OBSERVATION V

Gros foie, Grosse rate, Ostéomalacie, Syphilis héréditaire, par M. Tissier, interne des hôpitaux.

Taken (Léon), découpeur sur or, entré le 8 novembre 1883, salle St-Jérôme, lit n° 2.

Antécédents héréditaires. — Le père, d'une vie quelque peu désordonnée, serait mort d'une maladie des voies urinaires. Eût-il la syphilis ? L'interrrogatoire de la mère ne permet pas d'arriver à rien de précis sur ce sujet. La mère artritique (urticaire, dyspepsie flatulente, coliques hépatiques et craquements articulaires), bien portante actuellement, ne présenta jamais de maux de gorge ni d'éruptions cutanées durables. Elle eut quatre enfants : deux petites filles mortes à deux ou trois ans; il reste (outre notre malade) un grand garçon de trente ans, tousseur, peut-être tuberculeux. Jamais elle ne fit de fausse couche et tous les accouchements eurent lieu à terme. ;

Antécédents personnels. — À six ans, il fut admis à l'hôpital Ste-Eugénie pour le gros ventre. On lui aurait fait à ce

(1) Progrès médical, 2 mai 1885.

moment une ponetion ayant donné issue à du liquide jaunàire transparent. Plus tard, à Genève, en 1871, il eut une affection très indéterminée du membre inférieur gauche ; une contracture survenue rapidement, qu'on dut traiter par le redressement brusque de la jambe et l'extension continue. L'enfant était tout jeune et ne peut fournir des détails bien circonstanciés. Après un traitement très long, il put marcher, aller et venir, mais il n’a jamais beaucoup grandi depuis ce moment. Il y a quatre ans, à l’âge de quinze ans, souffrant de faiblesse dans les membres inférieurs et de coliques violentes, il se fit admettre à l'hôpital St-Louis dans le service de M. Pean qui le fit passer presque immédiatement chez M. Ollivier où il demeura dix-neuf mois. Enfin, il y a presque deux ans, il fut recu à l'hôpital Lariboisière et resta plusieurs mois dans le service de M. Siredey, où il eut deux poussées d’érysipèle qui faillirent l'emporter. On constatait alors à peu pres tous les signes que nous signalons aujourd'hui : gros ventre, ictère, affaiblissement des membres inférieurs. Le petit malade quitta l'hôpital en avril 1883, puis il est revenu il y a deux mois à la consultation de M. Siredey. Depuis plusieurs semaines sa faiblesse s'était accrue , les membres inférieurs refusaient de le porter, la difficulté de marcher augmentait chaque jour et dernièrement, il a fait une chute qui le fait encore souffrir dans tout le côté gauche. Etat actuel. — C'est un petit garçon tout chétif et souffreteux, de taille exiguë, 1 m. 30 cent., malgré ses dix-neuf ans, très maigre, membres grèles et muscles atrophiés, ni barbe sur le visage, ni poils au pubis. Les organes génitaux ont subi un arrêt de développement, la verge est minuscule et le testicule gauche, dur comme un noyau de cerise, est gros comme un haricot. Le testicule droit n’est pas descendu dans le scrotum ; on note aussi la coloration jaune plombée bistrée des téguments et franchement ictérique des conjonctives. La tête est symétrique, sans déformation natiforme ; l’ogive palatine est normale et les dents, en assez bon état, ne présentent aucune crénelure ni irrégularité. Aux veux, il n'existe

aucun vestige de kératite ancienne ni dirrégularité pupillaire. Intelligence conservée intacte.

Du côté du thorax. — Elasticité remarquable du squelette costal, rien au cœur ni au poumon, rien à la colonne vertébrale.

Abdomen. — Il est énormément distendu, surtout à la partie antérieure, il est sillonné de deux grosses veines médianes, qui font suite aux veines superficielles très dilatées des membres inférieurs et vont rejoindre celles de la paroi thoracique. À la vue, le développement du ventre paraît à peu près régulier ; par la palpation et la percussion, on limite dans l'hypochondre droit, s’avançant dans la région de l’épigastre, une tumeur mate, lisse à bords tranchants, qui n'est autre que Je foie notablement augmenté de volume et rejoignant en dedans, dans la région ombilicale, une autre tumeur, cell»-ci extrêémement volumineuse remplissant l'hypochondre gauche, descendant dans le flanc du même côté. Cette tumeur n’est autre que la rate hypertrophiée.

Les membres inférieurs sont assez fréquemment tachetés d'un semis purpurique assez discret, ils sont d'une égale longueur, le côté gauche présente un raccourcissement évident, vérifié par la mensuration et qui porte à la fois sur la cuisse, la jambe et même le bassin atrophié de ce même côté. Tout ceci vient peut-être d’une paralysie atrophique de l'enfance ? Il faut remarquer que le fémur du côté droit présente dans le tiers supérieur de la diaphyse un épaississement appréciable, ce qui cause en partie la différence de diamètre des deux cuisses.

= Pas d’hypertrophie des différents groupes ganglionnaires du cou de l’aine et de l’aisselle. .

Le D’ Siredey, d'accord avec M. le professeur Duplay, accepte cette idée que, dans l'espèce, il s'agissait de manifestations syphilitiques héréditaires.En conséquence, on institua le traitement spécifique.

Le 10 janvier, frictions d’onguent napolitain aux aines, deux grammes d'iodure de potassium par jour. Au bout de

sept jours on fut obligé de cesser le traitement, parce que les gencives, en mauvais état auparavant, se ramollirent, l'haleine devint fétide et qu'une éruption miliaire hydrargyrique apparut aux aines. M. le docteur Fournier vint à son tour examiner le malade et déclara qu'on était, à n’en pas douter, en présence d'un cas de syphilis héréditaire.

Le 25 janvier, on reprit le traitement iodo-mercurique, puis on fut obligé de le cesser le 29, pour des motifs énoncés plus haut. On le reprit le 3 février, on lui donna, en outre, deux cuillerées de sirop de Gibert par jour. Nouvelle interruption le 13 février. À

Dans les derniers jours de février, l'épaississement du fémur, qui n'avait pas beaucoup attiré l'attention s'accusa davantage et peu à peu la cuisse droite augmenta de volume dans des proportions notables.

Vers les premiers jours de mars, elle présente à la partie externe une sensation mollede fluctuationtellement apparente, que tout le monde crut à une collection liquide, due selon toute probabilité à la suppuration de la périostite. Cependant il n’y avait pas de fièvre et les douleurs dans la cuisse n'étaient pas très violentes.

Le 15 mars, le professeur Duplay fit en dehors de la cuisse, à la réunion du tiers supérieur avec le tiers moyen une

large et profonde incision qui, à la grande surprise du chirur-

gien et des assistants, ne donna écoulement qu'à du sang. La plaie se cicatrisa rapidement derrière un pansement de Lister légèrement compressif et sous l'effet peut-être du débridement, la cuisse diminua très vite de volume, mais le fémur resta d'une facon appréciable plus gros qu'il n'était en janvier. Avril, mai, juin, juillet n’apportérent gas de changement. On essaya à plusieurs reprises le traitement spécifique, mais on fut obligé de l’abandonner à cause de l'intolérance du malade.

On se borna à lui administrer quelques préparations toniques. Le malade devint de plus en plus faible et dut garder le lit d’une facon absolue.

En août, dans les premiers jours, la tuméfaction de la cuisse réapparut comme au mois de mars, avec tension extrème des téguments, douleur profonde et toutes les apparences de la fluctuation la plus franche. M. le D' Regnier, suppléant le professeur Duplay, fut appelé, et bien que prévenu de la déception précédemment éprouvée, déclara qu'il s'était vraisemblablement formé une collection de pus autour de l’os malade, à laquelle on devait donner écoulement. L'incision pratiquée le 8 août ne fut pas plus heureuse que la première, et, en dépit de toutes les explorations du stylet, ne donna issue qu'à du sang. La plaie fut pansée comme la première et se cicatrisa. Mais l’affaissement de la tumeur fut moins marqué qu'après la première incision, et les douleurs persistèrent sourdes et tenaces. Peu à peu, la santé générale s'altéra, l'appétit se perdit, les digestions devinrent difficiles; puis, en octobre, la cuisse prit à sa partie supérieure un développement énorme, les veines souscutanées formaient des lacis bleuâtres serrés, comme au niveau des tumeurs de mauvaise nature; le pli fessier et le pli inguinal s'effacèrent, la peau rougit légèrement et la sensation de fluctuation revint plus nette que jamais. La nuit, les douleurs, jusqu'à ce jour supportables, devinrent extrèmes, non seulement au niveau de la région tuméfiée, mais tout le long du fémur jusqu'au genou. La pression des doigts au niveau de l’épiphyse inférieure cause autant de souffrances qu’au niveau de l’épiphyse supérieure. Le 15 octobre, le professeur Duplay donne un nouveau coup de bistouri qui, cette fois, fait sortir une assez grande quantité de sanie sanguinolente et purulente: la tumeur s’aplatit légèrement, mais il est évident qu'on n’a vidé qu'un foyer développé au milieu d’un tissu de néoplasme. Le fémur est masqué derrière une coque épaisse et résistante de tissus qui englébent toute son extrémité supérieure, et qui pénètrent, en s'irradiant, les diverses couches musculaires interposées jusqu'à la peau. L'enfant fut un peu soulagé par la dernière opération; on laissa un drain à demeure pour faciliter l'évacuation com-

plète du foyer hématique. Vers Ia fin du mois de juin, le drain, de jour en jour raccourci, fut enlevé et la plaie se referma.

Le 8 novembre, le malade eut une diarrhée violente avec vomissements abondants : c'était le début de l'épidémie cholérique, et on hésita quelques instants sur l'interprétation de la nature de ces accidents. Sous l'influence de la médication éthéro-opiaciée les troubles gastro-intestinaux disparurent, mais les forces ne revinrent pas. Quinze jours plus tard, nouvelle diarrhée avec vomissements incoercibles, et malgré une médication bien entendue, la mort survint deux jours après, le 25 novembre.

Autopsie. — Thorax : pas d'épanchement dans les plèvres ni le péricarde.

Des adhérences assez nombreuses, mais peu résistantes fixent le poumon droit à la paroi.

Rien de remarquable pour le cœur.

Dans la cavité abdominale, pas de péritonite; pas d’adhérences entre les divers replis péritonéaux.

La rate et le foie font un relief manifeste, bien qu infiniment moins marqué que durant la maladie. La rate est d'un tissu ferme et sclérosé; la capsule gris bleuàtre, épaisse, qui l'enveloppe, légerement ridée, présente à sa partie inférieure une plaque gris blanchâtre épaisse de quelques millimètres, tache laiteuse d'ancienne date. On voit quelques traînées blanchâtres de sclérose interstitielle sur la coupe de la rate. Echancrée légèrement sur son bord antérieur, cette dernière mesure, de haut en bas, 24 centimètres, et d'avant en arrière 6 centimètres et demi. Son poids est de 1,380 grammes. Le foie, jaunâtre à sa surface, est gros eu égard à la taille et aux dimensions du corps du sujet; nulle part, sur sa coupe, de foyer gommeux où purulent.

L’estomac et l'intestin ne laissent apercevoir aucune lésion syphilitique. La culture de la raclure intestinale dans le bouillon de bœuf gélatinisé et peptonisé donne naissance à un grand nombre de colonies très réfringentes qui se comportent

. dans les tubes stérilisés comme les cultures de bacilles du choléra et qui sont en effet reconnues, après coloration à la fuschine, pour des bacilles en virgule manifestes.

Les reins sont gros et mollasses; leur surface est légèrement adhérente à la capsule et se laisse déchirer par la décortication.

Rien de particulier à la vessie.

Le testicule du côté gauche est petit, dur comme une bille. Celui du côté droit n’était pas descendu et n’a pas été retrouvé dans le ventre.

Pas d’altération du côté du cerveau et de ses enveloppes.

Fémur droit. — C'est d’abord une masse musculaire envahie par des traînées gris blanchâtre et de tissu lardacé, irrégulièrement réparti dans la cuisse. On ne trouve aucun foyer de sang et de pus.

Puis on arrive sur le fémur ramolli dans sa totalité et légerement enflé à son épiphyse inférieure. À la partie moyenne, on constate une fracture spontanée ; le périoste est en partie décollé et au-dessous se meut un fragment osseux de 8 ce. 5, ramolli comme le reste de l'os, il n'est pas tout à fait libre et indépendant, rattaché par quelques brides fibreuses làâches et quelques lamelles d’os ramolli au corps du fémur par en haut et par en bas. Sa surface est piquée d'un grand nombre de petits pertuis et de fins sillons ressemblant à des vermoulures par où s'échappe, à la pression, une bouillie médullaire rougeàtre abondante. Ce piqueté et ces petites rugosités existent encore à la surface de l'os, au-dessus du fragment, moins accusées. Tout autour du fémur, le périoste, assez adhérent, est très épaissi; notamment à la partie inférieure, près de la bifureation de la ligne âpre, il présente un épaississement quasi nodulaire gris rosé, de consistance élastique, s'enfoncant dans le tissu osseux ramolli et se confondant avec lui.

Ce tissu de néoformalion à la même apparence que le lissu des fusées intra-musculaires décrites plus haut et semble être du tissu gommeux.

A la coupe longitudinale du fémur, le canal médullaire