APPAREIL CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE
Statique : vue.
Passivité : un peu plus marquée à droite, au niveau du poignet surtout.
Nystagmus : à grandes oscillations dans le regard latéral gauche, beaucoup moins net dans le regard latéral droit.
Déviations segmentaires : épreuve des bras tendus : Déviation des deux bras vers la droite ; le bras gauche dévie de 5 em., mais le bras droit dévie à peine.
Epreuve de Romberg : chute en arrière et à droite.
Troubles cérébelleux kinétiques : nets des deux côtés, mais surtout à droite.
Les radiographies du crâne montrent une augmentation considérable de volume et des manifestations extrêmement importantes de J’hypertension intracranienne.
Conclusion : tumeur de la ligne médiane, du vermis probablement, se propageant aux lobes cérébelleux (lobe droit, en particulier) et obstruant l’orifice postérieur de l’aqueduc.
Intervention le 12 décembre 1931
Position assise, anesthésie locale.
Pendant qu’on aseptise la région opératoire, l'enfant fait trois crises successives au cours desquelles on observe les phénomènes suivants :
Contraction des muscles de la nuque fixant Ja tête en hyperextension ; extension des membres inférieurs ; flexion des membres supérieurs ; révulsion des globes oculaires vers le haut ; trismus ; mydriase, troubles respiratoires avec tirage sus-sternal. On pratique immédiatement au début de la crise une ponction ventriculaire gauche.
Le liquide céphalo-rachidien s'écoule sous très forte pression en quantité abondante. La crise cesse rapidement et le malade supporte parfaitement la position assise avec tête fléchie en avant. |
Taille du volet ostéoplastique. Ouverture de la dure-mère. Engagement moyen des amygdales cérébelleuses. Le vermis est très dilaté et la partie inféro-interne du lobe droit, au contact du vermis, parait pathologique.
- Ponctions blanches en diverses directions.
En écartant les amygdales cérébelleuses, on voit le tissu tumoral, gris violacé, sur le plancher du IVe ventricule.
Incision verticale du vermis après électrocoagulation des vaisseaux superficiels.
A 5 mm. de profondeur, on rencontre la tumeur. La section du vermis est prolongée vers le bas jusqu’à la rencontre du pôle inférieur de la tumeur qui descend à 1 em. environ au-dessous du bec du calamus.
Evidement de la masse tumorale à la pince bipolaire. Cette tumeur a un volume considérable ; occupant le vermis, s’insinuant dans le lobe gauche et surtout dans le lobe droit dont elle occupe la moitié interne.
Etant diminuée de volume, on l’amène progressivement, elle se clive facilement au niveau des lobes, mais son pôle supérieur s’insmue dans l’orifice postérieur de l’aqueduc. Pour atteindre ce point, on incise le vermis jusqu’à son extrémité antérieure, on parvient ainsi à amener le pôle antérieur de la tumeur. Le liquide céphalo-rachidien s'écoule alors très abondamment par l’orifice postérieur de l’aqueduc dilaté.
En bas, la tumeur adhère intimement au plancher ventriculaire, un peu au-dessous de sa moitié supérieure, sur une petite surface. On laisse donc en ce point une mince lame tumorale. Tout le reste de la lésion a été enlevé. Hémostase. Fermeture du volet. Drainage.
SUITES OPÉRATOIRES : Ecoulement abondant de liquide céphalorachidien par le drain pendant 48 heures environ. Pas de réaction thermique.
Huit jours après l’opération, la température atteint 400 en quelques heures et l’enfant fait une réaction méningée intense.
Une ponction lombaire donne issue à un liquide jaunâtre, s’écoulant sous forte tension. À l’examen, il existe une réaction polynucléaire importante. Diverses cultures pratiquées montrent qu'il s’agit d’une réaction aseptique. Pendant 15 jours, cet état subsiste avec des crochets thermiques quotidiens. Puis, progressivement, la température baissé, le syndrome méningé s’atténue et le 6 février 1932, le malade quitte la clinique.
La cicatrisation est parfaite. L'état général s'améliore.
Deux mois plus tard, le syndrome d’hypertension a disparu ainsi que la parésie de la VI paire. L’acuité visuelle est de 4/10 à droite et de 5/10 à gauche.
La marche est sensiblement normale. L’enfant peut courir rapidement.
La résistance aux pulsions dans le plan sagittal est bonne.
La passivité est encore un peu exagérée à droite.
Les troubles cérébelleux kinétiques sont extrêmement discrets.
Histologiquement, il s’agit d’un
Astrocytome :
fibrillaire peu proliférant. ;
Em... Simone, âgée de 7 ans, est adressée par le DT ALAJOUANINE.
Cette enfant née à terme, après un accouchement normal se développe normalement pendant 8 mois environ. |
À ce moment, après un bain, elle devient tout à coup violacée et
froide et pendant 15 jours, a une dyspnée inquiétante qui s’atténue progressivement.
La première enfance est marquée par de l’insomnie, du nervosisme, des vomissements périodiques sans effort ne cédant pas à divers traitements successivement appliqués.
Ces troubles quoique atténués, persisteront pendant plusieurs années. L’enfant marche péniblement à 26 mois, et la démarche restera incertaine et titubante.
En octobre 1931, un épisode fébrile avec vomissements est étiqueté «réaction méningée ». Depuis 15 jours, l'enfant est aveugle, et les parents ne peuvent préciser à quand remonte exactement la baisse de l’acuité visuelle. Enfin, nous devons signaler que depuis deux mois, la station debout est impossible, l’enfant s’effondrant par dérobement des jambes.
Examen le 18 janvier 1932.
Enfant es obnubilée, mais présentant certainement une arriération mentale importante.
La tête est maintenue en flexion forcée, par une contracture cervicale que l’on ne peut vaincre. Augmentation très nette du volume du crâne.
