OBSERVATION II

(Mendel, thèse de Berlin. 1896.)

Anna B..., née le 5 octobre 1883.

Hérédité. — Le père de la malade, qui depuis des années vit séparé d'avec sa femme, soufire d’alcoolisme chronique avec accès temporaire de delirium tremens. L'abus des boissons alcooliques a détruit son système nerveux ; il a des idées de grandeur, et son horreur du travail le pousse de plus en plus à la ruine intellectuelle, La mère du père, de même qu'une des sœurs de celui-ci, passent pour avoir été faibles d'esprit. Le père et les frères du père ont, d'après la mère de celui-ci, mené une vie très misérable ; ils étaient paresseux et, suivant elle, c'étaient tous des « gueux », Un plus jeune frère du père enfin souffre aussi d’alcoolisme chronique.

La mère de l’enfant, qui à donné tous ces détails, fait une impression nette, honnête et même intelligente. Elle a mis au monde huit enfants vivants et a eu huit fausses couches, Un enfant lui est mort à huit ans et demi, de la scar’atine et hydropisie rénale ; un autre à sept mois, d'épuisement (le corps de cet enfant était, à la naissance,

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tout couvert de cloques avec un liquide jaunâtre — pemphigus syphilitique (?); un troisième mourut de crampes maxillaires et cérébrales. Les autres enfants sont sains et normalement développés.

Le père et la mère de la malade ne sont pas parents, n’ont pas d'anomalie à la glande thyroïde et n’ont jamais vécu dans une région goitreuse. La mère a toujours eu une excellente santé. Elle rapporte enfin que tous les frères et sœurs de sa mère sont morts phtisiques.

Naissance. — L'accouchement dura trois jours ; les eaux furent émises trente-six heures avant la naissance, La naissance ellemême fut très difficile, ce que prouve la présence de trois médecins; on n’employa pas de chloroforme. L'enfant vint en position coccygienne et asphyxié; il avait 23 pouces, et c’est le dernier enfant que la mère a porté. Les hémorragies prolongées qui survinrent après la naissance amenèrent la mère à se soumettre à une opération, un an après cet accouchement. Après cela les règles furent supprimées. L’opérée avait alors quarante et un ans.

Développement de la malade jusqu'à la douzième année.— Les cinq premiers mois, la malade fut nourrie par sa mère; puis on lui donna du lait suisse et de la soupe au biscuit. Quoique l'enfant fût grande, elle restait très faible et ne se développait pas. Depuis sa naissance, elle souffrait de spasmes de Ja glotte.

Jusqu'à la troisième année, elle n'a presque pas crié. A trois ans, elle commence à « piailler et à gémir ». Toutes les quatre-cinq semaines, et jusqu’à un an auparavant, survenaient des accès épileptiformes : par exemple, en riant ou pleurant bien franchement, la petite malade-se cyanosait soudainement, ne pouvait se tenir, tombait inconsciente, aspiraitavidement l'air, et restait une à deux minutes en cet état. On n’a jamais constaté de convulsions ni de morsures de la langue. Jusqu'à la cinquième année, la petite malade s’est développée très lentement.

A partir de là, la mère ne constate plus aucun progrès; la marche seule s’améliora. La malade commença à courir à cinq ans, mais tombait toujours au début, parce qu’elle était trop faible des reins. La marche s’améliora graduellement, et maintenant elle court

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très bien (voir plus loin). Le langage se développa à un an trois mois. Elle disait alors papa, maman, appelant par leur nom ses frères et sœurs; cependant l’expression était si peu nette qu’uu étranger pouvait à peine la comprendre. En dehors de ces quelques mots elle ne disait presque rien, et particulièrement on n’entendait et on n’entend encore jamais d’elle une phrase qui se tienne.

Etat. — La mère lui a appris de courtes désignations, de sorte que la petite fille peut exprimer ses désirs avec des mots courts,

POUTDOITe PER ER II MAN OT NN ITA — kouké, = LOULLR ET MEN SEE — à — aller à la selle. . . . — poup.

Ces mots forment presque tout son vocabulaire, La mémoire est bien conservée; elle reconnaît des personnes qui ont été assez longtemps avec elle et sait très bien distinguer ses frères et sœurs. Quand je lui montrais des images d'animaux, elle ne pouvait en donner les noms, mais quand je les lui eus dits, elle savait, même encore plus tard, les nommer, quoique d’une façon très indistincte ; elle avait donc gardé les dessins dans sa mémoire.

La petite malade, autrement tout à fait intelligente, étonnait parfois aussi par sa faculté de combinaison. Ainsi, en voyant les souris du laboratoire, elle donnait à entendre, par des mots inarticulés, qu’il fallait aller chercher le chat. Elle possède un talent remarquable d'imitation des cris d'animaux. Elle offre à tous une figure aimable et paisible, elle est contente de toutes les amabilités qu’on lui fait, rit beaucoup des événements que les autres trouveraient tristes, et parfois d’une façon spasmodique dans son sommeil; elle est très attachée aux membres de sa famille, comme à tous ceux qu’elle a pu connaître de près. Son humeur, toujours aimable et gaie, lui a procuré l’affection de ses maîtresses et de ses camarades de jeux à l’école qu’elle a fréquentées journellement, et explique l'amour vraiment touchant de la mère, qui ne recule devant aucun sacrifice pour réjouir son enfant et qui est toujours occupée à la so gner.

L'intelligence de l'enfant semble tout à fait non développée ; elle

est très peureuse. Les idées de nombre n'existent pas chez elle, sauf pour 3 et 8 ; si on lui demande son âge ou l'heure, elle répond indistinctement 3 ou 8.

Quant à l'extérieur de l'enfant, elle a vraiment une expression simiesque : front très bas, moitié droite du front un peu plus verticale que la gauche ; le crâne facial est large et comme comprimé de haut en bas ; les lèvres sont projetées en avant, comme enflées ; le nez est ramassé, sa racine profondément renfoncée. Les paupières supérieures sont enflées; bouche large, cou épais et court. Les deux lobes de l'oreille sont adhérents (signe de dégénérescence), L’occiput fait une très forte saillie, de telle sorte que les bords de la suture À paraissent, au toucher, projetés en forme de mur. Grande circonférence du crâne au niveau des tubérosités frontales — 52 cm. 50. Distance des apophyses mastoïdes — 28 em. 50. Distance de la racine du nez à la protubérance occipitale —30 centimètres (mesurée sur le sommet du crâne), Hauteur de l'enfant : 84 cenitmètres. Poids : 14 kg. 95. La petite fontanelle est ossifiée, tandis que, à la grande, on peut encore sentir un enfoncement, petit, il est vrai ; sutures toutes ossifiées, Palais large, pas particulièrement relevé; mâchoire inférieure pas particulièrement proéminente. La disposition des dents est très remarquable. Elle eut sa première à la fin de la première année, les deux incisives inférieures moyennes, puis les supérieures, puis les autres sortirent peu à peu. Toutes se carièrent et tombèrent, de sorte que la malade n’eut plus de dents pendant quelque temps. A six ans, il y eut une nouvelle poussée de dents : celles-ci existent encore, mais sont cariées au bord antérieur et séparées l’une de l'autre par d'assez larges espaces. Il y a quelques mois (dans la onzième année de l'enfant), poussèrent derrière les incisives de la deuxième dentition - deux autres incisives en haut et en bas, se correspondant en deux rangs sur les deux mâchoires.

La cyphoscoliose de la partie cervicale et thoracique supérieure de la colonne vertébrale fait que la tête de l’enfant repose profondément entre les épaules; il y a lordose dans la région lombaire de la colonne. Symptômes de rachitisme, chapelet rachitique et légère saillie des épipyses.

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Aujourd’hui, la malade a douze ans et trois mois, et a l'aspect d’une fillette de deux à trois ans.

Quant aux organes internes, les poumons sont normaux, la respiration non accélérée (20 à la minute) et régulière. Bruits du cœur: purs, ?° choc accentué; limites du cœur normales. Pouls très petit, parfois insensible, mais régulier et non accéléré (72 à 80 à la minute).

Température au-dessous de la normale entre 35°7 et 36°3.

Examen du sang (pratiqué par le professeur Erlich) a donné, décompte des globules blancs.

Cellules polynucléées, 58 pour 100. ;

Lymphocytes, 33 pour 100 ;

Geliules éosinophiles, 5 pour 100;

Formes de transition, 4 pour 100,

Les globules blancs sont augmentés, non, pas pourtant dans le sens de la leucocytose habituelle polynucléée, mais de façon que les lymphocytes sont aussi intéressés à l'augmentation et même d’une facon prépondérante. Les cellules éosinophiles sont augmentées ; on trouve aussi quelques cellules éosinophiles mononucléées. Les globules blancs ne donnent pas la réaction du glycogène.

Quant aux globules rouges, leur nombre est plutôt augmenté ; on en a trouvé 4.704.000 et 30.000 blancs dans un millimètre cube. Le rapport des rouges aux blancs est donc 1/157,

La rate n’est pas hypertrophiée et n'est pas sensible.

Le foie est un peu hypertrophié et descend à un doigt au-dessous des fausses côtes. L’appétit est très modéré; la constipation habituelle. L’urine est très limpide et jaune clair, d'une quantité de 500 centimètres cubes par vingt-quatre heures, N° sucre, ni albumine. Poids spécifique : 1020. Proportion d’urée très faible : 6 gr. 05 par vingt-quatre heures.

L’abdomen est fortement gonflé, d'aspect marbré, donnant l’apparence de ventre pendant. Hernie inguinale, de la grosseur d’une noisette,

La glande thyroïde manque complètement ; on ne peut découvrir à la palpation la moindre trace de substance glandulaire, et le larynx est très nettement palpable.