P. ASSELIN ET C

LIURAIRE DE LA FACULTÉ DE MÉDECIRC

Place de rÈcole-de-Uédeciue

MDCCCLXXXV

ENCYCLOPËDIQCE

i'^ilPFEBSS

PAKALTSIE CiËTVÉllALB {SuUefT^^lKtMES ET VARIÉTÉS. DaDS la description qui précède, nous nous sommes appliqués à retracer l'histoire de la paralysie générale telle qu'elle a été décrite par Bayle : c*est celle qui, suivant nous, constitue le type même de la maladie. Il s*en faut cependant que les symplomes évoluent chez tous les malades de la même façon ; on observe, au contmire, soit dans la marche, soit dans la prédominance de tels ou tels symptômes, des variations considérables, et tous les auteurs ont été amenés à décrire un plus ou moins grand nombre de formes qu'ils ont cherché à différencier les unes des autres.

Ainsi Baillarger, dans ses leçons publiées en 1846 {Gazette dei hôpitaux)^ divisait les malades en deux catégories : \^ ceux qui ne présentent qu'une démence progressive, sans qu'il y ait aucun délire bien caractérisé ; 2^ ceux qui offrent des signes de monomanie, de mélancolie, de manie, etc. Plus tard, en 1854, revenant sur la même question, il conservait la distinction entre paralysies générales avec iulégrité de l'intelligence et en paralysies générales accompagnées de lésions graves des facultés intellectuelles. Ces dernières comprendraient d'ailleurs deux classes de faits : i<* les paralysies générales avec folie (monomanie ambitieuse de Bayle; folie paralytique de Parchappe, J. Falret, etc ) ; i* les paralysies générales avec afl'aiblissement progressif de Tintelligence sans folîe proprement dite (paralysie généralisée, hydrocéphalie chronique des adultes, paralysie générale des vieillards, etc.). (Ann. méd. psych,^ 2* série, 1854, t. Vi; p. 012).

Baillarger admet donc deux formes principales de la maladie : la forme simplement démente et la forme délirante. Celte dernière présente différentes variétés, suivant le caractère du délire, qui est tantôt maniaque, ou mélancolique, ou monomaniaque, ou alternativement Tun et l'autre.

Les bases de cette classification ont été généralement admises par les auteurs qui sont venus depuis et qui ne l'ont guère modifiée que dans les détails.

DICT. E5C. ^ 8, XXL V

J. Falret, dans une communication faite à la Société médico-psychologique^ dans laquelle il résume Tétat actuel de la science, établit que, à côté de la paralysie générale type, trouvent place la paralysie générale simple ou sans^ délirer la forme médullaire^ la variété épUeptiquey la foiine mélancolique y etc» (Ann. méd. psych., 1877, t. XVIII, p. 428).

Aug. Voisin, reprochant aux classiGcations de ses prédécesseurs d*êtrc artificielles, se propose d'établir une classification naturelle, basée à la fois sur Tétiologie, Tobservation des symptômes et Tanatomie pathologique. Il propose donc d'admettre les cinq grandes catégories suivantes : i<^ la paralysie générale aiguë à marche rapide ; 2° la paralysie générale commune avec délire expansif,. ambitieux; 3° la paralysie générale à forme sénile; 4° la paralysie générale présentant surtout les caractères de la démence; 5^ la paralysie générale à forme spinale. Hais Voisin ne manque pas d'ajouter que, si chacune de ces variétés possède à la vérité une physionomie propre; on observe cependant de nombreux cas mixtes qui établissent entre elles des transitions insensibles {loc. cit., p. 175).

Luys admet trois classes de formes : les formes expansives, les formes dépressives, et les formes expansives et dépressives alternantes [loc. cit., p. 592).

Un auteur allemand, Schûle, a essayé d'établir les variétés en se basant sur l'anatomie pathologique; mais, comme il était aisé de le prévoir, cette tentative, dans l'état actuel de la science, était prématurée. Ainsi il admet que la paralysie générale type consiste en un processus dégénératif avec irritation dans les régions psychiques et psycho-motrices du cerveau, et qui existe également dans la moelle épinière. Il distingue ensuite une méningo-périencéphalite chronique et une autre subaiguê (qui paraît être la paralysie générale galopante de certains auteurs) ; celle qui est compliquée de pachyméningite, etc.

Enfin, Mendel décrit les formes suivantes : la forme type, la forme dépressive, la forme maniaque, la forme démente, la forme circulaire, la forme galopante et la forme ascendante (paralysie générale consécutive à une lésion de la moelle).

Quel que soit le point de vue auquel on se place, il nous semble que ces divisions en un plus ou moins grand nombre de variétés n'ont qu'une importance secondaire; elles n'ont d'utilité réelle que pour la commodité de la description. Il est certain que la paralysie générale, pas plus qu'aucune autre maladie, ne se présente à l'observateur en revêtant exactement le type idéal que nous avons décrit. Mais, de ce que chez chaque malade il existe quelque chose d'individuel dans le groupement des symptômes, s'ensuit-il qu'il faille multiplier à l'infini les formes et les variétés ? Nous ne le pensons pas ; nous croyons cependant que, dans la paralysie générale, il y a à distinguer la forme aiguë et la forme chronique, et que cette dernière présente un certain nombre de variétés, indiquées dans le tableau suivant :

l Aisre (paralysie générale suraiguë).

J ( Variété maniaque.

iOUMLb. . . . < l mélancolique.

( CHRONIQUE • . . . < — alternante (folie à double forme paralytii|uf).

I — démente, l — * spinale.

A. Forme aiguë. Paralysie générale suraiguë (forme galopante de Trélat). En 1852, Beau publia dans les Archives générales de médecine un

PARÂLTSie eSNÉRALE. 5

ménoirc sur « une aflecUon cérébrale qii*on peat appeler paralysie générale aiguë », et dont les symptômes principaux sont : les soubresauts de tendons, d^énérant bientôt en tremblements, le bégayement et le délire ; en outre, il y a de U fièfre, et la maladie se termine constamment par la mort dans l'espace de trois à six jours. Les observations de Beau ne nous paraissent pas faites pour entraîner la conviction; elles se rapportent pour la plupart à des jeunes gens âgés de moins de trente ans et quelqne»-unes à des hommes âgés de cinquante à soixante ans. L*un d*eux était en traitement pour une affection saturnine; un autre était un alcoolique. Les caractères propres de la paralysie générale manquent donc, et les fiiits décrits par Beau nous paraissent devoir être interprétés différemment. C'était d'ailleurs l'avis de Marcé {loc. cit.y p. 447).

En i855, Trélat, sans mentionner les observations de Beau, décrivit, lui, de véritables paralytiques chez lesquels la maladie marchait avec une rapidité extrême; il proposa le nom de paralysie galùpante par analogie avec la phthisie galopante (Ann. méd. psych., 1855, t. 1, p. 248).

Depuis cette époque, on a publié un assez grand nombre de cas de ce genre; il est â remarquer cependant que les auteurs ne les ont pas tous envisagés de la même façon, et nous poisons qu'il faut comprendre ici beaucoup d'observatious qn'on a décrites sous le nom de délire aigu.

Quoi qu'il en soit, la paralysie générale suraiguê ou galopante est caractérisée par une agitation extrême, un délire violent, de l'embarras de la parole; le malade ne pousse que des cris inarticulés; le sommeil est difGcile, sinon impossible; les muscles de h face sont animés de tressaillements presque continuels, ceux des membres de soubresauts incessants. Il y a de la fièvre; le pouls est fréquent : iiO à i30 pulsations et même au delà; la température peut s'élever K 40 degrés et même au-dessus. Le visage est rouge, vultueux, les traits sont profondément altérés, la bouche est sèche, la langue rouge et couverte de fuligiDosités; le malade refuse obstinément les aliments et même les boissons; il crache tout ce qu'on veut lui faire avaler. A ces accidents aigus succède bientôt un profond coma, et la mort arrive généralement après un temps très-court. On a prétendu cependant (Linas, Marcé) que ces symptômes si graves peuvent s'amender et la maladie passer à la forme chronique.

Dans le tableau qui précède, on retrouve tous les éléments du délire aigu ou de la méningite suraiguê : il est donc permis de se demander si dans les faits de ce genre il s'agit véritablement de paralysie générale, ou si l'on n'a pas plutôt afGiire à une poussée méningitique d'une extrême intensité, survenant dans les circonstances les plus diverses et même dans le cours de la paralysie steérale.

B. Formes chroniques, i^ Variété maniaque. C'est celle que nous avons dédite, elle est de beaucoup la plus fréquente.

^ Variété mélancolique. Même dans la variété maniaque, il n'est pas rare d'observer des périodes plus ou moins longues de délire mélancolique; mais dans celle qui nous occupe cette forme de délire se montre dès le début et persiste pendant toute la durée de l'aflection. Il peut se présenter avec les caractères de l'hypochondrie, telle que nous Tavons décrite, ou bien avec des idées de ruine, de persécution, etc. Il s'accompagne souvent d'un état plus ou moins prononcé de stupeur, ce qui rend le diagnostic parfois difficile.

Dans cette variété, les malades ont généralement des idées délirantes qu\le%

poussent à refuser les aliments, et l*on peut dire oblige de les nourrir à la sonde pendant un temps plus ou moins prolongé.

Suivant J. Fairct, on constate chez ces malades une augmentation excessive de Turine, qui porte sur la quantité et sur la qualité : ainsi il y a surabondance de sécrétion urinaire comme chez les polyuriques, mais il y a eo outre excès d'urée et pas de sucre.

On comprend que ces troubles amènent rapidement un état cachectique profond et la production d*eschares. Hais, fait curieux, cet état, qui peut durer plusieurs mois, ne se termine pas toujours par la mort, car souvent une amélioration assez rapide peut se produire et on voit survenir même des rémissions.

3* Variété alternante (Paralysie générale à double forme). Il peut arriver que les symptômes psychiques de la paralysie générale revêtent le caractère de la folie à double forme, c'est-à-dire qu*è une période d'agitation maniaque avec délire ambilieux succède une période de dépression mélancolique avec idées hypochondriaqnes.

On trouve des exemples de cette variété dans les ouvrages de Bayle et de Calmeil, mais Tattention ne s'y est réellement portée que depuis les travaux de Falret et de Baillarger sur la folie à double forme. C'est dans la discussion qui eut lieu à la Société médico-psychologique, sur la paralysie générale, que l*on s'occupa pour la première fois du type circulaire que peuvent présenter les symptômes psychiques de cette affection. Baillarger, Brierre de Boismont, Pinel neveu, firent tour à tour ressortir l'importance de cette alternance de l'excitation et de la dépression dans la paralysie générale, et en citèrent de nombreux exemples. Brierre de Boismont en indiqua même la fréquence; d'après lui, sur 100 cas, la double forme se serait montrée 12 fois. Depuis lors, de nombreux cas ont été publiés par Geoffroy (thèse de Paris^ 1861), Fabre (Folie paralytique circulaire [Ann. méd. p»ych,<, mai, 1874]), Espiau de Lamaêstre (De la paralysie générale à double forme [Compte rendu du Congrès de méd. ment. y 1878]), etc.

Dans la plupart des cas de paralysie générale à double forme, les deux périodes sont nettement tranchées: celle d'excitation présente toujours les caractères du délire expansif de la folie paralytique : idées de richesses et de grandeurs, agitation, activité sans but, etc.; celle de dépression est caractérisée surtout par la prédominance des idées hypochondriaqnes.

De même que dans la folie à double forme idiopathique, le passage d'une période à Tautre peut se faire brusquement, ou bien s'eftectuer par transitions lentes et insensibles. La durée des périodes, et par conséquent des accès, est très-variable.

Certains auteurs prétendent que cette variété a une durée plus longue que les autres, que les rémissions y soni plus fréquentes ; mais de nouvelles observations sont nécessaires pour arriver à une conclusion définitive (voy. Ant. Ritti, Traité de la folie à double forme, p. 505).

4® Variété démente. Dans cette variété, les symptômes délirants proprement dits sont si peu accentués, qu'ils passent souvent même inaperçus. Cependant, en examinant ces malades avec attention, on retrouve chez eux d'une façon indé* niable les signes du délire caractéristique réduits à leur minimum d'intensité. Le malade ne présente pas' de ces conceptions extravagantes que nous avons signalées dans la variété maniaque ou mélancolique, mais il est d'un optimisme à toute épreuve, il dit invariablement qu'il va très-bien, qu'il est très-content,

Irès-heareiix, qu*il est très-beau, etc. ; ou bien, s*il est triste, il a une tendance à pleurnicher, sans pouvoir dire autre chose, sinon qu*il est très-malheureux, qa'il a beaucoup de chagrin, etc.

Cette Yariété est surtout fréquente chez la femme ; dans nos asiles, elle est relativement rare, parce que les malades qui en sont aflectés sont absolument iooflensifs et peuvent être conservés sans inconvénient dans leurs familles.

Elle ne prâiente que très-rarement des rémissions ; sa durée paraît être généralement plus longue; elle serait, d*après Mcndel, de quatre ans eu moyenne (loc. cit., p. i9).

Cest la paralysie générale à forme démente qui doit avoir servi de type aux auteurs qui ont décrit une paralysie générale sans troubles intellectuelâ. Ceux-ci, d'après nous, existent toujours, et il n'y a jamais qu'une diilérence de degrés dans l'intensité des symptômes.

5* Variété spinale. Nous avons déjà eu l'occasion de dire qu'il n'est pas rare d'observer dans la paralysie générale des symptômes nerveux se rattachant manifestement à une lésion de la moelle. Les faits de ce genre sont connus et signalés depuis longtemps.

Il existe une autre catégorie de malades qui ne sont devenus paralytiques généraux qu'après avoir présenté pendant un temps plus ou moins long les signes d'une maladie spinale et surtout de l'ataxie locomotrice. On a été amené à croire que, dans les cas de ce genre, la paralysie générale n'est que la conséquence de la maladie de la moelle, que c'est le même processus morbide qui se développe dans les deux organes, et que le cerveau n'est atteint que par suite de la propagation de la lésion médullaire (Baillarger, Westphal, Magnan, îoviUe, etc.).

Celle manière de voir soulève cependant bien des objections et nous croyons que h gueslion demande de nouvelles recherches. Westphal lui-même dit que l'extension du processus pathologique de la moelle au cerveau n'est pas impossible, mais qu'elle est loin d'être prouvée, l'observation clinique ne l'ayant pas plus démontrée, d'une manière absolue, que l'examen anatomique. Ce qui est certain, c'est que dans les cas où cette complication se présente on voit les deux affections évoluer parallèlement, et les symptômes de l'une et de l'autre persister en s'aggra vaut jusqu'à la mort.

Outre les variétés que nous venons de décrire, on en a signalé d'autres, comme la variété épileptiquet la variété paralytique, etc. Nous ne voyons aucune utilité à multiplier ces distinctions, qui ne peuvent être basées que sur la fréquence plus grande de l'un ou de l'autre des symptômes que nous avons décrits.

OucKosTic. La description que nous avons donnée des différents symptômes de la paralysie générale pourrait faire croire que ces symptômes sont assez caradèristiques pour empêcher toute confusion avec d'autres formes de maladies meobles. 11 n'en est rien cepeudant. Le diagnostic de la paralysie générale est MUTent fort délicat, et il n'est pas d'asile dans lequel on ne rencontre un nombre plus ou moins grand de malades chez lesquels, au début, des médecins très-expérimentés avaient cru à une paralysie générale, sans que la marche ultérieure de l'alfection soit venue en rien confirmer cette manière de voir.

Pris isolément, les différents symptômes sont loin d'avoir la valeur pathogoomonique que les premiers observateurs étaient tentés de leur attribuer. Les idées ambitieuses, par exemple, accompagnées d'excitation maniaque, çeuseaV

e PARALYSIE GËNÊRiLE.

drès-bien exister sans lésion grave du cerveau et disparaître entièrement au bout d*un temps variable. Quant aux troubles musculaires, ils sont liés si souvent à d'autres causes, permanentes ou transitoires (lésions organiques du cerveau» alcoolisme, tremblement émotif, etc.], qu*il faut une très-grande attention et une observation prolongée pour pouvoir se prononcer.

G*est surtout pendant la période prodromique que ;le diagnostic de la paralysie générale est entouré de difficultés. Alors, en effet, les symptômes sont si fugaces, si peu accentués, qu'ils n'attirent pas l'attention même de l'entourage immédiat du malade. On remarque bien, non sans surprise et même sans inquiétude, que le caractère se modifie, que l'humeur devient plus variable et plus difficile, que les individus font des projets et des entreprises auxquels ils n'avaient jamais songé auparavant; on s'étonne de les voir fréquenter les cafés et les lieux publics, de se passionner pour les questions politiques, de manifester des velléités ambitieuses que rien ne parait justifier. Cependant personne ne soupçonne l'imminence d'une maladie. On y pense d'autant moins que l'appétit est généralement augmenté, que ces individus peuvent faire des excès de toute sorte et principalement des excès vénériens, sans en ressentir aucune fatigue, et sans que rien dans leur état général inspire la moindre inquiétude.

Un jour cependant, un événement grave vient troubler cette sécurité; une attaque soudaine se produit, revêlant la forme d'un ictus apoplectique. Mais ici encore, comme cet accident survient généralement à la fin d'un repas, on croit à une simple indigestion, et le médecin lui-même partage souvent cette illusion.

D'ordinaire, cette première atteinte est le signal d'une aggravation des symptômes intellectuels : les éclipses de mémoire deviennent plus fréquentes, il y a moins de suite dans les idées et dans lesjprojets, les écrits contiennent des lacunes inexplicables, les accès de colère sont plus fréquents et plus violents, etc. En même temps, apparaissent quelques symptômes physiques : la face est souvent congestionnée, il y a des maux de tète, des vertiges, des éblouissements ; les actes qui demandent un peu de dextérité deviennent plus difficiles, la toilette est négligée. Mais deux faits surtout attirent l'attention : d'une part un léger embarras de la parole, et d'autre part cette oblitération inexplicable du sens moral, que nous avons signalée. A partir de ce moment, un observateur attentif et expérimenté ne peut plus conserver aucun doute ; il peut prédire à coup sûr la marche progressive des symptômes et l'apparition prochaine de l'excitation maniaque qui enlèvera à la famille toute illusion.

Dans d'autres cas, le diagnostic est encore bien plus difficile : lorsque les* symptômes prodromiques, au lieu de se présenter comme nous venons de le dii*e, sont masqués par des troubles organiques de diverse nature, tels notamment que des troubles de la digestion, des douleurs vagues et erratiques dans les différents membres, etc. On traite le malade pour une affection organique de l'estomac, ou pour un rhumatisme goutteux, et l'on est tout étonné de voir éclater subitement un délire maniaque avec tout le cortège de symptômes de la paralysie générale. Ces cas sont relativement assez fréquents, et l'erreur est presque inévitable.

Ces réflexions s'appliquent aux faits dans lesquels la période prodromique

revêt les caractères de la mélancolie ou de l'hypochondrie. 11 est rare que l'on

donne à ces phénomènes leur signification véritable, et à vrai dire nous ne

connaissons aucun signe qui, à cette période de l'affection, permette de faire le

diagnostic d*une façon certaine.

La maladie une fois confirmée présente un ensemble de symptômes qui, dus la grande majorité des cas, et pour un observateur exercé, facilitent la talion du problème. Lorsqu'en efTet on se trouve en présence d*un malade qoi présente de l'agitation maniaque, des idées de grandeur absurdes, multiples et incohérentes, de Tembarras de la parole, etc. ; lorsque, en outre, on apprend que, depuis des mois, cet aliéné offrait des changements inexplicables dans son humeur et dans son caractère, qu'il a commis des actes en désaccord complet avec toute sa vie antérieure ; quand enfin il y a eu des attaques de congestion passagère, ne laissant après elle qu'un peu d'hébétude et pas dliémiplégie, on peut afKrmer presque à coup sûr qu'on se trouve en présence d'une paralysie gënâale.

Celte forme expansive pourrait être dans certains cas confondue avec le délire de la manie aiguë simple. L'agitation délirante, les vociférations, l'incessante mobib'té du maniaque, peuvent être accompagnées d'idées de grandeur, rappelant «elles du paralytique. Un examen un peu attentif révèle cependant des difTélences caractéristiques : ainsi les idées ambitieuses du paralytique gardent leur cachet particulier d'absurdité, d'extravagance et de multiplicité; en outre, le malade ne parait nullement convaincu de ce qu'il dit, il ne s'y attache pas et, eooune le dit Luys (loc. cit. y p. 607), il ne cherche pas à convaincre son interlocuteur. Dans la manie aiguë, au contraire, les éléments du délire sont puisés d*ane part dans le passé du malade, dans les émotions qu'il a subies au début de 2Son affection, d'autre part elles se renouvellent incessamment au contact de son mtourage et lui sont sans cesse suggérées par les paroles et les actions des personnes avec lesquelles il vit. Ces différences sont assez tranchées pour permettre de se prononcer avant même d'avoir recherché les troubles de la motiliié.

Où l'erreur est plus facile et a même été commise souvent, c'est dans la période d'excitation de la folie à double forme. Là, en effet, même activité fébrile, mêmes idées de grandeur, mêmes projets ambitieux; il peut même arriver que, durant cette phase, on observe des accidents congestifs, des attaques épileptifonnes, de l'embarras de la parole, etc.

En y regardant de près, on remarque toutefois que les troubles intellectuels oe sont pas identiques dans les deux cas. Si, dans la période maniaque de la foUe à double forme, il y a incohérence dans les discours, si les malades passent d'an sujet h un autre, se contredisant souvent d'une minute à l'autre, cette confusion des idées n'a cependant rien de comparable à l'incohérence démente da paralytique (voy. Ritti, Traite de la folie à double forme^ p. 259).

Il faut néanmoins reconnaître que le diagnostic différentiel n'est pas toujours faôle, même pour des médecins expérimentés. Frappé de cette difficulté, Régis 8*esl appliqué à rechercher un élément de diagnostic plus précis et plus certain, ^ il croit l'avoir trouvé dans la nature même des sentiments manifestés par les malades (Note sur le diagnostic différentiel de la folie à double forme et de la paralysie générale progressive /in V Encéphale, 1881).

U paralytique, selon Régis, serait toujours un être bon, bienveillant, plein d'aménité, etc., tandis que l'aliéné à double forme est, au contraire, toujours on malade des plus dangereux et des plus méchants, un être pervers, malveillant, impulsif, etc.

Noos avons déjà eu l'occasion, en décrivant les symptômes, de dire ce que nous pottoos de cette apparente bonté des paralytiques ; nous n'y reviendrons i^^%.

Nous ajouterons seulement que le portrait des circulaires excités nous paraît poussé au noir par Régis, que celui des paralytiques généraux, au contraire, contient trop peu d'ombres, et que, sauf quelques cas exceptionnels, le signe diagnostique qui lui parait d*une importance capitale n*a qu'une valeur trèsrelative.

Dans les cas très-rares où la nature des troubles intellectuels ne permet pas d'établir la différence, c'est l'évolution ultérieure de la maladie qui seule lèvera tous les doutes.

Le délire alcoolique aigu peut être confondu avec la phase maniaque de la paralysie générale, d'autant plus facilement qu'à l'agitation se joignent les troubles de la motilité. 11 est vrai que l'erreur ne peut être que de courte durée. Chez l'alcoolique, l'embarras de la parole et le tremblement fibrillaire disparaissent au bout de quelques jours ; d'ailleurs, dès le début, les hallucinations de la vue, si caractéristicfues de l'intoxication par l'alcool, suftisent pour donner au délire sa véritable signiûcation.

Où le diagnostic est plus délicat, c'est lorsqu'un paralytique, dans la période prodromique de son afTection, s'est livré à des excès de boisson. Alors un délire alcoolique aigu peut s'être greffé sur les symptômes propres à la paralysie générale. Encore faut-il ajouter que peu de jours suffisent pour éclairer le diagnostic, les symptômes alcooliques se dissipant très-rapidement.

Nous ne croyons pas qu'il puisse jamais y avoir de difficultés sérieuses pour distinguer la période maniaque de la pai*alysie générale d'un accès de délire épileptique ou d'un accès de manie hystérique. Celle-ci, d'ailleurs, ne se rencontre guère que chez la femme, et nous avons vu que la paralysie générale de la femme affecte presque invariablement la forme démente.

La variété mélancolique de la paralysie générale peut être confondue avec les différentes formes de la lypémanie, car nous avons dit que les idées tristes peuvent revêtir les caractères les plus divers, depuis la simple dépression jusqu'à la mélancolie avec stupeur.

Dans la lypémanie simple^ les troubles de la motilité suffisent pour établir la distinction. Le problème est plus délicat dans les cas de lypémanie anxieuse ; il existe alors un état émotif qui se traduit par du tremblement de la parole et des différents mouvements, pouvant simuler le tremblement des paralytiques. L'évolution ultérieure de la maladie permet assez rapidement de faire le diagnostic.

Le délire hypochondriaque des paralytiques a quelque chose de spécial et de caractéristique. 11 ne faut pas oublier cependant, comme l'a démontré Cotard, qu'on peut rencontrer cette même forme d'idées délirantes dans certains cas de mélancolie anxieuse.

Mais où le problème devient réellement difficile, c'est quand la mélancolie prend la forme de la stupeur ^ et que cela se produit au début même de la paralysie générale. Alors, en effet, comme l'un de nous l'a dit à l'article Stopbur de ce Dictionnaire, « on voit les malades nmets, immobiles, incapables d'agir, refusant tout aliment, se laissant tomber dès qu'on les relève ou qu'on essaye de les faire marcher. Cet état d'affaissement physique et moral peut provenir de préoccupations hypochondriaques, mais il est dû souvent aussi à des idées et à des hallucinations terrifiantes qui immobilisent pour ainsi dire les malades.

« Quels soQt les moyens permettant de reconnaître que de tels malades sont atteints de paralysie générale, et de distinguer par conséquent cette dernière afJeclioa de la mélancolie avec stupeur? Les éléments de diagnostic différentiel

PARALYSIK GfiNfiRALS. 9

sont : Tétude des antécédents, l*examen de Tétat intellectuel et les troubles de la motilité. Mais que (aire, lorsque le mutisme presque absolu d'un malade dont CD ignore les antécédents enlève au médecin la possibilité d'explorer deux points d*une importance capitale : d'un coté, le mode d'articulation des mots; de l'autre, la nature des idées délirantes ? A c^tte question voici la réponse que fait Marcé : a C*est alors qu'il faut recueillir avec soin les moindres paroles, saisir à la volée les mots capables de mettre sur la trace du délire. Au milieu des apparences de la dépression la plus complète, on voit quelquefois s'échapper des qualifications ambitieuses, des mots isolés de millions et de diamants. Chez un jeune homme que j'ai observé et qui resta muet pendant trois mois, ces mots : c Je suis le fils de l'empereur », qui lui échappèrent un jour, mirent sur la voie du diagnostic qui fut confirmé par l'évolution ultérieure de la maladie. Chez un aliéné de Bicètre qui vécut cinq mois dans un mutisme complet sans qu'il fût possible de préciser la nature de la maladie, j'observai avec étonncment, au moment du réveiJ. un embarras très-notable de la parole, qui ne laissait aucun doute sur l'existence d'une paralysie générale et sur les progrès que la maladie avait faits pendant cette période d'inertie absolue » (loc. cit. y p. 479).

Baillarger, qui s'est occupé de ce point délicat de diagnostic, remarque que f cet état de stupeur, accompagné de congestion de la face chez des malades de trente à cinquante ans, et qui n'ont pas eu antérieurement d'accès de mélancolie, peut faire soupçonner l'invasion de la paralysie générale. Si Ton surprend alors des conceptions délirantes de nature hypachondriaque, si les pupilles sont inégales, les présomptions deviendront plus fortes » (Appendice à la traduction {rançai$e du Traité des maladies mentales de Griesinger, p. 628).

Quant au diagnostic de la paralysie générale et des autres alîections organiques du cerveau ou de la moelle épinière, nous ne croyons pas qu'il y ait lieu d'insister, chacune de ces aiïectiuus présentant des symptômes sufTisamment caractéristiques pour ne pouvoir être confondus avec ceux de la paralysie générale. Nous ferons seulement remarquer que, dans cette dernière alTection, les accidents hémiplégiques sont extrêmement rai*es, si même ils se rencontrent jamais; c'est un fait d'observation dont Lasègue avait déjà fait ressortir l'importance. Nous ne croyons pas nécessaire do beaucoup insister sur les différences qui séparent la démence simple de la paralysie générale. Gomme l'a dit Marcé, la démence simple ne se développe guère que consécutivement à une maladie mentale déjà plus ou moins ancienne, elle s'accompagne d'idées délirantes qui oe sont qu'un reflet éloigné de celles qui caractérisaient l'affection première; enfio, on n'y rencontre aucun des troubles somatiques qui sont si caractéristiques daos la paralysie générale.

ïks pseudo-paralysies générales. Sous ce nom on a décrit — et surtout dans ces dernières années — un certain nombre d'affections cérébrales de causes bien déterminées et simulant à s'y méprendre la vraii3 paralysie générale. G*est aiosi qu'on a proposé d'admettre une pseudo-paralysie générale alcoolique^ une pfeudo'paralysie générale syphilitique, une autre saturnine. Nous croyons qu'il fa là une distinction à établir : d'une part, il est très-possible que des individus maDifestement alcooliques ou syphilitiques, ou même saturnins, deviennent réellement des paralytiques ji^énéraux ; à cela, rien d'étonnant. Mais pour les parli&aos des pseudo-paralysies générales, la question est autre. On suppose que diez des malades manifestement atteints d'alcoolisme, de syphilis ou de saturoisioe, l'affection cérébrale peut, dans certaines circonstances, revêtir \e msi^^

iû PARALYSIE GÉNÉRALE.

fidèle de la paralysie générale. Nous ne croyons pas que les faits observés et publiés jusqu'à ce jour permettent une assimilation aussi complète. Que certains de ces malades présentent parmi les symptômes de leur encépbalopathie quelquesuns qui soient identiques à ceux qui caractérisent la paralysie générale, nous nous garderons d*y contredire ; mais il existe toujours des différences aisées à établir, comme il est facile de s*cn assurer.

Ainsi la pseudo-paralysie générale alcoolique ne se recrute que parmi les alcooliques avérés ; le délire, en dehors des manifestations hallucinatoires spéciales à Tagent toxique, se caractérise non pas par un atTaiblissement progressif de rinteiligencc, mais par une obtusion intellectuelle, une hébétude, quelquefois un véritable abrutissement (Lacaille, thèse de Paris^ 1881). Mais c*est surtout dans la marche que les différences sont accentuées. Ainsi dans la paralysie générale vraie les symptômes deviennent de plus en plus graves ; dans la pseudoparalysie générale alcoolique, au contraire, quelque intenses qu'ils aient été au début, les principaux symptômes diminuent de plus en plus et disparaissent même complètement. Enfin, dans les cas oii il a été donné de faire Tautopsie, on a trouvé des lésions différentes de celles qu'on rencontre toujours dans la paralysie générale vraie.

Quant à la pseudo-paralysie générale syphilitique, ce qui la différencie, ce sont les accidents syphilitiques antérieurs et concomitants, c'est l'influence marquée du traitement spécifique. Les symptômes mêmes présentent quelque chose de particulier ; on sait combien sont fréquents, au début de l'encéphalopathie syphilitique, les troubles de la motilité oculaire; on sait de plus que les lésions syphilitiques de l'encéphale sont des lésions isolées (tumeurs, gommes, etc.) et qu*eUes ne produisent par conséquent que des symptômes localisés dans l'un ou l'autre côté du corps, tandis que dans la paralysie générale vraie les lésions sont diffuses et les symptômes généralisés (A. Foumier, La syphilis dît cerveau. Paris, 1879, p. 335).

Enfin, dans la pseudo-paralysie générale saturnine^ nous avons d'almrd les symptômes propres à l'empoisonnement par le plomb ; ensuite nous pouvons remarquer qu'elle éclate brusquement et atteint du premier coup son apogée ; qu'en outre, les symptômes cérébraux s'amendent et disparaissent au fur et à mesure que le poison est éliminé (Régis, De ïencéphalopathie saturnine dans ses rapports avec la paralysie générale progressive j in Annales médico-psychologiqueSy 1880).

Nous pourrions encore citer les cas où, à la suite d'un traumatisme grave, se développe une affection cérébrale, revêtant, elle aussi, le masque de la paralysie générale ; mais les particularités propres à chaque cas permettront aisément d'établir la différence.

On peut encore classer parmi les pseudo-paralysies générales les cas qui ont été signalés et décrits pour la première fois par H. Baillarger, sous le nom de folies congesiives, 11 s'agit de majades présentant tous les symptômes de la paralysie générale à son début et chez lesquels survient soit une guérison complète, soit la transformation du délire en folie chronique, soit enfin la mort. Dans ces derniers cas, on ne trouve pas à l'autopsie les lésions caractéristiques de la paralysie générale.

Il nous semble naturel d'admettre que toutes ces folies congestives ne sont que

des affections cérébrales variées, ressemblant à la paralysie générale par leurs

symptômes extérieurs, mais en différant complètement par leurs autres caractères.

afiections cérébrales sont encore mal délimitées et des recherches nouvelles sont nécessaires pour arriver à les classer définitivement.

PaososTiG. D*après tout ce qui précède, il est évident que le pronostic est toujours grave; la terminaison fatale n*est qu*une affaire de temps. Mais en étudiant soigneusement le malade est-il possible de prévoir si la marche de TaiTection sera lente ou rapide, si elle présentera des rémissions, si elle sera signalée par les* complications que non» avons étudiées? Il nous semble difficile qu*on puisse d<mner à ces questions des réponses positives. Cependant notre expérience personnelle nous permet de dire que ce sont les formes expansives qui, d*une façon générale, ont la durée la plus longue et offrent le plus de chances de pr&enter des rémissions ; que le délire hypochondriaque, succédant chez un (Aralytique à une période d'excitation, est d'ordinaire de Âcheux augure et que, ^i ce délire s'accentue de façon à entraîner le refus d'aliments, la terminaison fatale est imminente.

Étjologie. L'étude des causes de la paralysie générale offre encore de nom- Imeoses obscurités. 11 en est de cette affection comme de toutes les autres maladies mentales; il est rare qu'on puisse invoquer Taction d'une seule cause; le plus souvent, on se trouve en présence d'éléments étiologiques complexes parmi lesquels il est difficile de déterminer celui dont l'influence a été prépondérante. Nous allons passer en revue les différentes causes qui paraissent exercer une action plus ou moins directe sur la production de la maladie, en coounençant par les plus générales ; mais auparavant nous devons parler de la fréquence même de la paralysie générale.

Fréquence. On a prétendu que la paralysie générale n'existe que depuis le commencement du siècle et que, depuis son apparition, elle est devenue progressivement plus fréquente. Calmeil lui-même, dans sa longue carrière, avait signalé cet(e augmentation de fréquence, i Ce n'est plus, écrivait-il en 1859 (Traité des maladies inflammatoires du cerveau^ t. 11, p. 270), dans la proportion d'un quinzième, qui me paraissait considérable autrefois, mais bien dans la proportion d'un quart à un tiers, que les cas d'encéphalite chronique diffuse se comptent parmi les hommes qui entrent chaque jour dans les asiles d'aliénés de nos grandes villes. H en est à peu près de même, d'après les renseignements que j'ai pu recueillir, dans la plupart des grands établissements d'Angleterre. » Beaucoup d'auteura plus récents ont adopté ces idées, même en les exagérant.

Nous avons peine à croire que l'augmentation de la paralysie générale soit aussi considérable, et nous nous demandons si, dans les statistiques, on ne confond pas avec cette affection une foule d'autres maladies cérébrales n'ayant <{Q*une ressemblance plus ou moins éloignée avec la véritable paralysie générale. Les observateurs qui soutiennent que la proportion des paralytiques sur le nombre total des aliénés devient de plus en plus grande ont cherché les causes de cette progression. Les uns ont accusé les excès de toute nature, surtout les ^cès alcooliques et vénériens, et ils ont trouvé un puissant argument dans ce fait que la population des villes fournit à la paralysie générale un contingent kiQcoup plus fort que celle des campagnes. Il nous semble cependant qu'en fait d'excès nos ancêtres en commettaient d'au moins aussi considérables que les générations actuelles ; et de plus, nous voyons de nos jours certains pays tels fierÊcosse, la Suède et l'Irlande, n'avoir qu'un nombre très-minime de paraly-^ tM{ues, et cependant les populations de ces pays ne se distinguent pas par leur <obriété. Fait bizarre I ces pays» qui appartiennent au nord de VEurope, s^ tv^*

12 PARALYSIE GÉNËRALE.

prochent singulièrement des contrées méridionales telles que TEspagne, l*Italie, la Grèce, qui, elles aus.«i, produisent peu de paralytiques; il est vrai que leurs populations sont sobres. Ce fait contradictoire démontre combien est difficile la solution du problème.

Ce qui est certain, c*est que ce sont les pays qui occupent le centre de TEurope qui fournissent le plus de TÎetimes à cette maladie; et, comme ce sont ces pays où se rencontre le plus haut degré de culture intellectuelle, et où la civilisation a atteint son plus grand développement, il s*est trouvé des auteurs qui ont fait intervenir comme facteur étiologique principal de la paralysie générale les excès intellectuels, ce que Ton a appelé du terme expressif de itirmena^e cérébral. Un auteur belge, professeur à TUnivcrsité de Louvain, M. Lefebvre, a développé cette idée que « les causes physiques de la folie paralytique peuvent se résumer en peu de mots : la fièvre de la vie moderne, ses ardeurs dévorantes, ses ambitions sans frein, ses douleurs ». Comme remède, il propose le repos dominical, sinon comme le palladium de la santé humaine, du moins comme l'un des meilleurs préservatifs du développement progressif de la paralysie générale I Comme si Tobservation du repos dominical suffisait à préserver les Anglais et les Américains I

Quoi qu*il en soit, il est certain qu*il y a là un problème du plus haut intérêt, mais qu'il n'est pas encore possible de résoudre. Il faudra de nouvelles recherches, longuement et patiemment continuées, pour établir d'une manière définitive le rôle que jouent le climat, la race, le degré de civilisation, etc.

Sexe, La paralysie générale est une affection beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez la femme. Déjà Bayle (loc. rà., p. 403) dit que, sur 182 paralytiques observés dans la maison de Charenton pendant l'espace de cinq ans et demi, il y avait 158 hommes et 24 femmes; ce qui rend la proportion des premiers près de 8 fois plus considérable que celle des secondes. Galmeil, sur 1700 aliénés dont 1200 hommes et 500 femmes, a trouvé 80 hommes atteints de paralysie générale, c'est-à-dire 1 sur 15, tandis qu'il n'y avait que 10 femmes atteintes de celte affection, soit 1 sur 50 (De la paralysie chez les aliénés^ 1826, p. 371).

Un auteur récent, KrafTl-Ebing, a trouvé la même proportion que Bayle, c'està-dire 1 femme pour 8 hommes.

11 est naturel que les statistiques diffèrent suivant les milieux dans lesquels les auteurs ont fait leurs obsei*vations. On peut remarquer que ceux qui ont en vue les asiles privés, accessibles seulement aux malades de la classe aisée ou opulente, ont obtenu des proportions beaucoup moindres que ceux qui ont cherché leurs chiffres dans les asiles d'indigents. 11 est à noter, en effet, que la paralysie générale est beaucoup plus fréquente chez les femmes des basses classes et, en particulier, parmi les prostituées.

Nous ne donnerons pas tous les chiffres qui ont été publiés, nous contentant de reproduire ceux de la dernière statistique d*ensemble qui a été faite sur le service des aliénés en France, et qui se rapporte à l'année 1874. A cette époque, il y avait à Charenton 5 femmes atteintes de paralysie générale pour 100 hommes ; dans les asiles publics, 55 femmes pour 100 hommes; dans les quartiers d'hospices, 50 femmes contre 100 hommes, et dans les asiles privés faisant fonction d'asiles publics, 41 pour 100.

/ A la suite de ces chiffres, les auteurs du rapport font remarquer que, de 1864

à 1874, le nombre des femmes atteintes de paralysie générale a notablement

Bugmenié, et que, dans les asiles publics de la Seine, la proportion des femmes

paralytiques est même arrÎTée à 61 pour 100 hommes (Constans, Lunier et Damesnil, Rapport général sur le service des aliénés en 1874. Paris, 1878, p. 474).

Age. L*iiifliience de l'Age parait considërable et a été signalée par les premiers obrâmteurs. Ainsi Bayle déclare qu*il n*a jamais rencontré la maladie dans Tenfanoe, ni de qninze à vingt-cinq ans ; elle est fort rare de vingt-cinq à trente, mais extrêmement fréquente depuis cette époque jusqu'à cinquante. Sa proportion est beaucoup moindre depuis ce dernier âge jusqu'à soixante ; de soixante à aoixante^nq elle diminue de moitié ; passée cette époque, elle devient de plus en plus rare {loc. cit., p. 403).

Calmeil affirme ne Tavoir observée que deux fois avant la trente-deuxième année; mais il l'a notée 14 fois de trente-deux à quarante ans ; 20 fois de quarante à ônquante ans ; 9 fois de cinquante à soixante. Passé ce terme, le nombre des exemples a été en diminiumt (loc. ciLj p. 371).

En prenant l'âge moyen des trois séries de faits rapportés par Parchappe, Narcé a trouvé pour les hommes quarante-quatre ans et quai*ante-deux ans pour les femmes. Quant aux 300 faits qu'il a lui-même recueillis dans son service de Bioêtre, ils se répartissent, quant aux âges, de la manière suivante :

Caf.

De 16 à 30 ans »

Si à 35 ans 55

36 à iO au 67

41 à 45 ans 56

46 à 50 ans U

51 à 55 ans 24

56 à 60 ans 25

61 à 65 ans 3

66 à 70 ans 4

Maroé conclut que c'est de trente-cinq à quaiante-cinq ans que la paralysie générale se rencontre le plus communément (loc, cit,, p. 471).

Les relevés que nous avons faits depuis cinq ans à la maison de Charenton nous fournissent les chilfres suivants :

Hommes. Femmes. Total.

De 25 à 30 ans.; 2 > 2

30 à 40 ans 67 9 76

40 à 50 ans 81 14 95

50 à 60 ans 18 5 23

Total. . . . , 168 28 196

Nous croyons, en résumé, que la paralysie est une maladie qui se produit de trente à cinquante ans et qui, en dehors de ces limites, est extrêmement rare.

ttat civil. En recherchant l'état civil des paralytiques entrés dans nos serrées depuis cinq ans, nous avons trouvé les chilTres suivants:

Hommes. Femmes, Toul.

Marié» î 100 20 120

Ve«fs 7 2 9

CélibaUires 61 6 67

Total 168 28 196

Nous trouvons une proportion de célibataires .plus considérable que celle indiquée par Mendel (loc, ciU^ p. 227), qui sur 210 paralytiques n'en a trouvé

que 67.

Nous donnons ces cliiiTres sans y attacher une bien grande importance.

Professions. La question des professions nous parait extrêmement complexe,, et nous ne croyons pas qu*on puisse actuellement dii*e qu'il en existe une qui prédispose spécialement à la paralysie générale. On a prétendu que cette maladie frappe de préférence les militaires» les douaniers, les gendarmes, et Ton s*est demandé si cette prédisposition tenait aux fatigues inhérentes à la profession ou aux excès de toute sorte dont elle donne si facilement Toccasion. Doutrebente, dans sa thèse (Paris, 1870), a fait à ce sujet une remarque assez judicieuse : a Si l'on considère la paralysie générale comme ti^ès-fréquenta diez les militaires, cela tient, suivant lui, à ce qu elle a été surtout observée et décrite à la maison de Cliarenton, où ceux-ci fonnent une grande partie dé la population. )> Gependanl Colin (art. Morbidité militaire du Dictionnaire enq^clopédique) fait remarquer que chez les officiers la paralysie générale représente au moins les trois quarts d*aliénation mentale, et il explique cette fréquence par les considéi^ations sui« vantes: d'une part, les excès de travail intellectuel, surtout notables chez les officiers des armes spéciales; d'autre part, les changements de situation que travei^ Tolficier qui, après une période plus ou moins longue de subordination, arrive enfin au moment si longtemps désiré de prendre en main le commande* ment du corps auquel il appartient.

Exislc-t-il d'autres professions qui paraissent amener une prédisposition à la paralysie générale? Nous ne le pensons pas; cependant on est généralement d'accord pour reconnaître que cette affection est beaucoup plus fréquente dans les villes que dans les campagnes, dans les centres industriels que dans les pays agricoles. Dick a fait ressortir la rareté de la paralysie générale chez les paysans du Palatinat ; Pontoppidan a fait la même observation pour le Danemark {voy. Mendel, loc, ciL^ p. 227). Calmeil a donné des chiffres qui coïncident avec ceux de la Charité de Berlin ; il croit que dans les grandes villes la proportion des paralytiques est de 50 pour 100 du nombre total des aliénés.

Nous nous arrêterons à ces considérations sommaires; ajoutons cependant que certaines professions paraissent avoir une influence directe. Ainsi nous avons rencontré plusieurs fois la paralysie générale chez des cuisiniers, chez des chauffeurs, en un mot, chez des individus exposés à une chaleur élevée et à la rêver* bération d'un foyer ardent.

Hérédité, On a beaucoup discuté sur l'hérédité de la paralysie générale, et la plupart des auteurs sont arrivés à cette conclusion que dans cette maladie l'iniluence héréditaire ne joue pas un rôle aussi prépondérant que dans les vésanies proprement dites. Quelques auteurs vont même jusqu'à rejeter l'hérédité d'une façon absolue. Nous croyons que, dans cette question, il serait téméraire de vouloir, dans l'état actuel de la science, poser des lois définitives ; le problème est, en effet, des plus complexes, et se présente sous divers aspects.

Observe-t-on l'hérédité directe et similaire de la paralysie générale? ou bien, en d'autres termes, voit-on des paralytiques qui aient eu leur père ou leur mère atteints de la même maladie? Si de tels cas existent, ils ne sont qu'exceptionnels, et nous ne pourrions guère en citer qu'un nombre très-restreint.

Si l'hérédité similaire est si rare, observe-t-on plus fréquemment l'hérédité vésanique, c'est-à-dire des paralytiques ayant parmi leurs ascendants des aliénés ? Nous ne croyons pas qu'on puisse émettre un doute à cet égard et nous possédons un assez grand nombre d'exemples qui rentrent dans cette catégorie.

Mais ce qui est infiniment plus fréquent que de voir parmi les ascendants des

paralytiques, des aliénés ?éritableSy c'est de rencontrer parmi eux des défectuositës psychiques, des états de débilité mentale, un manque d'équilibre des facultés: « Dans près de i/10 des cas, dit Luys, j*ai constaté l'état de faiblesse iatellecUielle des parents et surtout des mères » {Traité det maladies mentales^ p. 546).

La prédisposition héréditaire la plus fréquente paraît être incontestablement l'hérédité oongestive, c'est-à-dire que les ascendants ont été exposés aux troubles coDgestifs les plus variés, depuis la simple congestion cérébrale jusqu'à l'hémorrfaagie. Bouchoir, dans sa thèse (Paris, 1874), va jusqu'à dire que, si Ton recherche airee soin les causes do la mort des père et mère d'un paralytique, ou trouve 10 fois sur 10 Tapoplexie. Telle est aussi l'opinion soutenue par Doutreboate dans sa thèse (Paris, 1870).

11 senût du plus grand intérêt de savoir ce que deviennent, au point de vue mental, les enfants des paralytiques. A cet égard les renseignements font presque complètement défaut, et les quelques faits précis que nous connaissons ne suf-^ fisent pas pour permettre une déduction quelconque.

Les influences étiologiques que nous venons d'étudier peuvent être considérées oonune causes prédisposantes; celles qui nous restent à énumérer sont les causes occasionnelles.

Parmi ces causes on a fait jouer le plus grand rôle aux excès de tout genre. Non-seulement on a incriminé les excès de travaux intellectuels, mais encore les fatigues physiques exagérées, les abus de coït, les excès alcooliques. U est bien difficile de faire dans chaque cas particulier la part exacte de chacun de ces fieteurs : il arrive, en effet, trop souvent que l'on considère comme cause de la maladie des excès qui n'en sont que la première expression symptomatique, et nous ne pourrions que répéter ce que nous avons dit plus haut : c'est que le début de la paralysie générale s'accompagne toujours d'excès de toute sorte.

Ces réserves faites, rappelons cependant que, dans une statistique dressée à Bioêtre, M. Contesse, interne de Marcé, a trouvé que sur 300 paralytiques il y eo avait 116 avec des professions à travaux intellectuels, c'est-à-dire 58 pour 100, et 184 sur 300, c'est-à-dire 61 pour iOO, ayant des professions à travaux manuels. Or, une série de 300 malades paralytiques donne les chiffres suivants : 50 sur 300, c'est-à-dire 16 pour 100 appartenant aux professions intellectuelles ; 250 sur 300, c'est-à-dire 83 pour 100 pour les professions manuelles, a Ainsi, ajoute Marcé, les professions intellectuelles, moins nombreuses dans les hôpitaux que les professions manuelles, donnent un cliiffre de 15 pour 100 dans les cas de déUre non paralytique et une proportion plus que double, 38 pour 100, dans les cas de pai*alysie générale. »

L'InÛuence des excès de travaux physiques nous parait moins démontrée, car, conune nous l'avons vu, c'est précisément dans la population des campagnes, si souvent surmenée, que la maladie est le plus rare.

La plupart des auteurs ont fait jouer un rôle important aux abus de coït ; quelques-uns même, Cavalier en France, et Neumann en Allemagne, ont prétendu (|ue ces abus étaient la cause exclusive de la paralysie générale. Cette opinion oûos paraît singulièrement exagérée. Notre expérience concorde avec celle de Mendel, qui dit que parmi les paralytiques qu'il a observés un grand nombre étaient des pères de Emilie menant la vie la plus régulière.

Quant aux excès alcooliques, la question est singulièrement complexe. L'intoxiulioQ par l'alcool produit, comme nous l'avons déjà dit, un ensemble sympto-

i6 PARALYSIE GÉNÉRALE.

malique presque identique à celui qu*on observe dans la période d excitation de la paralysie générale. Il y a donc là une cause de confusion évidente. Hais cependant il peut arriver que, comme le dit Magnan, « Tactioii prolongée des boissons alcooliques sur Técononiie animsile explique Tacheminement dans certains cas de Talcoolisme vers la paralysie. Ce passage ne se fait pas d'un seul coup, il y a une période intermédiaire, période de transition quelquefois très-longue, difficile à bien déterminer, et qui tient en suspens le diagnostic » (Magnan, De Yalcoolume. Paris, 1874, p. 190). De ce passage de Talcoolisme chronique à la paralysie générale Tauteur cite des exemples qui nous paraissent concluants.

L'étude que nous venons de faire nous suggère une réflexion. Tous les auteurs qui ont écrit sur la paralysie générale ont élé en quelque sorte entraînés à en chercher la cause dans des excès ; nous croyons qu'il y a là une exagération évidente. Certainement, parmi les paralytiques généraux que nous avons rencontrés, le plus grand nombre étaient des individus qui avaient toujours mené une vie régulière, qui n'avaient fait d'abus d'aucune sorte, et clies lesquels la conduite ne s'était dérangée que du jour où la maladie les avait frappés. D'ailleurs, comment trouver la mesure exacte qui, dans un cas donné, sépare l'excès de Tusage régulier? Nous croyons que cette question est à réviser et que, pour la résoudre, il est nécessaire de se livrer à des rechen hes plus précises.

Les iraumatiimeK du crâne nous paraissent être une cause assez fréquente de la paralysie générale ; ils peuvent agir de différentes façons. S'ils surviennent dans Tenfance ou à Tépoque de la puberté, ils déterminent simplement une prédisposition aux maladies cérébrales, qui se traduira plus tard par l'explosion d*une périencéphalite ; si, au contraire, l'accident traumatique arrive à l'âge même où la paralysie générale survient de préférence, il peut déterminer cette affection après une incubation plus ou moins longue.

En parlant des professions, nous avons signalé la fréquence de la paralysie générale chez les cuisiniers, les chauffeurs, en un mot, chez tous les individus qui, par métier, sont astreints à vivre en présence d'un foyer intense de calorique. C'est de la même façon que paraît agir l'insolation que tous les auteurs ont signalée. L'action exercée par la chaleur peut être aussi produite par un grand froid.

On a signalé encore, parmi les causes de la périencéphalite, certaines maladies aiguës, et notamment Vérydpèle de la face et du cuir chevelu (Baillarger), la diphthérie, la variole, etc. On peut se demander, en ce qui concerne ces deux dernières maladies, si l'on n'a pas confondu la paralysie générale avec les paralysies d'ongine dyscrasique, décrites pour la première fois par Gubler. Nous connaissons un certain nombre de faits où cette erreur a été manifestement commise. N'est-ce pas ainsi qu'il faut interpréter la paralyne générale pellagreuse qu'on a voulu identiOer avec la maladie que nous étudions?

Nous pourrions indéfiniment étendre celte liste de causes, car il n'y a aucun état pathologique qui n'ait été accusé. Mais parmi toutes les influences étiologiques qui ont été successivement invoquées, il n'en est aucune à laquelle on puisse attribuer une action véritablement patliognomonique. L'étiologie de la paralysie générale, malgré les documents accumulés, est encore le chapitre le plus obscur de son histoire.

Anatomib pathologique. Historique. Dès les premières recherches sur la paralysie générale, on avait été frappé de ce fait qu'à l'autopsie on rencontrait const/immeni les mêmes lésions. Bayle, en 1822, dans son premier travail, avait

Paralysie générale. 17

cru pouvoir les localiser clans raj*achnoide ; il considérait la nouvelle maladie comme une arachniiis. Plus tard, en 1826 {loc. c/^, p. 470), il reconnut ce que celte opinion avait de trop exclusif, et il considéra la paralysie générale comme une méningite chronique; des multiples altérations qu'il renconti*a dans ses nombreuses autopsies, il regardait les unes comme constantes et les autres comme accidentelles. L'inllammation et Tépaississement de Tarachnoïde, Tengorgement des vaisseaux de la pie-mère, riniiltration séreuse de celleci, telles étaient, avec la sérosité des ventricules, Tépaississement et les granulations de la membrane intra-veutriculaire, les lésions qui lui paraissaient constantes. Par contre, la distension des ventricules par le fluide séreux, les adhérence* des méninges à la substance grise^ les fausses memhranes, Tinjeclion du feuillet arachnoïdien de la pie-mère et les épanchcroeuts sanguins, n'étaient pour lui que des lésions non constantes, auxquelles il attribuait la fréquence relative suivante :

DilaUlion des ventricules par la sëro»iiv 20 pour 100.

Adhérences des ménlDges à la substance grise 50 —

Faussesnemlinnea dan» le 1/8* de« cas, soit environ. . . . 16,60 —

Épaachementa aanguin:» dans 1/8* de cas, soil envirou . . • 12,54) —

A la même époque, Calmeil, après avoir longuement énuméré les altérations troufées par lui dans le crâne des aliénés morts dans un état de paralysie générale, conclut, d*une façon inattendue, qu'elles n'expliquent pas suffisamment les symptômes observés pendant la vie, aucune d'elles n'étant constante et toutes pouvant se trouver cbez des sujets non paralytiques (loc. cit., p. 415).

Délaye, deux ans auparavant, avait dit dans sa thèse (Paris, 1824) : « Dans les cas assez nombreux que j'ai pu observer, j'ai rencontré le plus souvent la substance blanche du cerveau durcie d'une manière évidente, ou bien les méninges iaûlirées et adhérentes à la surface du cerveau, qui alors avait peu de consistance, ou enfin la substance cérébrale resserrée, diminuée de volume avec une grande quantité de sérosité remplissant les ventricules et les intervalles des circonvolutions >•

On ne saurait méconnaître que, dans ces premiers travaux, ce sont surtout les altérations des méninges qui ont frappé les observateurs, les lésions du tissu cérébral ne venant pour eux qu'en seconde ligne. Mais, dès 1829, Foville père, dans son article Aliématio;! meï<talb du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques (t. I, p. 559), indiqua l'importance de ces dernières dans le passa^^e suivant : c Chez tous les aliénés alTectés de paralysie générale que j'ai observés depub trois ans, et dont j'ai fait Texamen anatomi que, j'ai toujours trouvé, outre l'altération de la substance corticale, une altération variable, endurcissement, infiltration, ramollissement de la substance blanche, et presque toujours en outre l'adhérence des principaux plans cérébraux entre eux. »

Parchappe, s'emparant de cette idée, la développa dans ses différents travaux et conclut que la folie paralytique a pour lésion constante et paihognomonique le ramollissement de la couche corticale (Recherches sur l'encéphale, 2® mémoire, 1858, et Traité de la folie ^ 1841).

Cette idée a lini par prévaloir et a été adoptée par tous les auteurs, même par Cahneil qui, en 1859, dans son Traité da maladies inflammatoires duceiDeau^ donne la conclusion suivante : « Cette maladie se trouve de préférence à la périphérie des hémisphères cérébraux, à la périphérie du cervelet ; mais, \ors(\\V«AV^

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dure très- longtemps, elle tend à se propager soit aux régions profondes de reiicéphale, soit au prolongement rachidien » (t. I, p. 497).

Ce n*est guère que dans la seconde moitié du siècle qu'on a appliqué le microscope à l'étude des lésions de la paralysie générale. Rokitansky, à Vienne (1856), Calmeil, en France (1859), furent les premiers qui publièrent des recherches sur ce sujet, et depuis cette époque Tétude histologique du cerveau des paralytiques a exercé la sagacité d*un très-grand nombre d*obsei^ yateurs, parmi lesquels nous nous bornerons à citer Luys, Hagnan, Auguste Voisin, etc., en France, et, à Tétranger, Weddl, Westplial, Hierzejewski, Heynert, Lubimoff, Mickle, etc.

A. Lésions macroscopiques. Lorsqu'on ouvre le crâne d'un paralytique général, on rencontre un aspect un peu différent suivant que le malade a succombé dans une phase subaiguë ou à l'état de marasme. Dims le premier cas, après renlèvemeut de la voûte du crâne, on voit la dure-mère plus ou moins distendue, d'une couleur bleuâtre, sillonnée de vaisseaux gorgés de sang. En incisant cette membrane, il s'écoule une quantité notable de sang et de sérosité, et l'on voit l'arachnoïde et la pie-mère épaissies, opaques, rougeâtres, sillonnées de vaisseaux turgescents, et parsemées de larges plaques blanchâtres, dues à des extravasations plastiques. Le tissu cellulaire de la pie-mère, outre qu'il est épaissi, est infîltré d'un liquide séro-sanguinolent, d'apparence quelquefois gélatiniforme. Quand, avec une pince, on cherche à soulever cette membrane, on voit qu'elle est devenue quelquefois assez résistante pour qu'on puisse l'enlever par larges lambeaux ; mais alors on constate qu'il s'est produit entre la méninge et la substance corticale du cerveau des adhérences intimes, plus ou moins étendues, et telles qu'on ne peut arracher la pie-mère sans enlever en même temps des fragments de la substance grise, sans produire comme nne sorte de décapage de l'écorce cérébrale.

Notons en passant que les corpuscules de Pacchioni sont généralement hypertrophiés et qu'ils ont assez souvent contracté des adhérences plus ou moins intimes avec la dure-mère.

La substance grise est injectée et a une teinte rougeâtre plus ou moins foncée; la substance blanche présente également une injection marquée, et à la coupe on en voit sourdre des gouttelettes de sang noirâtre, qui lui donnent un piqueté tout à fait caractéristique.

Les ventricules renferment une quantité plus ou .moins grande de sérosité. Enfin, on peut dire, d'une manière générale, que le système vasculaire de Teneéphale est largement gorgé de sang.

Lorsque le malade, au contraire, est mort à la période ultime de son affection, dans ce marasme extrême que nous avons décrit, les signes de congestion ne sont plus aussi marqués. Quelquefois alors on voit ^la dure-mère pâle, amincie, plissée et appliquée sur les circonvolutions cérébrales dont elle dessine les saillies. Au-dessous d'elle, la pie-mère et l'arachnoïde très-épaissies ont une ieinte nacrée, opalescente, et renferment dans les mailles de leur tissu des plaques fibrineuses. Les adhérences entre la pie-mère et la substance grise sont généralement très-étendues; la substance grise est pâle, amincie, dans un état de ramollissement notable, et, comme Luys en a fait la remarque (loc. ciLy p. 553), on y trouve « des effondrements localisés qui forment çà ci là des dépressions ombiliquées, lesquelles sont au-dessous du niveau commun des plis ambiants et trahissent ainsi l'existence d'un foyer sclérosique, ayant amené

PARALYSIE GËNËRALE. 19

une atrophie localisée ». La substance blanche est généralement augmentée de consistance, durcie et exsangue.

Tel est Taspect général que présentent le cerveau et ses enveloppes chez le paralytique ; nous allons reprendre en détail la description de chacune de ces lésions.

Crâne. Les observateurs ont porté leur attention sur Tétat du crâne chez les paralytiques, et ils ont trouvé que tantôt les os sont épaissis, tantôt au contraire plus minces qu*à Tétat normal. Calmeil avait signalé que « le tissu spongieux se trouve pénétré de sang, et offre une teinte rosée » (loc. cU.^ p. 375). Mendel affirme qu'il n*est pas rare de trouver des hyperostoses et des exostoses. Nous croyons que les altérations du crâne n*ont rien de caractéristique.

Dure-mère. Pour !a plupart des auteurs la dure-mère est toujours plus ou moins altérée; Mendel cependant assure que sur 57 autopsies il a rencontré iO fois la dure-mère parfaitement normale. Nous sommes plutôt portés k croire que cette enveloppe du cerveau reste rarement indemne et que Ton y rencontre toujours Tune ou Taulre des lésions suivantes :

Le plus souvent, elle est congestionnée, épaissie ; quelquefois elle présente des adhérences avec le crâne, particulièrement le long de la suture longitudinale. Une altération que nous avons rencontrée plusieurs fois, et que Calmeil avait déjà signalée, ce sont des perforations de la dure-mère, dues à des végétations existant sur la pio-mère ; les fibres de la membrane s*écartent sans se rompre et laissent dans leur interstice une espèce de claire-voie, au travers de laquelle le fongus se fraie un passage (loc, ci7., p. 576) ; ces végétations ne sont à nos yeux que les corpuscules de Pacchioni considérablement hypertrophiés. Quelquefois on trouve dans les mailles de la dure-mère de véritables ossificatioos, dont le sicge de prédilection parait être la faux de la durer-mère.

Mais les lésions les plus remarquables sont celles dont la dure-mère est le si^e à sa face interne. Là se développent fréquemment des fausses membranes plus ou moins épaisses, vasculaires, composées d'un tissu conjonctif fîbrillaire très-serré, dans les mailles duquel on trouve des traces d'anciennes hémorrhagies. Ces fausses membranes forment parfois de véritables poches sanguines (hématomes de la dure-mère). Considérées primitivement comme résultant de Torganisation de caillots sanguins épanchés dans la grande cavité de Tarachnoide (Bayle, Calmeil, Baillargcr, Aubanel, etc.), ces néomembrancs ont été rattaàïées par les auteurs plus récents à une inflammation spéciale de la face interne de la dure-mère [pachyméningite hémorrhagique) (voy, Mémingite de ce Dictionnaire).

Arachnoïde et pie-mère. Ces deux membranes présentent les signes de rinflammation chronique ; elles sont injectées, épaissies, œdématiées ; de transparentes qu'elles étaient, elles sont devenues laiteuses, opalescentes. Hais ce qui frappe surtout, ce sont les adhérences intimes que la pie-mère a contractées avec la substance grise sous-jacente.

Ces adhérences sont plus ou moins étendues ; on les rencontre généralement sur les circonvolutions frontales ascendantes et pariétales ascendantes, sur les circonvolutions temporales, et à la partie inférieure des lobes antérieurs ; elles sont plus rares sur les circonvolutions occipitales. Hais l'adhérence n'a lieu qu'au bord des circonvolutions; dans la profondeur des sillons, la membrane se détache toujours facilement*

20 PARALYSIE GËNÉRÂLE.

Lorsqu'au niveau de ces adhérences on essaie avec la pince d*arracher la méninge, la substance cérébrale est entraînée avec elle et y reste appliquée sous forme de plaque grisâtre plus ou moins étendue. L*écorce du cerveau paraît alors comme ulcérée, et ces ulcérations ont leurs bords nettement coupés, un fond grisâtre d'apparence ramollie. Gomme l'adhérence n'est pas continue, ces ulcérations se présentent sous forme dllots irréguliers, d'étendue variable.

On a donné bien des explications de ces adhérences. Voici la théorie que propose Mendel : le principal rôle serait joué d'un côté par le gonflement inflammatoire de la substance grise (gonflement des cellules araignées, multiplication des noyaux, gonflement de la substance interccllulaire, etc.), d'autre part, par la dilatation des vaisseaux de la pie-mère, dont les parois épaissies ont perdu leur élasticité. De ces deux lésions résulte un contact plus immédiat entre la pie-mère et l'éoorce, qui détermine une irritation inflammatoire et consécutivement une multiplication des noyaux; fmalement cette prolifération devient tellement abondante que la pie-mère pénètre en quelque sorte dans le tissu cérébral, dans lequel elle envoie de nombreux tractus celluleux (loc, cit,, p. 61).

Luys, de son côté, a pu observer la production des adhérences dans sa phase embryonnaire, (c J'ai pu constater ainsi, dit-il, en me servant d'une bonne loupe, dans les régions où elles siègent d'habitude, de petits Ilots d'injection localisée à la surface de l'écorce, de l'étendue d'une tète d'épingle. Ces petits îlots d'hyl)erémie partielle présentent déjà localement des radicelles d'adhérences plongeant dans l'écorce ; autour d'eux la substance ambiante est saine. Dans les régions où le travail néoplasique est plus actif, ces petits ilôts, que l'on peut comparer à une éruption discrète de taches varioliques, se donnent la main, et çà et là deviennent confluents, si bien que du fait de leur réunion la plaque d'adhérence est constituée et devient ainsi un réticulum sclérosique qui s'étend de proche en proche et pénètre de plus en plus intimement dans les régions envahies » (loc. cit.j p. 532).

Substance corticale du cerveau. Un des signes qui frappent tout d'abord dans la substance grise, c'est sa coloration, qui varie selon le degré de congestion des vaisseaux qui la sillonnent et aussi suivant qu'il existe ou non des petits foyers hémorrhagiques, dans lesquels le sang épanché subit les modifications habituelles. C'est ainsi que cette coloration peut présenter une infinité de nuances depuis le rose jusqu'au gris ardoisé. Cette coloration ardoisée a été signalée pour la première fois par Baillarger, qui la rattache à l'existence des eschares.

La consistance générale de la substance grise est diminuée, surtout à sa partie superficielle ; quelquefois elle est ramollie dans toute son épaisseur, et avec le manche d'un scalpel on peut la racler complètement et mettre à nu la substance blanche.

Substance blanche cérébrale. Dans les cas où l'on peut enlever la totalité de la substance grise avec le manche d'un scalpel, on trouve au-dessous la substance blanche sous forme de crêtes ou de prolongements dont la consistance est augmentée. Ce fait a été mis en lumière tout d'abord par Baillarger et plus tard par Regnard, l'un de ses internes (Sur une nouvelle lésion du cerveau dans la paralysie générale, in Ann. méd. psych., 1865, t. V).

Cette augmentation de consistance de la substance blanche peut être générale; ma/s II nous a semblé qu'on ne l'observe que dans les paralysies générales

anciennes ; quand la maladie est récente, la substance blanche peut être au contraire plus ou moins injectée.

Quant à la coloration de celte substance, elle ne présente que peu d*altération. Ce qui frappe le plus, c'est le piqueté hémorrhagique qu elle offre à la coupe ; mais, lorsque ces phénomènes de congestion n'existent pas, on observe une teinte blanche nacrée, éclatante.

Ventricules du cerveau. Les ventricules sont généralement dilatés, contenant «ne quantité plus ou moins grande de sérosité. Mais cette sérosité n*est pas assez abondante pour déterminer à elle seule la dilatation des cavités, et nous pensons avec Luys que celle-ci est plutôt le résultat de la résorption atrophiquc de la substance cérébrale.

La membrane qui tapisse les ventricules est d*une teinte rougeâtre, elle est parsemée de granulations plus ou moins saillantes. Ce fait, signalé déjà par Bayle et Calmeil, a été confirmé depuis par tous les observateurs.

Telles sont les principales lésions macroscopiques qu*on rencontre dans les cerveaux des paralytiques. Ajoutons que ces cerveaux présentent généralement un poids au-dessous de la moyenne, ce qui indique bien le travail atrophique qu'ils ont subi ; et, en outre, on constate aussi une inégalité marquée dans lo poids des deux hémisphères.

hrmi les lésions que nous venons de décrire, quelles sont celles qui doivent être considérées comme constantes, et par conséquent comme pathognomo- DÎques? Bayle donnait la prépondérance à Tintlammalion des méninges, Joire à celle de Tépendyme ventriculaire, Parchappe au ramollissement de la substance corticale ; en réalité, nous croyons, avec Marcé, que : « les lésions de la couche corticale et les adhérences des méninges se rattachent à la paralysie générale aussi intimement que les lésions des plaques de Peyer à la fièvre typhoïde » (lac. cit., p. 467).

B. Lésions microscopiques. L*étude microscopique des lésions de la paralysie générale a été appliquée à toutes les parties entrant dans la constitution àvL cerveau : 1* vaisseaux; 2^ tissu interstitiel ou névroglie; S** éléments oerveux.

i* Vaisseaux. Une lésion constante et qui a été signalée par tous les micrographes, c*est l'altération des vaisseaux. Elle est considérée comme la plus constante, comme la première en date, car on la trouve invariablement, à <pielque période de la maladie qu'on ait occasion de faire Tautopsie.

Cette lésion n*cst pas uniforme, elle est plus accusée en certains endroits et peut manquer complètement en d'autres. Elle est caractérisée d*une façon générale par l'épaississement des parois et la diminution du calibre. On trouve dans ces parois une augmentation considérable du nombre des noyaux ; quelques auteurs, et entre autres Mierzejewski, prétendent que la prolifération porte •surtout sur les noyaux ronds, tandis que Luys aflQrme que ce sont les éléments ûisiformes qui deviennent infiniment plus nombreux.

A coté de ces altérations, on peut trouver encore des anévrysmes miliaires, •des extravasats sanguins sous-adventitiels et même de petits épanchements sanguins dans l'épaisseur des parois, la dégénérescence colloïde et enfin la dégénérescence graisseuse des vaisseaux.

Suivant beaucoup d'auteurs, l'altération ne porte pas uniquement sur les vaisseaux déjà existants, mais il se produirait des vaisseaux de nouvelle formation. Cette néoformation de vaisseaux, décrite dès 1867 par Aug. \oîs\u« el

n PARALYSIE 6ËNÉRALE.

(Uabord niée par Westphal et Lubimofî, a fini par être admise par ces deux observateurs et a été démontrée plus récemment par Mierzejewski. Cet auteur signale la présence sur les capillaires de minces appendices rappelant les bourgeons charnus signalés par Golubieff dans les capillaires de la queue des têtardsen voie d'accroissement.

2° Tissu interstitiel et nevroglie. La névroglie est considérée par Yirchow et son école comme constituée par une gangue de tissu connectif, et par Robin et ses élèves comme une substance de nature nerveuse. Suivant que Ton adopte Tune ou Tautre opinion, on expliquera d*une façon différente le mode de production et d'évolution de la lésion fondamentale de la paralysie générale.

Pour les partisans de Yirchow, il s'agit d'un processus irritatif déterminant la prolifération des eellules du tissu conjonctif en même temps que leur augmentation de volume [hypertrophie). « Ces corpuscules, qui présentent une masse celluleuse discoïde avec des filaments irradiés dans toutes les directions, ont été judicieusement comparés à de grosses araignées dont le corps globu* leux donne naissance à des pattes grêles et allongées » (Luys, loc. cit.y p. 540).

Pour ceux, au contraire, qui adoptent l'opinion de Ch. Robin, la genèse de la lésion est autre. Aug. Voisin l'a décrite ainsi : « La lésion initiale et fondamentale consiste dans l'imbibition par du blastème de toute l'épaisseur de la substance corticale; cette imbibition se traduit par un œdème visible à l'œil nu, et au microscope par une sorte de nuage qui voile les éléments nerveux et le réticulum, et ôte à la préparation sa netteté. Cette matière blastéroatique arrive à comprimer, puis à atrophier les éléments actifs du cerveau : c'est ainsi qu'on trouve dans les préparations microscopiques des éléments dissociés des cellules séparées des cylindres-axes, isolées de leurs prolongements secondaires ; c'est ainsi qu'on rencontre des tubes nerveux épars, sans liens entre eux, ayant subi la nécrose à des degrés variables » [loc. cil,, p. 492).

Mais, quelle que soit la théorie que Ton considère comme fondée, le résultat final est le même et se traduit par des altérations multiples des éléments nerveux.

3<* Éléments nerveux. Dans la substance grise, qui parait être le siège de prédilection du processus morbide, la destruction des cellules nerveuses s'opère assez rapidement et, lorsque la maladie a duré longtemps, c'est à peine si l'on rencontre encore quelques cellules nerveuses intactes ; presque toutes ont subi la dégénérescence graisseuse.

Dans la substance blanche, les tubes nerveux résistent plus longtemps, mais eux aussi finissent par être dissociés, désagrégés, et les gaines de myéline se transforment en granulations graisseuses et finalement disparaissent.

Eu résumé, ce que le microscope a permis jusqu'ici de constater dans le cerveau des paralytiques, c'est d'une part l'altération profonde des vaisseaux,, et d'autre part l'hypertrophie du tissu interstitiel amenant consécutivement la destruction des éléments nerveux.

Épendyme. L'altération dont la paroi des ventricules est le siège a été également examinée au microscope, et voici comment Magnan et Mierzejewski la décrivent : la paroi épendymaire acquiert une épaisseur et une résistance qui sont en rapport avec le nombre des saillies mamelonnées répandues à sa sur- /kce* Ces saillies sont de véritables fibromes, dont le point de départ est U

couche réticulaire de l'épendyme ; celle-ci irritée, épaissie, esl infiltrée d*une substance gélatiniforme, transparente, d^épaisseur variable.

Moelle épittière. Dans un grand nombre de cas, la moelle épinière participe aux troubles dont Tencéphale est le siège; mais ces lésions n*étant pas constantes ne peuvent avoir qu'une importance secondaire. Elles ont été étudiées surtout par Westphal qui a décrit des dégénérescences atrophiqucs, soit des cordons postérieurs, soit des cordons latéraux. Quant à la substance grise, elle peut être le siège d'une hyperémie intense. D'autres auteurs ont signalé surtout des altérations des vaisseaux et une prolifération des noyaux embryoplastiques, en un mot, des lésions analogues à celles qu'on observe dans l'encéphale.

Grand sifmpathique. Bonnet et Poincaré ont voulu faire jouer aux lésions du grand sympathique le rôle prépondérant que jusqu'à eux tous les auteurs ont attribué à celles de l'encéphale (Recherches sur Vanatomie pathologique et la nature de la paralysie générale, 2^ édition. Paris, 1875). Suivant eux, € les ceiloles de toute la chaîne du grand sympathique sont colorées par du pigment brun d'une manière beaucoup plus intense que chez d'autres sujets, quelle que soit Taffection qui les emporte. Dans les ganglions de la région cervicale et souvent dans les ganglions de la région thoracique, il y a de toute évidence substitution de tissu cellulaire et de cellules adipeuses aux cellules nerveuses qui s'y montrent relativement très-rares. » Us en concluent que le point de départ «natomique de la paralysie générale se trouve dans le grand sympa- Uiique et que les altérations de l'encéphale n'en sont que la conséquence éloignée. Cette opinion n'est généralement pas adoptée.

NiTQBE. S'il est un point sur lequel soient d'accord tous les auteurs qui ont écrit sur la paralysie générale, c*est que cette maladie est de nature essentiellement inflammatoire. C'est ainsi qu'ont été interprétées non- seulement les lésions macroscopiques, mais encore celles qui ne se sont révélées qu'au microscope. Les divergences ne se sont produites que lorsqu'il s'est agi de déterminer l'organe qui est le premier atteint et ensuite le tissu anatomique qui est le si^ de la lésion initiale.

fiayle localisa le processus morbide d'abord dans l'arachnoïde (arachnitis)^ plus tard dans l'ensemble des méninges (méningite). Calmeil, qu^ écrivait à la même époque, conclut à une phlegmasie chronique siégeant dans le cerveau, et j déterminant une altération encore inconnue. Mais tous deux étaient trop bons observateurs pour ne pas voir qu'il était impossible d'attribuer au travail inflammatoire un siège exclusif; nous n'en voulons pour preuve que leurs propres paroles, c L'espèce d'aliénation que j'ai décrite dans ce volume, dit en efliet Bayle, est Teflet de l'irritation ou de l'inflammation de la substance giîse, qm dérange immédiatement les fonctions du cerveau. Cette irritation et cette iafiiinmation sont, à leur tour, le résultat direct d'une inflammation chronique des méninges, laquelle conunence par leur face interne ou cérébrale > (loc. cit.t p. 566). Quant à Calmeil, voici comment il s'exprime : « Presque tous ces désordres examinés avec impartialité indiquent qu'il a existé une phlegmasie chronique vers l*encéphale, que cette phlegmasie a exercé ses principaux ravages à k superficie des circonvolutions, dans la substance grise et dans les enveloppes da cerveau » {loc. cit., p. 416).

Ainsi pour Bayle le processus morbide débuterait dans les méninges et envahirait consécutivement la substance cérébrale ; d'après Calmeil, au contraire, TéTohition morbide se ferait dans le sens inverse. On comprend qu'il soit imços-

sible d'apporter une preuve anntomique concluante en faveur de l'une ou de Tautre opinion, car, à quelque époque de la maladie que Ton puisse examiner le cerveau d*un paralytique, on trouve invariablement des altérations profondes et dans le tissu cérébral, et dans les membranes d'enveloppe. Ce n'est que par induction que Ton peut essayer de résoudre le problème. Si Ton songe que les premiers symptômes de la maladie sont constamment d'ordre intellectuel, il est permis de supposer que c'est dans la substance grise que débute le processus irritatif ; mais comme d autre part c'est la pie-mère qui fournit à l'écorce cérébrale son appareil vasculairc, qu'il existe entre elles un lien intime, on ne comprend guère que l'une d'elles puisse subir un trouble de nutrition sans que l'autre y participe.

Si maintenant nous voulions pénéti*er plus avant dans la nature intime du travail inflammatoire, nous nous trouverions amenés à examiner si la lésion débute dans l'appareil vasculaire ou, au contraire, dans la névroglie, et nous serions en présence des deux théories extrêmes [qui régnent encore aujourd'hui sur l'inflammation. Mais, quelle que soit l'opinion qu'on adopte, qu'on croie avec Robin et son école que l'inflammation dérive d'un trouble circulatoire, ou avec Virchow et ses disciples qu'elle est le fait d'une hyperplasie du tissu conjonctif, il n'en demeure pas moins acquis que la lésion ultime de la paralysie générale n'est autre chose qu'une tclérote inlerttitieUe diffuse^ ainsi que l'ont démontré Rokitansky, Magnan, Luys, Lubimoff, etc.

Étant donné la nature de cette inflammation diffuse, on a cherché à localiser dans les diverses parties de l'appareil cérébro-spinal les différents symptômes qui constituent la paralysie générale. Pour expliquer les troubles de la motililé, l'arfaibiissement musculaire, l'incoordination des mouvements, etc., on a insisté surtout sur les altérations du bulbe et de la moelle épinière. Les troubles physiques de la parole, les difficultés de prononciation, furent rattachés à une lésion du bulbe.

Plus tard, lorsque fut découverte l'action des nerfs vaso-moteurs, on ne manqua pas d'attribuer à un trouble de l'innervation vaso-motrice les tendances congestivcs qui apparaissent à toutes les périodes de la maladie. Gomme cette innervation dépend des ganglions du grand sympathique, que dans un grand nombre d'autopsies ces ganglions ont été trouvés altérés, certains auteurs ont cru pouvoir placer l'origine de la paralysie générale dans une lésion du grand sympathique (Bonnet et Poincarc).

Il nous semble inutile de nous étendre plus longuement sur toutes les théories qui ont été successivement proposées; il en est une cependant qui doit nous arrêter, c'est celle de Crichton-Browne(1 876), si bien résumée par H. FoTille, dans l'article Pakalysib générale du Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie.

c Dans la paralysie générale, les adhérences constituent la lésion anatomique la plus constante, elles expliquent la nature essentielle du processus morbide, et elles peuvent, lorsqu'elles seront étudiées en détail, expliquer les symptômes et la marche de la maladie. Pour développer cette dernière assertion, il s'appuie sur les travaux antérieurs d'Hitzig, de Ferrier et d'Hughlings-Jackson; ses conclusions sont que chaque centre moteur atteint par le processus morbide de la paralysie générale est, d'abord, pendant la période hyperémi([ue et inflammatoire, dans un état d'irritation qui se traduit, soit par l'exaltation des mouvements volontaires, soit par des décharges convulsives, et qu'ensuite, pendant Jû période de dégénérescence» les forces disparaissent et l'activité fonctionnelle

est progressivement abolie. Aux vues dëjà développées sar ce sujet Ghrîchton- Browne ajoute une explication très-intéressante d*un fait que personne, à notre eonnaissance, n*avait cherché à expliquer. Le ramollissement moléculaire de U couche moyenne existe dans toute l'étendue de la substance corticale, aussi bien dans les parois et le fond des sillons que dans le bord libre dos circonvolutions, et cependant c'est sur ce bord libre seulement que les adhérences existent; jamais on n'en trouve ailleurs; dans les sillons, la séparation de la sidkstance nerveuse et des méninges s'effectue toujours sans difficultés. Pour expliquer cette particularité, Crichton-Browue invoque les mouvements circulatoires et respiratoires du cerveau, les frottements répétés et la pression que ces mouvements, joints à la tension artérielle augmentée, font subir au bord libre des drconvolutions contre la paroi crânienne. Cette pression, ce frottement, <iont les sillons et l'insula sont affranchis, mais auxquels la surface libre de f hémisphère est constamment soumise, détermineraient dans cette surface un travail plus intense d'irritation, qui serait la cause de la formation des adhérences. Sans préjuger ce que Taveuir fera penser de cette théorie, elle est trop ingénieuse et originale pour ne pas être signalée. >

En résumé, de tout ce qui précède nous pouvons tirer cette conclusion : que la paralysie générale est une affection diffuse, de nature inflammatoire, siégeant «ssentiellement dans les méninges et dans le cerveau où elle prend le caractère (l'une sclérose interstitielle, et pouvant également s'étendre dans les autres parlies du système nerveux cérébro-spinal.

Tkàiteieiit. Une première question se pose : est-il possible de prévenir Texplosion de la maladie? Nous ne le croyons pas, parce qu'il n'existe à notre connaissance aucun signe qui permette de soupçonner la prédisposition. liCs excès de tous genres, qu'on regarde trop volontiers comme les causes essentielles de ia paralysie générale, déterminent tout aussi souvent des maladies <i une tout autre nature. Et quand nous aurons dit que, pour éviter la para* Ijsie générale, il importe de se soumettre à une bonne hygiène physique et niorale, nous n'aurons fait que répéter une règle banale qui s'applique à toute espèce de maladie.

Ce n'est que lorsque sont apparus quelques-uns de ces symptômes si fugaces et si peu accentués qui caractérisent la période prodromique, ce n'est qu'alors qne le médecin peut songer à une intervention efficace. Supposons, ce qui est le cas le plus fréquent, un homme dans la force de l'âge, ayant mené jusque-là Uvie la plus régulière et qui, tout d'un coup, présente dans sa conduite, son langage, toute sa manière d'être, des défaillances inexplicables; on remarque quelques éclipses de la mémoire, du décousu dans les idées, un optimisme exagéré, etc., avec cela un léger embarras de la prononciation, souvent des maux de tète et même de petites congestions vers le cerveau. Étant donné cet ensemble de symptômes, qui peut représenter la période prodromique d'une paralysie gëoérale, le médecin peut-il espérer d'enrayer le mal ? Assurément son devoir est de le tenter. La première indication à remplir, c'est de sortir le malade du milieu dans lequel il a vécu jusque-là, de le soustraire à toutes les causes <i*excitation auxquelles il peut être exposé. Pour arriver à ce résultat, on a proposé les voyages, les changements d'air, le séjour sur les bords de la iner, etc. ; nous croyons que les voyages répondent mal au but que l'on se propose, parce qu'ils sont une cause d'excitations sans cesse renouvelées ; le séjour

sur les bords àe la mer nous parait également contre-indiqué dans le plus grand nombre des cas à cause des qualités trop excitantes de l*air marin. Ce que nous conseillerions^ c'est le séjour à la campagne, mais dans des conditions de repos et de tranquillité absolus; et c'est là ce qu'il est le plus dillicilc d'obtenir de ces malades.

A côté de ce repos complet à la campagne, il faut un régime substantiel et surtout une grande régularité dans les repas. Inutile de dii*e qu'il faut user sobrement des alcooliques, du café, du thé, du tabac, en un mot, de toutes les substances exerçant une influence directe sur le système nerveux.

Pour combattre les symptAmes congestifs si fréquents à cette période et qui peuvent être entretenus par une constipation souvent opiniâtre, on recourra à tous les moyens dérivatifs, tels que bains de pieds sinapisés, purgatifs répétés, applications froides sur la tète, etc.

Les médecins qui croient à la nature franchement inflammatoire de la paralysie générale n'hésitent pas à appliquer dès cette période le traitement aotiphlogistique, persuadés qu'ils arriveront ainsi à arrêter le mal dans son évolution et à empêcher la production de lésions irrémédiables. Les saignées générales, les sangsues derrière les oreilles ou à l'anus, tels sont les moyens alors mis en usage et qui ont été le fond de la médication employée par les premiers observateurs. L'expérience cependant a prouvé que ce traitement antîphlogistique ne donne que de déplorables résultats, comme nous en avons eu la preuve chez un certain nombre de malades qui, avant d'arriver dans nos services, y avaient été soumis pendant un temps plus au moins prolongé. D'ailleurs, en comparant les statistiques actuelles avec les anciennes, on remarque que la durée moyenne de l'aflection chez les paralytiques est devenue beaucoup plus longue depuis que l'on a renoncé aux émissions sanguines.

Une autre méthode de traitement souvent préconisée est le traitement hydrothérapique. Nous ne le condamnons pas d'une manière absolue; nous croyons cependant que bien peu nombreux sont les malades qui en ont retiré quelque avantage réel. Parmi les moyens usités en hydrothérapie, quelques-uns peuvent présenter quelque utilité : tels sont les lotions froides avec une éponge (température de 15 à 18 degrés), les bains de pieds froids, les bains de siège ; mais nous ne saurions assez condamner l'emploi des douches. Nous avons vu un grand nombre de malades à qui ce traitement par les douches avait été inconsidérément appliqué; chez tous, le résultat avait été déplorable.

A-t-on été plus heureux par l'emploi des révulsifs, tels que sétons à la nuque, moxas, cautérisations ponctuées, etc. ? Sans attribuer à ces moyens une valeur curative qu'ils n'ont pas, il faut reconnaître cependant que ce sont eux qui donnent les résultats les plus satisfaisants, notamment le séton à la nuque entretenu pendant plusieurs mois.

Pour être complet, il nous reste à signaler un certain nombre de médicaments auxquels on attribue une action régulatrice des nerfs vaso-moteurs, tels que rergotine,la digitale, la digitaline, le bromure de potassium, laconicine, etc. : l'observation clinique est loin d'avoir réalisé les espérances que la théorie avait fait concevoir.

Mais la maladie une fois confirmée, toute intervention active nous paraît de moins en moins indiquée.

Si, pendant la période prodromique, le malade, si difficile qu'il fût d'ail- Jeurs, a pu sans trop grands inconvénients rester en liberté dans sa famille, il

arrife un moment où rexcitaiion maniaque est telle que Visolement dans une maison de santé spéciale devient absolument nécessaire; il en est de même lorsque la maladie retét la forme mélancolique, soit à cause du refus d'alimentation, soit à cause des idées de suicide. A partir de ce moment, il ne peut plus être question de médication curative, il faut se borner à mettre le malade dans les meilleures conditions hygiéniques possibles et à combattre par des moyens appropriés les différents symptômes qui se présentent et les complications qui peuvent surgir.

Soins hyçiéniques. L'hygiène des paralytiques a nécessairement quelque chose de spécial. 11 est indispensable de leur éviter toute fatigue, tout en leur procurant quelques distractions compatibles avec Tétat de leur intelligence. Il faut surveiller de très-près leurs vêtements, en évitant surtout qu'ils soient trop serrés et en les renouvelant aussi fréquemment que peut l'exiger la malpropreté habituelle da malade. Ce qu'il importe, c'est d'empêcher que les paralytiques s^exposent aux températures extrêmes, qu'ils se promènent au soleil sans avoir b tête couverte, qu'ils restent dans les appartements trop chauffés ou auprès de foyers ardents; en un mot, il faut éloigner d'eux toute cause de congestion.

L'alimentation ne doit pas être surveillée avec moins de soin. Beaucoup de ces malades, mangeant gloutonnement, ne mâchent pas les aliments ; d'autres avalent indifféremment tout ce qu'ils peuvent ramasser. A une période plus avancée de la maladie, ils laissent les aliments s'accumuler dans leur bouche, ce qui peut être une cause d'asphyxie. On voit donc qu'il faut non-seulement choisir leurs aliments, mais encore veiller à ce qu'ils les prennent convenablement. Les aliments solides devront être coupés ou finement hachés; on devra ne permettre au malade que d'avaler bouchée par bouchée ; en un mot, il faut nourrir les paralytiques comme on nourrit les enfants.

Sif comme cela arrive quelquefois, ib tombent dans la dépression mélancolique et refusent les aliments, on recourra à la sonde œsophagienne [voy. art. SiTiopHOBie du Dictionnaire encyclopédique).

Tant que le malade n'est pas gâteux, le coucher ne pnSsente aucune particularité ; ce n'est que lorsque l'incontinence devient habituelle qu'on devra recourir ï un mode de couchage spécial, qui a été longuement étudié à l'article Gâteux de œ Dictionnaire.

Thérapeutique des symptômes. L'hygiène constitue la partie essentielle du traitement de la paralysie générale ; cependant, dans le cours de cette aflection, se présentent un certain nombre de symptômes et de complications qui exigent uœ intervention active.

L'un des symptômes dont il importe de se préoccuper, c*est Vagitation immque si violente que l'on observe par intervalles chez presque tous les paralytiques, et dont la durée et l'intensité peuvent être considérables. Hais la multiplicité même des moyens que l'on a préconisés prouve qu'il n'en est aucun jusqu'à présent sur lequel on puisse compter avec quelque certitude. L'opium a été administré sous toutes ses formes, soit à l'intérieur, soit en injections sous-cutanées. On a également essayé l'atropine, le chloral, la digitale, le bromure de potassium, etc. ; aucun de ces remèdes n'a produit d'effets sérieux, et tous paraissent présenter des inconvénients.

Nous croyons que la médication qui donne les meilleurs résultats est celle cpii consiste à mettre le malade dans les conditions les plus favombles d'aération et d'isolement, à lui donner des bains tièdcs prolongés (de une à deux heutes\.

des purgatifs répétés, et autant que possible h le nourrir copieusement. Nous donnons en ces circonstances, outre Talimen talion habituelle, 2 ou 3 litres de lail dans les vingt-quatre heures; les malades le digèrent très-facilement, Tembonpoint revient et en même temps le calme; Tinsomnie est un des premiers symptômes qui disparaissent. Cette méthode de traitement, que nous avons eu occasion d*appliquer très-fréquemment, nous a paru abréger sensiblement la durée des accès d*agitation.

Dans le cas où ragilation prend les caractères d*une poussée méningitique qui lui donnent toutes les apparences du délire aigu^ il y a Heu d*intervenir plus énergiquement et de recourir à un traitement antiphlogistique : sangsues derrière les oreilles, vésicatoire à la nuque, applications froides sur la tête, révulsifs sur le tube digestif, etc.

Ce même traitement antiphlogistique trouvera son indication dans les acci" denU congestifSy attaques epileptiformes ou apoplecii former. Lorsque ces attaques sont isolées, elles se dissipent généralement, sans laisser de trace et sans qu*il soit besoin d'intervenir activement; un léger purgatif sufQt le plus souvent pour faire disparaître tous les symptômes d obnubilation intellectuelle. Quand, au contraire, les attaques se succèdent coup sur coup, qu'elles deviennent subintrantes, que la température s'élève, il y a lieu d'appliquer le traitement antiphlogistique, tel qu'il a été indiqué plus haut.

Quant aux eichares, c'est une complication qui est d'autant plus rare que l'hygiène des paralytiques est mieux surveillée. Dans un asile bien tenu, elles ne doivent se produire que très-exceptionnellement ; cela est si vrai que, au moment où nous écrivons ces lignes (juin i884), aucun de nos paralytiques (hommes 40, femmes 7) ne présente d'eschares à quelque degré que ce soit.

Vhématome de ioreille que nous avons signalé comme un accident fréquent se résorbe spontanément en un temps relativement c^urt. Nous ne croyons pas (fu'il y ait lieu d'intervenir en aucune façon pour combattre cette complication qui reste purement locale.

Quant aux autres incidents pathologiques qui peuvent provoquer l'intervention médicale, tels que la rétention d'urine, la constipation, la diarrhée, etc., ils ne présentent, au point de vue du traitement, rien de particulier chez les paralytiques.

Médecine légale. La paralysie générale, comme toutes les maladies mentales, peut présenter au médecin légiste deux problèmes à étudier : celui de la responsabilité et celui de la capacité.

Responsabilité'. Nous avons vu que les paralytiques généraux commettent souvent des actes délictueux et même criminels pour lesquels ils sont poursuivis en justice; mais c'est surtout à la période prodromique ou à la période initiale qu'ils se rendent coupables de pareils méfaits. C'est alors, comme nous l'avons vu, qu'ils commettent des vols, des abus de confiance, des faux ; qu'ils font des achats qu'ils sont dans l'impossibilité de payer ; c'est alors aussi qu'ils commettent des actes obscènes, des outrages aux mœurs, des attentats à la pudeur. Mais, ainsi que nous l'avons aussi fait remarquer, tous ces actes sont commis avec une telle légèreté, une telle inconséquence, que ce caractère seul suffirait pour montrer qu'ils ne sont que le résultat d'un état de délire. Un examen direct, plus approfondi, ne manque pas de révéler l'existence de troubles somatiques et psychiques qui ne permettent aucun doute. Ce sont surtout les troubles somatiques que le médecin-expert devra rechercher et mettre en lumière, car

PARALYSIE GÉNÉRALE (bibliographie); 19

ils ne peuvent guère élre simulés et leur signification ne saurait être douteuse.

Capacité. Les questions concernant la capacité des malades sont rares dans la période prodromique. Cependant, déjà à cette période de rafTectiouJls peuvent faire des donations, des testaments, et d'autres actes civils, à l'occasion desquels la question de capacité peut être posée. Mais c'est surtout à une période plus avancée de la maladie que Ion voit les paralytiques, tombés dans la démence, devenir une proie facile pour ceux qui cherchent à les exploiter. On leur lait contracter des mariages disproportionnés, signer des donations, faire des testaments au détriment de leurs familles, etc., et il appartient au médecin de décider si, au moment où il accomplissiût ces actes, le malade avait la libre possession de ses facultés. C'est chaque fois une question de diagnostic qui se pose, et nous avons vu à l'aide de quels éléments on peut la résoudre. Dans ces cas, ïes écrits du malade doivent être étudiés avec grand soin, non-seulement au point de vue de i enchaînement des idées, du choix des expressions, etc., mais encore au point de vue graphique.

Beaucoup de ces actes sont rédigés pendant les rémissions; mais, comme oous l'avons vu, dans ces rémissions, le délire disparait et la démence reste. Le paralytique n'a récupéré qu'incomplètement ses attributs intellectuels, et, conune le dit Legraiid du SauUc, sa capacité civile se trouve relativement amoindrie (Let Testaments^ etc., p. 419). Les testaments faits durant cette période peuvent être discutés, mais on comprend bien qu'il nous est impossible d'établir des règles précises, chaque cas particulier demandant une étude spéciale. J. Christian et Ant. Ritti.

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STAz * Isomère de la cyanamide, obtenu en faisant

passer du gaz carbonique sur la monosodamide :

C0« 4- 2Az I „"! = Az I Jf 4- 2NaII0.

A la longue la cyanamide se transforme également en param.

Ce corps se présente en prismes groupés concentriquement, solubles dans

Teau et Talcool, fusibles à 100 degrés. H bout vers 180 degrés. Les sels d*argent

ou de cuivre en solution alcaline ne donnent pas avec le param de précipités

jaunes ou noirs comme avec la cyanamide. Les propriétés paraissent en faire

tioe cyaaamide composée. L. Hr.

Paramécie. 59

PAKAMAliÉiflIIB (AaDK). Nom donné par Peiouze à l*acide funuurique, à «ause de son isomérie avec l'acide malëique {wy. Fomariqoe [Acide]).