Étude clinique sur l'athétose

Pendant mon internat à la Salpétrière, j’ai rencontré dans le service de mon éminent maître, M. le professeur Charcot, plusieurs malades atteints d ’alliétose, affection peu connue encore, et dont le nom même était jusqu’à ces derniers temps presque ignoré en France. J’ai recherché dans les services voisins, et dans les dortoirs de la Salpétrière, ce musée pathologique si riche en maladies chroniques de tout genre, si je n’y trouverais pas d’autres exemples de cette affection, et j’ai été assez heureux pour en observer

Iun nombre relativement considérable. C’est celte réunion si rare de cas, jusqu’alors à l’état de curiosité dans la science, que j’ai voulu mettre à profit dans ce travail. Je sépare tout d’abord, dans ce que l’on a décrit sous le nom d’athétose, deux formes qu’on a jusqu’ici confondues, 1 ’atliétose unilatérale ou hémiathétose, et Yathétose 1 double ou généralisée . Je veux démontrer que la pre- 1 raière est une simple variété des désordres de mouvement 1 liés à une lésion cérébrale ; que tout le prouve, les circons-

OULIIONT 1

tances étiologiques, les symptômes concomitants, l’analogie frappante avec d’autres troubles du mouvement actuellement bien connus; et que, si cette opinion est encore une hypothèse, l’athétose, dans sa courte histoire, ne comptant pas d’autopsie, cette hypothèse du moins est fondée sur l’observation attentive des malades, et la saine appréciation des phénomènes cliniques. Quant à la seconde variété, l’atliétose double, je chercherai simplement à la distinguer nettement de la première, à établir son individualité propre ; et si je hasarde quelque opinion sur sa nature, je ne le ferai qu’en l’entourant des restrictions qu’impose l’état actuel de la science.

Mon excellent maître, M. le professeur Charcot, m’a souvent aidé dans ce travail de ses conseils et de son expé- rience; c’est à lui que je dois, si j’ai réussi, d’avoir apporté quelque lumière dans cette question si obscure ; et je le prie de vouloir bien accepter, ici, l’expression de ma reconnaissance.

Historique.

L’histoire de l’athétose date seulement de ces dernières années. Son nom est prononcé pour la première fois en 1871 par W. Hammond, médecin de New-York, qui lui consacre un chapitre dans son traité des maladies nerveuses. ,Et cependant, bien des années auparavant, l'attention de quelques observateurs s’était arrêtée sur des phénomènes analogues à ceux que devait décrire Hammond.

En 1853, M.C/mratf,dans sa thèse sur la goutte asthénique primitive (1), consacre quelques lignes à un mouvement de ressort qu’il a observé aux extrémités des membres, chez certains hémiplégiques. « Un certain nombre de ces infirmes » dit-il, en parlant des malades atteints d’atrophie cérébrale » congénitale ou acquise, ont les muscles fléchisseurs et » extenseurs des membres d’un côté du corps dans un état de » tension continue; si elles veulent étendre les mains fléchies, » à peine celles-ci ont dépassé le point qui sépare la flexion » de l’extension, qu’elles passent brusquement, convulsive- » ment à l’extension, et présentent notre deuxième type; si » leurs mains étendues exécutent un mouvement de flexion, » le même phénomène se manifeste en sens inverse; et elles » offrent notre deuxième type. Cependant il n’y a chez ces » infirmes aucune lésion des articulations. »

En 1860, Heine (2) décrit un phénomène plus voisin encore de ce qu’Hammond nommera l’athétose. Parlant de l’hémiplégie spasmodique d’origine cérébrale, il ajoute, p. 153 : « Qu’on y voit parfois les muscles des doigts se contracter

0) Thçsc de Paris, 1833, p. 23.

Kiniler Itthrawig monographie von Jaç. V. Heine SLutt-

» involontairement; que ces contractions se produisent à l’oc- » casion de mouvements intentionnels, de telle sorte que les » enfants allongent et écartent leurs doigts à la façon de * griffes ; les orteils sont sujets aux mêmes mouvements (1). » N’est-ce pas là une description de l’athétose, description incomplète il est vrai. Car Heine ne parle pas des mouvements involontaires qui se produisent dans les doigts et les orteils à l’état de repos; enfin il ne juge pas à propos de les séparer des autres tremblements en leur donnant un nom.

C’est là ce que fait Hammond (2) sous le nom d’athétose (a 0étoî 6ans position fixe) « il caractérise l’impossibilité où se » trouvent les malades de maintenir les doigts et les orteils » dans la position qu’on leur imprime, et leur mouvement » continuel. » C’est pour lui une maladie spéciale, opinion que ses compatriotes appuient en appelant l’affection « maladie d’Hammond. Il y fait rentrer divers symptômes : accès d’épilepsie, trémulation de la langue, engourdissement du côte ■ atteint, douleurs aiguës dans les membres malades. Il attribue, i le complexus morbide à « une lésion nerveuse amenant des , décharges continuelles, mais dont la force explosive serait moindre que dans l’épilepsie, le « tremblement convulsif, ou même la chorée » et, à défaut d’autopsie, pense qu’on peut localiser cette lésion dans les ganglions du cerveau ou dans la ! substance grise de la moelle, ou bien même dans les deux.! organes.

Dès lors, l’athétose est à l’ordre du jour en Amérique et en ; Angleterre. Clifford Albult (3), Currie RÜchie{ 4), Gairdner (5), Fisher (6) publient chacun une observation en 1872. I Purdon (7) expose un nouveau fait en 1873. Dans la même j

(1) Damit in Yerbindung stelit ein unwillhiirliches Muskelspiel I der Finger bei intendirten Dewegungen. in der Art , dass die Kinder krallenartig strecken und auseinander breiten ; ebenso gehen die Zehen gleic/i faits, besonders bei Bewegungen, eigentMmlicli auseinander.

(2) W. A. Hammond. — A. Treatise of diseuses ofthe Nervous Sgstem, N.-York, 1371.

(3) Cl. Albutt. — Med. Times and Gazette, 16 doc. 71, 27 janv. 72.

4) C. Rilehic. — Med. Times and Gazette , 23 mars 72.

(5) Gairdner. — Med. Times and Gazelle.

(6) Fisher. — Boston med. Journal.? O mai 72.

(7) Purdon. — British med. Journal , 3 sept. 73.

année, Clay Shaw (1) décrit chez sept malades imbéciles des mouvements des extrémités et de la face qu’il rapproche de l'athétose. Gairdner (2) ajoute un nouveau fait en

1874, le DT Lincoln , de Boston, en 1875 (3). Enfin, dans la même année, Jeioell, Cross, Seguin, Van Bibber font part de plusieurs cas qu’ils ont recueillis, à l’association neurologique de Boston (4). Mais dans toutes ces observations, les auteurs laissent de côté toute discussion sur la nature de la maladie; ils décrivent indifféremment sous le nom d’athétose, sans s'attacher aies séparerons variétés fort différentes, athétose simple ou double; enfin, souvent leurs observations sont si brèves et si incomplètes qu’elles peuvent laisser certain doute sur la nature de l’affection qu’ils décrivent.

Jusque-là, l’athétose n’est signalée qu’en Angleterre et en Amérique. On commence à s’en occuper en Allemagne en

1875. Eulenburg , analysant les observations antérieures (5), se fonde sur la limitation des mouvements à un groupe musculaire, sur l’accompagnement fréquent de contracture, sur la liaison de ces mouvements avec des accès d’épilepsie, pour avancer qu’on peut localiser l’affection dans un endroit limité des centres moteurs de la convexité du cerveau.

A ce moment, M. Charcot établit cliniquement l’existence d'un faisceau sensitif à la partie postérieure de la capsule interne, dont la lésion produit l’hémianesthésie de toute une moitié du corps; reprenant les travaux de Weir Mittchell sur l’hémichorée symptomatique, il la sépare nettement des tremblements hémiplégiques et localise sa lésion causale au voisinage du faisceau sensitif et en avant de celui-ci. Il considère l’athétose comme une variété des mouvements posthémiplégiques, variété voisine de l’hémichorée et dépen-

Clay Shaw. — On athetosis of imbecility witli Ataxia St. Bar- Uolom. Hosp. Rep., v. 9, p. 130, 1873.

2) Gairdner. — Journal of mental science , v. 19, p. 311, 1874. w) Lincoln.

N^York ansacti°nof the American Nevrological. Association , 1. 1875,

Ziemssen’s Handbuch d. specialen pathologie krankheiten des Rerv-Syst. 12* v. 1875.

dant, selon toute apparence, de la lésion de la même région ou de régions voisines. C’est cette idée qu’il soutient dans une clinique faite à la Salpétrière, à la fin de 1876(1), et qu’on retrouve exprimée dans un développement que M. Bourneville a fait de celte leçon dans le Progrès médical (2).

L’hémichorée une fois exactement connue, ses rapports avec l’athétose sont admis sans peine par tous les médecins qui publient de nouveaux faits. Seul, OC Rosenbach (3), confondant l’albétose avec une variété de tremblement spéciale à l’ataxie locomotrice, fait du phénomène un symptôme sans précision qui peut apparaître dans les maladies les plus diverses. Bernhardt (4) adopte sans restriction la localisation proposée par M. Charcot, au voisinage de la partie postérieure delà capsule interne. W. Goioers (S) dans un sérieux travail d’ensemble sur les désordres de mouvement post-hémiplégiques, range également à côté de l’hémichorée l’athétose, dont il publie plusieurs cas intéressants, et montre quelques exemples de ses combinaisons avec d’autres désordres post-hémiplégiques. Le DT Proust présente un très-beau cas d’hémiathétose à la Société des hôpitaux (6). Enfin, O. Berger (7), trouve dans un fait qu’il publie, une nouvelle confirmation de la localisation cérébrale de l’athétose. J’aurai achevé la bibliographie de cette affection si je cite encore quelques travaux qui n’ajoutent rien aux faits déjà connus, une communication faite par le DT Gîrerdh la Société médicale de Constantinople (8), où son auteur attribue l’athélose à une lésion de la dure-mère; une revue critique sur les derniers faits publiés dans le Centralblatt (9), enfin quelques ob-

(1) Charcot. — Traité des maladies nerveuses, 2' v. 1877.

(2) Bouruevillc. — Proqrcs médical, \ 877.

(3) OIT. Rosenbach. — Wirch. Arch. LXVIIJ, 1876.

(4) Bernhardt. — Wirchows. Arch. LXYLI, 1876. — Ibid. — Deutsch.

med. Wochenschrift, n° 48, 1876. ,

(5) W. Gowers.— On atketosis and post hemipl. dis. ofmovem. Med. chir. transact. LXX, 1876.

(6) Gaz. hopit., 26 juin 1877.

(7) Bcrliner. Klin. Wochenschrift. 1877.

(8) Gazette médicale d’Orient, n° 11, 1877.

(9) Centralblatt. n° 17, 1877.

servations avec réflexions du Dr Gairdner (1) et de Sydney Ringer[ 2). Deux faits publiés dernièrement, par \eDrEwald(S) sont venus s’ajouter aux faits déjà connus. Ils ont cet intérêt tout particulier que l’autopsie a été pratiquée dans les deux cas. Malheureusement ils sont si complexes, si peu nets qu’ils ne peuvent ni confirmer pi infirmer les idées sur l’a thé— tose.

(1) Lancet , 8-16 juin, 1877.

(2) The Practitioner, août 1877.

(3) Deutsch. med. Archiv , p. 501, 1877.