APPAREIL CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE
L'étude de la statique et de la marche est impossible, l'enfant tombant immédiatement en arrière.
Passivité nettement exagérée des deux côtés, mais surtout à gauche.
Réflexes de posture élémentaire du jambier antérieur : abolis des deux côtés.
Nystagmus : grandes secousses nystagmiques non rythmées, d’interprétation impossible étant donnée la cécité de la malade.
L'étude des déviations segmentaires est également impossible.
Epreuves cérébelleuses kinétiques : par instants, on parvient à faire exécuter quelques mouvements, mettant en évidence une dysmétrie qui prédomine à gauche.
Etant donné l’état de la malade, l'exploration labyrinthique instrumentale n’a pas été pratiquée.
L'aspect radiologique du crâne traduit seulement une hypertension très importante.
Diagnostic : tumeur de la ligne médiane, probablement vermienne, se développant vers Le lobe gauche. Les caractères évolutifs de l’affection font suspecter l'existence d’un astrocytome fibrillaire.
Intervention le 30 janvier 1932
Position assise. Anesthésie locale.
Etant donné la faiblesse de l’enfant, on pratique une intervention rapide, en abordant la tumeur par l’incision médiane, sans tailler un volet ostéoplastique.
Après ouverture de la dure-mère, la tumeur, d’aspect bleuâtre apparait. Son volume est considérable, son pôle inférieur s’insinue entre les amygdales cérébelleuses et atteint le trou occipital.
Incision verticale du vermis au bistouri après électrocoagulation. À quelques millimètres de profondeur, on rencontre le tissu tumoral qui se clive latéralement du tissu cérébelleux adjacent.
Après évidement de la lésion à l’électro, on l’extériorise progressivement ; elle s’insinue dans le lobe cérébelleux gauche dont elle se clive d’ailleurs parfaitement.
Dégagement de son pôle antérieur qui oblitère l’orifice postérieur de l’aqueduc. Elle adhère intimement à la partie moyenne du plancher ventriculaire ; lors de l'examen de cette région, l'enfant fait des
troubles respiratoires inquiétants. On poursuit l’ablation des derniers fragments tumoraux en respectant seulement cette zone d’adhérence.
Hémostase : Suture rapide des plans musculo-cutanés. Drainage.
Pendant les heures qui suivent l'intervention, les troubles respiratoires s’accentuent et une syncope respiratoire $e produit 24 heures après l’opération.
- L’autopsie n’a pu être pratiquée.
L’examen histologique montra qu’il s'agissait d’un
Astrocytome
fibrillaire présentant en certains points une Reno microkystique.
L'enfant V..., âgé de 5 ans est adressé par le D' BABONNEIx.
En mars 1929, affection fébrile qualifiée grippe, suivie d’une para- Iysie de la VI® paire à gauche.
Dix jours plus tard est apparue une titubation passagère et deux mois après, l'enfant vomit fréquemment le matin à jeun.
La vue baisse progressivement et les troubles de la démarche s’accentuent rendant la station debout presque impossible quelques mois avant l’entrée du malade au service.
Examen pratiqué par le D' Babonneix le 15 mars 1931
Psychisme normal, le caractère et l'intelligence ne sont pas modifiés, on note seulement une légère nervosité.
La tête est nettement augmentée de volume. Il existe des signes cérébello-vestibulaires à prédominance gauche :
Démarche cérébelleuse typique.
Dysmétrie prédommant au membre supérieur gauche.
Adiadococinésie.
Passivité segmentaire augmentée surtout du côté gauche.
La force musculaire est conservée.
Les réflexes sont modifiés de la façon suivante :
R. tendineux : rotuliens faibles ; achiléens normaux.
Au membre supérieur : normaux.
R. cutanés : Signe de Babinski bilatéral.
R. crémastérien faible à droite.
R. cutanés abdominaux : normaux.
Indépendamment des signes oculaires suivants (DT MonBruN).
Stase papillaire bilatérale avec atrophie optique et paralysie de
la VI® paire à gauche et parésie à droite aucune anomalie des paires crantennes.
Pas d’'hypoacousie.
Pas de nystagmus.
Parole normale.
Enfin divers examens pratiqués antérieurement ont montré :
Une légère albuminurie.
- Une polynucléose sanguine peu élevée.
Une réaction de Hecht partiellement positive.
Un taux d’urée sanguine à 0 gr. 31.
Un effacement de la selle turcique et une disjonction des sutures, à la radiographie.
Le Dr BaBonneix porte le diagnostic de tumeur du vermis.
Intervention le 19 mars 1931
Position assise. Anesthésie locale.
L'enfant crie, est agité et quelques bouffées de chloroforme sont nécessaires pour pratiquer l’anesthésie locale. Ponction ventriculaire gauche : liquide céphalo-rachidien sous très forte tension.
Taille d’un volet ostéoplastique (les plans musculo- cutanés saignent abondamment et l’os est très mince). »
La dure-mère est tendue, amincie, transparente.
Ouverture de la dure-mère. Gros engagement des amygdales cérébelleuses.
Ponctions exploratrices négatives.
Incision verticale du vermis qui paraît nettement pathologique.
À 1 cm. de profondeur environ, on tombe sur la tumeur, masse violacée, grisâtre, assez molle. La tumeur très volumineuse occupant le vermis et s’insinuant dans les deux lobes se clive mal du tissu adjacent. Morcellement de la tumeur à l’électro ; à un certain moment, on tombe en profondeur dans un kyste situé en avant de la lésion, dans lequel s’ouvre l’orifice postérieur de l’aqueduc, que la tumeur n’atteignait pas. Le liquide céphalo-rachidien s’écoule maintenant librement. Après ablation de toute la masse tumorale du vermis et des prolongements latéraux, le IVe ventricule est libre.
L’enfant a peu saigné pendant l’opération et a remarquablement résisté ; il parle normalement pendant la fermeture du volet.
Un drain est placé dans la zone opératoire.
SUITES OPÉRATOIRES normales.
Examen ophtalmologique pratiqué par le D' Monsrux le 8 avril SRE
La stase papillaire a considérablement régressé.
Les papilles ne semblent pas en saillie, les contours sont presque nets et les veines ne sont plus dilatées.
En ce qui concerne les paralysies oculo-motrices, il ne subsiste qu'une très légère parésie du moteur oculaire externe gauche.
La vision est toujours réduite mais paraît présenter des variations d’un moment à l’autre.
L'enfant sort de la clinique trois semaines après l'opération.
Actuellement, l’état est excellent. La marche est sensiblement normale. L’acuité visuelle est très améliorée, et les paralysies oculomotrices ont disparu.
Histologiquement, certains fragments tumoraux présentent la structure d’un astrocytome à petites cellules, très vasculaire, mais la plus grande partie de la lésion a les caractères d’un
Hémangioblastome
M. Ch... âgé de 48 ans, a éprouvé pour la première fois en Juillet 1928, une douleur à la nuque avec sensation de chaleur locale très vive.
Quelques jours plus tard, il ressent une douleur transfixiante dans la région occipitale et peu après des troubles visuels s'installent, consistant en obnubilations visuelles passagères, en vision trouble surtout de l’œil gauche s’accompagnant de douleurs péri et rétro-orbitaires gauches.
Des troubles auditifs s'installent à cette époque ; le malade perçoit à droite et à gauche des bruits comparables tantôt à un jet de vapeur tantôt à un moteur ayant des ratés.
Divers oculistes consultés alors ne constatent rien d’anormal.
Une ponction lombaire est pratiquée, les résultats sont les suivants : Pression 62 à l’appareil de Claude en position couchée, cellules 15, albumine 2,5 gr. Cette rachicentèse procure pendant trois mois un soulagement considérable au malade.
Pendant un an environ, ces troubles restèrent stationnaires. En septembre 1929, à la suite d’une émotion, le malade se sent nettement attiré vers la droite. Les douleurs sont alors très violentes et les troubles visuels s’accentuent.
Une stase papillaire ayant été décelée, le malade est adressé au Dr de MARTEL.
Examen : céphalée occipitale violente avec raideur de la nuque et fixation de la tête en extension ; tout mouvement de flexion ou de rotation déclanche une crise douloureuse suivie souvent de vomissements.
