APPAREIL CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE

Hypotonie satique gauche.

Résistance à la pulsion nettement diminuée lors de la poussée dans le sens antéro-postérieur et vers la gauche.

Passivité segmentaire augmentée à gauche:

Epreuves cérébelleuses kinétiques : Toutes sont légèrement positives à gauche.

Nystagmus : aucun nystagmus net n’est décelable.

Les déviations segmentaires ne peuvent être prises en considération étant donné l’état du malade. e

Epreuve de Romberg : rétropulsion et latéropulsion gauche légères.

Examen labyrinthique instrumental : Excitabilité normale des divers canaux des deux côtés avec intégrité des réactions oculaires et vestibulo-spinales.

Diagnostic. — Tumeur cérébelleuse gauche atteignant très probablement le vermis.

Intervention le 19 juin 1930

Premier temps : Position assise. Anesthésie locale. Ponction ventriculaire droite : écoulement abondant de liquide céphalo-rachidien sous très forte tension.

Après la taille du volet ostéoplastique, le malade est très fatigué : la tension artérielle est basse. On remet à un second temps l’exérèse de la tumeur, laissant le volet entr’ouvert, protégé par des compresses imbibées de solution iodo-iodurée.

Deuxième temps : 22 heures plus tard, l’état du malade étant meilleur et la tension artérielle étant revenue à la normale, on bascule le volet et on incise la dure-mère. Il existe un engagement très marqué des amygdales cérébelleuses.

Le vermis dilaté apparaît nettement pathologique à sa partie inférieure. La tumeur à ce niveau, de consistance molle, a une teinte violacée.

Cette lésion très vasculaire infiltre le vermis, une partie importante du lobe gauche et recouvre entièrement le IVe ventricule auquel elle n’adhère pas ; elle ne clive pas du tissu sain.

Morcellement progressif à l’électro de la tumeur que l'on parvient. à extirper complètement.

À la fin de l’intervention, le IVe ventricule est libre, l’'aqueduc est perméable, mais le vermis infitré a été réséqué presque complètement.

Hémostase difficile nécessitant l'emploi de muscle de pigeon.

Fermeture du volet.

SUITES OPÉRATOIRES, — [Immédiatement après l'opération, l’état du malade est grave. Des hémorragies importantes ont amené une chute de la tension artérielle à 5. Une respiration périodique et un hoquet violent traduisent l’anémie bulbaire. Deux transfusions pratiquées rapidement améliorent la situation. Toutefois dans les jours suivants {rois poussées thermiques successives avec hypertension céphalo-rachidienne et coma font craindre une issue fatale.

Une thérapeutique active triomphe de cet état et 14 jours après l'opération le malade est rétabli.

Après une convalescence rapide, le malade reprend sa ‘vie normale. Les troubles cérébello-vestibulaires sont extrêmement discrets et le syndrome d’hypertension a totalement disparu.

À l’examen histologique de la tumeur, il s'agissait d’un

Médulloblastome

Malgré un traitement radiothérapique intense, 15 mois après l’opération, le malade succombait à une métastase spinale.

Mie L... Marthe, 17 ans, adressée par le D' ALAJOUANINE.

En août 1928, brusquement, sans épisode infectieux apparent, la malade éprouva une céphalée très pénible, continue, avec exacerbations paroxystiques localisées à la nuque. Cette céphalée était accompagnée de vomissements bilieux peu abondants, mais fréquents, se produisant presque sans efforts.

Devant l’accentuation de ces troubles qui persistent depuis trois semaines, rebelles à diverses thérapeutiques, elle consulte un chirurgien qui conseilie une appendicectomie. L'intervention, pratiquée en mai 1928, amène une régression des symptômes. Dans les semaines qui suivirent, la malade accuse une baisse progressive de la vue, surtout marquée à droite. Un ophtalmologiste des plus compétents constate alors l’existence d’une atrophie optique bilatérale avec décoloration très marquée du segment temporal de la papille.

La réaction de Wassermann dans le sang est négative, mais la réaction de Hecht est faiblement positive, ce qui incite à instituer un traitement par l’acétylarsan qui en 3 mois amène une certaine rétrocession des troubles ophtalmologiques. Fe

Pendant deux ans, l’état de la malade reste stationnaire. Il est important de signaler que depuis le premier examen de sang, toutes les réactions sérologiques pratiquées chez cette malade et chez sa mère ont été négatives.

Le 15 janvier 1931, la malade accuse une sensation de « pesanteur »

de la tête avec «engourdissement du cou». Elle se plaint également de céphalées occipitales, surtout le matin, mais elle n’accuse aucun vertige, aucun déséquilibre ; elle n’a ni- nausées, ni vomissements, mais depuis cette époque, elle constate une certaine maladresse du membre supérieur droit :

Le 19 janvier 1931 apparaissent des troubles de la marche : mes pieds heurtent fréquemment les pavés, dit la malade. En allant à son travail, elle ressent brusquement un affaiblissement des jambes qui se

dérobent sous elle. Cette attaque statique n’est précédée d’aucun

prodrome et dure 30 à 40 secondes. Immédiatement après, la malade peut continuer sa marche (il n’y eut au cours de cet accès, aucune perte de connaissance, aucune manifestation convulsive).

Quatre crises identiques se produisirent dans les trois semaines suivantes. L'accentuation de la céphalée et des troubles de la marche l’incitent à consulter le D' ALAJOUANINE qui nous communiqua l'examen pratiqué le 2 mars 1931.

Jeune fille de petite taille âgée de 17 ans.

Les caractères sexuels secondaires sont très peu marqués elle n’est pas encore réglée.

Etat de la statique : Station debout (pieds écartés de 20 em.) : on décèle une hypotonie bilatérale à prédominance droite : de ce côté, le quadriceps est flasque à la palpation, la rotule est mobilisable transversalement et le tendon du jambier antérieur est à peine perceptible au niveau du cou de pied. Les réactions d’équilibration existent des deux côtés, mais elles sont surtout accentuées à droite. Les réflexes de posture élémentaire sont abolis à droite et diminués à gauche. L’accroupissement se fait difficilement mais étant donnée linstabilité de la malade, on ne peut observer correctement le signe du décollement du talon.

Le phénomène de la poussée au creux poplité décèle une dépressibilité plus marquée de cette région, le membre inférieur droit se fléchissant alors très facilement. La résistance à la pulsion en arrière est très diminuée.

La démarche est nettement cérébelleuse, de plus, il existe une latéropulsion droite. La motilité passive montre un ballottement du pied et de la main plus marqués à gauche qu’à droite.

Epreuves cérébelleuses kinétiques : Doigt au nez : dysmétrie surtout à droite, avec tremblement et difficulté de maintenir au but ; adiadococinésie droite. Epreuve du talon au genou : mal exécutée à droite. Ces divers mouvements sont normaux à gauche.

Voies motrices : à, droite ; il existe de très légers signes d'atteinte pyramidale caractérisés par une légère diminution de la force segmentaire dans le territoire des raccourcisseurs de la jambe droite, et par des réflexes tendineux à seuils plus bas de ce côté. Le régime des réflexes cutanés est à peine perturbé, seul le réflexe cutané plantaire se fait tantôt en flexion, tantôt en extension à droite.

Aucun trouble sensitif n’est décelable.

Nerfs craniens : atteinte discrète, périphérique du facial droit.

VITIe paire : nerf cochléaire normal.

Nerf vestibulaire : secousses nystagmiques rares, de grande amplitude dans le regard latéral droit surtout.

Epreuve de Romberg : latéropulsion droite.

Epreuve des bras tendus : déviation du bras gauche vers la gauche, fixité du bras droit.

Les épreuves vestibulaires instrumentales n’ont pas été faites étant donné l’état de la malade.

Examen ophtalmologique : Atrophie optique bilatérale, prédominant à droite.

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Champ visuel : Rétrécissement concentrique du champ visuel droit. Pas d’altérations hémianopsiques.

Le diagnostic de tumeur cérébelleuse intéressant surtout l’hémisphère droit et le vermis eût été évident, si divers ophtalmologistes n'avaient affirmé l'existence d’une atrophie optique sans séquelle de stase papillaire. :

Un nouvel examen ophtalmologique (D' MonBruN) pratiqué le 31 mars, donne les résultats suivants :

Papilles blafardes, surtout à droite où l’évolution vers l’atrophie se manifeste par une diminution considérable de la vision :

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Contours papillaires flous. Atrophie optique très vraisemblablement consécutive à une stase papillaire.

Ce renseignement confirme le diagnostic de tumeur cérébelleuse.

Quelques jours plus tard, la malade entre au service pour intervention.

Le tableau clinique devait se modifier peu après. En effet, le 15 avril, les céphalées toujours occipitales deviennent plus violentes. La malade a des crises de vomissements et est légèrement obnubilée, Le 16 avril, surviennent des crises qui rappellent en tous points les « cerebellar fits » de Jackson.

Pendant les crises, la malade est en opistothonos, la tête maintenue en hyperextension par une contracture très marquée des muscles de la nuque à prédominance droite. Les globes oculaires sont révulsés, les masticateurs contracturés, les membres supérieurs fléchis sur le thorax et les membres inférieurs en extension. Les réflexes tendineux sont abolis. La respiration est lente, stertoreuse, souvent périodique. Le pouls est lent. La crise dure 3 à 4 minutes.

er à TUMEURS CÉRÉBRALES , 20

Dans la nuit du 16 au 17 avril, craignant un engagement amygdalien, on place la malade en position de Trendelenburg et on pratique des injections intraveineuses de sérum hypertonique. Malgré cette thérapeutique, les crises se répètent. La malade a des hématémèses de sang rouge vif.

Le 17 avril au matin, l’état s’est aggravé ; respiration irrégulière, état comateux, température 3903.

En présence de ce tableau clinique dramatique, nous décidons d'intervenir d'urgence, en l’absence du Dr de MarreL et de libérer la région bulbaire par dégagement du cône de pression.

Intervention sous anesthésie locale. Ponction ventriculaire gauche : liquide céphalo-rachidien sous forte tension.

Pour éviter un engagement encore plus marqué des amygdales cérébelleuses et étant donné l’état de la malade, on opère en position couchée.

Incision verticale médiane. Ablation de are postérieur de l’atlas, du rebord du trou occipital jusqu’à 1 cm. environ de la protubérance occipitale externe. Dégagement des fosses cérébelleuses. La duremère est incisée en V. Ouverture du grand lac arachnoïdien postérieur. Îl existe un engagement considérable des amygdales. La duremère est laissée ouverte. Suture des plañs musculo-cutanés.

A la fin de l'intervention, la respiration est régulière ét une heure plus tard, la malade a repris connaissance. Dans la journée, aucune crise ne survint. :

La température, le soir est à 3795, le pouls est régulier.

Le 18 avril 1931, étant donné le bon état de la malade nous décidons de poursuivre l’intervention.

Position assise. Anesthésie locale. .

Pascule facile du volet. Elargissement des incisions durales, latéralement. Le vermis apparaît très augmenté de volume ainsi que l'hémisphère cérébelleux droit.

Ponction exploratrice du vermis à sa partie inférolatérale gauche : on rencontre une masse résistante. Ponction à la partie moyenne du vermis ; on retire 50 cm° d’un liquide citrin, coagulant spontanément. |

Incasion verticale du vermis à l’électro sur une longueur de 5 em. environ. On tombe dans une vaste cavité kystique intéressant tour le vermis et une partie importante des lobes droit et gauche.

Sur la paroi inférieure de ce kyste, appartenant au vermis, se trouve la tumeur murale de la grosseur d’une noix. Nous en pratiquons l’exérèse totale à l’électro.

Tamponnement du point d'implantation au liquide de Zenker pen: dant 5 minutes. Drainage. Fermeture du volet.

La malade a parfaitement supporté l’opération et aucune complication post- opératoire ne survint.

Vingt jours plus tard, l’état général était excellent, le syndrome

cérébello-vestibulaire était très discret, la marche était sensiblement, normale.

Six mois après l'opération, cette malade reprenait sa professiom de dactylographe et actuellement sa vie est absolument normale.

Les troubles cérébello-vestibulaires sont pratiquement nuls; lex céphalées ont disparu. Acuité visuelle :

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D’autre part, fait intéressant du point de vue pathogénique, cette jeune fille s’est développée depuis l’opération. 6 mois après cette intervention, cette malade fut réglée pour la première fois et actuellement les règles sont normales. De plus, les caractères sexuels secondaires à peine ébauchés avant l'opération, sont à présent normaux.

Ces troubles étaient vraisemblablement imputables à la souffrance: des centres infundibulo-hypophysaires sous l'influence d’une hypertension évoluant depuis longtemps. Le nivellement et l’abrasion de: la selle très nets radiologiquement, étayent cette hypothèse.

Du point de vue histologique, il s’agissait d’un

Astrocytome

fibrillaire, de pronostic très favorable.

Mie R..., 13 ans, est adressée par le D' JosEPasox.

En mars 1931, apparition de céphalées bitemporales, discrètes.

Depuis janvier 1932, exacerbation de ces douleurs qui sont permanentes, mais avec paroxysme qui réveille généralement l'enfant. vers 3 heures du matin, et qui se termine par un vomissement em fusée. Même au moment du paroxysme douloureux, l'enfant n’accuse jamais de douleurs occipitales.

. Depuis la même époque, instabilité, démarche ébrieuse, tendance à la chute en arrière et à droite, à deux reprises, dérobement subit. des jambes.

Depuis le 22 février, diplopie.

Etant donnée l’intensité des céphalées et des troubles statiques, l'enfant est confinée au lit depuis 15 jours.

Antécédents : née à terme, accouchement normal, rougeole et coqueluche dans l’enfance. 3 frères et sœurs bien portants.

Examen le 7 mars 1932

Céphalées bitemporales très violentes. Tête inclinée à droite, soutenue des deux mains par la malade.

Impossibilité de se tenir debout, dérobement immédiat des membres inférieurs.