CHAPITRE III

Syphilides palmaires et plantaires dans la sypbilis

héréditaire.

Afin d'établir une classification générale, j'ai effectué entre les manifestaiions de la syphilis acquise et de la syphilis héréditaire un rapprochement que justifie amplement l'identité de cause ; mais j'ai étudié séparément les syphilides de ces deux formes cliniques si différentes. La maladie héréditaire affecte, surtout aux régions palmaire et plantaire, certains caractères tranchés, certaines nuances constantes plus faciles à constater qu'à expliquer. En effet, tandis que souvent, dès le début, les nouveau-nés syphilitiques présentent en différentes régions des éruptions pustuleuses profondes, des gommes ulcérées, on ne rencontre aux mains et aux pieds que des lésions très-superficielles. En vain j'ai cherché à me rendre compte de ces différences, je n'ai trouvé aucune raison plausible.

Les études histologiques que je résumerai plus loin prouveront qu'au fond, les lésions observées sont identiques avec celles de la maladie acquise, et ainsi se trouvera justifiée la classification générale; mais les formes cliniques sont assez tranchées pour que je me croie autorisé à désigner sous un nom générique spécial la plupart de ces syphilides. La dénomination' d*érythème que j*ai proposée, est purement conventionnelle et doit être expliquée : en T adoptant, à défaut d'autre, j'ai voulu rappeler ce caractère général de toutes ces syphilides palmaires et plantaires, d'être très-

étendues en surface; on ne rencontre jamais aux régions qui nous occupent ces éruptions très-circonscrites qui, dans d'autres régions, forment des papules ou des tubercules. Ici la lésion primordiale est la même ; mais qu'elle soit hyperémique ou néoplasique, elle est toujours diffusée en nappe. Les désinences spécifiques : simple, squameux, ulcéreux, buUeux, que j^ajoute au terme générique érythème^ distinguent certaines formes cliniques et anatomiques importantes.

En résumé, les syphilides hyperémiques sont représentées dans la syphilis héréditaire par Téry thème simple ;

Les syphilides néoplasiques, parles érythèmes squameux, bulleax et ulcéreux, qui représentent les syphilides néoplasiques siniples, vésico-buUeuse et ulcéreuse.

Le pemphigus paraît devoir être rapproché de Férythème buUeux, pour les raisons que j'énumérerai ei\ traitant cette question.

Ainsi se trouveront groupées toutes les syphilides palmaires et plantaires de la maladie héréditaire. Je vais d'abord les étudier séparément au point de vue de leurs symptômes et de leurs lésions; puis, réunissant les renseignements fournis par cet examen de détail et par Tétude des observations citées à Tappui des descriptions et des assertions, je présenterai quelques considérations générales sur Tétiologie, le moment d'apparition, le diagnostic, le pronostic et le traitement de la syphilis héréditaire.

Sur la plupart de ces questions, je n'ai pu que confirmer ou compléter les opinions émises par MM. Trousseau et Lasègue en 1847, dans un article remarquable publié dans les Archives de médecine^ et par M. Henri Roger dont les études sont résumées dans un mémoire reproduit en 1865, par Y Union médicale. Lorsque j'ai été obligé de me séparer de ces éminents cliniciens, je me suis retranché derrière

renseignement de mon maître M. Gailleton, dont l'autorité en pareille matière ne saurait être contestée.

En dehors des travaux des auteurs que je viens de citer on, trouve peu d'indications des syphilides palmaire et plantaire, autres que le pemphigus, dans les ouvrages récents. M. Caillault cite l'opinion de MM. Trousseau et Lasègue sur le faux psoriasis : pour lui cette éruption ne saurait caractériser la syphilis et serait due à la cachexie; j'aurai à revenir sur les assertions de cet auteur quand je traiterai la question de diagnostic.

M. Diday, dont l'ouvrage est postérieur de plusieurs années à la publication du Mémoire des Archives^ ne cite pas l'opinion de ses auteurs sur ce sujet.

M. Bouchut indique en quelques lignes les desquamations du visage et des extrémités, mais il ne les décrit nullement.

Trousseau revient dans ses cliniques sur les syphilides palmaire et plantaire qu'il appelle faux psoriasis.

Pour M. RoUet les érythèmes palmaire et plantaire doivent être surtout rapportés à la cachexie et à la cyanose.

Telles sont, tracées à grands traits, les indications historiques qui nous sont fournies sur ce sujet spécial.

P ÉRYTHÈMB SIMPLE. — [SyphUide hyperémique).

Cette syphilide correspond à la roséole de la syphilis acquise. Tous les auteurs, et en particulier MM. Trousseau et Lasègue, décrivent la roséole dans la syphilis héréditaire et la comparent à l'éruption rubéolique. Dans aucun des faits observés dans le service de M. Gailleton on n'a noté une roséole ainsi caractérisée ; mais ce qui a été noté assez fréquemment, c'est la présence d'un érythème diffus, occupant les points de la peau où doivent se manifester bientôt après des éruptions néoplasiques. Dans plusieurs des obser-

valions que je cite plus loin, et dans des cas où les enfants ont été observés jour par jour, on trouve Férythème simple se produisant comme le prélude des autres éry thèmes. En général, il apparaît alors en plusieurs points en même temps. Il est constitué par des plaques tantôt de la largeur d'une pièce de 5 francs, tantôt occupant comme une nappe un membre ou un segment de membre : sa couleur est celle du rose vif ou clair; pas de squame, pas d'épaississement.

Son siège d'élection est la paume de la main, le cou qu'il embrasse comme le ferait un collier, et surtout les fesses la face postérieure des cuisses et des jambes et la face plantaire ; quelquefois il est surtout prononcé aux régions malléolaire et péri-anale. Dans tous les cas, d'ailleurs, il précède l'érythème squameux.

Anatomiquement, c'est une simple hyperémie artérielle sans lésion nutritive.

Au point de vue pathogénique, il est la première manifestation de l'élimination du virus qui provoque d'abord simplement une suractivité artérielle sans gêne à la circulation veineuse ; d'où la teinte rose de l'érythème.

Dans certains cas on peut observer autour de grandes surfaces érythémateuses quelques plaques plus petites, mais je n'ai jamais vu, je le répète, d'éruptive roséolique analogue à celle qu'on trouve si souvent sur le tronc des adultes.

IL ÉRYTHÊMB SQUAMEUX. — [SyphiUde néoplasique simple

diffusé).

La description clinique de cet érythème a été très-bien faite par MM. Trousseau et Lasègue, surtout en ce qui conserne les régions palmaire et plantaire ; mais il m'a semblé que ces auteurs n'ont donné qu'une étude trop vague et incomplète des érythèmes de même nature qui siègent en ê.mme temps en d'autres points de la peau. Or l'étude simul-

Madîer-Ghampvcrmeil. 3

tanée de toutes les éruptions est d'une grande importauce ; leur valeur séméiotique est ainsi singulièrement accrue, ainsi que j'espère le démontrer par de nombreuses observations et par les détails qui vont suivre.

Cet érythème est vraiment squameux et non pas desquamatif, car la peau ne se desquame pas, comme on le voit dans la rougeole ou Térypèle, mais elle se squame comme dans le psoriasis où l'irritation du corps muqueux active la formation des couches cornées.

L'érythème squameux succède souvent à Térythème simple.

Gomme celui-ci, il siège de préférence aux régions palmaire et plantaire. Aux mains, il débute dans les plis naturels et sur Téminence thénar ; de là, il envahit toute la région ; il occupe encore la pulpe des dernières phalanges et entoure T ongle qui est lui-même modifié: aux pieds il commence aux talons ou aux malléoles, de là il s'étend à toute la face plantaire des pieds et des orteils.

En dehord de ces points, on le trouve fréquemment à la région péri-anale, sur toutes les fesses et la partie postérieure des cuisses et des jambes : au cou et au menton où il forme un vériable collier ou un bandeau, représentant les points comprimés par les attaches du bonnet. La encore, il débute souvent dans le sillon mento-labial, et dans les divers plis de flexion de la région sous-maxillaire.

Des membres inférieurs, il s'étend quelquefois à toute la région lombaire, mais il reste toujours limité aux faces postérieures, jamais il ne gagne les flancs. Quand on regarde un enfant qui en est atteint et tenu debout, Térythème vu en masse présente la forme d'un fer à cheval dont les deux branches seraient formées par les membres inférieurs et la partie arrondie par la limite de Téruption à la région lombaire,

MM, Trousseau et Lasègue ont eu seulement en vue dans

leur description, d'ailleurs très-exacte, Férythème squameux des pieds et des mains : celle que je donne s'applique à Téruption de toutes les parties où on Tobserve. Cet éry thème a trois caractères essentiels : sa couleur, sa squame, et Tépaississement de la peau sous-jacente.

La couleur est habituellement rouge-cuivre, le rouge des papules syphilitiques : elle ne s'efface que partiellement à la pression ; elle se dégrade progressivement et devient blanc rosé quand l'éruption tend à la guérison. Cela s'observe sur^ tout très-bien aux cuisses.

Le caractère squameux se révèle ainsi : au début, une squame blanche, épaisse et sèche, cache et recouvre toute la plaque érythémateuse : cette squame, soulevée tout d'un bloc en commençant par le centre, cède en quelques jours et laisse à nu et entourée d'une collerette épidermique la surface rouge, absolument sèche qui, vue à contre-jour, est comme vernissée et à éclat métallique. Tantôt, et c'est le cas le plus fréquent pour les pieds et les mains, une fois la première squame tombée, il ne s'en reforme plus que lentement et il reste une surface lisse; tantôt, et c'est ce qu'on voit surtout aux fesses, aux cuisses et aux jambes, il se produit constamment de nouvelles squames ou squamules : l'éruption ressemble alors à un eczéma à la période de desquamation ou à un pityriasis rubra. Mais jamais ces plaques ne sont sécrétantes ou même suintantes : jamais le linge n'est mouillé. Ce fait est de la plus haute importance.

Enfin, dernier caractère, la peau est épaissie : elle est toujours striée et ridée dans le sens transversal ; au toucher, elle est épaisse et rugueuse et donne la sensation d'un eczéma lichénoïde. Aux pieds, oii ce caractère est le plus marqué, il semble que l' éry thème fasse une sandale au malade. Cet épaississement et ces rides font que les surfaces malades sont en relief léger relativement à la peau saine qui les environne.

Les ongles, entourés d'un cercle érythémateux, sont striés plus ou moins fortement dans le sens de leur longueur, et prennent un aspect flétri.

Ces érythèmes, même quand ils sont très-étendus, ne sont ni douloureux, ni prurigineux : les enfants ne paraissent pas en souffrir.

Ils peuvent présenter tous les degrés de développement et d'extension, depuis les petites surfaces qu'on observe quelquefois seulement aux régions thénars et aux extrémités des doigts et qui, même alors, sont caractéristiques, jusqu'à l'envahissement de toutes les régions indiquées.

Aux pieds, on observe souvent un caractère spécial : toute la peau plantaire est soulevée, comme infiltrée, et présente, avec des squamules fines, une coloration jaunâtre sur laquelle je reviendrai.

Ainsi que je l'ai déjà dit, ces éruptions sont toujours diffuses, et, nulle part, elle n'ont de tendance à se circonscrire en petites plaques rappelant les papules des adultes. De plus, elles ne sont point fugaces, mais elles persistent souvent à différents degrés pendant plusieurs semaines. Ces érythèmes doivent être nettement distingués de ces éruptions que les auteurs rapportent à la cachexie : les plus beaux types d'éry thème squameux palmaire et plantaire, ou étendu à d'autres régions, je les ai observés chez des enfants forts et vigoureux, ne paraissant pas beaucoup souffrir de la syphilis. (Voir observations.)

En général, les érythèmes squameux coïncident avec d'autres éruptions papuleuses (papules sèches ou humides) ou pustuleuses (acné, ecthyma, abcès furonculeux).

Suivant la judicieuse remarque de MM. Trousseau et Lasègue, aux pieds on ne confondra pas cet érythème avec la lésion particulière décrite par Doublet sous le nom d'ulcère du talon, et qu'on observe en même temps que certains éry-

thèmes des fesses et des cuisses chez les enfants atteints de diarrhée lientérique.

Les autopsies d'enfants atteints d*érythème squameux sont assez fréquentes. Celles d'adultes atteints de syphilide papulo-squameuse sont exceptionnelles ; aussi ai -je pu, de concert avec M, Charpy, faire une étude histologique plus complète des syphilides de la maladie héréditaire que de celles de la maladie acquise. Dans Féuythème squameux on trouve, d'une manière très nette, les lésions que j'ai indiquées comme caractérisant la néoplasie simple de la syphilis, la diffusion et les modifications rapides étant expliquées par la nutrition rapide de tous les tissus chez les nouveau-nés.

Toutes les parties de la peau sont modifiées par un travail d'irritation chronique, L'épîderme est plus épais, la couche de Malpighi est agrandie dans sa zone horizontale, devenue plus épaisse, et dans ses espaces interpapillaires, devenus plus profonds : dans toutes ces parties les cellules épithéliales sont jeunes, leurs noyaux et leurs dentelures sont très-apparentes. Au-dessus du corps muqueux, la squame, composée de cellules aplaties, à noyaux peu ou pas marqués, et distribuées en lames superposées. Entre cette squame et le corps muqueux, existent des amas de cellules épithéliales, les unes conservées, les autres granuleuses, les autres réduites à leur noyau et fondues en un détritus commun, les autres cornées et soudées pour former des globes épidermiques. C'est cette couche de cellules irrégulières, fragmentées, qui soulève la squame d'une seule pièce et en provoque la chute; c'est elle qui forme les squamules et les poussières des surfaces dénudées de l'érythème.

Le derme subit un travail analogue : hyperémie vasculaire, afflux à la surface des papilles de cellules jeunes qui viennent là, sans doute, alimenter la néoplasie du corps muqueux en se transformant en cellules épithéliales. Enfin

oft cforistate, entre les faisceaux conjohctifs, Tapparition de grandes cellules plus volumineuses et plus nombreuses : indice d'un certain degré de sclérose profonde.

Cette double hyperplasie conjonctive et épithéliale est très-manifeste dans les glandes de la partie érythémateuse.

Les ongles sont plus atteints encore : la couche épithéliale du lit unguéal augmente de volume, sécrète des couches cornées irrégulières et fait perdre ainsi aux ongles leur transparence et leur poli.

Toutes ces lésions, squame et sclérose, sont légères et susceptibles de disparaître sans avoir définitivement altéré la peau et, par conséquent, sans laisser de cicatrice (1).

Ainsi, à ce second degré de Térythème, le virus syphilitique, s' éliminant sans doute plus activement, produit, dans les tissus qu'il traverse, le derme et Tépiderme, une irritation nutritive qui a pour effets la sclérose et la squame. La couleur rouge-cuivre est due à ce que Thyperémie artérielle se complique de stase veineuse, la circulation en retour étant plus ou moins troublée par la lésion du derme : et c'est de la combinaison définie de ces deux hyperémies, rouge et noire, que résulte la couleur caractéristique. La squame, c'est la couche cornée soulevée et éliminée par

(1) Ces lésions que j'indique peuvent être considérées comme caractéristiques du type de Térythème très-développé ; mais, dans certains cas, on observe des degrés variables dans leur intensité. Aux pieds, par exemple, on trouve parfois que la peau des orteils présente l'altération type, tandis que, dans d'autres points, l'hypergénèse cellulaire du derme est beaucoup •moins marquée, l'hyperémie vasculaire domine. Il serait peut-être préférable de supprimer dans la description le nom de sclérose ; on ne l'observe pas ici daiis toute son évolution, et il y a bien plus souvent une tuméfaction inflammatoire du derme qu'une altération franchement sclérosique. Cette modification du derme présente les degrés suivants : congestion vasculaire, gonflement des cellules et des faisceaux conjonctifs, et enfin néoplasie cellulaire ; de plus, elle peut se terminer rapidement par la résolution. En un un mot, il n'y a de la sclérose que les premiers degrés ; cet état ne va jamais jusqu'à la rétraction cicatricielle.

d'autres couches plus petites qui seront les squamules : ce sont ces mêmes couches épithéliales plus ou moins tassées, plus ou moins cornées, qui, lentement sécrétées par le corps înuqueux, donnent aux plaques érythémateuses leur aspect luisant et vernissé. Ces rides, que décèle la vue, cet épaississement que perçoit le toucher, c'est le fait de la lésion lente qui envahit le derme.

Nosologiquement, cette maladie a la plus grande affinité avec certaines formes de psoriasis lent qui sont constituées par des plaques; mais elle n'a aucune analogie avec le psoriasis de la syphilis acquise, qui est constitué par des papules distinctes, groupées en cercle, à élargissement successif. . . *

Ainsi que j'ai l'ai déjà dit,' je n'étudie, en ce moment, que la symptomatologie et l'histologie des érythèmes, séparant les questions du diagnostic et du pronostic pour un chapitre spécial.