I. TUMEURS DE L'ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX

Elles ont une histoire clinique récente. Avant 1902, il n’enexistaitque des casépars dans la littérature médicale. (Sandfort, Cruvèilher, Broca, Brissaud, Raymond, J. Lépine). En 1902 paraissent deux mémoires importants, celui de Henneberg et Koch et celui de Hartmann(de Prague) qui fixent la symptomatologie de ces tumeurs. Depuis, de nombreux cas nouveaux ont été publiés; nous signalerons le mémoire de Lecène (Journal de chirurgie 1909), celui de Lannois et Durand, les observations de Souques*, un article de F. Henschen* quenous n'avons pu consulter.

Rapidement fut précisée la symptomatologie de ces tumeurs, leur étude anatomique montra qu'elles étaient pour la plupart accessibles à l'intervention chirurgicale et assez facilement extirpables. Et à l'heure actuelle leur connaissance est telle, qu’on peut en faire le diagnostic de bonne heure avec une assez grande certitude.

Elles se traduisent par trois groupes de symptômes : 1° symptômes de compression du côté de l’auditif, du facial et des différents nerfs crâniens. 2° signes de tumeurs cérébrales. 3° symptômes cérébelleux.

Les premiers sont les plus importants et aussi les premiers à apparaître. On voit s'installer une diminution

() Lannois et Durand: Annales des maladies de l’orcille, du larynx, du nez et du pharynx, 1900.

(2) Souques. Société de neurologie 3 Juin 1000.

(3) F. Henschen. Les tum. de l'acoustique Hygiea, janvier 1010.

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de l’ouïe, puis une surdité plus ou moins complète, accompagnée de vertiges. La paralysie faciale, bien que moins constante que celle de l’auditif est cependant très fréquente; d’autres fois c’est l’irritation du nerf avec production de spasme. L’atteinte du trijumeau se manifeste par des troubles divers : névralgie faciale, hypoesthésie. anesthésie. C’est dans les cas de ce genre qu'Oppenheim attribue une grande valeur à lVaréflexie cornéenne dont nous avons déjà parlé. Les autres nerfs crâniens sont plus rarement lésés; des moteurs oculaires, c'est la VIe paire qui est le plus fréquemment atteinte ; les IX°, X°, XIe et XII paires, en raison de leur situation anatomique sont prises d’une façon bien plus inconstante, et en tous cas plus tardive, dans une phase avancée de l’extension de la tumeur.

Les symptômes d’hypertension intracrâniennne, les symptômes de compression cérébelleuse (la tumeur bridée en avant et en haut par le rocher et {a tente du cervelet ne peut.se développer qu’en arrière et en bas vers l'hémisphère cérébelleux correspondant) n’apparaissent qu'après les signes de compression nerveuse. Ils peuvent se traduire par les différents signes du syndrome cérébelleux, et là ces signes sont développés au maximun du côté de la lésion ; c’est dans de pareils cas qu'on pourra observer l’hémiasynergie cérébelleuse de Babinski, l'hémiataxie, etc...

L'ordre chronologique d’apparition de ces différents symptômes aura une grande importance pour distinguer ces tumeurs extracérébelleuses, des tumeurs intracérébelleuses. C’est là que résident les véritables difficultés du diagnostic.

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C’est qu’en effet, au début, des troubles auditifs unilatéraux, sans lésion concomittante de l'oreille moyenne seront mis facilement sur le compte d’une compression de l’auditif. Une surdité unilatérale par tumeur du lobe temporal s'accompagnerait de troubles aphasiques, ne coexisterait pas avec des paralysies d’autres nerfs cràniens. Dans les tumeurs des tubercules quadrijumeaux postérieurs, ces troubles ne sont pas le symptôme le plus important, nous avons vu déjà quelle place 1l faut accorder à l'ophtalmoplégie. Dans deux circonstances le diagnostic pourra être plus délicat : dans le cas de surdité bilatérale d’une part, d’autre part, dans le cas d'affection coexistante de l'oreille moyenne. La surdité bilatérale peut être la conséquence de l'hypertension intracränienne seule (Gradenigo, Souques ‘) dans des cas de tumeurs n'intéressant pas la voie auditive. Et comme d'autre part les tumeurs pontocérébelleuses sont souvent multiples, on voit combien le diagnostic pourra être hésitant entre les deux. Et même dans l’observation de Souques, l'erreur avait été rendue plus facile par l'existence d’un tic du facial et d’une douleur susorbiraire; l’autopsie fit découvrir une tumeur du lobe préfrontal.

La malade de la première observation de Lannois et Durand, était porteur d’une otite droite après laquelle avait apparu la paralysie faciale droite. On aurait pu penser que cette paralysie était d’origine otique, que les signes cérébelleux relevaient d’une labyrinthite secon-

1 Souques. Troubles auditifs dans les tumeurs cérébrales. Revue neurologique 1904.

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daire et qu'il y avait un cholestéatome ou un abcès intradural permettant d'expliquer les signes de tumeur cérébrale. Une antrotomie exploratrice montra que ce n'étaitpas de ce côté qu'il fallait chercher la cause des accidents.

Mais ce ne sont là que des éventualités rares et, nous le répétons, on est appelé seulement dans la plupart des cas à distinguer ces tumeurs des tumeurs nées dans le cervelet. Ce sont les symptômes de compression des nerfs crâniens qui ont ici la plus grande valeur, car leur paralysie est moins fréquente dans les lésions intracérébelleuses. Il faudra tenir compte et de leur existence et de leur date d'apparition, qui aura précédé celle des signes cérébelleux. Le signe de G. Stewart- Holmes, qui apprécie la localisation par la direction du vertige, n’est pas admis par tous les auteurs, et Souques, en particulier ne croit pas qu'il ait une réelle valeur. G. Stewart et Holmes croient aussi que dans les tumeurs de l’angle pontocérébelleux il se produit souvent de la parésie des mouvements conjugués de latéralité du même côté que la lésion. Ce signe a été observé par Souques.

En résumé, et avec les réserves que nous avons faites plus haut, « en face d’un malade qui présente d’une part le syndrome cérébelleux plus ou moins complet, et d'autre part une-surdité unilatérale centrale (sans otite actuelle ni passée), ou une paralysie faciale, ou une anesthésie cornéenne, etc..., le seul diagnostic logique est celui de tumeur de l’angle pontocérébelleux 5 (Souques). Faisons remarquer toutefois .que dans la première observation de MM. Lannois et Durand (obs. XXII) et

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dans l'observation inédite que je dois à M. Lannois (obs. XXV) il y avait des lésions antérieures de l'oreille moyenne qui compliquaient encore le diagnostic mais ne le rendaient pas impossible.

L'étude du nystagmus provoqué peut être utile, d’après Barany. Dès le début on constate l'abolition de l'excitabilité de l'appareil vestibulaire et du nystagmus du côté malade. Si, chez un malade avec surdité totale et un tympan normal, iln’y a pas de réaction calorique, mais s’ilexiste un nystagmus spontané horizontal du côté malade, on devra penser à une tumeur siègeant sur le nerf acoustique, avant même que le malade présente de la paralysie du VII, du V, ou de la névrite optique.

Au point de vue de l'intervention chirurgicale, l’établissement d’un diagnostic exact a son importance, car ces tumeurs pontocérébelleuses sont la plupart du temps « comme encapsulées, extracérébrales pourrait-on dire et énucléables avec une extraordinaire facilité ». C’est du moins le cas de la plupart d’entre elles et à ce point de vue il nous faut dire en quelques mots quelles sont les différentes variétés des tumeurs pontocérébelleuses.

I y a d’abord deux groupes principaux : des tumeurs appartenant à la neurofibromatose généralisée, et des tumeurs pontocérébelleuses proprement dites. Ce sont ces dernières que nous avions en vue quand nous parlions de tumeurs facilement énucléables. En dehors de ces deux groupes principaux se classent un certain nombre de cas disparates : des endotheliomes des méninges, des tumeurs métastatiques de l’auditif, des kystes dont les auteurs allemands ont rapporté plu-

sieurs cas récemment sous le titre de méningite séreuse circonscrite, d’arachnoïdite circonscrite, et qui se rapprochent des méningites séreuses de la corticalité étudiées en Frañce par Raymond (‘). Ces derniers cas seraient susceptibles d’une guérison complète par le traitement chirurgical. La connaissance de ces faits est intéressante, parce qu’elle engagera le chirurgien à intervenir dans le cas de tumeur de la fosse cérébelleuse car. il pourra espérer rencontrer une lésion de ce genre facilement curable ; des antécédents traumatiques pourront y faire penser. Malheureusement elles n’ont pas de caractère distinctif spécial, pas plus d’ailleurs que les autres variétés des tumeurs de cette région (Obscrv. XXXI et XXXID).