MALADIE DE SCHULLER-CHRISTIAN

La maladie de Schüller-Christian réalise un syndrome classique avec exophtalmie, grosse tête, lacunes osseuses craniennes, hypotrophie, eczéma séborrhéique, parfois diabète insipide.

Radiologiquement on observe

— la non oblitération des fontanelles,

— de multiples lacunes osseuses arrondies ou en carte de géographie et paraissant bien limitées ; elles sont le plus souvent craniennes, siégeant dans le frontal et les pariétaux, où certaines perforent les deux tables osseuses ; on en a signalé également dans le maxillaire inférieur, plus exceptionnellement dans l’aile iliaque.

En même temps la selle turciaue serait arrondie, agrandie, à contours flous.

MONGOLISME On a attribué au mongolisme :

— un raccourcissement de la deuxième phalange de lauriculaire avec inclinaison de la troisième phalange vers l’annulaire ; — une irrégularité d'apparition des noyaux d’ossification secondaire, plus marquée au carpe ; — des noyaux d’ossification secondaire à l’extrémité proxi-

male des quatre derniers métacarpiens.

MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE La myosite ossifiante progressive s’accompagnerait de — microdactylie du pouce et du gros orteil avec synostose symétrique du premier métacarpien et de la phalange ; — parfois raccourcissement bilatéral d'environ 2 cm. du pre-

mier métatarsien, avec déformation mutilante de la tête ;