RIRES
Elle a marché à deux ans; elle a commencé à six ans à dire quelques mots, les seuls qu’elle puisse articuler actuellement encore.
Première dentition de quinze mois à deux ans et demi.
Deuxième dentition à sept ans.
L'état actuel est à peu près stationnaire depuis quatre à cinq ans; la taille ne s’est accrue que très peu durant ces dernières années.
On ne trouve pas de déformation cranjienne, mais le cuir chevelu est couvert de croûtes d’eczéma séborrhéique.
La face est ronde, en pleine lune, les yeux sont bridés en dedans ; le nez est épaté, effacé à sa racine; les joues, gonflées, sont d’un rouge violacé ; la bouche est constamment ouverte et laisse passer la pointe de la langue. Celle-ci est rugueuse, très épaissie à sa base. Les dents sont mal implantées, chevauchantes, cariées pour la plupart; plusieurs sont tombées, d’autres n’ont pas poussé. En haut, on ne trouve que deux incisives, une canine et trois molaires.
La dentition de la mâchoire inférieure est moins incomplète.
Les gencives sont épaissies, boursouflées.
La voûte palatine est ogivale.
Rien de particulier au thorax et à l’abdomen, sauf leurs petites dimensions,
Les mains sont élargies, les doigts volumineux, boursouflés en boudin. Le pouce de la main gauche, le médius sur sa face palmaire, la pulpe du pouce de la main droite, le bord radial de l’index et la pulpe de l’auriculaire du même côté sont le siège d’ulcérations plus ou moins profondes, larges comme une lentille, à bords irréguliers, à fond recouvert d’un enduit purulent. Tout autour, la peau est épaissie, rouge et tendue, l’épiderme en desquamation. L’examen de la main détermine quelques mouvements de défense de la part del’enfant, mais la pression n’en est pas douloureuse, comme celle du panaris vulgaire. Ces ulcérations datent de trois mois environ; elles ne s’accompagnent pas d’adénite.
Les ongles sont épais, striés transversalement; ils ne sont pas
fendillés.
or
On retrouve des lésions semblables au petit orteil droit à la racine ou sur les bords de presque tous les orteils à gauche. Le dos du pied gauche est rouge et œdématié. Les ongles en ce point sont épais, divisés à leur bord libre en lamelles stratifiées.
Epaississement et rugosités de la peau aux cous-de-pied et aux genoux.
Pas d’autres lésions du tégument externe ni des phanères.
La peau parait froide, et, au dire des parents, l'enfant se montrerait, en effet, très sensible au froid.
On ne constate pas d'autre symptôme objectif. Rien aux poumons.
Au cœur, soixante-quatre pulsations, régulières, sans bruits anormaux.
Le foie déborde légèrement ; la rate n’est pas sentie,
CR
No —
Les organes génitaux externes sont bien constitués.
On ne trouve pas de trace de corps thyroïde : la main qui palpe la face antérieure du cou sent la trachée directement sous la peau de cette région.
Pas de modification des réflexes; pas de troubles de la sensibi lité au contact et à la douleur.
L'enfant voit assez bien, mais réagit mal aux excitations auditives.
Elle comprend assez bien les gestes qu’on lui fait, s'intéresse à ce qui se fait autour d'elle. Aussi, n’a-t-elle pas tout à fait le facies d’une idiote. Elle mange seule, proprement, sait faire comprendre par gestes qu'elle a faim ou soif, se retourne quand on l’appelle par Son nom. Elle n’est pas gâteuse.
La parole est nulle ; au dire des parents, l'articulation de quelques mots (maman, par exemple) serait possible, et il n’y aurait pas de modification de la voix. Dans le service, l'enfant n’a proféré aucun son depuis son entrée.
La malade marche seule, mais sa démarche est traînante,
Le poids du corps est de 17 kg. 200.
La température rectale est de 37°,3.
Urines ne contiennent pas d’albumine.
On donne à l'enfant du comprimé d’iothyrine Baillière à la dose de 1 gramme par jour.
ASE == Pons er, 7, 84 Dh Sant : NT ES de le 83 Ce do or AU Ce RE 96 5 — nee to le ete nee 88 T — re re te ed OÙ
On donne à l’enfant deux comprimés.
10 juillet. — Pouls, 88.
14 juillet. — Pouls, 88.
Suppression des comprimés.
Depuis le 7 juillet, élévation thermique avec oscillation de 1 degré à 1°,5 autour de 38 degrés.
On ne trouve rien dans les organes pour expliquer cette hyperthermie,
La langue est humide, avec des papilles saillantes et un peu de fissuration rappelant la langue scrotale.
L'intelligence paraît s’éveiller : l'enfant commence à prononcer quelques mots. Le timbre du son est un peu aigu et rappelle le cri.
20 juillet. — Examen du sang :
Nombre de globules, 5.456.000.
Valeur globulaire, 0,64.
Légère augmentation du nombre des globules blancs, surtout au profit des gros globules polynucléés ou des leucocytes à noyau contourué.
Pas d’éosinophilie.
21 juillet. — Examen des urines :
Quantité d’urine en vingt-quatre heures, 400 centimètres cubes.
Urée, 16,60 par litre. — 6,65 en vingt-quatre heures.
Acide urique, 0,429 par litre. — (0,1616 en vingt-quatre heures.
Acide phosphorique, 1 gr. 20 par litre. — 0,48 en vingt-quatre heures.
Pas d’albumine.
22 juillet, — Le 21, à 1 heure, on a observé au niveau du coude une rougeur qui paraît avoir eu son point de départ dans une éraillure à peine appréciable des técuments.
Ce matin, 22, la rougeur occupe tout l’avant bras, tout le bras et la région scapulaire. Rougeur diffuse à teinte carminée, avec tuméfaction et douleur.
La température, très élevée le 21 au soir (40°,5), est descendue, ce matin, à 39 degrés.
La dyspnée est très marquée, 70 inspirations par minute.
Pouls rapide, 164.
On donne à la malade 2 grammes de salicylate de soude.
24 juillet. — On note une éruption qui dessine sur l’omoplate gauche une bande de vésicules ulcérées, rappelant tout à fait l’éruption du thapsia. L'éruption ne dépasse pas la ligne médiane; la différence avec la partie antérieure du thorax est très marquée.
La partie révulsée des téguments a été recouverte de sublimé à 1/2000.
EL Ex 7 tue
Quant à l'érythème de la partie antérieure du thorax qui a gagné le côté droit, malgré que la peau ne soit pas épaissie et que la teinte en soit pâle, il ressemble à une affection érysipélateuse.
Re Pa OUL = 907.
Etat général un peu amélioré. Ne vomit plus. Diarrhée légère.
Langue scarlatineuse, papilles hypertrophiées à teinte carminée.
26 juillet. — Le bras gauche, toujours tuméfié, présente une rougeur plus sombre.
L’éruption de sublimé disparaît de plus en plus.
En avant, la rougeur du tronc s’efface, mais le bras droit présente du gonflement avec rougeur assez vive.
La température oscille entre 39 et 40 degrés.
La langue est toujours très sèche.
Au niveau de la figure, éruption qui rappelle un début de rougeole.
28 juillet. — L’éruption est généralisée à tout le corps, formée d’une teinte carminée uniforme, sans intervalles de peau saine. La pression de la main laisse une empreinte très marquée. La langue est toujours framboisée, grillée sur la ligne médiane, rouge sur les bords.
Température 39°,5.
Les urines, qui contenaient de l’albumine le 23, n’en contiennent plus.
L'enfant se plaint de son bras gauche et accuse une violente douleur au niveau de l’articulation du coude,
Vers 11 heures du soir, convulsions. L'enfant, asphyxiée, fait des mouvement respiratoires violents et précipités. 72 respirations. Pouls 170.
Morte dans cet état.
Autopsie. — 30 juillet. — Poids des organes :
COFDS ANTON MERE ER ES 5 grammes DAVÉAUS A PL es res She 5 — PU RS PR EE 65 — TOM re PO060 ee — Ponmonndroneete ns us 327 210 < — Poumon gauche, , . . . . 205 —
PARENT x ND TON INR 45 — RER M7 (55.8 tes NN, 25 — Cœur, longueur. . . . . . 66 millimètres
largeur PRIE EE 12 —
— Circonférence aortique . 36. —
— — pulmonaire . D1 —
— épais. Ventriculegauche . 6 — — — — droit 1. 8 (— Poids An cŒulae 700 ES 35 grammes Knoéphale. 1, le etre: 5 Detit se ie0 es Cerveau. Din N'a UD ES
Intestin, longueur . . . . . 4 m.50
Corps thyroïde réduit à deux lobes scléreux grisàtres, où l'on reconnaît encore la structure lobulaire, 5 grammes.
Thymus, 5 grammes, persiste en partie. On trouve une dizaine de noyaux blanc-grisâtre de la grosseur d'un noyau de cerise.
La rate n'est pas grosse.
Il n’y a pas de corps thyroïde accessoire.
La glande pinéale est un peu volumineuse, comme un gros haricot. Poids 42 centigrammes. :
Téguinents. Dans les régions tuméfiées on ne trouve pas de substance muqueuse, mais de la graisse doublant la peau.
Œdème récent au niveau de l’érysipèle.
Pas d'infiltration de la muqueuse buccale, ni des cordes vocales,
Les ulcérations des doigts ne dépassent pas le derme,
Cœur, estomac, intestin, normaux. Granulie viscérale.
Poumons congestionnés parsemés de granulations récentes.
Quelques granulations dans le foie, les reins, la rate,
Le foie présente une décoloration complète de ses lobules qui sont entourés d’un cadre linéaire foncé (veine porte).
Rien d’appréciable dans les centres nerveux, qui ont leur poids, leur forme, leur volume habituels.
Examen histologique. — L'examen histologique a été fait par M. Cade, interne des hôpitaux, à qui nous adressons nos plus sincères remerciements, Il n’a malheureusement porté que sur le
— 89, — la capsule surrénale, Quant à la pièce anatomique t du corps thyroïde, elle a malheureusement été égarée. s, on eut dire que l'examen macroscopique le montrait trophié et sclérosé, dur et pesant,
> cn Le rein et le foie ne présentaient pas d’altérations particulières, Æ É) ns les capsules surrénales, ce qui paraît dominer, c’est l’exis. a d’une sclérose jeune, surtout manifeste dans les couches ‘#
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