PS

Cette malformation congénitale se manifeste généralement après une période de latence de plusieurs mois. Elle se traduit par un syndrome physique discret d’hypertrophie cardiaque et par des signes fonctionnels bruyants et variables : cyanose, dyspnée, troubles pulmonaires, compression médiastinale, anémie. Le diagnostic n’est généralement posé que par la radiographie. L’affection évolue dans la règle vers la mort après un délai de quelques mois à quelques années.

ÉTIOLOGIE

Devant le nombre important d’observations, que nous avons pu recueillir dans la littérature française et étrangère, nous devons constater que cette affection devient de plus en plus fréquente. Dans la majorité des cas, elle paraît atteindre essentiellement le nourrisson, puisque son maximum de fréquence se trouve situé dans la première et le début de la seconde année. On ne peut, d’autre part, en faire la particularité d’une certaine race, les auteurs américains Howland, Kugel et Stoloff l’ayant constaté chez des nourrissons nègres.

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Le sexe, souvent non mentionné, n’est pas non plus un facteur de prédisposition et dans l’ensemble de nos observations, nous avons noté l’anomalie onze fois chez les filles et neuf fois chez les garçons.

Certains auteurs se sont beaucoup préoccupés des antécédents du nourrisson; la plupart du temps ils n’ont d’ailleurs rien de caractéristique, mais lorsque par hasard ils existent, on tente de leur faire jouer un rôle capital.