CHAPITRE Ih

ETUDE COMPARATIVE DÈSi DIVERSES VARIETES DÇ; SCLÉROSES DE LA MOELLE.

On sait que M. le professeur Vulpian a divisé les myélites en deux groupes bien distincts au point de vue de leur localisation : les unes affectent certains systèmes à l’exclusion des autres, ce sont là les myélites systér^ matiques; les autres ne semblent soumises dans leur lo-^ calisation à aucune loi et intéressent plusieurs systèmes à la fois, ce sont les myélites diffuses.

Au premier groupe appartiennent, pour ne nous oçcurper que des scléroses qui envahissent la substance blanr che de la moelle, Tataxie locomotrice, la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose consécutive aux dégénéra^ tions ascendantes et descendantes. Dans le deuxième groupe se placent les scléroses diffuses dont fait partie la sclérose en plaques. . ' .

C’est là une distinction fondamentale, et, au point de vue de ranatomie pathologique macroscopique, cette classification est universellement adoptée.

Mais il n’en est pas tout à fait de même si l’on se place au point de vue de l’histologie pathologique. En effet, dans le groupe des scléroses systématiques, on doit distinguer deux variétés bien différentes : d’une part, les scléroses primitives, telles que l’ataxie locomotrice,

d’autre part les scléroses secondaires aux dégénérations, Or la première de ces deux variétés a été rapproeliéé d@ préférence des scléroses diffuses, par les auteurs, qui out envisagé surtout les earaetères histologiques, et certains d’entre eux ont cherché à opposer les unes aux autres les scléroses primitives, qu’elles soient systématiques Qü diffuses, aux scléroses secondaires. Les scléroses primitives ont été désignées, sous le nom .de dégénération grise, les scléroses secondaires sous celui de dégénération à corps granuleux.

Il nous semble nécessaire de citer à ce sujet les opi-ï nions diverses émises par les anatomo-pathologistes qui se sont occupés de cette question.

Pour M. le professeur Bouchard (1), dans la sclérose primitive la prolifération conjonctive étouffe les éléments nerveux, les atrophie et peut faire disparaître totalement la portion médullaire des tubes dans des points où le cjlindreraxe reste à nu ; dans la dégénération secom daire cette substance ne s’atrophie pas, elle disparaît par l’intermédiaire d’un travail tout différent de l’atrophie, par- une transformation régressive, et, avant d’être résorbée, elle doit perdre son aspect, sa cohésion; jamais on n’a constaté ici de cylindres^raxes dénudés.

D’après M. le, professeur Charcot, les scléroses secondaires sont très analogues aux scléroses primitives. L’examen microscopique, ditûl, mot m évidence dans les scléroses secondaires les caractères d’une induration

(1) Bouchard. Arch. gén. de méd.-, 1866. Des dégénératioBS secondaires de la moelle épinière.

grise, d’une sclérose qui ne diffère en rien d’essentiel de celle qui s’observe dans le cas de sclérose fasciculée primitive (1). D’autre part, l’induration grise de l’ataxie locomotrice, dit M. Charcot, ne diffère en rien d’essentiel, de ce qu’elle est dans la sclérose en plaques ou dans la sclérose symétrique des cordons latéraux (2). ’

Leyden (3), cité par Westphal, déclare que la dégénération secondaire est une dégénération interstitielle graisseuse avec atrophie, qui diffère de la sclérose proprement dite dans laquelle il y a un épaississement du tissu interstitiel avec sclérose des vaisseaux, des fibres nerveuses et des cellules. 11 admet cependant qu’après une longue durée de la dégénération secondaire, les différences s’effacent.

Westphal dans le travail que nous venons de citersoutient contrairement à Leyden qu’il n’existe pas de différence absolue entre la dégénération grise et la dégéné ration à corps granuleux, qu’on doit établir des transitions entre les deux formes et qu’il ne s’agit vraisemblablement que de deux phases d’un même processus.

D’après M. Hallopeau (4), les caractères histologiques des scléroses secondaires ne diffèrent pas notablement de ceux qu’on assigne aux myélites en général.

M. Déjerine(5) soutient que, tandis que la dégénéra-

(1) Charcot. Leçons sür les localisations, 76-80, p. 160.

(2) Charcot. Maladies du système nerveux, t. II, p. 6.

(3) Westphal. Ueber combinirte primâre Erkrankung der Rückenmarkstrânge. Ausdem Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten Bd VIII, u. IX.

(4) Hallopeau. Dict. Jaccoud, 1, 22, p. 639).

(5) Dejerine. Du rôle joué par la méningite spinale postérieure des

tion secondaire présente à ses débuts des caractères distinctifs,^ elle ne peut au contraire, une fois qu’elle est constituée, être distinguée par ses caractères histologiques des autres variétés de sclérose. D’autre part, si dans la sclérose en plaques, dit-il, les cylindres-axes persistent plus longtemps que dans le tabes, il est certain que dans la sclérose en plaques un peu avancée en organisation, l’apparence histologique est la même que dans le tabes.

Comme on peut en juger parce qui précède, l’accord sur cette question n’est pas encore établi.

Nous croyons devoir, pour établir une comparaison entre les caractères histologiques des scléroses de la moelle, considérer séparément les trois variétés suivantes :

1® Sclérose systématique primitive,

2® Sclérose systématique secondaire.

3® Sclérose diffuse.

Du reste cette question doit être considérée aux deux points de vue suivants :

1“ Les processus qui conduisent à la sclérose sont-ils semblables ou différents dans ces divers cas ; 2® la sclérose une fois produite présente-t-elle des différences suivant son origine, ou au contraire, offre-t-elle toujours les mêmes caractères ?

Nous avons étudié plus haut les caractères anatomiques et le processus de la dégénération des tubes nerveux

tabétiques dans la pathogénié des scléroses combinées (Arch. phys., n® 8. P. 479-480,15 noY. 84).

dans la sclérose en plaques ; nous n’avons pàs à revenir Sür ce sujet; mais flbus devons voir âila sclérose én pla^ qüés présenté â ce point de vue les mêmes carâeièrea ^üe les autres scléroses diffiases de la moelle, ou si au contraire elle en diffère.

Il ne nous semble pas qu’il ÿ ait des earaCtèrés éta» blissant une différence essentielle éntreces diverses sciéroseSi

De part et d’autre la diapédèse des cellules lympHa» tiques et là multiplication des cellules de la névroglie constituent le début du travail morbide, et consécutive* ment les tubes nerveux attaqués par ces cellules iônt détruits et absorbés par elles. Suivant l’intensité de l’infiâmraatio'ü les gaines de myéline seules disparaissént et les cylindres-axes persistent, ou bien les tubes nerveux sont complètement détruits. La persistance dôs êylin'' dres-axes, tout en étant surtout fréquente dans la sclérose en plaques, n’est pas spéciale à cette affection et peut se rencontrer, par exemple, dans la myélite consécutive au mal de Pott. La sclérose en plaques peut être eonsidéréè comme le type de la sclérose diffuse.

Examinons maintenant la sclérosé systématique se* condairë et râpprochons-la de la sclérose en plaques^ Tout d’abord, quel est le processus de la dégénératiou secondaire? Certains faisceaux de. la moelle dégénèrent lorsqu’ils sont détruits sur Un point de leur parcours, ét cela par un mécanisme absolument semblable à celui qui détermine la dégénération dans le bout périphérique d’un perf sectionné. Nous avons vu, au contraire, que la destruction des gaines de myéline dans la sélérose en

plaques pôUvàit être râ'pproclléè de celle qui s’obset-ve dans le bout central d’üntierfau voisinage delà section. Or il s’agit là, côfnnie l’a i-nôiltré M. Ranvier (1), de deux processus essentiellement différents. Mais la sclérose secondaire utiê fois constituée présênté-t-elle dès caractères histologiques qui la distinguent de la Sclérosé êft plaques? Sur les coupes traitées par le picrocarmin on ne trouve jamais dans lé tissu cotijonctif dé iioüVélîe formation de cylindres-axes dépouillés de léür gaine dé myéliné,’- et par ce caractère la sclérose secondaire diffèréd'eia sclérosé en plaqués. D’autre part, sur lés coupes calOréëS succéssivement par Téosiaê et l’iiématoxyline, on peut voir (Pl. II, fg. 8) que les parois vasculaires sont loin de présenter répaississement et la multiplication nucléaire que l’on observe dans la sclérose én plaqués. D’après nos observations pefsonnelleSy il nous a semblé que c’était là un caractère distinctif, même lôrsquhl s’agissait de sclérose secondaire ancienne, remontant â plusieurs années. Enfin, et nous insisterons particulièrement sur ce dernier point, car il ne nous sêmblè pas avoir été jusqu’à présent bien mis en reliêf, dans les scléroses secondaires, Sur les préparations faites d’après la méthode dé M. Weigert, on trouve toujours, dU moins ce fait s’est constamment montré dans lés CaS que nous avons èxâminés, un grand nombre de tubes nérVéux normaux entourés de leur gaine de myéline au milieu du tissu de sclérose (Pl, II, fig. 3, 6), tandis qu’au centré des îlots de sclérose, dans la sclérose en plaques, la

(1) Ranvier. Leçons sur Thistologie du système nemtix, 78if

myéline a souvent complètement disparu (Pl. I, ftg. 2, Pl. II, fig. 2). De plus, nous devons ajouter que dans les scléroses secondaires les tubes à myéline qui persistent au milieu des faisceaux sclérosés semblent assez régulièrement disséminés, à distance à peu près égale les uns des autres.

Ces divers caractères nous paraissent constituer, au moins par leur ensemble, des éléments de différenciation d’une assez grande valeur.

Occupons-nous maintenant des scléroses systématiques primitives. Nous devons faire remarquer que nous aurons ici uniquement en vue l’ataxie locomotrice. Quel est le processus anatomique de cette affection et comment s’effectue la dégénération des tubes nerveux?]VI. Charcot a toujours soutenu contrairement à Leyden, et son opinion semble définitivement prévaloir, qu’il s’agit là d’une affection de nature irritative. Mais le point sur lequel on n’est pas encore d’accord, c’est celui de savoir si le foyer originel de l’irritation est dans l’élément nerveux, comme le pense M. Charcot, ou dans les vaisseaux, comme l’ont soutenu M. Ordonnez(1), et plus tard M. Adamkiewicz (2), ou bien enfin si l'affection peut être tantôt tubulaire,, tantôt interstitielle ou vasculaire, comme l’ont prétendu M. Erb (3), et plus tard MM. Ballet et Minor (4).

Nos observations ne sont pas encore suffisantes pour

(1) Ordonez, cité par M. Vulpian. Maladies du système nerveux Leçons professées à la Faculté de médecine par A. Vulpian, 79.

(2) Adamkiewicz. Arch. fürPsych. u Nervenkrankh, 80..

(3) Erb-Krankh des Rückenmarks Handb , 80.

(4) Ballet et Minor. Fausse sclérose systématique de la moelle. Archive^ de Neurologie, 84.

émettre à ce sujet une opinion bien fondée; nous ne discuterons donc pas cette question et nous passerons immédiatement à l’étude des caractères histologiques que présente la sclérose tabétique bien constituée.

Remarquons d’abord que cette sclérose, quoiqu’elle i soit systématique, l’est à un moindre degré que les scléroses secondaires, La sclérose tabétique, en effet, franchit parfois les limites des cordons postérieurs et envahit les cordons latéraux ; d’autre part, l’inflammation des cordons postérieurs coïncide presque constamment, contrairement à ce qui s’observe dans les scléroses secondaires, avec de la m.éningite spinale ; celle-ci lorsqu’elle envahit le feuillet de la pie-mère située dans la commissure postérieure peut produire une symphyse des deux cordons postérieurs.

Si l’on examine des coupes de moelle tabétique colorées au picrocarmin, on y trouve parfois des cylindresaxes dénudés, beaucoup moins nombreux, il est vrai, que dans la sclérose en plaques ; mais cette disposition ne s’observe jamais, comme nous l’avons vu, dans les scléroses secondaires. L’épaississement des parojs vasculaires et la multiplication des noyaux sont généralement très considérables et bien plus comparables à ce qui se voit dans la sclérose en plaques que dans les scléroses secondaires. Enfin, au milieu des faisceaux sclérosés la myéline a souvent disparu d’une façon complète, et parfois les cordons de Goll ne contiennent presque plus trace de myéline, ce qui établit un contraste frappant entre les lésions que peuvent subir ces cordons dans l’ataxie lo-

Babinski.

comotrice et celles qu’ils présentent dans les cas de dégénération ascendante (Pl. II, fig. 4, 6). Lorsque les cordons sclérosés contiennent encore dans leur intérieur des tubes à myéline, ceux-ci ne sont généralement pas disséminés avec la même régularité que dans les scléroses secondaires, et souvent à côté d’une zone très riche en tubes à myéline on en trouve une autre qui en est presque complètement dépourvue. Il faut bien remarquer, du reste, que nous n’avons en vue que les scléroses tabétiques dont les lésions sont déjà avancées.

En somme, par les caractères microscopiques la sclérose tabétique nous paraît se rapprocher bien plus de la sclérose en plaques que de la sclérose systématique secondaire.