OBSERVATION XXII

HÉMICHORÉE SANS HÉMIANESTHÉSIE. — RAMOLLISSEMENT LACUNAIRE.

' Bigayon Aimée, 72 ans. Entrée à l'infirmerie de la Salpétrière, le 14 mai 1872, morte le 8 février 1873 (service de M. Charcot).

Renseignements. Cette femme, entrée à l'infirmerie pour des mouvements choréiques généralisés, mîiis prédominant dans le coté droit du corps, et surtout dans le bras droit. Ils sont survenus tout d'un coup, le matin même, saiis phénomènes précurseurs. Pas d'étourdisseraents. L'attaque a débuté à 4 heures du matin et a cessé à 10 heures, laissant à sa suite une grande lassitude. Pendant l'attaque, la connaissance était complète et la malade répondait très-bien aux questions.

Il y a un an, une semblable attaque, s était produite dans de

pareilles conditions ; elle a laissé, à sa suite, de la faiblesse dans le côté droit du corps.

Etat actuel. 15 mai. Pas de troubles oculaires. — Parole nette, rien à la langue. Sensibilité normale sous tous ses modes.

Légère parésie du bras droit et de la jambe droite. Mouvements choréiformes assez prononcés ; ils n'existent plus que du côté de l'hémiplégie ; ils se produisent également dans la face à droite.

16 mai. Les mouvements choréiformes ont complètement cessé.

27 mai. Cette nuit, la malade est tombée à terre, au moment où elle se levait de son lit ; elle n'a nullement conservé le souvenir de sa chute.

Actuellement, elle a un peu de céphalalgie; les grimaces sont très- accentuées, surtout dans le côté droit de la face ; il n'y a du reste que la partie inférieure du visage qui soit affectée ; les 'parties supérieures (sourcils, front) sont intacts ; les mouvements les plus habituels portent sur les muscles de la joue ; la malade fait constamment la moue. — Les mains appliquées à plat sur le lit, restent tranquilles, excepté la droite dans laquelle il y a quelques mouvements de doigts.

25 octobre. Quand on laisse la malade à elle-même, il se produit un peu de stertor, sans que pour cela elle perde connaissance ; la bouche est déviée à gauche. Il n'y a pas de mouvements involontaires des bras, mais quand on la fait boire, au moment où le verre approche des lèvres, il se produit à cette occasion, des mouvements dans les commissures.

Les jambes retombent lourdement quand on les soulève; elles ne peuvent être levées spontanément.

Sensibilité conservée. — Pas de mouvements choréiformes; parole embaiTassée; état de somnolence assez prononcé.

En somme, les seuls mouvements qui existent, se produisent dans les lèvres ; les commissures sont attirées brusquement, tantôt dans un sens, tantôt dans l'autre ; principalement à droite. — Le soir, l'agitation est assez grande ; somnolence ; tendance au coma.

27 octobre. Incohérence des idées; affaiblissement très-prononcé. — 30 octobre. La malade est mieux.

24 novembre. Le soir à 3 heures, la malade a commencé à délirer et à vouloir se lever. Elle a été prise bientôt après, de mouvements cloniques dans tout le côté droit du corps. Ces convulsions étaient assez violentes pour la déplacer dans son lit ; cependant les yeux étaient ouverts; pas de stertor, pas d'écume à la bouche.

A 5 heures du soir les mouvements ont diminué d'intensité; mais ils n'ont pas cessé de se produire dans le côté droit du corps.

Au membre supérieur, ils existent dans les muscles de l'épaule et des bras; les doigts sont fermés et ne se remuent pas.

Les muscles de l'abdomen sont pris à droite ; tout le membre inférieur droit également; on voit très-facilement les masses musculaires se dessiner sous la peau pendant leur contraction. Lorsqu'on prend le membre dans les mains, on sent les contraiitions ; elles consistent en secousses cloniques, mais les grimaces sont aussi fréquentes que d'babitude. — La connaissance est conservée ; la malade est légèrement agitée ; la face est rouge.

Dans la nuit, on constate que les convulsions existent à peu près constamment, et qu'elles ont des paroxysmes revenant toutes les deux ou trois minutes.

29 novembre. La malade a dormi cette nuit; les secousses ont tout à fait disparu dans la soirée.

28 janvier 1873 La malade a eu deux attaques épileptiformes.

6 février. La malade est, à la visite du matin, dans le coma. -^ Résolution des quatre membres respiration stertoreuse. — La malade meurt le 8 février à H heures du matin, sans avoir repris connaissance.

Autopsie. Encéphale. Entre la substance grise des circonvolutions de l'insula.de Reil (coupe frontale) et l'avant-mur, dans la substance blanche, on voit de nombreuses lacunes à droite et à gauche; elles sont plus nombreuses à droite qu'à gauche. — Rien à la circonvolution de la corne d'Ammou.

Il y a aussi des lacunes analogues dans le noyau extra-ventriculaire du corps strié ; ces lacunes paraissent avoir une certaine importance à mesure qu'on se rapproche des parties centrales. A gauche, le premier noyau Qxtra-ventriculaire du corps strié ^ en présente un grand nombre ; de même au centre de la couche optique gauche, il en existe une grande.

Les tubercules quadrijumeaux sont très-petits. — Dans le côté gauche de la protubérance, lacune? analogues, immédiatement au-dessous des tubercules quadrijumeaux. Klen à noter de particulier dans les autres organes.

Remarque. — Ces lacunes, comme on le sait, correspûudent à d'anciens foyers ; elles se sont faites progressivement, et leur siège rend parfaitement compte, et des mouvements observés pendant la vie, et de la variation de l'hémiplégie.

QÇSERVAÏION XXIII.

Etgurdissements suivis d'hémiplégie, puis de parésie du côté droit. ^- Hémianeslhésie el mouvements choréiformes ooeupant ce même côté. — Résultats de l'autopsie (1).

Lég... Hortense, 64 ans admise à la Salpétrière le 1 3 juin! 872, est entrée le 4 février 1873 à l'infirmerie, salle Saint-Jacques, n* 4, (service de M. Charcot).

5 février. Cette femme, dont la santé était habituellement bonne et qui n'offre aucun signe d'affection cardiaque, a été prise en janvier 1872, d'étourdissemenls, bientôt suivis d'une paralysie du côté droit. Cette paralysie qui intéressait le bras et la jambe, a toujours été incomplète. Dans le courant de 1872, L... eut de nouveaux étourdissemenls , mais la paralysie n'augmenta pas.

La nuit dernière, L, . . s'étant levée pour uriner, ne put parvenir à se recoucher. On a constaté alors qu'elle parlait difficilement, et que, quand elle buvait, le liquide revenait par les narines. Ce matin, la malade présente les symptômes suit vants.

La commissure labiale est légèrement déviée à gauche (?) ; la langue encore très-mobile, paraît un peu déviée du même côté ; la lunette est inclinée à droite. Les aliments reviennent par les fosses nasales, et L ... a eu un accès de suffocation très-grave pour avoir essayé d'avaler un peu de viande.

La sensibilité à la piqûre et au pincement, très-manifestemeut diminuée sur la joue droite, est presque tout-à-fait abolie sur les membres du même côté et sur la moitié correspondante du tronc. L'aneslhésie paraît s'arrêter à là ligne médiane. La sensibilité à la température est très-affaiblie sur ces mêmes points.

6 février. La gêne de la déglutition est telle qu'on est obligé d'alimenter la malade avec de la sonde œsophagienne.

7 février. Pendant la marche, qui se fait avec le secours de deux aides, L... tient le bras droit écarté du tronc et fléchi à angle droit ; on remarque alors qu'il est animé d'un mouvement particulier d'une sorte d'oscillation choréiforme.

15 février. P. 88. La malade parvient à manger seule.

16 février. P. 92; T. R. 37", 4. On n'observe ni mouvements fibrillaires, ni atrophie des membres paralysés. Le 22 mars, on trouve au dynamomètre, 35 pour la main droite et 40 po^r la maia gauche.

(l) Recueillie par MM. Debove et Exchaquet.

Les symptômes bulbaires se sont progressivement amendés, et au bout de quelque temps la malade a pu se servir de la main droite pour manger. A plusieurs reprises, on a constaté, depuis cette époque, de rhémianesthésie portant sur la face, le tronc et les membres du côté droit ; seulement l'insensibilité, dans ces diverses explorations, s'est toujours montrée moins accusée qu'au début.

L'état intellectuel de la malade n'a pas permis de décider si le goût, l'ouïe, l'odorat et la vision étaient afiectés de ce même côté.

6 octobre. La malade qui a été perdue de vue depuis quelque temps, s'est affaiblie peu à peu. Depuis un mois environ, elle est devenue de nouveau incapable de se servir de la main droite et de descendre de son lit. Le membre supérieur droit est le siège d'une espèce de tretnblement choréi forme qui s'accuse surtout lorsqu'elle veut porter un objet à sa bouche, et même au repos, il off're un certain degré d'instabilité. Ainsi, L., . meut, malgré elle, les doigts les uns après les autres ; l'avant-bras est agité par de petites secousses; il a toujours de la tendance à se fléchir sur le bras; les membres inférieurs sont demi-fléchis et les muscles des mollets sont le siège de secousses, de soubresauts rappelant ce qui existe au membre supérieur correspondant.

Les plis du Iront sont également dessinés des deux côtés. L'œil droit est naturellement plus grand que l'autre ; la malade le ferme bien. Sur la moitié droite du menton se voient des plis permanents, tandis que la moitié gauche est lisse. La bouche est un peu tirée à droite ; il en est de même de la langue, qui ne présente d'ailleurs aucun mouvement fibrillaire. La déglutition est toujours un peu gênée, mais il n'y a plus de régurgitation. La déviation de la luette n'a pas changé. Les muscles de la partie inférieure de la moitié droite de la face, sont animés de mouvements spasmodiques, rhythmiques à peu près permanents, mais qui s'exagèrent lorsque la malade est émue, ou veut parler. Il y a donc une sorte d'état spasmodique choréiforme de toute la moitié droite du corps, la face y compris.

Les fonctions intellectuelles sont tellement abaissées qu'il est impossible d'avoir des renseignements précis sur l'état de la sensibilité. — Décubitus latéral gauche. Escharre sur la fesse correspondante. La malade succombe le 7 octobre à une pneumonie pseudo lobaire-généralisée du poumon droit.

Autopsie, faite le 8 octobre. Têie. Le crâne est mince, fragile et translucide dans presque toute son étendue. A l'incision de la dure-mère, qui est saine, il ne s'écoule qu'une médiocre quantité de sérosité. La pie-mère normale, au niveau de la convexité et sur la plus grande partie de la face inférieure des hémisphères, est opaque au niveau de la protubérance, surtout le pourtour

du quatrième ventricule, et présente un épaississement assez notable qui a pu exercer une certaine action sur les nerfs correspondants.

Les artères delà base, tronc basilaire, cérébrales, etc., n'offrent que de rares taches athéromateuses, et sont du reste souples.

Cerveau.Une coupe verticale et transversale, répondant au chiasma des nerfs optiques, met à découvert dans Vhémisphère gauche, un petit foyer de ramollissement ayant environ deux centimètres en largeur et un centimètre de hauteur. Ce foyer, sorte de lacune évidemment de date ancienne, intéresse à la fois : 1° l'extrémité supérieure et antérieure du troisième segment (Putamenj du noyau xetra-ventriculaire ; 2° la partie moyenne du noyau intra-ventriculaire du corps strié dans une petite étendue ; 3° la partie correspondante de la capsule interne. Sur une coupe faite un centimètre environ en arrière de la précédente et par conséquent en arrière du chiasma, on trouve deux foyers lacunaires distincts, mais qui paraissent faire partie du précédent, l'un occupant presque le centre du noyau extra-ventriculaire du corps strié, l'autre plus petit, ayant deux millimètres, est situé sur le bord externe du noyau intra-ventriculaire. Une troisième coupe semblable, pratiquée plus en arrière, au niveau des éminences mamillaires, montre deux lacunes ayant, l'une, un centimètre de longueur sur deux millimètres de largeur, l'autre cinq millimètres sur deux ; elles sont situées bout à bout dans la même direction. Elles occupent le pied de la couronne rayonnante, suivant le trajet d'une ligne qui, par son extrémité interne et inférieure touche, sans l'intéresser toutefois, à l'angle supérieur du putamen (troisième segment du noyau extra-ventriculaire du corps strié), et se dirige à partir de là, de bas en haut et de dedans en dehors, dans l'épaisseur de la substance blanche de la circonvolution qui re^ couvre l'Insula (opercule).

Sur une quatrième coupe, faite immédiatement en avant de la protubérance, existe une lacune ovalaire, à fond jaune, mesurant cinq millimètres de longueur et deux d'épaisseur et qui occupe en ce point, la partie externe du pied de la couronne rayonnante. Les lésions portent donc principalement dans les régions répondant aux deux dernières coupes, sur le pied de la couronne rayonnante. La capsule interne elle-même, dans sa partie postérieure, c'est-à-dire dans sa partie qui sépare de la couche optique, le noyau lenticulaire, n'est point intéressée par la lésion. On s'assure par des coupes variées, que la couche optique ne présente d'altération sur aucun point.

De nombreuses coupes faites sur Vhémisphère droite la protubérance, le bulbe et le cervelet n'ont fait voir à l'œil nu aucune lésion.

Thorax. Plèvre et poumon du côté gauche, rien. — A droite

adhérences pleurales serrées dans toute sa hauteur, mais surtout dans la moitié supérieure des foyers de pneumonie iobulaire ; hépatisation rouge ayant à la coupe un aspect marbré ; cœur petit et flasque; endocardCj valvules, rien. L'aorte est athôromateusé, friable, mais à un degré qui n'est pas très-avancé.

Cavité abdominale. Foie, rate, rien. — Les reins offrent de nombreux kystes; le gauche porte à son extrémité supérieure une tumeui" saillante du volume d'une grosse noix, n'affectant que la partie superficielle du tissu rénal et dont le centre est verdâtre vitreux, et la périphérie d'un brun rougeâtre, (kyste hématiqùe).

Hémifehorëe dails l'atrophie cérébrale de renfahéé (1).

OBSERVATION XXIY.

Roux, Marie-Ànna. Aucun membre de sa famille n'a eu d'affections nerveuses ; mère âgée actuellement de 48 ans, bien portante d'habitude.

La malade est née à terme ; elle était grosse, forte. Jusqu'à 16 mois pas de convulsions. C'est durant son séjour en Seineet-Oise qu'elle en a eu pour la première fois. On ne peut dire si elles ont été antérieures ou consécutives à la morsure dhm cochon. Au bout de deux jours, pendant lesquels elle n'a pas eu de convulsions, elle est replacée en nourrice. Elle parlait alors bien ; à son retour (4 ans 2 mois), elle parlait à peine ; pas de paralysie du bras, mais ne pouvait se tenir sur ses jambes ; elle les remuait. On aurait dit qu'elle appréhendait de s'appuyer sur la jambe.

Elle Tut remise à quatre ans et deux mois ; elle ne pouvait se servir de son bras droit ; elle était d'une maigreur squelettique. Dès le jour même de son retour, elle a eu des convulsions. On sut alors que, de nouveau, elle ëii avait eu. Le côté droit était plus faible que le gauche.

Pendant deux ans, soins àSsidus par sa mère ; elle à marché à 5 ans, en traînant la jambe, et le bras ne pouvait lui servir qu'avec difficulté pour manger. On assure qu'à cette époque le bras tremblait quand on lui disait de manger sa soupe.

Les accès revenaient tOUS les jours ; ils étaient violents. A 5 ans là main était calme, au repos. Dès ce moment, onanisme trèsfréquent ; on l'a mise à l'école, mais on ne voulut pas la garder à cause de son onanisme (5 ans 1|2 à 6 ans). On lui a mis des mécaniques (5 ans lj2 à 6 ans), pour empêcber la jambe de se tourner davantage. Elle les a gardées pendant B mois. Le geiiou

se serait un peu redressé.

, i ..pc^^t.

(l) Observation recueillie par mou ami le W Bouruevillei

ÂvatU son entrée à la Salpélrière : Onanisme permanent, paralysie du côté droit; se servait un peu de son bras, mais elle renversait tout et tremblait dans les mouvements, moins cependant qu'aujourd'hui ; mais la main, au repos, ne bougeait pas. Les accès étaient nocturnes (à l'oiigine elle avait des accès, le jour et la nuit). Les convulsions étaient plus fortes dans les membres paralysés; le bras était secoué. Elle disait: Ah! mon Dieu! et l'accès éclatait ; pas de cri, ne se mordait pas la langue, écume peu abondante, ronflement, selles et urines involontaires. L'accès complet durait, dit-on, une à deux heures.

Pas de folie ; elle essayait souvent de se sauver de chez ses parents. Elle s'est égarée une fois ; on l'a retrouvée à la préfecture de police. Elle était et est encore affectueuse. Réglée à 17 ans à la Salpétrière.

Etat actuel. Janvier 1875. La tête est régulièrement conformée, le front assez élevé et fuyant, d'ailleurs régulier, ses plis sont égaux. Les cheveux châtains, bouclés, sont abondants autant d'un côté que de l'autre. Les yeux noirs ont une expression un peu sauvage, semblable à celle des épileptiques ; expression de brutalité, parfois de fureur avec égarement. Les globes oculaires sont égaux, les pupilles égales, sont très-sensibles à la lumière et au même degré. Les traits de la figure sont réguliers. Les sillons naso-labiaux sont égaux. La bouche est régulière ; les commissures ne sont pas déviées au repos, ni quand elle rit. La langue n'est pas déviée non plus.

Sens. Elle entend aussi bien d'un côté que de l'autre (bruit de la montre). Elle voit aussi bien d'un côté que de l'autre (aiguilles d'une montre au repos, en mouvements). Uodorat est le même des deux côtés (nitrite d'amyle). Le goût est conservé à droite et à gauche.

■Sensibilité générale. Face. Elle sent très-bien le contact de la tête d'épingle, de la piqiire, du chatouillement (nez, lèvres).

Cou. La sensibihté est parfaitement conservée des deux côtés.

Tronc. En avant, sur les seins, au-dessous des clavicules, sur le ventre, en arrière sur le dos, sur les reins et les fesses, la sensibilité est parfaitement conservée au même degré des deux côtés; au pincement, qu'elle distingue très-bien de la piqûre; de même pour le chatouillement, le froid ou le chaud. En ce qui concerne le froid, elle distingue la différence qu'il y a entre la main et la boule de métal pleine d'eau froide. La distinction est aussi précise que les yeux soient ouverts ou fermés.

Membre supérieur droit. — La sensibilité dans ses différents modes est intacte, froid, chaud, pincement, piqûre, contact, chatouillement, eau froide projetée, boule froide.

Membre inférieur droit. — Sensibilité intacte.

Au point de vue de l'aspect général de la malade, on peut dire que sa conformation est régulière ; pas de différence entre les épaules ; les deux moitiés du dos, les seins sont également gros (ils sont développés, non comme glande, mais comme graisse). Développement assez marqué du système adipeux.

Etal des membres du côté paralysé. Membre supérieur droit. — Nulle trace de contracture dans l'épaule, le coude, le poignet et les doigts.

Mouvements. — Au repos la main est toujours à l'état instable ; les doigts remuent, s'écartent, et se portent vers le bord cubital ; d'autres fois, mais plus rarement, ils s'étendent ou se fléchissent. Le pouce est fléchi sur la paume de la main, et se place entre l'index et le médius , ou entre le médius et l'annulaire. Le reste du bras est, en général, presque immobile, ou il n'y a que de légers mouvements du poignet coïncidant avec les moments où les mouvements des doigts sont plus étendus.

Mouvements intentionnels. — C'est alors que le désordre choréiforme se manifeste ; si elle se mouche, les doigts saisissent brusquement le mouchoir ; la main se porte par saccades au nez, qui est saisi tout d'un coup, les doigts remuent et le poignet est animé de mouvement de rotation. Dans l'acte de porter l'index sur le nez, le doigt part assez bien, un peu brusquement cependant, puis il y a incertitude, tendance à s'écarter de la ligne, et à mesure qu'elle approche du but, le doigt se porte de droite à gauche et réciproquement et se colle brusquement non sur le nez, mais à côté.

Dans l'acte de boire, elle prend le verre avec hésitation ; la main titube en quelque sorte , puis elle le saisit brusquement, semble serrer tant qu'elle peut ; elle le dirige d'abord vite vers la bouche, puis il y a une sorte d'arrêt ; elle le porte plus lentement, et à cet instant, le désordre choréique est augmenté ; le bras, pour s'y opposer, se colle contre le tronc. La bouche s'étend comme pour aider le mouvement et en diminuer le champ ; le verre arrive à la bouche, frappe plusieurs fois les dents qui finissent par le briser.

Elle prend encore une cuiller, brutalement, à pleine main et la porte à la bouche avec les mêmes désordres que le verre.

La malade porte la main (droite) derrrière la tête, prend ses cheveux, etc., mais toujours avec le même tremblement. Elle se se sert en général de la main gauche pour écrire, se peigner, se laver, manger, et ne s'aide que médiocrement de la main droite. Ces mouvements choréiques de même que ceux du membre inférieur sont parfois beaucoup plus marqués. Au dynamomètre 30 à droite et 60 à gauche.

Membre inférieur droit. — Pas de contracture, pas de déformation du pied ; sur la surface externe du genou, juste au-dessus

de la rotule, cicatrice de 3 à 5 millimètres répondant à une morsure. Sur l'extrémité inférieure de la rotule, cicatrice ancienne due, dit-elle, à ce que, autrefois dans ses accès, elle tombait souvent sur le genou. Les membres inférieurs sont bien développés. Pas de modification de couleur, même après exposition prolongée à l'air des membres supérieurs et inférieurs.

Remarque. — L'hémichorée, dans ce cas particulier, est des plus évidentes, elle persiste depuis longtemps et durera probablement toujours.