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à la naissance. Mariée, elle a eu huit enfants, dont quatre, vivants, sont nés avec des exostoses siégeant sur les membres inférieurs, à des hauteurs diverses, et presque toutes symé triques.

L'aîné des fils, âgé de 37 ans, réformé pour exostoses multiples et volumineuses des jambes, s'est marié, et a eu de son mariage deux filles, d'ailleurs bien portantes, qui présentent, comme leur père, des exostoses congénitales, siégeant symétriquement sur les extrémités des os qui concourent à former les articulations fémoro-tibiales.

Le second fils, âgé de 34 ans, que nous avons pu examiner à notre aise et qui nous a fourni sur sa famille les renseignements précédents, a été comme son frère aîné, dispensé du service militaire, pour des exostoses. Il jouit d’une bonne santé, a marché à treize mois, ne présente pas d'incurvations des os longs; sa dentition est régulière et sans érosions, son système musculaire est bien développé, ses articulations sont normalement conformées, enfin son aspect général est celui d’un homme agile et vigoureusement constitué. Pas de traces de diathèse rhumatismale, syphilitique ou autre. Les membres inférieurs seuls sont le siège des anomalies suivantes (Suit la description des exostoses sur les fémurs, les tibias, le péroné droit).

L. F..., fils du précédent, âgé de 7 ans, de bonne santé habituelle, élevé au sein, a marché à onze mois, a des dents bien plantées, sans érosions, ne présente pas d’incurvations des os longs, ni de traces de rachitisme, n’a jamais eu de rhumatisme ni de douleurs épiphysaires. Sa mère raconte qu'après l'accouchement elle s’aperçut que son fils avait « des bosses osseuses » sur les membres inférieurs et qu’elle se consola bientôt de cette malformation en pensant que cette difformité exempterait son enfant du service militaire comme cela était arrivé pour son père et ses oncles.

Le troisième fils de Mme L..., âgé aujourd’hui de 24 ans, a été réformé, comme ses deux frères, pour des exostoses volumineuses et symétriques des membres inférieurs.

SAN: CNE

Le quatrième enfant de Mme L... est une fille qui s’est mariée jeune et a eu onze enfants dont quatre vivants, portent, comme elle, des exostoses congénitales, symétrijJuement disposées et siégeant de préférences au voisinage des articu< lations fémoro-tibiales.

Une telle observation se passe de commentaires; il serait facile d’en citer quelques-unes approchantes qui établissent d'une manière irréfutable le caractère familial et héréditaire que revêtent souvent les exostoses de croissance. Si, même, l'on tient compte des ces où le malade n a pu fournir aucun renseignement sur sa famille, 1l n'est pas exagéré de penser que l'hérédité exostosique doit exister dans plus de la moitié des cas. Il en est, par contre, de nombreux où elle fait totalement défaut. Quant à l’existence d'autres malformations tératologiques chez les ascendants ou collatéraux d'exostosiques nous n'avons pas eu l'occasion d'en observer. |

La question des autres hérédités, syphilitique rachitique, infectieuse, doit être discutée en même temps que les théories pathogéniques qui invoquent influence de ces maladies.

Article IV. — Pathogénie

On peut ramener à trois principales les différentes opinions émises dans le but d'expliquer la cause de la déviation de l'ostéogenèse dans les exostoses de croissance. Les uns incriminent l'infection, les autres le rachitisme, les derniers enfin les regardent comm? des productions tératologiques.

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A.— Théorie de l'infection.

D'après cette théorie les exostoses ostéogéniques reconnaîtraient comme origine une infection générale quelconque, acquise ou héréditaire, dont l’action directe ou indirecte produirait une déviation dans l'ossification normale d’un cartilage de conjugaison.

Cette opinion, bien que de date récente, paraît résulter en grande partie d’une confusion entre les exostoses ostéogéniques et les exostoses inflammatoires.

Si, avant d'aborder la discussion des faitscliniques, on examine les résultats fournis jusqu'à présent par l’expérimentation, on ne peut se défendre d’un léger scepticisme.

Les effets de l’irritation expérimentale du cartilage de conjugaison n'ont jamais abouti à la production d'exostoses ; les expériences d'Ollier nous renseignent formellement à cet égard. Sil'irritation est directe, la prolifération et l’évolution des cellules cartilagineuses sont arrêtées etelles ne subissent plus les processus réguliers de l’ossificationd'où il résulte un arrêt d'accroissement de l'os en longueur en rapport avec le trouble de nutrition subi par le cartilage conjungal. Si, au contraire, l'irritation est indirecte et se fait par exemple,par l'intermédiaire dela moelle et du périoste, l'activité du cartilage est surexcitée et on provoque un allongement plus ou moins marqué de l'os; ce qui explique l'excès d’allongement que l’on constate dans certaines ostéites. Le cartilage de conjugaison n'est donc pas réfractaire à tous les

LeNGIRSE modes d'irritation. Les éléments prolifièrent st évoluent avec une plus grande énergie lorsqu'ils sont irrités indirectement à distanceet par l'intermédiaire des autres tissus constituants de l'os (moelle et périoste), tandis que ces mêmes éléments s'arrêtent quand l'irritation porte directement sur eux; jamais ils ne se contentent de se dévier. | L'influence des maladies infectieuses paraît donc hypothétique; leur action serait différente suivant qu'il s’agit d'une affection aiguë agissant directement sur le cartilage, ou d'une maladie chronique.

10 MALADIES AIGUES. — L'absence de faits cliniques ne permet aucune discussion en ce qui concerne les pyrexies les plus communes de l'enfance et de l’adolescence, telles que la rougeole, la scarlatine, l'érysipèle,etc. ; qu'elles soient susceptibles d'entrainer des troubles de l’ostéogenèse suffisants à produire des exostoses de croissance, c'est possible ; en tous cas, rien ne le prouve et leur fréquence est trop grande, comparée à la variété des exostoses, pour qu'il soit possible d'établir un rapport de cause à effet lorsqu'elles coïncident sur un même individu.

EÉberth donne une observation d'exostoses multiples survenues après une arthrite rhumatismale. H. Arnold, d'après Gibney, a vu,chez un jeune enfant, la première exostose apparaître au cours d'une attaque de rhumatisme articulaire aigu. Ce sont là des coïncidences sur lesquelles on ne peut tabler pour édifier une doctrine pathogénique. Les ostéomyélites ont étéégalementincriminées ; Lanne-

pe

EE — longue a rapporté des exemples d'enfants exostosiques, dont les parents étaient atteints d’ostéomyélite prolongée et il explique les exostoses par une transmission microbienne. Le fait n’a rien d’invraisemblable, à condition, toutefois, de considérer ces

exostoses comme des ostéo-périostoses symptoma-

tiques d'un ostéomyélite larvée, héréditaire ou acquise, mais non comme de véritables exostoses ostéogéniques. (

20 MALADIES CHRONIQUES. — Les maladies infectieuses chroniques agiraient de deux façons, soit directement par action locale, soit indirectement par action générale, débilitation de l'organisme et, surtout, quand, l'infection étant héréditaire, l’action nocive s'exerce pendant des générations successives. Rappelcns, pour mémoire, l'influence du rhumatisme noueux sur le rôle duquel Cody, Virchow,ont insisté; étant à peu près inconnu chez l'enfant, il ne peut agir directement. Seules la syphilis et la tuberculose méritent d'être discutées.

a) Rôle de la syphilis. — La syphilis étant, de toutes les maladies infectieuses, celle qui produit le plus souvent des exostoses symptomatiques, on a

essayé parfois de rattachér les exostoses de l’adoles-

cence à la même cause. Mais, comme ces dernières apparaissent à un âge où la syphilis acquise ne se rencontre guère en dehors des enfants contaminés par leur nourrice, on en a fait une manifestation de la syph lis héréditaire.

DO

Cette opinion, à peu près abandonnée, du reste, était basée sur les quelques observations où la syphilis avait été retrouvée chez les parents et surtout sur ce fait que les exostoses syphilitiques vraies apparaissent souvent, comme Îles ostéogéniques, dans la région juxta-épiphysaire.

Il est facile de démontrer le peu de fondement de cette théorie. Sans doute, on peut rencontrer la syphilis.chez les parents de certains exostosiques, Lapasset, dans sa thèse, et Cruveilhier dans son Anatomie pathologique, en citent deux observations, ce qui du reste ne prouve rien, car la syphilis est assez répandue pour pouvoir être retrouvée. dans les antécédents de n'importe quels malades; mais, comme elle manque dans la plupart des observations il est impossible de lui attribuer une valeur sérieuse. Sur 50 observations d'exostoses ostéogéniques nous ne l'avons trouvée mentionnée que huit fois.

La fréquence des lésions syphilitiques au niveau des régions juxta-épiphysaires n’a rien de spécial à cette affection et n’est que la conséquence du travail nutritif plus actif en cet endroit.

Enfin, la syphilis héréditaire s'accompagnerait d'autres symptômes, ie traitement spécifique aurait quelque influence, toutes choses qui font défaut dans les exostoses ostéogéniques.

b) Znfluence de la tuberculose. — Dans ces dernières années on a voulu rattacher à la tuberculose ces lésions que la syphilis n'expliquait pas. Heymann

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cite l'observation intéressante d’une famille où la mère, exostosique, meurt, à 68 ans, de tuberculose pulmonaire. De ses cinq fils, deux sont tuberculeux et porteurs d’exostoses, un est tuberculeux mais n’a pas d’exostoses, les deux autres, enfin, sont exostosiques, mais ne sont pas tuberculeux. Brun cite, dans : sa thèse, cinq observations d’exostoses ostéogéniques multiples de croissance avec antécédents tuberculeux héréditaires. Reboul rapporte un cas d'exostoses multiples chez un jeune homme de 16 ans dont le père a eu une coxalgie; le malade lui-même est souffreteux mais n'a pas de symptômes de tuberculose.

Ces auteurs constatent ces faits, mais sans établir cependant un rapport bien déterminé de cause à effet.

Au contraire, Poumeau, dans sa thèse inspirée par Lejars, n'hésite pas à considérer la tuberculose comme la cause indirecte des exostoses de croissance.

D’après cet auteur, les exostoses de croissance reconnaissent pour origine une diathèse familiale particulière qui a besoin, pour se produire, d'un agent débilitant l'organisme et Îe mettant ainsi dans l'impossibilité de réagir: cet agent serait la tuberculose.

Il est possible que les organismes débilités et en état de moindre résistance constituent un terrain favorable aux exostoses, mais pourquoi rendre la tuberculose seule capable de tels effets ? Il n'existe aucune ressemblance anatomique entre les lésions que produit la tuberculose osseuse et les exostoses

ostéogéniques; si donc on lui accorde purement un rôle de débilitation générale, il n'y a aucune raison pour ne pas attribuer la même action à toutes les multiples causes de misère physiologique. Remarquons en passant que plusieurs observations de Ja thèse de Pourneau concernent des exostoses symptomatiques. | |

Conclusions. — Il est inutile de prolonger la discussion; il n'existe actuellement dans la science aucun fait expérimental ou clinique permettant d'établir un rapport de cause à effet certain entre les infections et les exostoses de croissance ; que les maladies chroniques héréditaires favorisent leur apparition en diminuant la résistance de l'organisme, c'est possible. Il est également possible, probable même, que certaines pyrexies donnent parfois à des exostoses ostéogéniques en évolution un coup de fouet qui active leur formation, par initiation indirecte du cartilage dévié ou activent les fonctions ossificatrices; mais rien n autorise à leur attribuer une action plus importante.

B. — Rôle du Rachitisme.

Vix et Volkmann ont essayé, es premiers, de rattacher les exostosss de croissance au- rachitisme. Volkmann ayant eu l'occasion d'observer un homme de 38 anset un: fillette de 12 ans, rachitiques et couverts d’exostoses, affirma la nature rachitique de ces dernières, ce qui permettait de les considérer,

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ainsi que les arrêts de développement, les incurvations des os, etc, comme autant de manifestations du rachitisme.

De nombreux auteurs, entres autres Lajet, A. Pic, Royer, etc., se rallièrent à cette théorie qui, maintenant encore, compte un certain nombre de partisans ; elle est basée sur des arguments d'ordre anatomo-pathologique et clinique.

19 Arguments anatomo-pathologiques. — Les lésions du cartilage de conjugaison qui aboutissent au rachitisme peuvent se résumer en peu de mots; ce cartilage passe, avant de former l'os, par deux états transitoires qui sont, lefissu chondroïde normal et le tissu spongieux normal de Broca, le premier correspondant au cartilage proliféré et serié, le second, au cartilage calcifié.

Ces deux états, provisoires à l’état normal, deviennent permanents dans le rachitisme quiapparaît ainsi comme un arrêt de développement, une suspension passagère de l’ostéogenèse normale. Pendant toute cette période de suspension, le tissu chondroïde et le tissu spongieux s'accumulent, auxextrémités des diaphyses, en couches superposées dont l'épaisseur, pour chaque partie du squelette, est proportionnelle à la rapidité d'accroissement de cette partie.

D'autre part, outre leur arrêt, ces deux couches peuvent présenter des différences encore plus considérables ; la couche spongieuse normale s’engraine avec la couche chondroïde et l’on voit parfois des points bleuâtre calcifés, isolés dans la couche supé-

Tous

rieure et des points bleuätres isolés dans Ja couche inférieure. En un mot, tandis que dans l’ossification normale, l'infiltration ca'caire respecte les capsules de la couche chondroïde, dansle rachitisme elles sont envahies par la calcification, mais elles ne se dissolvent pas; il en résulte que les granulations calcaires sont séparées par des îlots de tissu cartilagineux.

Lorsqu'apparaît l'ossification vraie, celle-ci se fait de manière inégale. ainsi que Île fait remarquer M. le professeur Bard ; elle englobe souvent de ci et de Ià ces flots de tissu cartilagineux détachés de la couche chondroïde, dont les cellules ont proliféré, mais qui ne sont pas atteintes par l'ossification; « désorientés 1ls se mettraient à proliférer dans tous les sens, à bourgeonner en dehors du bulbe de l'os, donnant ainsi naissance aux exostoses » (Royer). Ainsi s'expliquerait également le point de départ de certaines exostoses aux dépens de perles cartil agineuses, décrites par Broca et retrouvées par M. A. Pollosson, au sein du tissu osseux épiphysaire, sur des os rachitiques guéris n'ayant plus nitissu spongieux ni chondroïde.

20 Arguments cliniques. — Aux arguments anatomo-pathologiques se joignent les faitscliniques. Sans revenir sur la coexistence des incurvationset des arrêts de développement avec les exostoses ostéogéniques, « il existe des observations d’exostoses multiples et précoces qui s’observent chez les enfants rachitiques, qui débutent avec ies nouûres épiphysaires et les incurvations, qui persistent après la