II. — LÉSIONS HÉPATIQUES A. — Macroscopiques
Le foie est généralement augmenté de volume. Il peut être énorme. Les cas où le foie. est petit existent, mais sont bien plus rares.
La coloration, parfois normale, est le plus souvent modifiée du fait de l’imprégnation de bile. Elle devient alors jaune verdâtre, ou même franchement verte. Dans d’autres cas, le foie est rougeñûtre ou violacé. Ce dernier aspect était présenté par le foie dans notre cas H.. Il y avait peu de sclérose, mais beaucoup de stase sanguine. |
La consistance est ferme et dure.
Les bords sont nets et tranchants.
La surface est généralement lisse. La sclérose se dessine parfois sur elle, soit sous forme de figures ramifiées de quelques centimètres de long, à topographie vraisemblablement vasculaire, soit sous forme de réseau ou parfois de granulations. Ces images ne font généralement ni saillie ni dépression. Dans certains cas, cependant, la surface est granuleuse.
A la coupe du parenchyme qui résiste au couteau, s'échappe une sérosité noirâtre ou violacée, plus souvent verdâtre.
La coupe du foie présente l’aspect classique de la cirrhose, mais à un degré d'intensité très variable selon les cas. Dans celui de nos cas où le nourrisson est mort à un mois et demi, la cirrhose était beaucoup moins prononcée que dans les deux autres cas. De même, la densité de la sclérose varie selon la région examinée : elle est généralement plus marquée près du hile.
La cirrhose peut revêtir un aspect ponctué, bigarré, du fait de l'alternance plus ou moins régulière d’aires scléreuses claires,
jaunâtres, ou de zones de parenchyme verdâtre, foncé. Leur
dimension est très variable, mais avoisine en moyenne celle d’une tête d’épingle.
Parfois, la cirrhose revêt le {ype annulaire, et le rapport de couleur est inverse du précédent. PÉHU et GIRARD, qui insistent sur ces aspects, ont noté plus particulièrement la présence de figures stellaires de tissu fibreux, de consistance ferme et dure, de teinte jaunâtre ou blanchâtre, disséminées avec plus ou moins de régularité. Dans les deux cas rapportés par ces auteurs, l’image du parenchyme, profondément modifiée, était entre celle d’une cirrhose biliaire et le foie muscade,
Parmi nos trois cas, deux, ceux qui ont évolué le plus longtemps, présentaient l’aspect typique de la cirrhose. Quant au troisième, il se rapprochait beaucoup plus du foie muscade, comme si la cirrhose n’avait pas eu le temps de se développer.
Les canaux biliaires, au voisinage du hile, sont béants et remplis de pigment biliaire; parfois on ne les retrouve pas.
La capsule de GLissoN est souvent normale, parfois épaissie, soit uniformément, soit en certains points seulement. Parfois, d’elle, émanent des formations fibreuses qui plongent dans le parenchyme.
B. — Microscopiques.
a) Hile du foie. — On peut y noter une prolifération conjonctive parfois considérable, infiltrée par des néo-vaisseaux et des cellules inflammatoires : lymphocytes et polynucléaires.
Les voies biliaires sont remplies de pigment, parfois distendues par la bile. Leur épithélium, souvent plissé, est, soit normal, soit en métaplasie pavimenteuse, soit complètement absent. La paroi est scléreuse, parfois nécrosée en certains points.
Les gros canaux peuvent être entourés, ou même remplacés par de multiples petits canaux. Nous avons déjà insisté sur ce point qui nous paraît très important. Nous l'avons retrouvé dans
nos trois cas.
La veine porte et l'artère hépatique sont normales.
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b) En plein parenchyme hépatique. — L'importance de la prolifération conjonctive varie selon jes cas et selon les régions considérées. Dans notre cas H.., elle est peu prononcée. Elle est, au contraire, intense dans les deux autres, peut-être en rapport avec la durée de l’évolution.
La sclérose est souvent d’autant plus marquée qu’on l’observe plus près du hile. Elle diminue vers la périphérie du foie. Là, d’ailleurs, on peut voir des cellules conjonctives plus jeunes et en prolifération plus active qu’au centre de l’organe. Cette sclérose est due principalement à un processus périportal, mais on observe aussi dans le lobule un processus intercellulaire, mais généralement à point de départ périportal : de fines fibrilles isolent les cellules hépatiques, soit les unes des autres, soit par groupes de trois ou quatre.
De nombreux néo-canalicules biliaires se développent au sein de ce tissu scléreux. Leur lumière peut être libre, d’autres fois elle est encombrée, soit de bile, soit de cellules desquamées et d'éléments inflammatoires. Ces canalicules sont très ramifiés. Ils sont groupés et leur nombre peut atteindre une vingtaine dans un espace porte, devenu un îlot de sclérose. Ils se répartissent plus ou moins régulièrement à sa périphérie, réalisant des sortes de rosaces, au centre desquelles on voit les rameaux de l’artère hépatique et ceux de la veine porte, tout ceci enrobé de tissu
scléreux.
Les canalicules sont bordés par une assise de cellules à protoplasma dense. Les noyaux sont arrondis et se colorent intensément. Dans presque tous les cas, ces cellules paraissent
remarquablement saines.
Les rameaux de l’artère hépatique et ceux de la veine porte sont plus où moins difficiles à reconnaître, étouffés qu’ils sont
par la sclérose des espaces de KIERNAN.
Les rameaux de la veine sus-hépatique sont presque toujours
aussi un point de départ pour la sclérose.
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Les cellules du parenchyme hépatique sont généralement discrètement altérées. La dégénérescence graisseuse est rare. Une biopsie pratiquée dans notre cas B..., la seule faite à notre connaissance dans un tel cas, nous a permis de constater la clarification d’une partie du parenchyme.
Parfois, on trouve des îlots de nécrose : les cellules sont réduites à l’état de granulations. Certaines cellules au voisinage des espaces portes peuvent être hypertrophiées.
On a pu noter l'abondance des cellules de KupPrer. Nous avons retrouvé ce caractère dans notre cas H... il est à noter que dans ce même cas il y avait peu de sclérose.
Le pigment biliaire forme des dépôts, soit à l’intérieur des cellules qui sont dégénérées, soit dans les canalicules qu’il dessine, soit dans les néo-canalicules.
Parfois les travées sont plus ou moins dissociées par la stase sanguine. Ce fait a été constaté dans les cas où une intervention chirurgicale avait été tentée et semble en rapport avec celle-ci.
Des éléments inflammatoires, plus ou moins nombreux, peuvent être rencontrés, soit dans le parenchyme, soit dans les zones de sclérose. Ils peuvent relever de l’infection terminale.
c) On note assez souvent de la fibrose de la capsule de GLISSON.
