanique ; ce sarcome a des kystes sanguins, la variété est déterminée, nous dirons : sarcome fuso-cellulaire mélanique télangiectasique.
Une dernière remarque fortimportante est nécessaire : les types que l’on observe, sont rarement purs; ainsi dans un sarcome formé essentiellement de cellules rondes, il ne sera pas rare de trouver en un point limité quelques cellules fusiformes ou quelques myéloplaxes ; mais la tumeur sera toujours facile à classer, en
Te
raison de la prédominance toujours considérable de tel ou tel type cellulaire. De cette étude découle le tableau suivant :
Simple.
Sarcome globo-cellu- | Lymphadénoïde. Lipomateux (adilaire. Alvéolaire ou carci- . pose, stéatosé).
nomateux. A\Avec infarctus.
À grosses cellules fu- & | A5 grains cal- Sarcome fuso-cellu- | siformes. #4 caires télangiec-
laire. A ae cellules fu- = | tasiques enflamsiiormes. A] més ou villeux
Sarcome giganto-cel- { Mélanique.
lulaire (à myélo- ? Simple myéloïde.
plaxes. Ossifiant.
ou papillaires.
SARCOMATOSE CUTANÉE
Nous venons de voir ce qu'il faut entendre par sarcome au point de vue général. Cette étude d'ensemble était nécessaire afin de bien préciser la variété de lésions dont nous allons nous occuper.
Fréquence. — Il en est de la sarcomatose cutanée comme de toutes les affections mal définies et encore à l’étude; on n’en connait qu'un nombre très restreint de cas. Il est certain qu'elle n’est pas fréquente, mais il est fort probable que plusieurs observations ont passé inaperçues, confondues soit avec des fibromes cutanés généralisés, soit avec les carcinomes, soit avec le mycosis fongoïde. Nous verrons, en effet, plus loin, com bien l’on éprouve de difficultés à l'heure actuelle dans certaines circonstances pour distinguer cliniquement et même histologiquement le sarcome des diverses affections que nous venons de signaler et l’on comprendra dès lors la vérité de ce qui précède.
Quoiqu'il en soit, nous connaissons maintenant plusieurs faits de cette dermatose qui nous semblent nets et précis. C’est un premier noyau qui ira sûrement en s’accroissant avec rapidité puisque l'attention des obser-
vateurs est attirée sur ce point. Il est presque certain que ce groupe morbide est destiné à subir avant peu d'énormes modifications, nous croyons toutefois que notre travail ne sera pas inutile, en ce qu'il sera lexpression exacte et aussi précise que possible des connaissances actuelles.
Historique. — Cest Kôübner en 1869 (archiv. f. derm. und. syphil.) qui semble avoir le premier attiré l'attention sur cette maladie en publiant deux observations de sarcomes généralisés ; mais dans aucun des deux cas la néoplasie ne s’était développée primitivement.
Les premiers faits de sarcome pigmentaire généralisé idiopathique de la peau ont été publiés en 1870 par le prof. Kaposi dans les annales allemandes de dermat. Sa monographie fort remarquable à tous égards, s’appuyait sur cinq observations qui sont analysées dans le traité de Hébra (T. Il).
Avant les recherches si précises du dermatologiste Viennois, on trouve quelques documents que l’on peut rattacher à l'affection qui nous occupe. Ainsi en 1777, Lorry a écrit dans «tractatus de morbis cutanéis », un chapitre que nous signalerons parce qu’il s’agit du sarcome de la peau. Lorry déclare d’abord que l’acception du mot sarcome est très variable : si on en croit Ætius et Paul d’Egine, le sarcome est une excroissance charnue des fosses nasales, cette excroissance est pédiculisée et alors elle prend spécialement le nom de polype, ou elle est sessile et elle constitue alors le sarcome proprement dit: « Omnis polypus, inquit Ægineta, sarcoma
est, et non omne sarcoma polypum.» Lorry, suivant en cela les arabistes, Guy de Chauliac et A. Paré, généralise cette définition à toutes les parties du corps et il l’applique aux excroissances charnues de la peau. La description qu’il donne de ces dernières laisse croire qu'il à eu surtout en vue le molluscum, peut-être le mycosis, probablement rien de semblable à ce que nous nommons le sarcome. :
Rayer a décrit, sous le nom de végétations vasculaires, une affection, dit-il, rare et peu connue, caractérisée par de petites élevures rouges, persistantes, vasculaires, éparses ou disposées en groupe, dépassant d'abord à peine le niveau de la peau, puis acquérant une ou plusieurs lignes de longueur et formant alors de véritables végétations. « Les végétations vasculaires dont létiologie est fort obscure se développent le plus ordinairement à à la face, d'abord peu nombreuses et éparses, elles peuvent devenir confluentes à la suite de plusieurséruptions successives. Ces végétations restent quelquefois stationnaires pendant de longues années, tandis que dans d’autres circonstances, elles deviennent très nom breuses dans un court laps de temps et sans cause appréciable. Lorsque ces végétations sont éparses sur la peau, cette membrane conserve ordinairement sa couleur naturelle dans leurs intervalles, mais elle prend souvent une teinte rouge, analogue à celle des nœvi vasculaires, lorsqu'elles sont nombreuses et rapprochées. »
Biett, Cazenave, Gibert, Devergie ne parlent pas du sarcome de la peau dans leurs divers traités. Albert publie dans sa monographie des dermatoses la première
