OBSERVATIONS

(par MM. Caussane. WaTRiN et NEIMANN)

C’est à l’occasion d’un cas d’hypertrophie cardiaque essentielle diagnostiquée dans le service de notre Maitre, M. le professeur Caussade, et dont l’observation complète, tenue à jour jusqu’à la dernière minute, fut présentée à la Société de Médecine de Nancy, le 26 juin 1936, par MM. Caussade, Watrin et Neimann, que nous pouvons voir immédiatement ce qu'est l’affection que nous étudions :

P... (Jacqueline), âgée d’un an, est admise à la clinique infantile le 5 août 1935, pour bronchite. Son père est bien portant, mais sa mère est internée depuis une semaine pour démence précoce. Enfant unique, née à terme sans incident, elle serait de constitution délicate, aurait poussé difficilement et aurait souffert à maintes reprises de bronchites.

A l’entrée, nous notons :

L’hypothrepsie : l'enfant ne pèse que 6.840 gr. au lieu de 9.300 gr. Son panicule adipeux a à peu près disparu au niveau du thorax et de l’abdomen et il est aminci partout

ailleurs.

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Le rachitisme : un chapelet costal très net, l’épaississement des épiphyses radiales et tibiales inférieures, des fontanelles largement ouvertes, de l’hypotonie musculaire, un ventre volumineux et flasque, avec des grands droits un peu écartés.

Appareil respiratoire : Rhino-pharyngite chronique banale, mais surtout bronchite bilatérale, caractérisée physiquement par des ronchus et des sibilances disséminés dans les deux poumons et fonctionnellement un peu de dyspnée et une toux sèche, fréquente, quinteuse. La cuti-réaction à la tuberculine est négative.

Cœur : une auscultation rapide du cœur ne révèle rien d’anormal.

Appareil digestif : anorexie tenace plus marquée pour les bouillies. Le foie, régulier et indolore, déborde de trois travers de doigts. La rate, un peu hypertrophiée, est facilement accrochée sous le rebord costal. Les selles sont à péu près normales.

Micropolyadénopathie discrète.

Température : 3795.

L'enfant se présente donc à l’entrée comme uné hÿpothrepsique, rachitique et bronchiteuse. On la traite comme telle : bientôt l’état général, l’appétit et les signes de rhinobronchite s’améliorent.

Mais voici que le 24 août des accidents nouveaux se manifestent, la température s’élève brusquement à 38°5, une dyspnée intense à 50 respirations par minute apparaît; elle s’accompagne d’un sifflement respiratoire. L'enfant se met à tousser, principalement par quintes, et à gémir continuellement. Son visage est cyanosé et angoissé; l’examen de la poitrine montre l’inversion du rythme respiratoire; inspiration courte et rapide, expiration prolongée et sifflante; à l’auscultation, ronchus et sibilances disséminés dans les deux champs pulmonaires.

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Pensant à l’asthme, nous administrons aussitôt de la belladone et de l’adrénaline. Bientôt après, la dyspnée et la toux diminuent d'intensité et en 48 heures tout rentre dans l’ordre.

Intrigués par cette crise d’asthme, nous demandons alors la radiographie des poumons; elle nous révèle sur-le-champ une augmentation considérable, d’ailleurs régulière, de l’ombre cardiaque. Les contours sont nets, animés de battements. ,

A droite, le ventricule déborde le sternum de trois ou quatre centimètres; à gauche, le ventricule remplit presque entièrement l’hémithorax, le point G est surélevé, l’arc supérieur et l’arc moyen ne sont nullement accentués, mais la pointe globuleuse arrive au contact de la paroi latérale du thorax. En oblique, l’ombre cardiaque remplit presque entièrement l’espace clair.

La trachée n’est pas déplacée. L’ombre du thymus n’est pas apparente.

Les deux champs radiologiques des poumons sont parsemés de nodules à contours flous, d’une grosseur allant de celle d’un grain de mil à celle d’un haricot.

En présence de ces constatations, nous reprenons aussitôt l'examen clinique détaillé du cœur. Comme au premier examen, l’auscultation ne révèle rien d’anormal : bruits cardiaques tumultueux à 120-130, sans souffle. Mais l’inspection, la palpation et la percussion apportent des indications capitales; la région précordiale est animée de battements assez forts, la pointe bat dans le sixième espace intercostal gauche, à deux travers de doigts en dehors du mamelon; la matité cardiaque déborde, à droite, le sternum d’un travers de doigt, à gauche, la ligne mamelonnaire d’une distance égale.

Cliniquement, l'augmentation du volume du cœur qui nous avait d’abord échappé, est donc manifeste. Elle s’accompagne d’ailleurs d’une gêne de la circulation médiastinale; en effet, les jugulaires sont distendues et une cireu-

RD

lation veineuse collatérale discrète s’étend sur toute la moitié supérieure de la poitrine.

Dès ce moment, étant donné l’énorme volume du cœur, sa forme arrondie, l’absence de souffle, la persistance des bat-

tements du cœur aux rayons X, nous envisageons l’hypothèse d’hypertrophie cardiaque essentielle.

Après la crise du 24 août, tout semble rentrer dans l’ordre pendant trois semaines. Une radiographie nouvelle, pratiquée pendant cette période, montre la disparition des nodules des poumons, le cœur gardant le même aspect. L’électrocardiogramme donne 100 révolutions cardiaques par minute, avec P dédoublé en dérivation 1, complexes ventriculaires normaux, T négatif en dérivation 2, PQ 12/ 100, QRS 6/100, QRST 24/100.

Le seul fait évident est donc une tachycardie sinusale.

Le 12 septembre, sans cause connue, survient une crise semblable à la première, et à partir de ce moment, malgré tous les traitements, toni-cardiaque, antispasmodique et même spécifique, il va s’en reproduire deux ou trois par mois à intervalles réguliers.

À partir de janvier 1936, les crises augmentent notablement d'intensité; certaines donnent lieu à une fièvre élevée (39°, 3995) et elles s’accompagnent de foyers broncho-pneumoniques durant jusqu'à une semaine. Dans l'intervalle, l'enfant garde de la bronchite et s’essouffle sans raison. L'état du cœur reste le même. L’appétit est capricieux et la croissance entièrement arrêtée; l'enfant pèse 8 kg. à 19 mois.

Le 20 mars survient une nouvelle crise asthmatiforme, avec fièvre à 40° et congestion intense des deux bases pulmonaires. Le 21 mars, la cyanose et l’oppression s’accentuent encore; il survient même un peu de cornage, puis le cœur défaille; enfin, le 22, la mort survient.

Radiographie de Jacqueline P.

L'ombre cardiaque occupe presque entièrement l’hémi-thorax gauche.

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AUTOPSIE (30 heures après le décès).

À l'ouverture du cadavre, on remarque aussitôt l’hypertrophie considérable du cœur et du thymus. Le cœur remplit presque entièrement l’hémi-thorax gauche. Il refoule le poumon en haut et en arrière. A droite, il dépasse franchement ses limites habituelles. Débarrassé de ses caillots, il pèse 120 gr. au lieu de 40 gr. pour l’âge de l’enfant. Il mesure 9 centimètres dans le sens vertical, 5 centimètres dans le sens transversal et 4 cm. dans le sens antéro-postérieur. À l'ouverture, on constate une hypertrophie manifeste de la paroi des ventricules, surtout à gauche, où elle a un centimètre d'épaisseur.

Néanmoins, les cavités cardiaques sont un peu dilatées et il semble exister une insuffisance fonctionnelle légère, mitrale et tricuspidienne. Aucune trace d’endocardite valvulaire.

Le thymus, tout en ayant gardé sa forme, est également très hypertrophié. A droite comme à gauche, il déborde le pédicule vasculaire et il descend en bas jusqu’au tiers inférieur du cœur. Il mesure 6 centimètres sur 3 centimètres, et il pèse 40 gr., au lieu de 12 à 13 gr. ‘

Le reste de l’autopsie offre moins d'intérêt.

Les poumons présentent au niveau des bases de petits nodules d’hépatisation plus ou moins anciens; certains sont en voie de sclérose. À noter, çà et là, des zones d’atelectasie. Le foie, très gros, pèse 800 gr. A la coupe, il apparaît congestionné, avec çà et là des zones (d’aspect muscade) ou de dégénérescence graisseuse. La rate est grosse, dure et fortement congestive à la coupe. Les reins sont également congestionnés, principalement au niveau de leur corticale.

Les autres organes sont normaux.

En résumé : Après une période assez longue, où la lésion

est bien tolérée, apparaissent une série d’accidents à forme paroxystique et grave, évoluant rapidement vers la mort.

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L’examen radiologique donne la possibilité de faire le diagnostic pendant la vie de l’enfant, et une exploration plus méthodique de la région précordiale et du cœur permet de le soupçonner. L’autopsie montre un cœur énorme, sans lésion anatomique.

Nous exposerons par la suite une étude clinique détaillée précisant les signes caractéristiques de lPaffection.

Thymus de Jacqueline P. Cœur de Jacqueline P. Poids : 120 gr. 6 cm./3 cm. - Poids; 40 gr. Epaisseur du ventricule gauche: 1 cm.