OBSERVATION VIII

(Béchet. Thèse de Paris, 1892. Obs. XIV.)

Maladie de Parkinson unilatérale, avec aititude anormale de la tête et du cou simulant un torticolis.

M°0..., Fany, 30 ans, sans profession. S’est présentée à la consultation du mardi à la Salpêtrière, au mois d'avril 1891, étant atteinte d'un tremblement limité au côté gauche, remontant à quelques années déjà.

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Antécédents hérédilaires. — Son père et sa mère sont vivants et bien portants ; sa grand'mère maternelle, âgée de 91 ans, n'a jamais été malade. Tous les membres de sa famille jouissent d'une bonne santé; les renseignements

qu'elle fournit ne permettent pas de penser qu'il y ait eu de maladies nerveuses.

Antécédents personnels. — La malade raconte qu'elle est née avant terme et qu'elle a eu des convulsions deux fois au moment de la dentition. À 9 ans, elle a eu une fracture de l’avant-bras gauche à sa partie moyenne; la consolidation s'est faite sans laisser de déformation. La menstruation s'est établie à 14 ans et a toujours été régulière.

Mariée à 19 ans, elle a eu l’année suivante un petit garçon qui est mort à un an d'une méningite, lui a-t-on dit; sa santé n'a jamais été aussi bonne depuis. À 22 ans, elle a eu un second enfant qu'elle a élevé au sein; c’est une petite fille nerveuse, mais d'une bonne santé. En 1887, elle a eu un troisième enfant qui est également bien portant. Pendant qu'elle allaitait cet enfant, elle à eu au pouce gauche un panaris survenu à la suite d’une piqûre; elle en a souffert pendant trois mois; mais il a fini par guérir sans amener la chute de l’ongle. Au mois d'octobre 1890, elle fit, sans cause connue, une fausse couche de deux mois; huit jours après, elle voulut commencer à se lever, mais à la suite de cette imprudence, elle eut une métrorragie abondante, accompagnée de plusieurs syncopes. Des accidents puerpéraux se déclarèrent bientôt, qui l’obligèrent à garder le lit pendant trois mois. [l y a cinq ans, elle a vécu pendant dix-huit mois dans un logement humide.

Histoire de la maladie. — M"° 0. déclare que sa maladie a débuté dans les premiers mois de 1890, à la suite d'une grande frayeur; mais en la questionnant, on ne tarde pas à se convaincre qu'en réalité elle était déjà souffrante bien avant cette époque. Dès l'année 1888, la main et le bras gauches étaient le siège d’une douleur sourde, de raideur et de faiblesse, qui augmentaient quand elle avait beaucoup travaillé. Presque en même temps, le pouce aurait commencé à présenter un tremblement très mince, qui n'a gagné le reste de la main que plus tard, en sorte qu’on est en droitdese

demander si le panaris qu'elle avait eu précisément quelques mois auparavant au pouce gauche, n'aurait pas joué un rôle important dans le développement de la maladie. Quoi qu'il en soit, son récit permet de croire que la frayeur qu'elle accuse a été suivie d’une agoravation assez brusque, puisque c'est à ce moment que le tremblement à envahi l'avant-bras etle bras, pour se propager trois mois après au membre inférieur du même côté. Ce tremblement a été en s'accentuant depuis lors et n’a pas cessé un seul instant; c'est à ce sujet que la malade est venue à la consultation.

Etat en mai 1891. — La malade se plaint actuellement de ce tremblement qui la gêne, la fatigue et l'empêche de vaquer à ses occupations. Il existe simultanément, dans tout le bras gauche, l'épaule et le membre inférieur du même côté. L’attitude du bras et de la main est un peu celle de la paralysie agitante : la main ramenée en dedans, les doigts légèrement fléchis et accolés les uns aux autres; le tremblement paraît localisé aux masses musculaires de l’avant-bras, du bras et de l'épaule, et pour ainsi dire de toute la moitié gauche du corps. Le tremblement s’exagère sous l'influence des émotions; il diminue quand la malade fait usage de sa main gauche; l'effort qu’elle peut exercer à l’aide du bras malade est notablement affaibli. L'examen des muscles du côté malade les montre durs, non diminués de volume, mais dans un état de tension permanente, qui en rend l'examen difficile. Toutefois, ils répondent à peu près normalement aux excitations galvaniques et faradique. La sensibilité dans ses différents modes est égale des deux côtés.

Les réflexes rotuliens sont notablement plus faibles du côté gauche que du côté droit.

Il existe des troubles vaso-moteurs du côté de la main gauche qui est parfois anémiée, parfois rouge et moite, tantôt froide, tantôt chaude, alors que les mêmes changements ne se manifestent pas dans la main droite.

Mr O... est revenue à différentes reprises à la consultation dans le courant de l’année; la raideur a gagné peu à peu le membre inférieur, puis le cou et la tête ont été atteints à leur tour, au mois d'août 1891, d’une rigidité qui imprime à la malade une attitude tout à fait spéciale.

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Elat actuel, juin 1692.— Le tronc est légèrement penché en avant: si elle essaye de se redresser, il lui est impossible de marcher; la tête est inclinée sur l'épaule droite, un peu renversée en arrière, avec un certain degré de torsion du cou, qui a pour résultat de porter le menton à gauche; son aspect rappelle de très près un torticolis ; cette déviation de la tête a commencé au mois d'août 1891 et s'est accentuée progressivement, sans déterminer de douleur; il y avait seulement une sensation de raideur analogue à celle qui existe dans les membres du côté gauche. M®° O0... peut spontanément corriger pour quelques instants cette attitude vicieuse de la tête, qui est alors prise d'un tremblement peu marqué, mais agaçant; aussi, préfère-t-elle ne pas user de ce moyen. Quant on essaye, en saisissant la tête, de la ramener dans la position normale, on rencontre, de la part des muscles, une certaine résistance, dont on arrive, par un léger effort, à triompher sans provoquer de douleurs ; après avoir répété cette manœuvre trois ou quatre fois, les mouvements deviennent un peu plus faciles. L’exploration des muscles du cou montre le sterno-mastoïdien et le trapèze durs et tendus; ils ne sont nullement douloureux, pas plus que la colonne cervicale, au niveau de laquelle il n’y a pas de craquements. La tête ne peut être inclinée du côté gauche aussi fortement que du côté droit, soit par la malade ellemême, soit par des mouvements provoqués. Quand elle marche, le tronc et la tête semblent ne former qu'une seule pièce, absolument rigide; l’inclinaison du corps et la torsion du cou sont encore plus accentués qu'au repos; le bras reste un peu éloigné du tronc, le coude est demi-fléchi, de même que le poignet, la main, ramenée ainsi vers la ceinture, les doigts en légère flexion, le pouce appliqué sur l'articulation phalango-phalanginienne de l'index, sur laquelle il frotte continuellement.

Le tremblement occupe tout le membre supérieur, aussi bien quand la malade marche que lorsqu'elle est au repos; pour l’atténuer, elle a l'habitude de tenir toujours à la main un objet quelconque, qu'elle choisit de préférence un peu gros et lourd, ou bien elle soutient la main gauche avec Ia droite. Le membre inférieur gauche est devenu raide il y à

. un an; le genou fléchit pendant la marche, le pied se détache mal et frotte le sol, si bien qu'elle butte souvent; même sans cela, il y a une tendance marquée à la propulsion et la chute en avant, la pointe du pied gauche est un peu tournée en dehors, la grandeur du pas a beaucoup diminué ; la marche est devenue très difficile depuis quelques mois ; l'an dernier, elle faisait sans trop de difficulté des courses assez longues, maintenant c’est à peine si elle peut faire 500 mètres sans être obligée de se reposer.

Quand elle est assise, le tronc et la tête gardent la même attitude, la main en pronation repose sur la cuisse, la jambe est fléchie, le pied présente un certain degré d'équinisme et ne touche le sol que par sa pointe. La main présente encore, comme l’année dernière, des alternatives de chaleur et de froid, tantôt pâle, tantôt cyanosée. Il existe également des troubles vaso-moteurs au membre inférieur gauche, en particulier au niveau du pied, qui est souvent froid et marbré.

Le tremblement ne se manifeste dans le membre inférieur que quand la malade est émotionnée ; au membre supérieur, il existe continuellement; ses oscillations ont peu d’amplitude, leur fréquence, constatée par l'appareil de Marey, est de 5 1/2 par seconde; il diminue sans diparaître pendant les mouvements volontaires, et ne cesse complètement que pendant le sommeil. De même qu'à l’époque du premier examen, il ny a pas de troubles de la sensibilité. Les réflexes rotuliens sont normaux, il y a peut-être une légère diminution à gauche.

La figure a conservé son expression et ne rappelle pas le masque inerte de la maladie de Parkinson; pourtant, depuis quelques semaines, 1l semble qu'il y ait un peu moins de mobilité. À certains moments de la journée, la malade sent la paupière gauche lourde et tombante; jamais il n’y a eu de diplopie; les mouvements des globes oculaires sont normaux. Pas de rétrécissement du champ visuel, pas de dychromatopsie. L'examen ophtalmoscopique n’accuse aucune lésion organique. Myopie = + 2 dioptries.

Depuis quelque temps, le sommeil est devenu agité, troublé par des cauchemars incessants; cependant c'est

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encore au lit qu’elle se trouve le moins mal, et le matin qu’elle a un peu de repos. Malgré la gêne des mouvements, il y à un besoin continuel de changer de position.

Son caractère s’est modifié dans ces dernières années; de gai qu'il était, il est devenu soucieux et triste; elle est dans un énervement continuel et pleure souvent sans savoir pourquoi. Il n’y à pas de troubles de la parole. Toutes les fonctions s’accomplissent normalement, Quand M"° O... est venue pour la première fois à la Salpêtrière, il était impossible d'affirmer l'existence d’une maladie de Parkinson. Il n’y avait à cette époque qu'un peu de raideur et de tremblement de la main; la malade n'avait pas atteint l’âge où la paralysie agitante se développe le plus souvent; elle n’en avait du reste ni le facies, ni la démarche. Le diagnostic est resté plusieurs mois en suspens, et encore aujourd’hui on ne le formule pas sans réserves. Cependant l'attitude de la main et du bras est caractéristique ; le membre inférieur a été pris de raideur dix-huit mois après le début de la maladie, ce qui est bien dans les allures de la paralysie agitante. Il n’y a rien de surprenant à ce que les muscles du cou soient atteints également, mais ils le sont d’une façon toute parliculière qui ferait croire en voyant la malade qu'elle a un torticolis. La rigidité occupe surtout le sterno-mastoïdien et le trapèze gauche; l'attitude vicieuse peut être corrigée, soit par la malade, soit en imprimant à la tête des mouvements artificiels.

Les muscles de la face sont respectés.