SENSIBILITÉ

Superficielle et profonde : normale.

4, —. APPAREIL CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE.

Nystagmus : dans le regard latéral droit (secousses rares). Pas de nystagmus dans les autres directions du regard.

Epreuve des bras tendus : déviation parallèle des deux bras de 5 cm. environ, tantôt vers la droite, tantôt vers la gauche.

Romberg : chute en arrière et à droite.

Marche : déviation franche vers la droite, tendance à la chute en arrière et à droite.

Tonus d’attitude : l'enfant arrive à se tenir debout (pieds écartés de 50 cm.) en s’accrochant fortement à son plan musculaire antérieur.

Contraction nette des quadriceps et des jambiers antérieurs, fixation des rotules (tout ceci étant bilatéral et symétrique).

Les manœuvres de pulsion antéro-postérieure et latérale sont impossibles à faire : l'enfant pleure et s'effondre.

Tonus segmentaire : hypotonie gauche peu accusée (quadriceps, poignet, rotule, ballottement du pied).

Epreuves cérébelleuses kinétiques : les épreuves du doigt au nez, des marionnettes, du retournement sont mal exécutées des deux côtés.

Epreuves vestibulaires instrumentales : impossibles à exécuter étant donné l’état du malade.

La ponction lombaire n’a pas été faite étant donnée la probabilité d’une tumeur de la fosse postérieure.

Les radiographies du crâne, indépendamment des manifestations banales de l'hypertension ne montrent rien d’anormal.

Diagnostic : tumeur du IVe ventricule : les caractères évolutifs font suspecter l'existence d’un médulloblastome.

Intervention le 8 juin 1931

Anesthésie locale. Position assise. Taille d’un volet ostéoplatique. Dure-mère très tendue. Hémorragies abondantes par les émissaires de la ligne médiane, après la bascule du volet. Elles diminuent par la ponction du ventricule gauche qui était dilaté avec liquide céphalorachidien très hypertendu, et on les jugule par application de muscle de pigeon. :

Ouverture de la dure-mère. Vermis très dilaté. À sa partie inférieure on aperçoit une masse tumorale grisâtre et de consistance molle qui descend jusqu’à l’axis, recouvrant complètement à ce niveau la face postérieure de la moelle cervicale. Elle s’en sépare parfaitement jusqu’au calamus ; à ce niveau, elle adhère intimement au plancher du IVe ventricule dans lequel elle semble pénétrer. En haut, elle infiltre le vermuis.

Incision du vermis et de la partie médiane de la tumeur à l’électro. Morcellement de la tumeur, mais l’enfant étant très fatigué, on ne peut poursuivre l'intervention. Le liquide céphalo-rachidien semble venir très doucement du haut ; l’aqueduc est donc peut-être perméable ; fermeture du volet et mise en place du drain après hémostase rigoureuse. ;

SUITES OPÉRATOIRES : dans les heures qui suivent l'intervention, l’état général est bon : la respiration est régulière ; la tension artérielle est à 12/5, stable, mais avec un indice faible ; l’enfant est conscient,

Huit heures après l'opération : ascension thermique ; la température atteint 3907 puis 40° en deux heures. Respiration difficile, irrégulière, saccadée, avec mise en jeu des muscles accessoires, Coma.

Ecoulement très faible du liquide céphalo-rachidien un peu rosé par le drain qui cependant est perméable. Ponction lombaire : après

soustraction de 40 eme. de liquide céphalo-rachidien sous faible tension, l'écoulement se tarit ; la compression des jugulaires ne modifie rien, Ce qui confirme l'existence d’un blocage.

Ponction ventriculaire gauche : écoulement en jet d’un liquide céphalo-rachidien très clair; on en retire 50 eme., la réspiration se régularise, l'enfant reprend connaissance et demande à boire. Trois quarts d’heure après cette ponction, la température est à 3702. Cet état se maintient pendant 5 heures.

A ce moment, subcoma, troubles respiratoires, ascension thermique. Le pouls est petit à 160 environ. La tension artérielle à 7/4 est très difficile à prendre, l'indice étant très faible. La température atteint 400 une heure plus tard.

Ponction ventriculaire gauche : le ventricule est sous la même tension que lors de la première ponction ; on retire 60 eme. de liquide clair ; amélioration immédiate qui se maintient 6 heures.

Au bout de ce temps, reprise des troubles respiratoires, réascension de la température à 40°; nouvelle ponction ventriculaire : écoulement de 80 emc. de liquide sous forte tension ; amélioration immédiate ; l’enfant sort du coma. La respiration se régularise ; pouls à 120. Tension artérielle à 9/5 avec indice très faible. On laisse en place l'aiguille dans le ventricule en y adaptant un tube en caoutchouc qui permet de recueillir le liquide céphalo-rachidien en évitant tout siphonage ; ce dispositif sert exclusivement de soupape.

Pendant 5 heures, 120 cmc. de liquide céphalo-rachidien s’écoulent. Malgré cela, la température monte et atteint 4092; le pouls

et la respiration s’altèrent et l’enfant succombe 24 heures après l’opération.

Autopsie. — Le cerveau est prélevé in toto et fixé au formol. Sur une coupe médio-sagittale, on voit la tumeur volumineuse, évidée en son centre. En haut, elle refoule le cervelet dont les noyaux dentelés sont respectés, en avant, elle remonte jusqu'aux tubercules quadrijumeaux qu’elle réduit à une mince lame, et elle s’insinue jusqu’à l’orifice supérieur de l’aqueduc de Sylvius ; il y a done blocage complet sur toute la longueur de l’aqueduc.

Sur une coupe horizontale passant par le floculus, on voit deux prolongements tumoraux s’engager dans les récessus latéraux jusqu'aux orifices de Luchka ; cette fusée tumorale est plus importante à gauche; de ce côté d’ailleurs l’envahissement de l’hémisphère cérébelleux est plus important qu’à droite. Le tronc cérébral est comprimé, aplati par la tumeur qui toutefois s’en sépare en un plan ‘de clivage assez net sur une large étendue. En outre, il existe une importante hydrocéphalie.

Du point de vue histologique, il s’agissait d’un

Médulloblastome typique.

Th... Georgette, âgée de 6 ans, adressée par le D' BABONNEIX avec le diagnostic de tumeur probable du vermis.

Bien portante jusqu’en septembre 1930. Depuis cette époque, vomissements fréquents de type cérébral précédés de quelques céphalées sans localisation précise, mais parfois à maximum rétro-orbitaire. Quelque temps après, l’enfant titube, sans présenter de latéropulsion nette, et tombe souvent en avant. Vers la même époque est apparu un strabisme interne gauche. On n’a pas constaté de crises toniques.

L'examen pratiqué le 28 octobre 1930 donne les résultats suivants :