I. — La syringomyélie n’est pas toujours due à la fonte
II. — Les proliférations névrogliques péri-épendymaires dans la syringomyélie diffèrent essentiellement du gliome.
III. — Ces proliférations de nature inflammatoire conformément à Vidée doctrinale de Weigert, sont secondaires soit à des troubles circulatoires, soit à des lésions inflammatoires des cellules ependymaires ou des autres éléments- parenchymateux de la moelle (lésions des cellules des cornes antérieures par exemple.)
Je suis heureux de pouvoir adresser ici, publiquement, le témoignage de reconnaissance aux maîtres, qui ont bien voulu me guider dans le cours de mes études médicales.
Que MM. Luys et Barth, Dreyfus-Brisac, Brouardel, Brissaud,
1. — Avant d’aborder l’étude des troubles du tact et du lUS musculaire dans le cours de la syringomyélie, il convient exposer ici le tableau de la symptomatologie classique de cette fection tel qu’on l’admet généralement aujourd’hui. On ne sauàt mieux faire, dans ce but, que de grouper les symptômes, à îxemple du professeur Charcot, en symptômes poUomyéUques %térieurs, postérieurs et médians.
Eu ce qui concerne les symptômes poUomyéUques antérieurs,
! débutent le plus souvent par les phénomènes d’amyotrophie de paralysie conformes au type Aran-Duchenne ; la nrédomi-
crire une syringoàrÿélie 4 forme êe sélérose latérale amyotrophique.
12. heriyt^ptdmes poUomyéliq'aés postérieursi'ilot» même qu’ils sont pûrementsMSyech/s, 4oivent&irè songqr à K '^yringomyélie, pourvu quïïs conceimënt^'&ialement la ' sensibilité à la douleur et 4 la température et-qu’ils occupent^des'régions indépendantes des territoires nerveux périjftérijïues. ;
Nous,verron| da^s le courant de ce travail que là-dissociation syringomyélique peut manquer dâns la Syfmgom'yélie et se retrou- - ver dans d’autres afections du système nerveux. . .
tes sensations6ubj,ecUves pouvant s’a rattaphérà une paresthésie ‘ • ■ .;,du„tact, fourmillemeiït, chair de poule, engfeurdissemént,.elCiS^ti -
Les symptôgies objectifs iermovite, répartis égalem'èiit en dehors de tout territoire d’innervation déterminé, consistent en une. abiÿàtion plus^oq-moins complète de-la ' sensibUité à la dou- J'tSl.f'je.ti de la sensibilité 4 la température-; ces signes marchent ,|èaéfalement :de pair ou sont .parfois précédés par deshypére-' '.^èsies ou des paresthésies. . .
Ces divers phénomènes sensitifs peuvent se retrouv.eraussiquelquefo^dansdesorganesintèrnes (bouche, nez, testicules, etc.)
Les réflexes cutanés peuvent être troublés d’une façon compa- ^rable à celle des réflexes tendineux ; il eu est de même pourdes ' réflexes prières aux muqueuses^ :
En revanche,le tact demeure, suivant l’opinion généralement admise, toujours inflemne ou ne subit qu’un amoindrissement minime, Omdoiljîsignaler, à côté de cette dissociation caractéristique .de sensations de position, dépréssion, de relief ?!.A#^ns musculaire est rarement altéré.
^#^Lés troubles du. tact sont cependant'assez importants et assez fréquents dans la syringomyélie, pour mériter une étude détaillée.
Nous verrons plus loin que les différents modes de la sensibilité
exemple, dans l’exagération et plus rarement dans la diminution des sueurs en des régions limitées, symétriques ou non ; chez quelques malades on a signalé la production exagérée des larmes.
Les troubles vaso-moteurs et trophiques.peuvent atteindre tous les tissus, depuis l’épiderme jusqu’au tissu osseux. Sur la peau ces altérations se traduisent par l’apparition de plaques décolorées ou livides et de taches érythémateuses ; la surexcitabilité du système vaso-moteur se manifeste souvent par l’autographisme.
Les régions affectées deviennent le siège d’éruptions ortiées ou vésiculeusês ; on peut observer aussi la production de callosités.
être le siège d’épaississements ou d’épanchements suivis d’adhé-
Les articulations peuvent présenter des atrophies sèches ou accompagnées d’exsudations séreuses et purulentes et parfois aussi de subluxation ou d’ankyloses. Pour le tissu osseux on note parfois de l’atrophie, des fractures spontanées, de l’épaississement des épiphyses, et des exostoses.
gustative et auditive, de la polydipsie et de la polyurie ou de la salivation exagérée.
Le vertige, la céphalalgie, les vomissements, les contractures toniques et cloniques sont symptômes communs à toute altération
On a signalé assez fréquemment dans tous ces derniers temps un rétrécissement du champ visuel. En dehors de quelques troubles éventuels, tels que l’insomnie ou les phénomènes de terreur
)n syringotoyélique, mise en évidence par ScEultze i;!), puis par Kahler (2).
urs sur les troubles de la sensibilité, a syringomyélie est d’une grande trént de vue clinique, son diagnostic est
'nt fait que confirmer ces premières repenheim (3), Charcot (4), Déjérine (S), tte et Zaguelmaun (7), Rosenbach et une série d’observations qui viennent îription de Schultze et de Kahler.
; donc résumer les troubles de la sene la syringomyélie dans les proposi-
syrjngomyélique ; et Sou dans sa thèse uné observation tout à d’un homme jeune et robuste qui pr syring'omvélifniA .
première observation et dans celle de Rurapf.
e) Sens du relief ou stéréognomique. — Les troubles dans la perception des formes à l’aide de là sensibilité tactile rentrent
dire d’un objet que nous tenons dans nos mains, quelle est sa forme,
que le diagnostic de la nature d’un tissu obtenu en le frottant légèrement contre la peau de la face, comme l'ont tait et le font nos deux malades.
Nos malades d’autre partne se rendentpas compte de la forme de certains objets géométriques que nous leur plaçons entre les mains. Elles ne distinguent point par exemple, une sphère d’une pyramide ou de tout autre polyèdre.
t) Quant aux liquides, pour lesquels les sensations tactiles se confondent souvent avec les sensations thermiques, nos malades ne les perçoivent plus li l’aide du tact.
A l'état normal, et en mettant les liquides k la température du corps, on diagnostique généralement è l’aide du toucher la nature, ou du moins la consistance du liquide. Nos expériences ir cet égard sont très concluantes. Nous remplissons un vèrre à expérience d’eau, un second de mercure, un troisième d’huile ou de vaseline ordinaire.Les yeux fermés l’individu en expérience plonge
produit d’abord une première sensation, thermique celle-lè, que nous supprimons en chauffant l’eau et l’huile è la température de 30“. La seconde sensation est celle fournie par le sens musculaire qui renseigne sur le degré de résistance, qu’opposent les différentes couches liquides à la pénétration du doigt. La troisième sensation enfin est tactile. Elle résulte de la différence entre la pression qu’exerce le liquide sur la partie immergée du doigt,' et celle qu’exerce l’air atmosphérique sur la portion digitale non immer-
au niveau du point d’effleurement du doigt dans le liquide. C’est précisément cette dernière sensation qui indique à l’individu en expérience la nature du liquide qu’il est en train d’explorer.
Chez nos malades, la perception des liquides et de leur nature par le toucher est complètement abolie. Nous avons beau varier nos essais, le résultat est toujours le même. Les malades ne peuvent, en plongeant un de leurs doigts dans le liquide en reconnaître l’existence. « Je ne sens rien » est la réponse invariable.
I 2. ^ Il résulte de cette étude, que la dissociation syringomyélique manque souvent dans la syriugoiuyélie et qu’on la rencontre dans les affections les plus diverses du système nerveux central et périphérique. Les troubles de la sensibilité tactile sont fréquents dans la syringomyélie ; la plupart des auteurs, tout en atténuant l'importance de ces troubles, sont cependant forcés de les admettre. Nous avons montré que chez les syringomyéliques le tact peut être gravement modifié dans ses modes les plus importants.
L'appréciation du contact simple, de la pression tactile,des pressions tactiles simultanées, des pressions tactiles successives, et du relief, a dévié de la normale, soit en disparaissant, soit en perdant beaucoup de sa finesse.
les troubles trophiques prédomineraient ; les thèses'd’Oger de Spéyile(l) de Louazel (2), les leçons de M. Charcot (3) la récente revue de M. Verchère (4) donnent les renseignements les plus cir-
celle-ci de la lèpre, mais l’autopsie de MM. Gombault et Reboul n’était pas complète, la moSlle ayant subi des traumatismes graves pendant son extraction.
Le premier juillet 1890, MM. loffroy et Achard (3) publièrent un cas de maladie de Morvan avec autopsie. Il s’agissait dans ce cas d'une syringomyélie typique avec quelques lésions peu importantes des nerfs périphériques.
Le 1" Septembre 1891, MM. Joffroy et Achard (i) publièrent une nouvelle autopsie de maladie de Morvan. Il s’agissait encore d’une syringomyélie typique, avec certaines altérations légères des nerfs périphériques, insuffisantes pour expliquer les symptômes observés pendant la vie.
Enfin M. Prouff (5) publia le 19 Septembre 1891 une autopsie 3e maladie de Morvan et de nouveau on trouve une syringomyélie jliomateuse; et l’examen anatomo-pathologique fut pratiqué par a. Déjerine.
En somme, sur quatre autopsies, trois confirment la nature iyringomyélique de la maladie de Morvan. La quatrième autopsie
ais tout à l’heure, représente uisse paraître cliniquement, rringomélique (l) »
'appartient le mérite d’avoir ■ latomo-pathologique de cette et la syringomyélie.
Me de notre première observation présente même une notable exagération du réflexe du menton ou réflexe massétérin, absolument comme dans le cas de sclérose latérale amyotrophique publié par Charcot (1),
Même au point de vue anatomo-pathologique l’identité de ces deux affections peut exister.
La coupe, que nous figurons à la fin de notre travail, présente, outre la cavité centrale syringomyélique, une altération des faisceaux latéraux, symétriquement distribuée, comme dans la sclérose latérale amyotrophique.
Cependant la syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique diffère de la sclérose latérale amyotrophique proprement dite, par son début (atrophie musculaire sans parésie préalable), par les troubles de la sensibilité, et enfin par son évolution à longue, très longue échéance.
A sa période d’état, la syringomyélie petft donc, dans certains cas, présenter les troubles moteurs et trophiques de la sclérose latérale amyotrophique.
i 1. L anatomie pathologique de Ja syringomyélie nous semble fort bien connue au point de vue macroscopique. Il s’agit presque toujours de productions cavitaires occupant les parties médullaires situées en arrière delà commissure blanche,et intéressant surtout la zône périépendymaire. Ces productions cavitaires souven’’””* déterminée ; elles correspondent très
e dernière est le siège privilégié ^dfsTa^^tésTyrb
agomyélique au niveau de la région cervico-dorsale. Cette ré- L lombaire présentait à peine une légère dilatation du canal
formation cavitaire.
Ceci explique pourquoi M. Joffroy (1), dans la moelle atteinte de pachyméningite cervicale hypertrophique, a pu décrite des cavités limitées par une membrane épaisse de plusieurs millimètres ; cette lésion occupait de préférence la subsance grise. Koller(2),
Kronthal (4), qui a consacré à la syringomyélie un mémoii fort important, se demande si les déviations de la colonne verti braie, si fréquemment observées dans la syringomyélie ne seraie: pas la cause plutôt que l’effet de cette affection ? Cet auteur même observé et figuré un cas de cyphose, oh la moelle montra son canal central oblitéré et la gelée de Stilling nettement pro] férée. Les points de ressemblance 'entre cette figure et celle c gliome médulaire décrit dans la syringomyélie sont fort nombrei et il semble indubitable qu’il s’agisse même dans ce cas d’ui gliomatose médullaire. Enfin les expériences instituées par Kroi thaï sur des chiens auxquels il comprimait la moëlle dorsale, o: démontré, que dans ce cas il peut se produire des gliomatoses p ri-épendymaire, avec hyperplasie ou hypertrophie de l’épithéliu;
trouYées chez l’adulte ne sont que les reliquats d’une hydromyélie congénitale.
Kahler et Pick vont encore plus loin en admettant que la cavité
le soit, n’est applicable qu’à un nombre restreint e compte plus les cas dans lesquels le canal centri nt indépendant des cavités néotormées.
us différons également de Schultze, qui admet cc rire de la syringomyélie le développement d’une t le, autour du canal épendymaire. Les raisons po
ici précédemment.
Quant h la théorie ue la myeiiie cavitaire de MM. Joffroy et
Achard, de la sclérose péri-épendymaire de M. Hallopeau,nous ne pouvons que les approuver, parce qu’elles contiennent en partie l’opinion que nous venons d’exposer dans le courant de ce cha-