SCLÉROSE EN PLAQUES DE LA MOELLE

Obtuston de L'intelligence. — Contracture des membres. — Tremblement; ses caractères. — Épilepsie spinale. — Frisson. — Herpès labialis. — Érysipèlc diffus. — ■ OEdème des membres

inférieurs. ~ Eschares. ~ Mort. -Méningite spinale. ~~ Lésions scléreuses de la moelle. (Observation recueillie dans le service de M. Gharcot.)

Catherine Coadon, 41 ans, couturière, veuve, admise à la Salpêirière le 23 novembre 1867, est entrée le 18 avril 1868 au n" 5 de la salle Saint-Jacques (service de M. Gharcot),

21 avril, — Cette malade, dont les facultés sont très-affaiblies, la mémoire à peu près nulle, est incapable de fournir les moindres renseignements sur l'évolution de sa maladie. Elle est pour ainsi dire aussi atteinte au point de vue physique que sous le rapport intellectuel. Elle est gâteuse, confinée au lit. — La face est pâle, les pupilles normales, la vision un peu diminuée, la parole embarrassée et accompagnée d'un tremblement des lèvres. La langue elle-même est tremblante. — Roideur du cou.

Membres supérieurs. — Les mains sont froides, violacées; les bras amaigris, sans présenter une véritable atrophie. Au repos, on n'observe aucun phénomène anormal. Les articulations scapulo-humérales sont roides. Il en est de même des jointures du coude. Lorsque, tenant sa tabatière de la main gauche, Coadon essaie de l'ouvrir avec la main droite, celle-ci est agitée de secousses trèsrapides : la main semble tourner autour du médius pour axe. Dans l'acte de porter un verre à la bouche, avec la main droite, le tremblement est tel qu'elle échoue malgré des tentatives réitérées. La force musculaire paraît diminuée à droite. — La sensibilité à la piqûre, au pincement est conservée, la peau de la main droite est violacée. *

Contrairement à ce qui existait hier, les membres supérieurs, aussi bien au repos que dans les mouvements sont le siège d'un tremblement qui gagne même la tête. En un mot, on a sous les yeux des phénomènes de deux ordres : les uns dus à la maladie antérieure, les autres k un accident nouveau, — un frisson.

Membres inférieurs. — Les cuisses sont fléchies à angle droit sur le bassin, les jambes sur les cuisses ; les membres inférieurs, considérés dans lear ensemble, sont dans l'adduciion, et cela au point

qu'on ne peut écarter les genoux l'un de l'autre de plus de 15 centiraôlres sans faire notablement souffrir la malade. Il est possible d'étendre les jambes sur les cuisses jusqu'à un certain point; en voulant aller' plus loin on détermine de la douleur. Si on soulève la jambe droite, après l'avoir allongée autant que possible, il survient bientôt des tremblements dans le pied; si, à ce moment, on chatouille la plante du pied, il se produit une secousse générale dans la jambe et dans la cuisse. Ces secousses tétaniques étaient plus intenses hier qu'aujourd'hui. Les divers modes de sensibilité sont normaux, II n'y a pas de différence entre les deux membres inférieurs.

Vers huit heures et demie du matin, Coadon aurait eu une espèce de frisson. Elle dit touffrir dans les membres. Le ■pouls est petit, difficile à compter, à 128; température rectale 39%2.

Soir. — Le pouls est à peine perceptible ; T. R. /|0%1. Le tremblement des mains, au repos, a cessé. — Rien à l'auscultation.

22 avril. — Peau chaude et moite. — Les membres supérieurs n'ont plus qu'un peu de rigidité, plus marquée dans le coude droit que dans les autres jointures. Lorsqu'on ordonne à la malade do porter une cuiller à sa bouche, on remarque qu'elle y parvient assez aisément avec la main gauche, tandis qu'avec la droite, elle n'y arrive qu'après plusieurs efforts. Du reste, d'un côté comme de l'autre, ces mouvements s'accompagnent de tremblement.

Les membres inférieurs ont la même attitude qu'hier. Par moments, le gauche, qui repose sur le droit, est agité de petites secousses. Pouls 100-104; — ï. R. 39%4.

Soir. — P. 108; T. R. 39°,2. S'ily a du U-emblement de la lêt4 il est peu accusé (?). Pupilles égales.

23 avril. — P. 100-104 ; ~ T. R. 38",!.

Soir, — 104 ; — T. R. 38°. 2. Les yeux sont cernés, les pupilles dilatées, la gauche plus que la droite. Céphalalgie ; voix faible. Langue moins sèche que les jours précédents, appétit nul, déglutition facile, constipation depuis deux jours.

24 avril. — p. 96 ; — T. R. 38o,4, Sous l'influence d'un courant électrique, les muscles des bras se contractent bien ; ceux des jambes ne se contractent pas nettement et dans tous les cas la con-

traction serait légère. Le courant est douloureux et exagère la douleur.

Soir. — T. R. 38°.i. Éruption composée d'une dixaine de petites Yé.^icules d'herpès aux deux lèvres.

25 avril. — P. 96; ~ï. R. 38°. Même état. Appétit médiocre, soif vive, pas de garde-robes. Voix éteinte, parole hésitante, tremblante. — Pupilles dilatées (la gauche plus que la droite), bien que la malade soit en face de la lumière. Même disposition des membres inférieurs; les pieds sont cyanosés.

Coadon sent parfaitement le contact de la main ou du doigt sur les différentes parties du corps, qu'elle ait ou non les yeux ouverts; bien plus, le simple contact sur les mains sufflt pour déterminer des soubresauts. Même chose pour les membres inférieurs ; on dirait même qu'ils sont le siège d'un peu d'hypéreslhésie. Sitôt qu'on touche la malade, elle cherche à éloigner le membre qui est pris de tremblements tétaniques. Le chatouillement de la plante des picdî donne naissance à des phénomènes encore plus accentués.

Soir. — Exulcéralion de la largeur d'une pièce de 5 fr. au sommet de la moitié droite du sacrum; exulcération à l'extrémité inférieure de la face interne des cuisses. 27 avrit. — T. R. 37%6.

SO avril. — L'affaiblissement fait des progrès. Le pouls, à 104, est très-petit, sans intermittences. La malade est couchée sur le côté gauche, le tronc incurvé en avant, les cuisses fléchies sur le bassin, les jambes sur les cuisses, la droite plus que la gauche. Au niveau des malléoles droites et de la partie moyenne du cinquième métatarsien du côté correspondant, taches ecchymotiques rouges ou noires. Sur le bord interne du pied gauche, de la tête du premier métatarsien au calcanéum, se voit une série de phlyctcnes. Coloration énjsipclatsuse de la peau de la face interne du mollet, du tiers inférieur de la cuisse gauche; empâtement œdémateux de tout ce membre ayant commencé il y a deux jours ; l'empreinte du doigt reste marquée. Alors que la circonférence du mollet droit ne mesure que 27 centimètres, celle du mollet gauche mesure 35 centimètres. Dilatation des vcmes sous-cutanées. — Uo peu d'œdème du pied

droit. - Snr la fesse droite, taclie eccbymdiqueau centre de laquelle il existe une ulcération irrégulière.

La malade étant toujours couchée de la même façon, on s'aperçoit que le membre inférieur gauche est animé de petites secousses tétaniques (2 ou 3 par seconde), et en même temps on note des convulsions semblables dans les bras, et du tremblement du tronc. -Roideur médiocre du coude et de l'épaule, à droite, rien à gauche. — Roideur assez forte du cou qui incline la tête en avant. C... serre moins avec la main droite qu'avec l'autre. Elle parvient à porter à son nez assez facilement l'index gauche, difficilement le droit; ainsi, de ce côté, elle fait un premier mouvement qui rapproche le doigt jusqu'à trois ou quatre centimètres du but, puis, pour parcourir cette dislance, elle exécute quatre ou cinq petits mouvements. Lorsqu'on lui recommande de boire seule, après l'avoir à demi soulevée sur son séant, les tremblements de la main sont exagérés, mais on n'observe pas de trémulation de la icle.

Langue tremblottante, couverte d'un enduit épais noirâtre, humide; soif vive; pas de gêne de la déglutition, ni de vomissements; ventre un peu tendu, soriore; selles diarrhéiques abondantes. Ouïe normale, odorat conservé ; —la malade sent le tabac qu'elle prise. — La parole est parfois lente, comme hésitante et tremblante ; presque toujours il y a du retard dans les réponses, lesquelles, de plus, sont incohérentes.

1" mai. — Eschare de û à 5 centimètres de diamètre sur la fesse droite. — T. R. 38°,3.

.Soir. — P. lOh ; R. 24-28; T. R. Z8%U. La pupille gauche est plus large que la droite; toutes les deux sont contractiles. La rougeur du membre inférieur gauche ne change pas.

2 mai. —T. R. 38». — Sozr : P. 100; T. R. 38», 8. Môme inégalité des pupilles. Pas d'autres modifications. Agitation légère, remue ses draps, les repousse, les ramène, etc.

3 mai. — T. R. 38». — Soir : T. R. 39' ; l'eschare grandit.

U mai. — T. R. 38°, ^i. — Soir : T. R. 38», 3. Même état général. Rougeur érysipélatcuso de la région pubienne, de la moitié su-

pérlcnre delà face Interne et antérieure de la cuisse gauche, au niveau du talon et de la malléole externe.

5 mai. - T. R. 37°,8. Plaintes continuelles. OEdème des pieds. Léger tremblement du membre inférieur droit. — La malade qui] dans les premiers jours de son arrivée à l'inOrmerie, vomissait dé temps en temps après le repas, ne vomit plus; elle mange un peu mieux (potages, œufs); selles diarrhéiques. — Soir : p. 88. — T. R. 38°, 1. Parle sans cesse.

6 mai. — T. R. ZtO°,Zi. La malade est en plein frisson, tous les membres tremblent. La peau est cyanosée, sans refroidissement perceptible à la main; toutefois, C... se plaint d'avoir froid, et le phénomène de la chair de poule est très-caractérisé. L'auscultation est négative, mais il convient de dire que la respiration se fait mal. — Soir : P. 12^1 ; T. R. 39%8. Le frisson a cessé peu après la visite. Pas de changement notable.

7 mai.— T. R. 39»,2. — Soir ; P. 120; R. 32-36; T.R.SQo.i. L'œdème augmente. Les membres conservent l'attitude déjà mentionnée. La tête est inclinée constamment vers l'épaule gauche ; décubitus latéral gauche.

3 mai. — T. R. 2,1".— -Soir : P. 100; T. R. 39°, 8.

9 mai. — T. R. [iO\~Soir : P. m ; R. 28; T. R. ZiO',2.Les pupilles, qui ont été dilatées le 5 mai avec de l'atropine pour l'examen des yeux, sont encore très-dilatées, la gauche plus que la droite. Langue sèche, rugueuse, noirâtre, tremblante; pas de gêne de la déglutition. La rougeur érysipélateuse a gagné la fesse et la cuisse droites. Phlyctène sur la cuisse gauche; en se rompant, elle a laissé à nu le derme qui a une coloration noirâtre. Pas de toux ; auscultation difficile.

iOmai. — P. 108; T. R. 39%;i. — Soir: P. 108; R. S2-36; T. R. /j0»,3.

11 mai — T. R, 39"',6. — Soir : P. 136; R. 60; T. R. ùO*,û. Les pupilles sont toujours dilatées et inégales dans le même sens. Stupeur de plus en plus prononcée. La tête est inclinée sur l'épaule gauche et dans l'extension ; on a de la peine à la ramener à la position normale et a l'incliner vers le sterniuu. Le bras gaucho étant

soulevé, lorsqu'on prend le pouls, est pris de mouvements choréiformes. L'éryslpèle persiste.

12 mai. - P. m ; R. 38 ; T. R. 39%6. L'œdème moins marqué au membre inférieur gauche, occupe encore toute la longueur du membre inférieur droit. -Eschare noire, sèche, de 5 à 7 centimètres de diamètre sur la fesse gauche. — Soir : P. 132; R. Uk; ï R. ZiOM. La malade meurt le 13 mai, à 9 heures du matin.

AuTOPs'iE le \k mai. - Tête. Péricrâne et os, sains. Les méninges cérébrales sont normales. Il en est de même des nerfs de la base. L'aspect intérieur du cerveau ne présente rien d'extraordinaire, et diverses coupes faites de distance en dislance ne font découvrir aucune trace de sclérose. Rien à la face interne des ventricules latéraux, ni sur la protubérance.

Moelle. — La pie-mère qui revêt le bulbe a une coloration grise assez foncée, plus accusée encore au niveau du sillon médian iet au-dessous de l'olive gauche. Celle coloration grise se continue, en s'élargissant, sur la moelle cervicale, où elle recouvre à la fois, dans une hauteur de h centimètres, les cordons antérieurs et une partie des cordons antéro-laléraux. Au niveau du renflement cervical, on trouve une plaque, ou mieux une bande grise, correspondant à cinq paires nerveuses. Plusieurs sections transversales, pratiquées au niveau de ces plaques, ne font voir rien d'anormal ; la coloration grise est bornée à la pie-mère sphiale. Outre les plaques grises précédentes, on observe ça et lii des teintes grisâtres, disposées eu stries.

Lorsqu'on incise longitudinaleraent la dure-mère par sa face spinale postérieure, on ne découvre aucune altération.

Mais si l'œil nu est impuissant à apercevoir les lésions, l'examen microscopique les rend indubitables. Sur une coupe faite à l'état frais, sur la portion lombaire de la moelle, on voit de nombreux corps nrayloïdes suivant la direction des vaisseaux les plus volumineux, et principalement les vaisseaux du sillon postérieur. En outre, on aperçoit, disséminés ça et là, en différents points des cordons de la moelle, surtout dans la moitié postérieure des cordons latéraux et dans les cordons postérieurs, des petits foyers isolés, où la pré-

u . ces m mes cordons, la coucke corticale esi plus épaisse

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«eaux de la sc.ssure antérieure portent, dans leur paroi, de nombreux noyaux. La pie-mère qui les enveloppe et les suit à une certaine distance est, elle aussi, chargée de noyaux. Le canal central entoure d un nombre considérable de corps amvioïdes, paraît oblitère par de nombreux éléments nucléaires, ainsi que le cordon de 1 epcndynic.

Les cellules nerveuses des cornes antérieures sont remarquables par la coloration jaune qu'elles présentent, coloration due à un pi-ment très-fm et très-abondant. Le noyau et le nucléole de la cellule sont colorés en rose par le carmin. A côté de ces cellules, on en voit d autres qui ont subi l'action habituelle da carmin (coloration rou'^e générale, couleur plus foncée du noyau). Dans Tintervalle des cel lules, dont les prolongements ne sont pas très-apparents, on constate un nombre assez grand de noyaux également colorés par] le carmin.

Presque partout, soit dans la substance blanche, soit dans la substance grise de la moelle, on reconnaît aisément les tubes nerveux. pressés les uns contre les autres, sans laisser de vide entre eux.

En quelques endroits des préparations, l'es corps amyîoïdes deviennent plus nombreux, et alors on.observe des lésions remarquables, surtout si l'on se sert de coupes de la moelle fortement colorées par la fuschine. Dans ces endroits, les cylindres d'axe sont à nu, et on découvre de nombreuses férïlles de tissu conjonctif (métamorphose fibrillaire). Là encore, on observe parfois de petits amas graisseux {corps granuleux sans noyau.) Un de ces petits amas possède un noyau, bien qu'il ne soit pas enveloppé dans une membrane, et autour de lui on trouve : 1» des noyaux de la névroglie, colorés par le carmin; 2° un noyau volumineux appartenant à une cellule dont la membrane s'est distendue.

Thorax. — Larynx, trachée, bronches, rien, — Hypérémie légère à la base du poumon droit; un peu d'œdcmc à la hase du poumon ganche. — Péricarde sain. Le tissu du cœur, mou, flasque, a

une couleur qui rappelle celle des feuilles mortes; caillot noir dans roreillette droite; pas d'altérations valvulaires. Lavé et débarrassé du péricarde, le cœur pèse 250 gr.

Abdomen. — Estomac, œsophage, sains. Pancréas, 70 gr., un peu gros. Rate molle, rosée, 118 gr. Foie, légèrement graisseux, , Ù20 gr. ; la vésicule, distendue par une bile noire épaisse, ne contient pas de calculs. Rein gauche, anémie de la substance corticale, les bords des pyramides sont un peu confus, 125 gr. ; rein droit, 125 gr,, normal. Quelques petites arborisations de la muqueuse vésicale. — Utérus, etc., sains.

Cette observation, rapportée avec tous les détails que nous avons pu consigner, est bien imparfaite car l'état de la malade, à son arrivée dans le service, était tel que, non-seulement les commémoratifsne pouvaient être notés, mais encore que tous les symptômes qui, pour avoir toute leur valeur, exigent un concours intellectuel de la part du sujet, sont mentionnés d'une manière insuffisante. Toutefois, la contracture des membres inférieurs et supérieurs, les spasmes convulsifs, l'épilepsie spinale, n'apparaissant que durant l'exécution des mouvements, plaidaient en faveur du diagnostic, posé d'ailleurs avec réserve, sclérose en plaques. Enoulre, l'absence de tremblement de la tête, de nyslagmus, pouvait faire penser que l'encépliale n'était pas atteint.

L'incision des méninges mit à nu la pie-mère spinale qui apparut parsemée de larges taches brunâtres, épaisses, adhérentes, indices d'une méningite rachidienne. Nous nous attendions à retrouver au-dessous d'elles des plaques de sclérose. Grande fut notre surprise lorsque l'œil ne nous fit rien voir de semblable. Mais l'examen

microscopique, porlant sur des coupes faites à différentes hauteurs dans la moelle, rendit évidente la présence de la sclérose; la circonscription de la lésion,sous forme de foyers, répandus çà et là sur les cordonsdela moelle, en particulier sur les latéraux elles postérieurs, témoignait de la vérité du diagnostic. Pourquoi alors les lésions n'étaient-elles pas appréciables à l'œil nu? Serait-ce que les plaques présenteraient plusieurs variétés de formes et d'aspect ? ou bien la lésion était-elle jeune encore, à sa première période ? Cette dernière hypothèse nous semble probable, d'autant plus qu'elle a pour elle les résultats même de l'investigation histologique. On constatait, il est vrai, de nombreuses fibrilles de tissu conjonctif, caractère univoque de la sclérose; mais les tubes nerveux persistaient, avaient leur apparence, leur volume normaux qui, on le sait, sont de plus en plus modifiés jusqu'à disparition complète des tubes, quand la prolifération conjonctive a acquis son maximum de développement.

Important est ce fait, parce qu'il pourrait se faire que des observateurs, après avoir vu, durant la vie, tous les symptômes cliniques que, d'après M. Charcot,nous avons assignés à la sclérose en plaques,— à l'autopsie ne voyant pas, à l'œil nu, les plaques grises, irrégulières, plus ou moins déprimées, dures, etc., que nous avons décrites, s'imaginassent que cette maladie n'a pas de symptômes propres, la distinguant des autres affections de même ordre du système nerveux. Mais, prévenus qu'ils seront maintenant par l'histoire de Coadon, ils s'empresseront de faire appel au microscope et verront sans peine les

lésions de la sclérose, bien que l'œil nu soit impuissant

à les découvrir.

Cette condition, du reste, n*est pas spéciale à la sclérose en plaques disséminées. On l'a rencontrée dans la sclérose des cordons postérieurs, ainsi que nous le disions tout à l'heure. MM. Gull, Charcot etBouchard, à l'autopsie de malades qui avaient évidemment paru atteints ci'ataxie locomotrice progressive, alors que l'œil seul n'apercevait aucune altération, ont vu, à l'aide du microscope, la prolifération conjonctive caractéristique.

Disons enfin que les dégénérations secondaires qui surviennent à la suite de lésions du cerveau, si nettes lorsque la maladie primitive remonte à une époque suffisamment éloignée, ne sont appréciables qu'au microscope si l'accident originel est de date récente. L'analogie, on le voit, vient également appuyer l'opinion que nous avons émise, à savoir que, probablement, il s'agit, dans ce cas, d'une sclérose à ses premières phases.

CHAPITREÎII

De la sclérose en plaques dans ses rapports avec la sclérose des cordons postérieurs.

La seconde partie de notre travail, avons-nous dit, sera consacrée à l'examen : 1° des cas dans lesquels les plaques de sclérose étaient nombreuses dans les cordons postérieurs; 2° des cas dans lesquels coexistaient les symptômes et les lésions de l'ataxie locomotrice progressive et de la sclérose en plaques disséminées. De là, par suite, deux subdivisions.

A. De la sclérose en plaques occupant surtout les