INTRODUCTION

Ayant eu l’occasion d’observer dans le service de M. le Docteur LESNÉ plusieurs cas de malformations congénitales des voies biliaires chez des nourrissons et ayant été frappé par le caractère inexorable de cette affection si particulière, nous avons essayé par ce travail d'apporter notre modeste contribution à son étude.

Tout d’abord une question de définition se pose. En effet, quand on parle de malformations congénitales on préjuge de la pathogénie, qui, comme nous le verrons, est des plus incertaines. D'autre part, il existe d’authentiques malformations congénitales : les cas d’absence de vésicule biliaire, et justement nous n’avons pas l’intention de les étudier ici. En effet, elles sont sans traduction clinique et constituent des découvertes d’intervention ou d’autopsie.

Notre travail n’envisagera que les malformations congénitales — gardons ces mots puisqu'ils sont classiques — se manifestant chez les nourrissons. Seules se traduisent à cet âge, mais se traduisent toutes, les malformations réalisant une interruption du cours de la bile du fait d’une oblitération ou d’une absence des voies biliaires, en totalité ou en partie, et se manifestant cliniquement par un ictère par rétention, continu et progressif.

Le kyste idiopathique du cholédoque n’entrera qu’accessoirement dans notre description. L’âge auquel il survient, son aspect anatomique, son histoire clinique d’ictère intermittent le font différer notablement des cas que nous avons en vue.

Enfin, dernier point de définition, nous n’avons pu nous résoudre à employer le terme d’agénésie rencontré chez certains auteurs, lui préférant celui d'absence, plus vague et pour lequel

même nous serons ultérieurement amené à faire des réserves.