OBSERVATION CLINIQUE RÉSUMÉE

Il s’agit d’une épicière de quarante-trois ans, Mme P...,qui entre à l’Hôtel-Dieu le 19 avril 1919 dans le service de notre maître M. Menetrier.

Antécédents pathologiques. — Une fausse couche, cinq enfants morts en bas âge,en somme spécificité très probable. Crises répétées de colique hépatique à type vésiculaire. Pas d'autre maladie, en particulier pas de rhumatisme. Mme P... n'a jamais eu de dyspnée d'effort et n’a jamais souffert du cœur. |

La veille de son entrée, au cours d’une promemade, brusque douleur précordiale avec double point de côté symétrique, dyspnée extrême ét tendance syncopale, quelques vomissements bilieux. Pas d'irradiation douloureuse nette vers l'épaule. à

La malade à son entrée est extrêmement pâle et dyspnéique, la tendance syncopale est accusée. Le pouls est filiforme, rapide à 115, égal des deux côtés. Température centrale normale, refroidissements des extrémités qui ne montrent pas d’œdème. L’auscultation du cœur fait entendre seulement des battements précipités, quelques râles souscrépitant aux bases.

La malade est réchauffée, reçoit de l'huile camphrée.

Le lendemain son aspect est bien meilleur, la pâleur est moindre ainsi que la dyspnée. L’auscultation du cœur qui s'est ralenti et régularisé fait entendre à la base au foyer aortique un double souffle en va-et-vient rapeux, qui s’accompagne d’un léger frémissement. L’aorte ne paraît ni élar-

gie ni élevée.

Les urines contiennent 1 gr. 50 d’albumine. I1y a du myosis, la langue est sèche, la malade accuseun peu de diarrhée et l’on pense à des phénomènes urémiques venant compliquer une endocardite aortique ancienne dont J'étiologie spécifique est probable. Une thérapeutique convenable est donc instituée, en attendant le supplément d'information d’une radioscopie et d'un examen du sérum.

Mais la malade meurt brusquement dans la nuit du 21

au 22.

L'autopsie pratiquée le 23, montre des lésions inattendues : le péricarde apparait gonflé et noirâtre, rempli par un volu-. mineux caillot. Celui-ci enlevé, l’épicarde et le péricarde paraissent sains sans adhérences, épaississéments ou plaques fibreuses. Le cœur gauche est hypertrophié, le droit rétracté. L'irruption du sang dans le péricarde s’est faite au niveau de l’origine de l’aorte, au-dessous de l’auricule gauche. Celle-ci

: montre un orifice irrégulier admettant à peine le petit doigt, encombré par des caillots adhérents.

À la coupe rien à noter au cœur droit. Les cavités gauches au contraire montrent des traces d’endocardite mitro-aortique ancienne : boursouflure du bord de la mitrale, trainées jaunâtres fibroïdes parcourant sa surface. Les sigmoïdes aortiques sont également légèrement indurées et moins souples que normalement, mais leur état ne semble pas suffisant pour expliquer, au moins à lui seul, l'intensité du souffle constaté pendant là vie. Nous reviendrons d’ailleurs sur ce détail : L'orifice coronaire est normal et l'artère perméable

sur toute sa longueur. L’aorte est boursouflée par des pustules athéromateuses nombreuses à l’origine, plus discrètes

dans la crosse pour reparaître plus serrées dans l’aorte tho-

racique et abdominale où elles se localisent de préférence à l'émergence des collatérales.

Le calibre du vaisseau n’est pas élargi sensiblement, mais il faut icitenir compte du rétrécissement apparent dû à l’ané-

vrisme disséquant qui occupe comme nous le verrons “Hair

seur de la tunique moyenne.

La rupture siège à 2 centimètres au-dessus des valvules sigmoïdes, sur la face postérieure du vaisseau : c’est une fente transversale, linéaire longue de 4 centimètres dont le bord inférieur est aminci et taillé en biseau aux dépens de la face interne, la lèvre supérieure présentant une disposition inverse.

Cette déchirure paraît intéresser les deux tuniques interne et moyenne et ne s’arrêter qu’à l’adventice ; par son siège postérieur, elle ne correspond pas, comme on le voit, à la rupture péricardique. Les deux lambeaux de la déchirure largement décollés flottent librement à la surface des caillots qui s’infiltrent dans la tunique moyenne. Et si l’on ‘poursuit en effèt l'étude des lésions sur des coppes transversales et sériées de l’aorte, on constate que celle-ci présente dans ses parois un vaste anévrisme disséquant qui fuse entrel’adventice et les tuniques interne et moyenne décollées sur toute leur demi-circonférence postérieure : ce décollement se poursuit à l’origine de l'aorte jusqu’à l'anneau fibreux d'insertion valvulaire au niveau duquel il communique avec le péricarde par l'orifice déjà mentionné, et du coté distal, sur la concavité de la crosse et sur toute l’aorte thoracique pour ne s'arrêter qu'au début de l’aorte abdominale ; il respecte la convexité de la crosse et les vaisseaux

qui s'en détachent.

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Sur ces coupes; l'aorte montre deux cylindres concentriques séparés par une gaine sanguine presque complète de 5 à 15 millimètres d'épaisseur suivant les points. Aucun tractus fibreux n’interrompt cette gaine pour unir les tuniques séparées et celles-ci jouent librement les unes sur les autres.

11 faut noter en outre la facilité avec laquelle le décollement entre la tunique moyenne et l’externe se poursuit dans les points qui ne sont pas le siège de l'épanchement sanguin interstitiel, la moindre traction suffisant à amener leur séparation, ES

La tunique moyenne présenie une consistance toute par- , ticulière ; au toucher elle semble légèrement visqueuse, ou gélatineuse ; sa friabilité est très grande etle moindre effort suffit à la déchirer.

Tous ces caractères insolites seront à rapprocher des lésions microscopiques que nous y avons constatées.

Rien de notable à signaler du côté des autres viscères.

‘, Avant de passer à l'exposé des lésions microscopiques que nous avons rencontrées nous analyserons rapidement ce que notre cas présente de général et de particulier.

Le début est classique par une douleur brusque et sans prodromes : l'effort, le traumatisme léger ne sont en effet mentionnés que dans un petit nombre d’observations. La durée d'évolution n’a rien non plus de très exceptionnel ; quoique supérieure à la normale : on la retrouve dans un assez grand nombre d’observations surtout lorsque la rupture a été compliquée

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comme en notre cas d’un anévrisme disséquant. Si nous admettons l'exactitude des renseignements cliniques et, comme nous le verrons, leurs données son! entièrement confirmées par l’étude de l’organisation du caillot. Notre malade aurait vécu quatrevingts heures environ après le début de fa rupture. Des survies plus longues ont été observées et on le conçoit sans peine, la phase anévrismale pouvant avoir une durée très longue puisque dans 2 cas au moins à notre connaissance on a trouvé à l’autopsie un tel anévrisme entièrement cicatrisé (Letulle, Ernst). Dans les cas où le sang a fini par se faire jour dans le péricarde, la plèvre ou le périloine on a observé des survies extrémes de 14 (Broca), 17 jours (Peacok). Dans le cas même de rupture directe sans fusée sanguine dans la media la mort n’est instantanée que dans le tiers des cas ; le plus souvent l'évolution se fait en deux temps et, entre la dou’eur initiale qui annonce le début de la fissure et la rupture complète, s’écoulent plusieurs heures (de 4 à 12 en moyenne) employées à rompre progresivement les lames élastiques de la media,

Parmi les symptômes cliniques observés, l’un, en particulier, mérile d’être signalé car il est rare, c’est le double souffle systolique et diastolique avec thrill apparu le second jour. Les lésions des sigmoïdes que nous avons constatées sont trop légères pour lexpliquer; nous pensons plutôt qu’il est dû au rétrécissement considérable subi par l'artère à son origine du fait du développement de l’anévrismeintra-parié-

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tal. Il est possible aussi qu’il ait été dû en partie à la vibration des lèvres décollées de la rupture elle- | même. À notre connaissance ce souffle n’a été signalé que dans une autre observation de Loeper, Esmein et Bruil (Soc. Anat. 1907) où il fit faire à tort le diagnostic d’anévrisme de la crosse : il existait, d’ailleurs dans ce cas un début d’anévrisme disséquant. La mort survint en vingt-quatre heures.

Quant à notre pièce anatomique, elle est conforme aux nombreuses descriptions des anévrismes disséquants compliquant la rupture.

Dans certains cas ceux-ci sont beaucoup plus importants et l’on a vu le décollement se poursuivre soit sur les vaisseaux du cou soit même jusqu’au

creux poplité (Rokitanski). A l’examen direct l’épan-,

chement semble fuser entre la media et l’adventice décollées et la première de ces tuniques paraît intacte ayant conservé son épaisseur et son aspect normal. Nous verrons qu’en réalité — et Peacock avait mis le fait en évidence expérimentalement il y a plus de soixante ans — le décollement se fait en pleine media.

De tels décollements ont été d’ailleurs reproduits expérimentalement par Duguet, et Boinet est arrivé à produire jusqu'à trois anévrismes concentriques, en virole. sl

Resterait enfin à aborder la question de la éause première de la rupture : la syphilis se retrouve à l’o-. rigine de notre cas avec une grande probabilité, comme dans les 9/10 des cas analogues. Mais nous

remettrons la discussion de cette question à la suite du compte-rendu de l’examen histologique.

EXAMEN HIiSTOLOGIQUE

De nombreuses coupes ont été examinées portant sur la rupture même et sur l'aorte à différénts niveaux ; paroi de l’anévrisme à l’origine et sur l'aorte thoracique ; paroi du vaisseau dans les points encore sains. Ces coupes ontété colorées à l'hématéine-éosine. Hématoxiline Van Gieson, bleu polychrome, orcéine. Ces méthodes convergentes permettent l'étude analytique des lésions et des divers tissus constituants de la paroi vasculaire.

Voici ce que nous avons constaté au niveau même de la rupture:si l’on observe l’une des lèvres, la supérieure par exemple, on voit que la rupture s’est faite en plusieurs temps ; sous la poussée sanguine les lames élastiques de la tunique moyenne ont cédé, les unes après les autres, par paquets inégaux. A ce niveau la tunique interne paraît fort amincie et ne se laisse pas distinctement séparer de la tunique moyenne ; tout au plus peut-on considérer qu'une des lames plus épaisse de celle-ci représente la limigante élastique interne. La tunique moyenne a commencé à céder à 4 millimètres environ au-dessus du point définitif de rupture : on observe en effet à ce niveau un arrachement des 4 ou 5 lames élasti-

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ques les plus internes qui sont rompues et recroquevillées en dedans et décollées des lames sous-jacentes. Ce décollement, minime du côté opposé à la rupture où il forme seulement une légère encoche occupée par un petit caillot, se poursuit vers le point de rupture en effondrant peu à peu les lames élastiques rencontrées qui cèdent au furet à mesure qu'on approche de l'extrémité rompue. Le lambeau élastique de paroi ainsi formé va donc en diminuant d'épaisseur et, au niveau de son extrémité libre ne présente plus que la moitié de l'épaisseur qu'il avait à l'origine. La face de ce lambeau qui regarde la lumière du vaisseau est irrégulière par suite de l’arrachement à divers niveaux des lames et fibres élastiques que l’on voit se hérisser et se recroqueviller sur la coupe, en faisant saillie à la surface. La paroi externe par contre (c'est-à-dire celle qui forme la paroi interne de l’anévrisme disséquant), est à peu près lisse et formée par le décollement régulier d’une des lames élastiques externes de la média, puisque sur la paroi opposée — extérieure — de l’anévrisme. Nous ne retrouverons plus, la tapissant et prévenant l’effraction de la peu résistante tunique externe, que les 6 à 10 lames élastiques les plus externes de la média.

C’est entre ces lames et celle qui limite en dehors le lafibeau de rupture que le sang, trouvant une résistance diminuée, un plan de clivage soudain a fusé, créant l’anévrisme disséquant qui se trouve ainsi compris dans l’épaisseur de la média a peu près à l'union deson 1/6 externe avec les 5/6 internes,

L’extrémité du lambeau de rupture qu'il nous reste à décrire brièvement est obtuse, taillée presque carrément et comprend comme nous l'avons dit à peine la moitié de l'épaisseur de la média. Soit envi- Fon 20 lames : celles-ci arrachées soudainement et d’un seul coup par le brusque effort du sang se recroquevillent en tous sens, et se hérissent à la. surface du lambeau, où l’orcéine les met en évidence avec une admirable netteté. Sur leurs aspérités s'est tixé et roulé un caillot qui coiffe en la régularisant la lèvre de la rupture el se continue en une mince ligné doublant la paroi interne de l’anévrisme et la séparant du sang liquide qui remplit la poche disséquante. Ce caillot présente des traces très neltes d'organisation déjà avancée el nous aurons à revenir bientôt sur ce détail important. |

Si nous portons maintenant notre examen sur la parai externe de la poche anévrismale vis-à-vis de la rupture, nous la voyons constituée par la tunique externe doublée des quelques lames élastiques les plus externes de la media, ainsi que nous l'avons déjà signalé. Mais ce détail, exact au-dessus et audessous de la lésion même, ne l'est qu’en partie à. son nivéau; en effet c’est en face de la rupture que, sous la pression long'emps continuée du sang contenu dans la poche anévrismale a cédé la fragile barrière que lui opposait cette faible armature élastique. A ce niveau en cffet l’'orcéine ne montre sur la paroi externe de l’anévrisme et doublant irrégulièrement

\Padventice que quelques trousseaux dissociés et

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irréguliers de lames élastiques qu'il est cependant facile d'identifier à celles de la media.

Ayant forcé l'obstacle le sang s’est épanché assez abondamment dans l’épaisseur de l’adventice.

Cet épanchement a d’ailleurs été tardif et n’a précédé que de peu la mort de notre malade car, à la différence de ce que l’on observe comme nous le verrons pour le caillot tapissant l’anévrisme, le sang épanché dans l’adventice est encore bien reconnaissable et n'offre aucune trace d'organisation, par cellules conjonctives, ni même de réaction de cellesci à son voisinage. x

Telle ‘est la topographie des lésions. Une élrde analytique plus fine nous éclairera surla cause imr édiate de la rupture en ce point : Nous la trouv: ns dans les altérations importantes du tissu élastique de la media observées à ce niveau.

Du côté de l’intima, en effet, rien de saillant n’est à noter. Au niveau même de la rupture, il est à peu près impossible de Ja retrouver et de la difrérencier de lamedia. Un peu au-dessus on la retrouve sensiblement normale par son épaisseur, son aspect et l’état de son stratum élastique. On y observe bien de légères lésions d’athérome au début : épaississement local avec état hyalin et dissociation de la trame élastique qui contient des cellules vacuolaires en dégénérescence graisseuse, mais manifestement ces lésions sont insuffisantes à expliquer la fragilité vasculaire en ce point et elles se retrouvent d'ailleurs

bien plus marquées en des points où le vaisseau paraît avoir gardé sa résistance. |

Au contraire les lésions de la média frappent immédiatement par leur intensité. Elles consistent en un processus de sclérose qui dissèque et fragmente complètement le tissu élastique. De larges placards fibreux irréguliers, en jeu de patience, incisent en tous sens la série des lames élastiques qui sont déjetées, amincies ou rompues. Ces plages fibreuses sont constituées par un tissu assez peu cellaire, cicatriciel contenant, semble-t-il, quelques néovaisseaux. Une infiltration sanguine assez abondante qui s’est produite au moment de la rupture à travers les tentes élastiques et a provoqué à son contact la réaction turgestenie des cellules fixes, ne laisse saisir qu'avec quelqu'imprécision ces détails.

Un pareil aspect est exactement quoiqu’à un plus haut degré encore celui que M. Letulle a décrit dans des cas de rupture aortique sous le rom d'état moiré de la mésartère et qui serait pour lui presque caractéristique d’une aortite scléro-atrophique syphilitique.

Les tentes élastiques ainsi fragmentées présentent elles-mêmes de graves altérations ; elles sont épaissies, extrémement irrégulières, moniliformes, cassantes et se brisent en angles brusques qui remplacent les ondulations normales. L’orcéine au lieu de les teindre uniformément y décèle une structure granuleuse.

. Ces lésions sont même les seules qu’on dite au

niveau précis de la rupture, car l'état moiré ne se rencontre qu'à 4ou5 millimètres au-dessus de celleci. Ce n’est donc pas la déchirure d'un placard scléreux qui parait avoir eréé la lésion; la sclérose semble avoir agi indirectement sur le système élastique, en provoquant sa dégénérescence, son altération et une friabilité particulière des fibres. Sans doute, dans ces conditions, une minuscule éraillure de la tunique interne aura suffi pour amorcer la déchirure de toute la paroi aortique. -

Quand à la tunique externe, elle ne montre vis-àvis de cette sclérose insulaire de la mésartère que peu de lésions constatables. Nous y avons cependant rencohtré un des vaso-vasorum oblitéré par un pro- cessus de sclérose concentrique.Mais la modification de situation créée par l’anévrisme disséquant, l'infiltration marquée de sang à ce niveau dans l’épaisseur de l’adventice, rendent malaisée l'étude précise de ces lésions.En aucun autre point,en tous cas,nous n'avons relevé sur nos coupes portant sur d’autres régions du vaisseau semblable « Etat moiré » pour y vérifier l'existence d'’altérations analogues à celles décrites par M. Letulle : Végétation et oblitération dés vaso-Vasorum, production à leur contact d'encoches mésartérielles par raréfaction et rupture des fibres élastiques les plus externes de la média, vascularisation des couches le plus externes de cette. dernière.

Il nous reste maintenant à ctudier Fanévrisme disséquant et la paroi du vaisseau sur les coupes

transversales faites à divers niveaux.Ces coupes sont d’ailleurs très semblables entre elles,aussi bien pourrons-nous nous contenter d’une description d'’ensemble,

Les deux parois de l’anévrisme se montrent constituées comme nous l’avons déjà dit: l’interne par l’endartère et la mésartère dans sa portion interne comprenant üne quarantaine de tentes élastiques. L’exierne par l’adventice régulièrement doublée des 8 à 10 lames les plus externes de la media.

De part et d’autre ces lames irrégulièrement rompues montrent des fibres recroquevillées plus ou moins irrégulières faisant saillie à la surface et sur lesquelles s’est formé en maint endroit un mince caillot adhérent doublant la paroi anévrismale.

Comme nous l'avons dit l’anévrysme ést, non circulaire, mais partiel, en croissant engainant seulement les 2/3 environ du vaisseau. Nous avons donc à étudier le point où s’est arrêté le décollement. À ce niveau on voit les deux parois anévrismales se rapprocher et venir au contact en formant un sinus angulaire qui est également occupé par un caillot, Ce caillot, comme celui qui double, en de nombreux points, la cavité anévrismale et que nous ,avons signalé également sur la lèvre même de la rupture, est déjà fortement organisé et pénétré dans toute son épaisseur qui au point considéré, atteint 3 à 4 millimètres, par les cellules conjonctives réaclionnelles émanées des parois voisines. Ces cellules fusiformes allongées flexueuses sont déjà anastomosées entre

elles : on n’obsérve pas encore d’ébauches néo-vasculaires, Selon toute apparence un tel degré d’organisation a dû exiger un délai compris entre 48 et 72 heures correspondant très exactement à l’évolution clinique.

Au point où se rejoignent les deux parois du décollement, celles-ci échangent des trousseaux de fibres élastiques qui traversent la partie profonde du caillot et ont résisté à la pression sanguine, arrêtant ainsi la progression du décollement. Cependant on observe que celui-ci se poursuit encore dans la paroi : vasculaire, en apparence reconstituée, sous forme d’une mince fente lineaire entre deux lames élasti- ‘ques. Dans cet espace se sont infiltrés quelques globules sanguins. Il est difficile de s'expliquer clairement la production de cette fente qui pourrait être considérée comme un artifice de préparation dû à la rétraction des pièces si la présence de ces quelques hématies ne plaidait contre cette hypothèse.

: Quant aux altérations plus fines de la paroi vasculaire, du côté de l’endartère on observe des lésions d'athérome à divers stades : jeunes caractérisées par un épaississement considérable avec dissociation des fibres élastiques fines qui se plissent déterminant un festonnement très accusé de la surface interne du vaisseau : leurs interstices présentent un aspect hyalin dû à la présence de nombreuses cellules fixes gorgées de granulations graisseuses et de granulations libres.

À un stade plus avancé, l’épaississement de l’endartère comprime et atrophie la mésartère qui perd

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uné partie de son épaisseur vis-à-vis de la pustule en formation. Enfin un certain nombre de plaques ramollies nous offrent le bourbillon typique avec débris informes graisseux et calcaires et cristaux d’acides gras tandis que la calcification envahit les parties périphériques, empiétant assez fortement sur la couche moyenne. ; Mais les altérations de cette dernière surtout nous ont paru intéressantes en elles mêmes et par la lumière qu’elles peuvent jeter sur le mécanisme de

la rupture et sur la production de l’anévrisme.

Les lames élastiques, en dehors des graves altérations extrinsèques et intrinsèques que nous ayons décrites au point de rupture semblent peu touchées. En beaucoup de points elles apparaissent admirablement neltes, égales, régulièrement ondulées, sans interruplions ni cassures. Ce n’est qu’au niveau des pustules athéromateuses profondes qu’elles nous ont paru un peu irrégulières et granuleuses.

Nous avons recherché par la technique de Unna (Bleu polychrome, Tannin à 33 0/0) la présence de l’altération de ces fibres décrite par’ cet auteur (1) sous le nom de transformation en élacine. Nous n'avons pas constaté la présence de cette dernière substance qui serait d’ailleurs normale après cin-

quante ans dans l'aorte sénile et jouerait pour Tho-

ma (2) un rôle important dans la genèse de l’artério-

sclérose.

1. Unna, Monatschrift f. prakt. Dermat., 1894 et 1902. 2. Thoma, Beiträge x. Pat. anat., v. Liegler, 9re Thoma et Kocfer, Wüirchow Archiv., 1888.

L'élément musculaire est d'une étude assez dificile, d’ailleurs il joue dans l’aerte, à son origine, un role peu important. Ni qualitativement, ni quantlitativement il ne nous a paru très altéré.

C'est sur le tissu conjonetif de liaison entre les deux tissus précédents que nous à paru porler l’altération principale et peu remarquée (1} jusqu'ici de là tunique moyenne. Déjà, au premier abord, on est frappé à l'examen au faible grossissement de préparations colorées par le bleu de Unna, de l’aspect violacé fortement métachromatique que présente la media. À un grossissement plus fort on conslale que cet aspect est dû à l'accumulation entre les lames élastiques d'une substance demi hyaline et demi fibrillaire, tantôt diffuse, tantôt. econgloméèrée en boules arrondies, colorée en violet clair et rappelant l'aspeel de certains mucus concrets et coagulés. Cette substance refoule les lames élastiques et forme entre elles dessortes de nids parfois considérables. Tandis qu ailleurs, elle sépare seulement les lames sous forne d'un trait violacé remplissant un interslice normal. Sur des coupes favorables on peut constater qu'elle double régulièrement les lames élastiques sur leurs deux faces, les cellules musculaires étant pour la plupart comprises entre deux systèmes ainsi constitués : lame élastique entourée

1. L'existence d'une transformation mucoide est assez fréquem ment signalée dans l'endartère. Dans la média, au contraire, elle ne paraît pas avoir êté vue où suffisamment remarquée. Gouget, 1906, à peut-être vu des lésions analogues, mais en foyer chez le apih intoxique par le tabac.