Dans les névrites motrices périphériques
a. — La névrite motrice peut survenir dans le cours d’affections médullaires telles que le labes. Le type Aran-Duchenne est extrêmement fréquent dans les atrophies musculaires des tabétiques, ainsi que M. Dejerine l’a montré dans un travail récent.
b. — Névrites toxiques. L’atrophie des petits muscles de la main est assez rare dans les paralysies alcooliques, arsenicales ou sulfo-carbonées (Bonnet, Th. Paris, 1885).
Nous rapportons ici une belle observation de Ileckenlauer, d’atrophie musculaire type Aran-Duchenne, d’origine arsenicale , survenue chez une femme dont les urines contenaient des traces d’arsenic. Si l’examen des urines n’était pas venu éclaircir le diagnostic, on aurait facilement pu poser dans ce cas, moins le diagnostic d’atrophie musculaire progressive par poliomyélite chronique, que celui de sclérose latérale amyotrophique.
Observation XLIY.
(Observation résumée de Heckenlauer).
Atrophie musculaire généralisée avec prédominance du type Aran Duclienne. — Diminution et perte de la contractilité électrique. — Eschares. — Douleurs lancinantes, — Mort par septicémie. — Liséré gingival vert brunâtre. — Trace d’arsenic dans les urines.
J. S. Femme de peintre, âgée de 41 ans, de famille bien portante, à présenté dans l’enfance les maladies suivantes : A 13 ans fracture de la cuisse gauche, qui n’a guéri que cinq ans plus tard. A 14 ans fièvre typhoïde. De l’âge de 17 à 20 ans elle s’occupe de tissage, pendant trois ans elle est domestique, depuis elle passe sa vie en travaillant à l’aiguille.
L’affection actuelle date de deux ans, elle a débuté par des crampes, des douleurs lancinantes et des tiraillements dans les articulations du coude, de l’épaule, du poignet et des doigts, du membre supérieur gauche. Palpitations musculaires. Le membre supérieur gauche s’atrophie de jour en jour ; l’atrophie a débuté
(1) Georg Heckenlauer. Ueber Arsenikalmuskelatrophie. Th. de Wurzhurg, 1883. Obs. III, p. 12.
par le thénar et l’hypothénar, puis s’est étendue aux muscles des bras.
En mai 1879 les douleurs et l’atrophie survinrent dans le bras droit. En novembre 1879, la malade se plaint de fatigues dans les jambes, de douleurs et de tremblement dansles muscles du mollet, lesquels ne tardèrent pas à s’atrophier. Lamarche devint trainante, la malade ne peut plus monter les escaliers.
Pas de troubles gastriques. Constipation. Depuis un an et demi faiblesse de la vue, depuis un an la malade ne peut plus lire.
Etat actuel , 25 novembre 1889, femme à teint pâle, à musculateur flasque. Hypertrophie du foie et de la rate, adénopathie inguinale et axillaire, myosis prononcé. Gencives pâles, fongueuses, les dents présentent à leur sertissure un liséré vert brunâtre. Mouvements fibrillaires de la langue. Ogive palatine plus profonde à droite, scoliose dorsale. Atrophie des pectoraux, des muscles, du thorax, du deltoïde, du triceps. Le groupe des extenseurs de l’avant-bras gauche, est réduit à un mince faisceau musculaire.
L’atrophie est le plus marqué à la main gauche. Le métacarpien du pouce est situé sur le même plan que les autres doigts ; il y a àpeine indice d’une éminence hypothénar ; le pouce tombe flasque, les autres doigts présentent leur attitude en grifle très nette. Les muscles de la main droite, au dire de la malade, auraient été tout aussi atrophiés mais auraient récupéré leur volume jusqu’à un certain point. Pendant l’examen, on constate des palpitations fibrillaires dansles muscles des extrémités supérieures.
Le bras n’exécute des mouvements actifs que lentement et maladroitement ; la flexion complète des doigts gauches n’est pas possible, pas plus que l’extension active du pouce de l’index et du petit doigt. La malade ne peut fermer la main gauche en poing, elle ne peut que fléchir la main sur le poignet ; le pouce reste étendu, les mouvements passifs provoquent des douleurs intenses. Les mouvements actifs du bras droit sont possibles quoique maladroits et tremblottants ; la pronation et la supination s’exécutent bien. La main droite peut être fermée en poing, le pouce est maladroit, l’extension des doigts est possible.
A l’extrémité inférieure droite, il y a une atrophie prononcée de tous les muscles de la cuisse, et trois eschares, les muscles de l’extrémité inférieure gaucho sont flasques et ont presque complètement disparu, celle-ci est froide surtout à sa partie inférieure. La malade ne peut la mouvoir. La région malléolaire est épaissie, l’articulation tibio-tarsienne n’exécute que des mouvements passifs : léger œdème de la face dorsale du pied, décubitus ancien au talon.
La jambe droite peut à peine exécuter quelques mouvements, les muscles sont moins atrophiés qu’à gauche, la face dorsale du pied est légèrement œdématiée.
Sensibilité conservée sous tous ses modes, aux deux extrémités supérieures ainsi qu’aux membres inférieurs, sauf dans le tiers inférieur de la jambe gauche, où des piqûres profondes ne sont pas senties.
Examen électrique , courant galvanique. Extrémité supérieure droite. An SZ à 15 éléments. Diminution de la contractilité galvanique des muscles delà face dorsale de l’avant-bras droit et des muscles de la main (Ka SZà30 éléments). Abolition de la contractilité galvanique dans les muscles de la main gauche, Ka OZ à 15 éléments dans les muscles de la main gauche. A la jambe gauche AnOZ s’obtient seul avec de forts courants.
Courants faradiques . Conservation de la contractilité des muscles des bras, diminution dans les extenseurs des doigts et les muscles de la main gauche. Abolition de la contractilité faradique, dans le thénar et 1 hypothénar gauches. Ces mêmes muscles ne se contractent à droite qu’avec de forts courants.
26 novembre 1880 dans l'urine on dénote la présence de traces d'arsenic, traces de cuivre, pas de plomb. Recherches faites sous la direction du professeur Gebhardt.
1er Décembre 1880. — Douleurs lancinantes dans les deux extrémités inférieures, contractions fîbrillaires, fièvret(39°6). Examen laryngoscopique difficile à pratiquer, épiglotte blanche, recouverte de veines dilatées, cordes vocales pâles ne réagissent pas comme à l’état normal, et ne se rapprochent pas pendant la phonation. Albuminurie, mort par septicémie.
Autopsie faite 39 heures après la mort par le Dr Sattler.
Cadavre amaigri et œdématié aux extrémités inférieures. Eschares des deux talons, des trochanters, du sacrum. Œdème des grandes lèvres.
Artères delà pie-mère distendues. Pseudomembranes à la face interne de la dure-mère avec pointillé hémorrhagique. Œdème cérébral et ventriculaire.
Dans le corps strié, foyer kystique du volume d’une noisette. Pas d’altération de la protubérance ni du bulbe. Au niveau de l’entrecroisement des pyramides, petit foyer brun du volume d’une tête d’épingle. Moelle molle, les contours de la substance grise sont mal dessinés.
Pleurésie, ascite, hydropéricarde, cœur petit, hypertrophie de la
rate, rein petit, adhérences de la capsule. Inflammation des calices et du bassinet. Dégénération amyloïde du rein et du foie.
Les muscles atrophiés mais de couleur normale sont : deltoïde, biceps, long supinateur, pronateur, fléchisseur sublime, brachial antérieur gauche.
Muscles atrophiés et pâles : triceps, extenseur commun, extenseur propre du pouce, radiaux, cubital postérieur, grand et petit pectoral, grand dentelé.
Atrophie complète et couleur jaune, présentant l’aspect du tissu conjonctif ; fléchisseurs des doigts, thénar, l’hypothénar et interosseux.
Pas d’altération macroscopique du plexus brachial.
Conservation du couturier et des fléchisseurs de la cuisse gauche. Atrophie du triceps crural, destruction du triceps sural, des jambiers antérieurs, péroniers et de tous les muscles du pied.
Intégrité du diaphragme, des muscles du cou. Atrophie complète des intercostaux, dégénération des muscles de la la langue, du thyro-aryténoïdien et de l'ary-aryténoïdien.
L’examen microscopique delà moelle ne peut porter que sur six coupes de la région lombaire, pigmentation et altération des cellules, disparition des prolongements.
Augmentation de la nevroglie dans la substance blanche de la moelle ; foyer circonscrit de sclérose au voisinage du sillon longi tudinal postérieur.
Atrophie des muscles, prolifération du périmysium, substitution, graisseuse.
Pas d’arsenic dans le foie, le cerveau, les os, les muscles.
c. — Dans les névrites infectieuses. — • La paralysie du nerf cubital avec atrophie des interosseux, des muscles des éminences thénar et hypothénar, aspect simien de la main, main en griffe ou griffe cubitale, perte de la contractilité électrique, etc., etc., s’accompagnant d’anesthésie, de paresthésie, etc.), a été observé dans le cours ou la convalescence de différentes maladies aiguës.
Nothnagel (1), Bernhardt (2), Pitres et Vaillard (3), ont observé la paralysie du nerf cubital dans la fièvre typhoïde. Dans
(1) Nothnagel. Die nervôsen Nachkrankheiten des Abdo r>. Typhus. Deutsch Arch. f. klin. Med. B IX, p. 429.
(2) Bernhardt. Deutsch. Archiv. f. klin. Med. Bd. XX, 1878, p. 363.
(3) Pitres et Vaillard. Contribution u l'etude des névrites périphériques survenant dans le cours ou la convalescence de la fièvre typhoïde. Revue de raéd. 1885, p. 985, obs. I, p. 992 et obs. II, p. 994.
le cas de Bernhardt, la paralysie et l’atrophie des petits muscles de la main étaient bilatérales, l’atrophie intéressait l’éminence thénar, l’éminence hypothénar et les interosseux. L’aspect de la main ressemblait à celle du type Aran-Duchenne, de l’atrophie musculaire progressive. Dans ces cas, l’atrophie s’accompagne en général de troubles de la contractilité électrique, de troubles sensitifs, de douleurs à la pression des nerfs, etc...
Ce n’est pas seulement dans les infections aiguës, que la localisation de la paralysie aux petits muscles de la main, et en particulier à la sphère du cubital peut être observée. On peut la rencontrer dans les infections chroniques , telles que la syphilis et la lèpre.
Observation XLV.
Observation inédite du service de M. Dejerine, recueillie par M. Macaigne, interne du service.
Atrophie des muscles de la main innervés par le cubital, remontant à 15 ans chez un syphilitique ancien. — Griffe cubitale. — Troubles de la sensibilité. — Intégrité complète des muscles du thénar innervés par le médian. — Diminution de la contractilité faradique.
Le nommé Gér..., terrassier, âgé de 65 ans, est à Bicêtre depuis le 12 décembre 1887, salle Lenoir Jousserand, lit n° 102.
Pas d’antécédents héréditaires particuliers à noter. Antécédents personnels. Chancre et plaques muqueuses à l’âge de 25 ans. Pas d’autres maladies.
A l’âge de 14 ans, il se donna un coup de faucille sur la face palmaire du petit doigt de la main gauche, à la suite duquel il eut un retrait en flexion de ce doigt.
Plus tard, après la guerre, il avait alors environ 50 ans, il travaillait dans une plâtrière ; il avait au petit doigt, à un des plis de flexion, une crevasse dans laquelle la chaux pénétrait journellement. Il en ressentit des douleurs qui d’abord localisées au petit doigt s’étendirent à l'annulaire (sur la paume de la main, au bord cubital de l’avant-bras jusqu’au coude. Puis graduellement, il vit se produire l’amaigrissement des espaces interosseux, qui se fit en deux ans environ. 11 est peu précis sur la durée de ce phénomène, mais il affirme nettement, qu’avant les douleurs cet amaigrissement n’existait pas ; en même temps l’annulaire se rétractait ; cette rétraction fut complète, les deux derniers doigts étant en flexion et inextensibles dans tous leurs segments. Le médius était alors, comme il est aujourdhui, légèrement rétracté (mais ce fait ne
l’avait pas frappé pour le médius). En même temps la main s’affaiblit. Les douleurs, moins fortes, n’ont guère cessé que depuis deux ans et en même temps, il récupérait un peu de mouvements de 1 annulaire et du petit doigt, surtout depuis un mois.
Entre à l’hôpital pour une faiblesse progressive des jambes.
Etat actuel le 17 mai 1889. — Faiblesse des membres inférieurs ne 1 empêchant pas de marcher en s’appuyant; conservation des réflexes patellaire, cutané plantaire, sensibilité intacte.
Membre supérieur gauche.
Bras et avant-bras normaux comme force et volume.
Main gauche , griffe cub:tale. En produisant son maximum d’extension des doigts il arrive à placer : Petit doigt : La lre phalange sur le prolongement de son métacarpe; Les 2e et 3e phalanges réciproquement à angle droit.
Annulaire : La lre phalange dans la continuation de la ligne du métacarpien; 2e phalange à angle droit; 3e phalange sur prolongement de la deuxième.
Il peut fléchir complètement ces deux doigts dans toutes leurs articulations. Le médius, étendu au maximum, présente une légère rétraction qui lui donne la forme d’un arc. Les autres doigts ont leur position normale. Les mouvements de main sur poignet sont normaux.
L'Atrophie musculaire a frappé à la main les muscles dépendant du cubital c’est-à-dire les interosseux, d’où exagération des espaces correspondants et de l’adducteur du pouce, aplatissement, qui, dit-il, aurait été plus marqué autrefois.
L’hypothénar est également atrophié. Au thénar, les muscles, court abducteur, court âéchissur et opposant sont intacts. En résumé, l’atrophie est rigoureusemeut limitée aux muscles de la main, innervés par le cubital. Il est difficile d’affirmer que le groupe cubital de l’avant-bras du même côté (fléchisseurs), soit diminué de volume, l’adipose sous-cutanée étant chez ce malade très développée.
La sensibilité au tact, à la douleur et à la température est diminuée à la main dans le domaine du cubital, en particulier sur le petit doigt et la face externe de l’annulaire. L’articulation radiocarpienne correspondante, présente des craquements à l’occasion des mouvements, paraissant se passer surtout dans la partie cubitale de l’articulation. Le membre supérieur droit est intact. Pas trace d’atrophie dans les membres inférieurs.
Contractilité faradique. Appareil à chariot. Minimum d’excitatation 10 c. d’écartement des bobines.
Adducteur du pouce = 6c 1/2 Court abducteur du petit doigt = 3 c. Premier interosseux à 0 c. = 0. Les autres interosseux se contractent à 5 c.
La syphilis a laissé de nombreuses cicatrices de gommes sur tout le corps du malade. Les unes sont superficielles, les autres déprimées et très profondes. Les gommes se sont produites par poussées pendant 12 ou 15 ans, vers l’âge de 40 ans. Il a été également traité à Saint-Louis pour un psoriasis.
Névrite lépreuse. — Dans la forme anesthésique, trophoneurotique de la lèpre, la lèpre systématisée nerveuse de M. Leloir, les atrophies musculaires ne sont pas rares. L’atrophie n’est pas précédée de paralysie ; elle débute en général par les muscles de l’éminence thénar (Danielssen), s’étend ensuite à ceux de l’éminence hypothénar et aux interosseux. La main des lépreux anesthésiques est identique à celle décrite par Duchenne dans la paralysie des interosseux. L’atrophie d’abord localisée aux petits muscles des mains et des pieds, peut envahir les fléchisseurs et surtout les extenseurs des avant-bras.
« Dans d’autres cas, l’atrophie musculaire s’étend non
seulement aux muscles des avant-bras et des jambes, mais aux muscles des bras, des cuisses, aux pectoraux, aux deltoïdes, aux fessiers. Comme cette atrophie se fait en général d’une façon un peu plus irrégulière, les malades présentent parfois une grande ressemblance avec des sujets atteints d’atrophie musculaire progressive. Cette ressemblance, au premier abord, peut être telle, que la confusion a été faite par des médecins très distingués. » Leloir (1). Mais l’anesthésie qui, dans quelques cas rares, peut être dissociée comme dans la syringo-myélie (cas de Rosenthal), les troubles trophiques, les mutilations, la paralysie faciale si fréquente, et surtout l’évolution de l’affection, la notion des antécédents et des manifestations antérieures de lèpre tuberculeuse, enfin la notion étiologique spéciale à la lèpre, permettront d’éviter cette erreur. Nous rapportons ici le résumé très succinct de la belle observation de M. Leloir :
(1) H. Leloir. Traité pratique et théorique de la lèpre , accompagné d'uu atlas de XXII planches originales en chromolithographie et héliogravure, etc. Paris, 1886, A. Delahaye et Lecrosnier, éditeurs, et aux bureaux du Progrès médical.
Observation XL VI.
(M. H. Leloir) (1). .
Lèpre norvégienne (Bergen). — Lèpre systématisée nerveuse, ayant débuté, il y a <5 ans, pur des macules et des bulles de pemphigns. — Disparition totale, depuis longtemps, aes éruptions cutanées. — Actuellement, atrophie muscu aire des muscles des membres et du tronc .déformation des mains en ^ i e' T> 1T?a^a(^e au premier abord pourrait être pris pour un sujet atteint d atrophie musculaire progressive, n’ét dent l’anesthésie des membres et de la face, la paralysie faciale double et les commémoratifs.
Lyerte Larssen, portier du Lungegard’s Hospitalet, 34 ans, célibataire, est né à Gutbrand, salen près de Romsdal en face de Molde.
Hérédité lépreuse maternelle. — Type Aran Dachenne, main en griffe, atrophie symétrique des éminences thénar et hypothénar et des interosseux. Atrophie des muscles des avant-bras, surtout des extenseurs, atrophie des pectoraux, des deltoïdes. Contractions flbrillaires. Pas de paralysies, la force musculaire est en raison directe de 1 atrophie. Déformation des pieds, griffe des orteils. Anesthésie au niveau des macules lépreuses, des cicatrices et des membres inférieurs.
Paralysie faciale double avec anesthésie. Pas de troubles trophiques ni de mutilations. Gonflement des nerfs cubitaux ; pas de douleur à la pression des nerfs.
d. La maladie de Morvan. — Cette affection est caractérisée par par une atrophie musculaire type Aran-Duchenne, avec altération très prononcée des différentes espèces de sensibilités, troubles trophiques cutanés et osseux (panaris analgésique), et pai son évolution lente et progressive. Elle offre une grande analogie avec la névrite lépreuse, et relève d’une névrite périphérique (Gombault et Reboul) de nature encore indéterminée.
En résumé : Le type Aran-Duchenne constitue une localisation musculaire, commune à un certain nombre d’affections médullaires, périphériques et myopathiques.
D origine médullaire il peut être protopathique , comme dans 1 atrophie musculaire progressive ,1a paralysie spinale de l'enfance ou de l adulte et la sclérose latérale amyotrophique , ou deuté- 1 apathique comme dans la syringomyehe, certaines scléroses combinées, la sclérosé en plaques , les myélites transverses cervicales et cervico-dorsales , comme dans les compressions , soit de la moelle, soit des racines des 8e paires cervicales et première dorsale.
D’origine périphérique, le type Aran-Duchenne est générale-
^1) Leloir .Locooit. Obs. XL, p. 162, planches photographiques XIV et
Dejerine.
ment unilatéral, lorsqu il relève d’une paralysie radiculaire inférieure du plexus brachial, d’une paralysie du plexus brachial, ou d’une paralysie traumatique, portant sur les troncs des nerfs médian et cubital.
A côté de ces paralysies traumatiques, le type Aran-Duchenne, peut s’observer dans les névrites toxique et infectieuses, en particulier dans la névrite lépreuse, dans les névrites motrices des tabétiques, dans la maladie de Morvan, enfin dans certaines lésions articulaires ou goutteuses, très probablement d’origine névritique.
D’origine myopalhique enfin, le type Arau-Duchenne peut survenir, à la période de généralisation du type facio-scapuloliuméral de la myopathie atrophique primitive.
