LA PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

Bien qu'à priori on puisse admettre une amaurose symptomatique de paralysie générale, à raison de l'état congestif du cerveau qui forme l'un des caractères essentiels de cette dernière affection, c'est en vain qu'on chercherait dans les auteurs qui ont traité de l'amaurose la moindre mention de la paralysie générale parmi les causes qui peuvent la produire. 11 est vrai que la paralysie générale, dont l'histoire est d'hier, n'est pas encore parfaitement connue en dehors d'une certaine spéciahté. Par contre, les médecins qui ont écrit sur la paralysie générale ont noté, dans certains cas, un affaiblissement graduel de la vue, allant quelquefois jusqu'à la cécité.

M. Parchappe, dans son Traité de la folie, en a cité deux cas. (Obs. 183 et 248.)

M. Calmeil, notant l'affaiblissement de tous les sens dans la paralysie générale, dit en particulier de la vue : « Le sens de la vue est souvent en partie ou tout à fait paralysé dans les derniers temps de la périencéphalite chronique. »

M. Morel, en citant, sous ce rapport, l'opinion de M. Calmeil, l'admet, par cela seul, implicitement.

M. Marcé dit avoir vu cinq ou six fois un affaiblissement progressif de la vue allant jusqu'à la cécité complète.

M. Jules Falret, dans une revue abrégée des maladies cérébrales, médullaires et nerveuses , qui peuvent être confondues avec la paralysie générale, dit, à propos des tumeurs du cerveau : « On constate « très souvent également, comme dans le ramollisse- « ment, des lésions des organes des sens, telles que « l'amaurose et la surdité, ce qui n'arrive presque « jamais dans la paralysie générale. »

M. Dagonet, après avoir établi que la vue, l'ouïe, l'odorat paraissent conserver leur intégrité dans la paralysie générale, ajoute qu'il n'est pas rare, cependant, de rencontrer des signes de paralysie partielle, tels que l'amaurose, etc.

M. Lasègue s'exprime ainsi sur l'altération qui nous occupe : « Les sens s'émoussent, la vue surtout s'af- « faiblit notablement ; le paralytique a de la peine à « lire, mais il rend compte très diversement de la « difficulté qu'il éprouve ; le plus souvent les contours « lui semblent moins distincts, et il est extrêmement (( rare que des phénomènes mieux définis, tels qu'une « obnubilation, un scintillement, etc., soient signalés « par lui. »

M. Brierre de Boismont m'a dit avoir observé une fois la perte de la vue dans des conditions analogues.

M. Desmaisons m'a fait la même déclaration.

Il résulte de cet aperçu bibliographique, qui constitue, à proprement parler, tout le bilan de la science sur le sujet qui nous occupe, que l'affaiblissement de la vue a été noté par le plus grand nombre des auteurs, mais qu'il n'a été étudié par aucun d'une manière spéciale.

Je ne crois pas trop m' avancer non plus en ajoutant que l'altération dont il s'agit a été généralement considérée comme le résultat d'une diminution de vitalité inhérente aux progrès mêmes de la paralysie, et d'une extension 'de cette même paralysie générale aux organes des sens, beaucoup moins que comme se rattachant à une lésion bien déterminée de la sensibilité spéciale.

M. Dagonet, toutefois, m'a paru plus explicite à cet égard que la plupart des autres auteurs que j'ai cités.

Dans ces conditions, il m'a semblé qu'à défaut d'un travail complet, qui tendit à combler ce qu'il est permis de considérer comme une lacune dans l'histoire de la paralysie générale, une étude reposant sur quelques faits soigneusement observés ne serait peut-être pas sans utilité.

Sur quatre cents cas au moins de paralysie générale que j'ai été à même d'observer depuis plus de vingt ans, je n'ai constaté que trois fois un affaiblissement de la vue allant jusqu'à la cécité, et je ne crois pas que la pratique de la plupart de mes maîtres ou confrères les plus expérimentés abonde davantage en faits de cette nature. On peut donc dire que l'amaurose est rare

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chez les paralysés généraux, beaucoup plus rare même que ne sembleraient devoir le comporter la nature et la gravité des lésions propres à la paralysie générale. Il importe, toutefois, de faire à cet égard une réserve. Il se peut, en effet, que des troubles fonctionnels de la vue, lorsqu'ils ne sont que faiblement caractérisés, passent inaperçus, et cela dans toutes les périodes de la paralysie générale. Dans la première, alors que le malade, sous l'empire d'un délire ambitieux, se glorifie de sa santé, de la perfection de ses organes, comme de ses honneurs, de sa puissance et de ses richesses, on conçoit que les premiers signes d'un trouble de la vue ne soient pas accusés et échappent à l'attention des observateurs.

Dans la période ultime, cela ne se comprend pas moins, les malades étant alors dans un tel état de démence qu'ils ne puissent plus rendre compte de ce qu'ils éprouvent.

Mais, tout en tenant compte de cette double cause d'erreur et en faisant la part des troubles fonctionnels de la vue, qui ont pu exister sans que l'observateur les ait appréciés, on peut affirmer, je le répète, que l'amaurose, dans la paralysie générale, est un phénomène fort rare.

Un fait pouvait tout d'abord faire croire à sa plus grande fréquence, c'est celui de la dilatation inégale des pupilles que l'on rencontre, chez les paralysés généraux, sur un tiers des cas, suivant M. Lasègue, et dont M. Baillarger a fait ressortir avec raison l'importance au point de vue de la symptomatologie.

En rapprochant ce fait de la dilatation plus grande de l'une des deux pupilles chez certains paralysés

généraux de celle qui paraît être le propre de l'amaurose, il était naturel de se demander si la première de ces dilatations n'était pas, comme la deuxième, l'indice d'une altération de la rétine ou du nerf optique, et, dans le cas de la négative, pourquoi le fait commun aux deux affections de la dilatation pupillaire se liait, chez l'une, à l'altération du nerf optique ou de la rétine, et, dans l'autre, était indépendant de toute altération de ce même nerf optique ou de cette même rétine.

L'examen de cette double question me semblant offrir un certain intérêt au point de vue de l'application qui peut y être faite de quelques données empruntées à la physiologie moderne et se rattachant d'ailleurs par quelques liens à mon sujet, j'ai cru devoir l'aborder incidemment et justifier ainsi le double titre que j'ai donné à cette étude.

En signalant plus haut l'extrême rareté des altérations de la vue chez les paralysés, sous des réserves qu'il est inutile de reproduire, et en étabhssant d'ailleurs que ces altérations , lorsqu'elles existent , ne se manifestent, en général, que dans la dernière période, c'est-à-dire à cette période où la vue, comme les autres sens, participe aux progrès de l'épuisement général, je me trouve avoir répondu d'avance à la première question. Il est évident, en effet, que si, d'une part, il est admis que la perte de la vue, ou seulement son affaibhssement, est un fait très rare dans la paralysie générale, et que, d'une autre part, il soit étabU que la dilatation égale ou inégale des pupilles est assez fréquente dans cette même affection, il s'ensuit nécessairement que cette dilatation

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existe assez souvent chez les paralysés généraux, sans que l'on constate la moindre altération de la vue concomitante.

C'est là un fait que des observations suivies depuis plusieurs années ont mis hors de doute à mes yeux comme à ceux de tous mes confrères probablement.

Ceci posé, je passe à la deuxième question : quelle est la raison physiologique qui fait que la dilatation des pupilles puisse exister sans altération de la vue concomitante chez les paralysés généraux et se lie, au contraire, indissolublement à une altération de ce sens dans l'amaurose ?

Pour répondre à cette question, il est nécessaire de rappeler que la contraction de l'iris est sous la dépendance du nerf moteur-oculaire commun et que, comme celle des divers muscles de la vie organique, elle est complètement involontaire et déterminée par un excitant intérieur. Ce qu'est le sang pour le cœur, le bol alimentaire pour la couche musculeuse de l'estomac et de l'intestin, dit M. Béclard, la lumière l'est pour l'iris, avec cette différence que, dans l'estomac et le cœur, l'excitant agit directement sur les fibres contractiles, tandis que, pour l'iris, l'excitant agit indirectement et en vertu du pouvoir réflexe. C'est sur la rétine, en effet, qu'agit la lumière et non sur l'iris qui est insensible et n'en reçoit l'influence que par action réflexe. Ce fait ressort évidemment de l'expérience ci-après citée dans tous les traités de physiologie.

Si, par une section du nerf optique, on rompt les communications entre la rétine et l'encéphale, c'està-dire si l'on intercepte l'action réflexe, l'iris cesse de se contracter et se montre dilaté. Il y a mieux :

si, après cette section du nerf optique, on excite le bout qui tient à l'encéphale, on voit l'iris se contracter d'où il résulte évidemment que la sensation déterminée dans l'encéphale par l'excitation du nerf optique et transmise par ce même encéphale au nerf moteuroculaire commun, produit sur l'iris identiquement les mêmes effets que l'excitation produite par la lumière et transmise par la rétine elle-même à ce même nerf moteur-oculaire commun.

La physiologie nous apprend encore qu'une section de ce dernier nerf, en arrière du ganghon ophthalmique, en rompant sa communication avec l'encéphale, détermine l'immobihté de l'iris, et que, par suite de l'interruption de l'action réflexe, qui en est la conséquence, cette immobilité persiste malgré l'excitation produite sur la rétine avant la section du nerf optique et malgré celle produite sur le bout de ce nerf tenant à l'encéphale après sa section.

Faisant l'application de ces données au double phénomène qui nous occupe, nous voyons d'abord, dans l'amaurose, l'immobilité de l'iris résulter de la paralysie de la rétine qui , ne ressentant plus l'influence de l'excitant lumière, ne peut plus la transmettre au nerf moteur-oculaire commun, et, si dans la paralysie générale, nonobstant l'intégrité de la rétine, nous voyons la dilatation des deux pupilles ou d'une seule se produire, ce ne peut être qu'en vertu d'une influence qui se sera exercée directement sur le nerf moteur-oculaire commun.

D'où il me semble résulter évidemment que dans la paralysie générale il existe assez souvent une lésion de ce dernier nerf, lésion encore indéterminée et iné-

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gale des deux côtés, qui entraîne : soii une paralysie des fibres circulaires de l'iris, à la manière de la belladone, dans les cas où l'inégalité des pupilles est le résultat d'une différence dans la dilatation, soit une paralysie des fibres rayonnées, à la manière de la strychnine, dans les cas où l'inégalité est le résultat d'une différence dans la contraction.

Je n'ai pas besoin d'ajouter qu'un état de suractivité Q maladive, ou simplement extra-physiologique des li fibres circulaires ou rayonnées de l'iris peut, de même fj, ciue la paralysie, mais par un effet inverse, produire i, l'inégalité des pupilles, à la seule condition d'être ï inégale pour les deux pupilles et de prédominer dans ^ l'un ou l'autre des deux ordres de fibres de la même »! pupille. Cette dernière interprétation paraît même i! être la plus admissible et résulter de ce fait que, dans î les cas de paralysie générale où les pupilles sont I: inégalement dilatées, la dilatation n'entraîne pas ordi- I nairement l'immobilité.

I Nous n'avons eu égard, dans ce qui précède, qu'aux P cas de paralysie générale, dans lesquels on constate une égale dilatation des pupilles sans altération de la vue concomitante ; mais dans ceux où cette altération de la vue s'observe, concurremment avec l'inégale dilatation, elle ne peut que se lier à une lésion de la rétine ou du nerf optique, lésion distincte et indépendante de celle qui s'exerce directement sur l'iris pour déterminer sa dilatation égale ou inégale et à laquelle elle peut tout au plus ajouter son influence.

D'où il résulte que, dans ces mêmes cas où l'on constate à la fois une inégale dilatation des pupilles

et une amaurose chez les paralysés généraux, l'immobilité de l'iris est déterminée par une double cause, dont l'une, indirecte, résulte de l'altération de là rétine ou du nerf optique entraînant paralysie, et dont l'autre, directe, s'exerce sur le nerf moteur-oculaire commun dans ses fibres circulaires ourayonnées. Les deux observations que nous citerons tout à l'heure nous offriront un exemple- remarquable de l'existence simultanée des deux altérations dont il s'agit, c'est-àdire d'une amaurose complète coexistant avec une dilatation inégale des pupilles et consécutive à la paralysie générale.

Une amaurose symptomatique de paralysie générale étant admise, dans quelle classe d'amauroses doit-on la ranger?

D'après les lésions organiques que l'on rencontre à l'autopsie des paralysés qui la présentent, ce genre d'amaurose entre en même temps parmi les amauroses par altérations de structure du nerf optique et de l'encéphale, qui forment deux divisions distinctes dans la classification de Mackenzie et démontre, par cela seul, le vice d'une classification dans laquelle il n'est tenu aucun compte des altérations de la rétine ou du nerf optique qui peuvent dépendre d'une altération de l'encéphale.

A considérer seulement l'état congestif du cerveau, qui forme l'un des caractères essentiels de la paralysie générale, il semble que l'amaurose qui lui est, dans certains cas, consécutive, devrait se rattacher au genre des amauroses sthéniques de la classification de Samson. Il n'en est rien cependant, et cela résulte de ce que

DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE

la congestion du cerveau n'exerce, dans l'espèce, sur la production de l'amaurose, qu'une influence indirecte.

C'est par l'altération de structure de l'encéphale, qui se lie à cette congestion, et par son extension au nerf optique, que survient la cécité amaurotique dans quelques cas de paralysie générale. Or, d'après la nature de cette altération consécutive du nerf optique, qui paraît être l'atrophie, l'amaurose des paralysés ffénéraux se rattache à la classe des amauroses asthéniques. Elle en présente, d'ailleurs, les symptômes pliysiques et physiologiques.

Pour ce qui est des premiers, il y a lieu de constater, toutefois , que la dilatation des pupilles ne paraît pas être un phénomène aussi constant que dans les amauroses asthéniques ordinaires, et qu'elle est même quelquefois remplacée par une contraction pupillaire.

Ajoutons que, dans les cas où l'inégalité des pupilles avait précédé la cécité amaurotique, on la voit ordinairement persister alors que la perte de la vue est complète.

Chez un des sujets des deux observations ci-après, on avait constaté, avant toute altération de la vue, une dilatation inégale des deux pupilles. Cette dilatation persista quelque temps après que la cécité fut devenue complète et elle fut remplacée finalement par une contraction inégale comme l'avait été la dilatation. Bien que l'inégalité de la contraction soit, on le comprend, plus difficile à apprécier que l'inégalité de dilatation, nous l'avons constatée sûrement. Il nous a été facile, d'ailleurs, de nous convaincre, par une application de belladone qui rétablit la dilatation inégale, que la lésion des nerfs qui président aux mouvements de l'iris con-

tinuait à s'exercer inégalement des deux côtés, et indépendamment de la lésion de l'appareil nerveux qui avait entraîné l'abolition de la vue.

Dans l'autre observation, le malade a conservé, après l'amaurose, la dilatation inégale. Dans les deux cas, la petite circonférence de l'iris est restée irrégulière.

Un des deux malades nous a présenté, à un degré très notable, cette vacillation incessante des globes oculaires, à laquelle on a donné le nom de nyslagmus.

Il ne nous a pas été donné de constater s'il y avait eu, à une période ou à une autre, photopsie.

Dans les deux cas, les milieux de l'œil avaient conservé leuï" parfaite transparence.

La marche de l'amaurose des paralysés généraux nous a paru, comme celle de toute amaurose asthénique, très lente. Tantôt, comme dans l'une de mes deux observations, on en constate les premiers symptômes dans la première période de la paralysie générale; tantôt, comme dans les seuls cas mentionnés par les auteurs, elle résulte des progrès mêmes de la paralysie et ne se montre que dans la période ultime, en même temps que l'affaiblissement ou l'abolition des autres sens; tantôt, enfin, elle précède d'un temps plus ou moins long le début de la paralysie générale, et constitue, en quelque sorte, un de ses prodromes, bien que ce fait soit excessivement rare.

Pour ce qui est du pronostic, il n'est pas besoin de dire qu'il est grave comme celui de l'amaurose asthénique en général, et que sa gravité s'accroît nécessairement de celle de la paralysie générale dont elle procède,

Anatomie pathologique. — La lésion anatomique

DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE

principale qui ressort de l'autopsie de mes deux malades est une altération de structure avec atrophie des nerfs optiques, des chiasma, et des couches optiques, qui s'ajoute à toutes les autres altérations de l'encéphale propre à la paralysie générale et qui en dérive nécessairement. L'intégrité de la rétine ne pouvait être plus parfaite dans les deux cas.

Dans les deux cas encore, les circonvolutions nous ont paru notablement petites, comme dans l'observation 248 de M. Parchappe, et il nous a semblé résulter de ce fait que le caractère essentiel du cerveau, chez les paralysés généraux qui deviennent amaurotiques , est l'atrophie générale, et que l'atrophie du nerf optique, qui finit par entraîner la cécité, n'en marquerait qu'un degré.

En même temps que l'atrophie, on constate, nous le répétons, une altération de structure, comme une sorte de dégénérescence.

Je ne puis, du reste, pour compléter ce qui est relatif à l'anatomie pathologique de l'amaurose dans la paralysie générale, que renvoyer au relevé des autopsies qui suit chacune de mes observations, et que je dois au savoir en même temps qu'à l'obhgeant concours de mon honorable confrère, M. le docteur Guignard (d'Angers).

Ce relevé sera, d'ailleurs, suivi du résumé des deux observations 183 et 248, citées par M. Parchappe.