I. — MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Absences osseuses congénitales. — Déformations congénitales de l'extrémité inférieure de la jambe. — Pseudarthroses. — Luxations de la hanche.

Les malformations congénitales entraînant de grandes inégalités des membres inférieurs comprennent les absences osseuses, les déformations congénitales de l’extrémité inférieure de la jambe, les pseudarthroses, et surtout les luxations de la hanche.

A) Absences osseuses congénitales. — Les absences osseuses sont complètes ou partielles. Elles existent au niveau de la cuise et au niveau de la jambe.

1° Dans l’aplasie de la cuisse, le fémur se trouve réduit à une courte pièce osseuse intermédiaire au bassin et au tibia, parfois terminé en fourche à son extrémité inférieure (Mouchet) ; dans ces cas, le segment jambier est lui aussi malformé ; le pied, diminué dans toutes ses dimensions, est souvent tordu en varus équin. Cette aplasie, décrite par les tératologistes sous le nom de phocomélie (Geoffroy Saint- Hilaire), est heureusement très rare. La radiographie permettrait de reconnaître l'existence d’un spina bifida occulta. Ces ébauches de membres inertes, « membres breloques » (Nélaton), sont justiciables d’un traitement prothétique. On peut être conduit parfois à pratiquer une amputation partielle de ce membre pour arriver à mettre en place un appareil de prothèse relativement utile ; on ne saurait envisager la question d’allongement du membre ni, à plus forte raison, celle de raccourcir le fémur sain.

2° Au niveau de la jambe on peut observer, soit l’absence du péroné, la plus fréquente, soit celle du tibia, qui, elles, sont justiciables de la chirurgie réparatrice.

Absence du péroné. — Lorsque le péroné fait défaut, le pied, soutenu seulement par le tibia, se renverse en valgus, la jambe tout entière s’incurve en dehors. Tout le segment jambier subit un retard de croissance en longueur et est fort raccourci par rapport à la jambe saine.

Absence du tibia. — Les cas d’absence totale sont les plus fréquents ; l'extrémité inférieure du fémur présente, en général, la forme d’une palette ou d’une fourche. L’articulation du genou n'existe pas ; les ligaments croisés sont absents, l’attitude du membre est caractéristique : il existe une flexion forcée ou permanente au niveau du genou et la position du pied en varus pur ou équin est très marquée.

Dans l’absence partielle, c’est en général la moitié inférieure de l’os qui manque ; il en résulte une déviation grave du pied en dedans, mais la disposition du genou reste normale (Obs. R.).

Dans les deux cas, le membre est très atrophié et la malformation s’accentue avec l’âge.

B) Déformations congénitales de l'extrémité inférieure de la jambe. — Déformation de Volkmann et courbure congénitale de Nové-Josserand.

1° Déformation de Volkmann. — Elle tient à un arrêt de développement de l’extrémité inférieure des os de la jambe, du péroné en particulier, entraînant une obliquité de l’articulation tibio-tarsienne. Le

raccourcissement du membre entraîne fréquemment un certain degré d’équinisme.

2° Nové-Josserand a rapproché de cette malformation un autre type d’incurvation congénitale à concavité interne. Pour lui, et il a insisté avec raison sur ce fait, ces courbures congénitales, liées à un léger trouble de développement du squelette du membre inférieur, peuvent être considérées comme l’amorce des troubles plus étendus aboutissant à l'absence du tibia ou du péroné.

C) Les pseudarthroses congénitales se voient presque toujours au niveau du tiers inférieur du tibia. Cette malformation semble être constituée par une aplasie locale de l'os, située entre deux extrémités à peu près normalement constituées. Mais, à mesure qu'on se rapproche du foyer de pseudarthrose, on voit les os s’effiler en deux pointes longues et grêles qui s'opposent par leurs extrémités acérées et sont séparées à ce niveau par un écartement variable. La pseudarthrose se traduit en somme par une absence osseuse partielle. Le pied, attiré en arrière par le tendon d’Achille, se place en équin. D'autre part, quand l'enfant grandit, le péroné s’allonge plus que le tibia et la jambe tout entière s’incurve en dedans, le pied se renversant en varus. Indépendamment de cette courbure de la jambe, il faut noter que la croissance en longueur du segment jambier reste notablement infériéure à celle du côté opposé. Phemister, de Chicago, a dû intervenir dans un cas analogue et pratiquer la résection du cartilage de conjugaison, dont nous parlerons plus loin.

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Tous les arrêts de développement que nous venons de passer rapidement en revue sont susceptibles de créer de graves raccourcissements, mais la cause la plus fréquente des inégalités de longueur des membres inférieurs est représentée par une affection du même ordre : la luxation congénitale de la hanche, observée le plus souvent dans le sexe féminin.

D) Les luxations congénitales invétérées de la hanche provoquent un raccourcissement plus ou moins grave selon la forme anatomique de la luxation ; celui-ci, peu important dans les formés antérieures appuyées, grandit dans les luxations intermédiaires et atteint son chiffre maximum dans les luxations postérieures. On conçoit l'intérêt qu'il y a à réduire d’une façon précoce une luxation de la hanche qui, abandonnée à elle-même, passera peu à peu de la région sus-cotyloïdienne dans la fosse iliaque postérieure.

Dans les luxations bilatérales qu'on rencontre une fois sur trois d’après Nové-Josserand, ce sont surtout, et on peut dire uniquement, les formes asymétriques qui provoquent un raccourcissement important. Celui-ci ne joue d’ailleurs, dans la boiterie des luxés, qu’un rôle secondaire, la claudication relevant surtout, comme l’a montré Duchenne, de Boulogne, de l'insuffisance des moyens fessiers. Néanmoins, le raccourcissement vrai est un des facteurs de la boïterie qui relève également du raccourcissement d’adduction et du manque d’appui de la tête fémorale.

Le raccourcissement grave observé dans les luxations congénitales invétérées de la hanche, associé en