DESTRUCTIVE. — SCLÉROSE EN PLAQUES A FORME DES¬ TRUCTIVE

Rappelons d’abord Thistoire clinique de la malade qui fait le sujet de l’observation VI. Cette femme remarque un jour qu’elle se fatigue plus que de coutume en marchant, que ses jambes se sont afiaiblies ; cette faiblesse s’accroît les jours suivants; bientôt après la malade ressent des douleurs dans les membres inférieurs et elle est obligée de prendre le lit. Ces symptômes s’accentuent et environ deux mois après le début des accidents, la paraplégie est devenue complète : paralysie et anesthésie des membres inférieurs, incontinence des urines et des mar tières fécales ; formation d’eschare à la région sacrée, douleurs dans les membres inférieurs et douleurs en ceinture. Au bout d’un mois ces divers symptômes s'amendent, mais dans de très faibles proportions et l’état reste ainsi à peu près stationnaire jusqu’à la mort, qui est survenue à la suite d’une syncope. L’autopsie a montré qu’il s’agissait de plaques de sclérose disséminées, mais présentant ceci de particulier que les cylindres-axes étaient détruits dans les îlots et qu’il y avait des dégénérations secondaires.

Nous avons fait remarquer que nous ne donnions qu’avec unecertaine réserve cette observation, comme un exemple de sclérose en plaques, car au point de vue clinique comme au point de vue anatomique, cette observation n’a pas l’apparence habituelle de cette affection.

Nous devons donc chercher à légitimer ce diagnostic. On pourrait s’étonner que nous essayions avec une seule observation de créer une forme spéciale de la sclérose en plaques. Mais si nous consacrons à cette observation un chapitre spécial, c’est bien moins dans le but de décrire une forme nouvelle que parce que nous serons ainsi amené à discuter une question importante, celle de savoir quelle est la caractéristique de la sclérose en plaqués et sur quels éléments on doit se fonder pour affirmer qu’on est en présence de celte affection.

Nous devons donc chercher à préciser les caractères qui sont propres à la sclérose en plaques et qui la séparent des autres affections de l’axe cérébro-spinal, et pour cela nous devons chercher successivement dans l’étiologie, la symptomatologie, la marche, le traitement, l’anatomie pathologique des éléments de différenciation.

L’étiologie offre-t-elle dans la sclérose en plaques quelque chose de particulier î

Les causes invoquées dans beaucoup d’observations sont banales et se retrouvent dans toutes les myélites ; en admettant même, comme plusieurs auteurs, et en particulier M. Marie (1), l’ont soutenu dans ces derniers • temps, que la sclérose enplaques reconnaisse pour cause

(1) Marie. Progrès méd., 1884;

des maladies infectieuses telles que^la fièvre typhoïde, par exemple, on n-aurait pas là mi élément de distinction, car-cette origine ne serait pas. exclusivement propre à cette affection. . : ^ .

La symptomatologie offre, il est vrai, très souvent un aspect tout particulier ; mais il n’en est pas toujours ainsi, et le tableau clinique est tellement variable que l’on ne peut y trouver aucune véritable caractéristique, et il serait illégitime de rejeter un fait - dit cadre de la sclérose en plaques exclusivement pour ce motif qu’il ne présente pas l’apparence symptomatique habituelle de cette affection.

L’évolution est d’habitude lente, progressive etla durée se compte généralement par années ; mais iln y a là non plus rien d’absolu, et comme le montrent quelques-unes des observations que .nous rapportons, la marche peut prendre une allure aiguë. Les rémissions constituent un des traits assez habituels delà sclérose en plaques, raajs elles peuvent faire complètement défaut.

Ce n’est certes pas dans les résultats obtenus par la thérapeutique que nous chercherons un çafactière propre à la sclérore en plaques.

Reste enfin l’anatomie pathologique. La multiplicité et rindépendance des foyers de sclérose d’une part, d’autre part l’intégrité des cylindres-axes, voilà les deux caractères essentiels que présentent les lésions. De deux caractères le premier est le plus important, celui qui, du reste, : a servi à : dénommer cette affection. Quant au second, il est peut-être moins absolu. Nous avons vu en effet que dans la; plupart de plaques, de

sclépoge, rintégrité des cy lindres-raxes p’était que rela^ tive et qu’il était fréquent, surtout au centre des plaqne%, de noter la destruction de quelquesruns d’entre ejix.

En somme, c’est l’anatomie pathologique qui donne 4 la sclérose en plaques sa caractéristique ; mais il reste à déterminer si la diffusion des foyers doit seule servir à spécifier l’affection, ou bien s’il faut joindre à ce premier caractère celui de l’intégrité relative des cylindres?axes.

En étudiant les lésions dés tubes nerveux dans la sclérose en plaques, nous avons montré quel était le mécanisme de la destruction des gainés de myéline; nous avons fait voir que leur disparition était due à l’activité nutritive des Cellules rnigràtriees qui s’attaquent à elles et lés dévorent; nous avons fait remarquer que’ la persistance des cylindres-axes tenait à ce qué ces éléments, ayant conservé leurs connexions avec les cellules nerveuses d’où elles émanent, étaient doués d’une vitalité qui leur permet de résister jusqu’à un certain point à ce travail d’absorption.

Dans les myélites vulgaires, myélites qui aboutissent rapidement à la destruction des cyirndreS-axes, quètfe est la nature des lésions? Cômm'e dans toute inflammation, c’est par la diapédèse des cellules lympbatiquè’s que le travail morbide débuté, et ce sont auSsi ces cellules qui, en s’attaquant aux tubes à myéline amènent leur destruction. La seule différence est que dans le premier cas le processus est plus lent, moins intense et que les cylindres-axes peuvent encore résister, tandis que dans le second cas l’intensité du processus est telle'que

les éléments nobles de la moelle ne peuvent opposer une résistance suffisante.

Il nous semble qu’il n’y a là qu’une question de degré et il ne nous paraît pas du tout démontré qu’il y ait une différence dans la nature même du processus. Du reste, à l’appui de cette opinion nous ferons remarquer que dans la substance grise, la destruction des cellules nerveuses a été notée dans plusieurs observations par M. Charcot, et pourtant ces cas n’ont pas été distraits par lui du cadre de la sclérose en plaques. Nous le répétons donc, le seul élément absolument caractéristique de la sclérose en plaques est, d’après nous, la diffusion des foyers. Cela posé, qu’on établisse une distinction entre ces deux ordres de faits : le premier, dans lequel les plaques de sclérose conservent leurs cylindres-axes; -le second, dans lequel les cylindres-axes sont détruits dans les ilôts ; il n'y a là rien que de très légitime, et cette distinction est même tout à fait indispensable.

La difîérence anatomique qui existe entre ces deux variétés explique du reste très facilement la grande dissemblance dans l’apparence symptomatique.

En effet/ l’absence de troubles de la sensibilité, de troubles trophiques, l’intégrité des fonctions de la vessie et du rectum, enfin les rémissions qui s’observent d’habitude dans la sclérose en plaques, sont des paiticularités liées à la conservation des cylindres-axes. Dans le cas actuel, les cylindres-axes ayant été détruits, il est tout naturel que tous ces caractères aient fait défaut. On comprend aussi très bien que les phénomènes observés aient été bornés aux membres inférieurs, quoiqu’il se

fût agi de plaques disséminées. L’autopsie nous a mon- Iré en efiet que les îlots de sclérose ne dépassaient pas la partie inférieure de la moelle cervicale et que le renflement cervical était indemne de lésions.

Nous croyons donc légitime, pour les motifs precedents, de considérer cette observation comme un exemple de sclérose en plaques.

Si l’on se range à cette manière de voir, il devient necessaire d’établir, à côté des formes de cette affection

qui ont été fondées exclusivement sur le siège des lésions, deux groupes bien distincts ; d’une part, la sclérose en plaques, de beaucoup la plus commune, qu’on peut appeler, eu égard à l’intégrité des éléments nobles de la moelle, sclérose en 'plaques non destructive; d autre part, la sclérose en plaques destructive, 11 y a, du reste, des intermédiaires entre ces deux groupes.