OBSERVATION I

Mie KE. ÏI., née le 26 mars 1919

En 1925, après une vaccination jennérienne qui a évolué normalement la malade présente un état infectieux avec torpeur d’une durée extrèmement brève (48 heures environ). Quelques semaines après, elle présente des dérobements de la jambe gauche et une

NF

série de crises convulsives, Le médecin appelé auprès de l’enfant note : démarche cérébelleuse, crises épileptiformes intéressant la tête, avec déviation des yeux, secousses cloniques beaucoup plus marquées du côté gauche, Babinski à gauche.

Une ponction lombaire pratiquée à ce moment ne révèle rien d’anormal. Très rapidement, les troubles locomoteurs s’améliorent, la démarche redevient normale, mais les crises convulsives persistent. À ce moment, l’intellect de l'enfant était absolument normal.

En janvier 1927, des radiographies du crâne sont pratiquées qui ne montrent rien d’anormal.

Dans les antécédents héréditaires, on ne note rien d’anormal, son père et sa mère sont bien portants, elle a 4 frères et sœurs plus âgés qu'elle qui sont bien portants également.

Les crises se répètent avec une fréquence de plus en plus grande, on place l’enfant à la maison de santé le 4 décembre 1925. Malgré un traitement par le gardénal {0,10 pro die en 1925 ; 0,25 pro die en 1952) l'enfant continue à présenter des crises de type jacksonnien de plus en plus fréquentes : aura indéfinissable de 10 à 20 secondes avant la crise ; l'enfant sat qu’elle va avoir une crise et prévient ; puis, mouvements cloniques du membre supérieur gauche, puis du membre inférieur gauche, enfin, de la face avec chute à ce moment. Généralisation de la crise. Phase tonique, phase clonique, énurésie, morsure de la langue, écume aux lèvres, enfin, coma de 2 à 3 minutes. Il est à noter qu’à chaque crise, la petite malade ne perd connaissance qu’à la période de coma ; elle assiste en pleine connaissance aux mouvements convulsifs qu’elle présente et éprouve une angoisse intense avec sensation de mort imminente.

Malgré le traitement gardénalique, les cerises se répètent de plus en plus fréquemment et durant les années 1930, 1931, 1932, leur moyenne mensuelle s'élève progressivement jusqu’à atteindre en 1932, 130 crises par mois. Il n’est pas un jour durant ces années où elle n'ait présenté au moins une crise. Sa croissance cependant se fait normalement, elle est même trop rapide et l’enfant présente un aspect plus vieux que son âge. Elle fait sa puberté à 9 ans et déjà, les caractères sexuels secondaires sont marqués : pilosité pubienne et axillaire, seins bien développés. Les règles sont régulières, non douloureuses, la période menstruelle correspond à une augmentation nette du nombre des crises quotidiennes.

Au point de vue psychique, l'enfant, en 1932, est très en retard, à 13 ans, elle lit difficilement, écrit à peine et présente les réactions d’un enfant de 7 ans. Son caractère est doux, tranquille, rarement, on note une violente impulsion coléreuse.

Me file

En novembre, décembre 1932, sans modifier le traitement gardénalique (0,25 pro die) on tente un traitement par l’acétylcholine (0,10 pro die en injection sous-cutanée); ce traitement n'influe pas sur l’évolution de la maladie.

Le 28 janvier 1933, nous pratiquons une première injection intraveineuse de sérum salé hypertonique à 10 % (20 centimètres cubes) et nous poursuivons le traitement à raison de 3 injections par semaine, Pour la première fois depuis 3 ans, la malade reste sans aucune crise 3 jours de suite les 2, 3, 4 février 1933 et ne présente, dans le mois de février 1933, que 39 crises. Cette modification brutale du rythme des crises s’accompagne d'un état onirique hallucinatoire avec agitation. Cet état onirique diminue progressivement d'intensité et a complètement disparu le 18 février. À partir du 25 février, on diminue progressivement le gardénal et le 28, la dose en a été ramenée de 0,25 à 0,10 pro die, le traitement par le sérum salé hypertonique est maintenu.

Le 1€7 mars, débute un état de mal extrêmement violent : 20 crises Je 127 mars, 16, le 2 mars. On augmente le gardénal à 0,25 le 2 mars. Les crises se répètent très fréquentes jusqu’au 8 mars. Dans l'après-midi de ce jour, on pratique à une heure d'intervalle 3 injections de 20 centimètres cubes de sérum salé hypertonique à 20 %,. L'état de mal cède le 8 au soir et du 8 mars au 14 avril, la malade ne présente aucune cerise. Entre temps, la malade se plaignant de ressentir une sensation d’énervement pénible après Pinjection intra-veineuse de sérum salé hypertonique, on à modifié -la solution à laquelle on a ajouté { gramme de bromure de sodium,

À dater du 18 juillet, on supprime les injections intra-veineuses pour les remplacer par des instillations goutte à goutte intra-rectales de sulfate de magnésie à 15 % (15 grammes dans 100 grammes d’eau) 3 fois par semaine, Ce traitement est poursuivi jusqu’au 13 septembre, date à laquelle on reprend les injections intra-veineuses, On arrête tout traitement hypertonique le 12 octobre 1933, Le 26 octobre, débute un état onirique intense avec hallucinations visuelles, auditives, désorientation, délire touffu athématique, agitation confuse, qui dure jusqu'au 9 novembre. Les erises qui étaient devenues rares et surtout beaucoup moins longues et violentes augmentent légèrement de fréquence et redeviennent beaucoup plus intenses et longues.

En tout, dans l’année 1933, 330 crises, soit une moyenne de 28 crises par mois, contre 130 en 1932 et ce, sans que les doses de gardénal aient été modifiées.

Nous avons continué à traiter la malade en 1934, 1935, 1936,

1937, en la soumettant au régime suivant : 3 injections intra-veineuses par semaine ou 2 injections et une instillation goutte-àgoutte intra-rectale 3 mois sur 6, les 3 autres mois, repos, et ainsi de suite. En 1937, la moyenne des crises a été de 6 par mois.

Parallèlement à l’amélioration somatique, s’est produite une amélioration psychique, la malade a pu suivre avec profit des leçons particulières données par une institutrice et son psychisme actuel est sensiblement celui d’une jeune fille de son âge, compte tenu des conditions défectueuses d'instruction et d'éducation dans lesquelles la mettait son séjour prolongé en maison de santé.

Elle présenta toujours à l'examen somatique des séquelles d’hémiplégie gauche ancienne : hémiatrophie gauche légère prédominant au membre inférieur, Babinski gauche,

Il est à noter que cette malade présentait de tout temps, outre ses grandes crises convulsives, des myoclonies du membre inférieur gauche survenant par accès d’une durée de 20 à 30 secondes chacun ; ces accès myocloniques qui n’obligent d’ailleurs, en aucune façon, la malade à interrompre ses occupations, n’ont été modifiés, ni dans leur nombre, ni dans leur durée, ni dans leur intensité, par la thérapeutique par les solutions hypertoniques.