SON RE TP
FRE es
. Cet homme, malgré une apparence des plus chétives et qui paraissait n'avoir pas dépassé ni même atteint l’àäge de la puberté (absence de barbe, duvet insignifiant au pubis, organes génitaux incomplètement développés, taille petite, facies d'enfant), a affirmé n'avoir jamais été malade avant l’âge de vingt ans. Au point de vue de ses antécédents, il nous à dit posséder encore son père el sa mère qui auraient toujours joui d'une bonne santé. Il avait deux sœurs plus âgées que lui, également bien portantes. |
Interrogé au point de vue d'antécédents spécifiques, il répondait n'avoir jamais eu de rapports avec une femme, jamais de boutons, ni d'éruptions cutanées, pas de plaques sur les lèvres, dans la bouche ou dans la gorge, pas de calvitie. Du reste, malgré un examen attentif, il a été impossible de retrouver la trace d'un accident syphilitique primitif.
Il y a deux ans et demi ou trois ans, le malade ne peut préciser juste, il aurait commencé à ressentir une douleur sourde au niveau de la partie moyenne du tibia gauche, en même temps qu'il aurait constaté un peu de gonflement de ce coté.
Presque à la même époque, à la partie supérieure de l'épaule droite, entre la racine du cou et la pointe de l’acromion se produisit une série d'ulcérations superficielles qui survinrent sans cause connue et qui non seulement persistèrent depuis ce moment, mais se rejoignirent, s'avançant en avant et en arrière, formèrent une sorte d'épaulette reproduisant la forme générale d’un S' italique, descendant en arrière, un peu au-dessous de la région sus-jacenté à l'épine de l’omoplate, tandis qu'en avant, la lésion dépassait de 1 centimètre ou 2 le bord inférieur de la c'avicule.
Ces ulcérations, qui saignaient facilement, se sont recouvertes de croûtes épaisses reposant sur un fond rouge brun. Elles ont encore cet aspect au moment de l'entrée du malade, mais on remarque que la lésion présente actuellement une tendance à la cicatrisation, surtout sur les parties marginales, tandis que le centre est encore humide et suintant.
Depuis le début de ces accidents, l’état de santé du malade est devenu de plus en plus mauvais; perte constante de l'appétit et des forces, malgré un traitement exclusivement tonique, qui lui fut conseillé dans son pays. C’est ce qui le décide à entrer à l'Hôtel-Dieu de Lyon. À ce moment, outre les lésions cutanées déjà signalées, on constate que la tuméfachon de la partie moyenne du tibia gauche s'est convertie en un abcès qui s'est ouvert spontanément il y a quelques Jours, laissant un trajet fistuleux, d’où s'écoule un pus séreux, quelquefois sanguinolent. Un stylet, introduit dans ce trajet, conduit dans le corps de l'os, dans une anfractuosité assez spacieuse. La plaie laisse échapper une odeur putride. Tout autour, la peau est tendue, violacée, lardacée. On constate, malgré une énorme atrophie de tout le membre correspondant, un peu d'œdème de la partie inférieure des malloles et sur le dos du pied.
La pression éveille une douleur vive, douleur qui est parfois sourde et spontanée.
Sur la jambe droite et dans un point presque exactement symétrique au précédent, on constate une tuméfaction du tibia qui présente une hyperostose, marquée sur une longueur de # à 5 cent. environ, sur la partie moyenne et surtout sur la face la plus accessible.
Atrophie du membre inférieur droit, mais moins marquée que du côté opposé.
Du côté de la tète, on constate, sur la région qui correspond à la réunion du frontal, du temporal et du partétal, une tuméfaction de la grosseur d'un œuf de pigeon, assez molle, non réductible et donnant manifestement la sensation de fausse fluctuation. La partie antérieure et supérieure du frontal paraît inégale et comme boursouflée.
Le malade a eu parfois quelques douleurs céphaliques mais peu intenses; jamais de troubles intellectuels, jamais de vertiges ni de troubles cérébraux.
Enfin, outre ces phénomènes objectifs, on constate encore de la raideur et de la gène de plusieurs articulations, mais
surtout des articulations de l'épaule et du coude. Des craquements manifestes sont produits par les mouvements qu'on provoque dans les articulations. Du côté des membres inférieurs, mêmes phénomènes, mais beaucoup moins accentués ; c'est au genou où ils le seraient le plus. Du reste, du côté des membres supérieurs, les doigts, les mains, les avant-bras sont dans une demi-flexion, que le malade conserve pour éviter la douleur. La sensibilité cutanée de ces membres supérieurs paraît un peu diminuée ; il y a eu de la parésie et un peu d'anesthésie.
En présence de ces phénomènes, mais surtout en présence des lésions cutanées typiques de l’épaule droite, M. Mollière diagnostique immédiatement des lésions syphilitiques tertiaires ; il insiste même sur ce diagnostic ; qu'il est de toute importance de porter dès le début des accidents. afin d'instituer le traitement spécifique. :
Dès son entrée, le malade est soumis au traitement suivant : bains salés tous les jours, iodure de potassium, 6 grammes, frictions à la pommade mercurielle. Depuis son arrivée, le malade a gardé à peu près constamment le lit. Les premiers jours, il a paru légèrement amélioré ; mais dès le 20 janvier, l’état général est redevenu mauvais, anorexie à peu près complète : la douleur est beaucoup plus vive à la jambe gauche ; le malade ne peut dormir tellement elle est intense. On fit alors, le 25 janvier, une large incision au niveau de la fistule de la jambe gauche, incision allant jusqu'à l'os, en pensant à de la rétention du pus.
Après l’incision, douleur extrêmement vive pendant les deux jours qui suivirent. Une hémorrhagie fut consécutive à cette ouverture et ne put être arrêtée que grâce à un tamponnement énergique et à l'administration de 3 grammes de seigle ergoté en poudre. Hémorrhagie en nappe, tendance hémophilique manifeste. Le 1° février, le malade éprouve une dyspnée intense : il a de la torpeur et de la somnolence; il répond encore aux questions, mais avec peine et à voix basse. En même temps, teinte subictérique généralisée.
À ce moment, on cesse l'usage de l'iodure pour ne continuer que la pommade mercurielle. On n'a pas trouvé de troubles à l’auscultation du cœur; celle des poumons n’a fait constater aucun signe manifeste. Un peu plus d’obscurité à droite qu'à gauche.
Les jours suivants, ces phénomènes vont en s’accentuant. Le 4 février, on incise la gomme de la région tempo-fronto pariétale droite ; il ne sort qu'un peu de matière jaunâtre comme caséeuse. Un stylet introduit dans la plaie conduit sur un os dénudé; pas de communication avec la cavité crànienne.
Pas d'agitation ni de délire; le coma et la dyspnée s’accentuent de plus en plus. Les urines, qui étaient devenues rares ces jours derniers, se suppriment complètement. Examinées, le 3 février, les réactifs y ont décelé une grande quantité d’albumine ; pas de sucre.
Le malade succombe le 5 février, à 2 heures du soir.
Autopsie. — Le 7 février.
Examen des organes. — Le cerveau et ses enveloppes ne nous ont montré aucune lésion ; peut-être très légère congestion des méninges, mais n'ayant rien de caractéristique.
Surface extérieure cérébrale absolument intacte ; rien non plus sur les circonvolutions correspondant au point où siégait la gomme de la paroi ancienne.
On ne note également rien de particulier sur les différentes coupes qu'on y pratique.
Poumon gauche. — Sain.
Poumon droit. — Consistance très molle; il se laisse facilement déchirer ; adhérences nombreuses, qui ne permettent pas de l’extraire de la cavité thoracique qu'avec la plus grande difficulté. Ces adhérences sont surtout accentuées au niveau de sa face inférieure et postérieure, mais la lésion typique est celle que l’on note à la partie moyenne du lobe inférieur. Là, en effet, sur une coupe antéro-postérieure, on remarque logée dans l'épaisseur du lobe une gomme sèche du volume et de l'aspect d’un gros marron, selon la compa-
raison de M. le professeur Raymond Tripier. Deux autres gommes plus petites et de date plus récente font saillie dans ‘la plèvre.
Enfin, au sommet du même côté, petites cavernules avec des petites gommes ne dépassant pas le volume d’une tête d'épingle.
Foie. — Mamelonné, semble un pen diminut de volume ; adhérences de sa face supérieure et postérieure avec le diaphragme, dont on le détaché difficilement. Traces d'anciennes inflammations péritonéales locales. A la partie antérieure, nous trouvons une gomme du volume d'une noisette. Dans le parenchyme de l'organe, on trouve une série d’autres petites gommes de la grosseur d’une tête d'épingle, disséminées surtout au niveau des points correspondant à l'intervalle des mamelons. Autour de ces gommes, le tissu de l'organe présentait des lésions macroscopiques de la sclérose interstitelle. Dans le reste du parenchyme, dégénérescence grais seuse typique.
Rate. — Très congestionnée, volumineuse et friable ; poids, 1,100 grammes ; pas d’autres lésions.
Reins. — Tous deux volumineux, mais ne présentent pas
d'autres lésions qu'une congestion intense et un peu de dégénérescence graisseuse.
Organes génito-urinaires. — Pas d'altération; testicules petits et comme incomplètement développés, mais ne présentant aucune lésion.
Rien, non plus, du côté du péritoine et du tube digestif.
Une dernière lésion a été constatée dans le corps tyroïde, dans le lobe gauche duquel on a trouvé une petite gomme de nature et d’un ospect semblables aux précédentes et du: volume d’un pois. |
Les yeux, les dents, le squelette de la face, n'étaient le siège d'aucune lésion.
L'examen du squelette à été pratiqué par M. Ganoolphe, quia bien voulu nous communiquer une note
très détaillée, concernant les lésions remarquables observées sur ce sujet.
La voûte cränienne présentait des lésions gommeuses multiples ; la base du crâne n'en offrait aucune.
Thorax. — Les côtes paraissent indemnes ; quant au sternum, 1l est profondément altéré au niveau de l’articulation sterno-claviculaire droite. Les deux surfaces claviculaire et sternale sont déformées, profondément érodées. L'épiphyse entière de la clavicule a disparu, à sa place existe une dépression profonde en croissant, limitée par deux cornes, l'une antérieure, l’autre postérieure qui donne à l'os l'aspect d'une fourche à deux dents. En explorant cette surface au stylet, on pénètre dans l’intérieur de la clavicule : une coupe parallèle au grand axe démontre à ce niveau l'existence d'un tissu gommeux caractéristique. Ajoutons qu'il existait une hyperostose périphérique manifeste. La moitié externe de la clavicule est élargie, hyperostosée, mais l'extrémité acromiale est réduite à l’état de lame ostéo-fibreuse très mince.
La clavicule gauche, en majeure partie intacte, est recouverte à son extrémité acromiale d’une très faible couche de substance gommeuse jaunâtre.
Colonne vertébrale. — Sur une coupe médiane antéropostérieure, en comprenant tout le rachis, on ne distingue aucune lésion.
Bassin. — Sur aucun point du bassin (sacrum et os Iliaques), il n'existe de lésion appréciable.
Membres supérieurs.
Membre droit. — L'omoplate est le siège de lésions remarquables ; non seulement, toute l’épiphyse marginale du bord spinal a disparu, mais en outre, le corps de l'os est érodé à sa périphérie, échancré de distance en distance. Ces dépressions sont remplies de substance caséeuse, jaune, maintenue en place par du tissu fibreux. La base de l'épine
de l’omoplate est surmontée d’un amas de détritus gommeux de la grosseur d’une noix, reposant sur une perte de substance du tissu osseux. L'acromion est aminci, réduit en certains points à l'état de lame papyracée ; il présente un élargissement tel, que son plus grand diamètre mesure 7 centimètres. Il est recouvert d'une très mince couche caséeuse, sèche, quelque peu adhérente. L'apoplyse coracoïde (région épiphysaire) présente un peu de tissu gommeux.
Cavité glénoïde. — Indemne.
Articulation acromio-claviculaire. — Altération des surfaces articulaires ; disparition du cartilage : ligaments intacts.
L’articulation de l'épaule ne contient ni pus, ni sérosité purulente ; la synoviale est intacte, de coloration normale. Le cartilage diarthrodial de l’humérus présente quelques dépressions au niveau du tiers supérieur du col anatomique dans le point où la synoviale vient s’insérer au pourtour du cartilage. Entre les dépressions et autour d'elles, le cartilage est inégalement épais : soulevé ici sous forme de petites saillies mamelonnées, circonscrites par de petits sillons ; là, très amincie laissant voir par transparence ; là, teinte bleu foncé du tissu spongieux sous-jacent, il adhère fortement à ce dernier, contrairement à ce qui s'observe dans les ostéoarthrites tuberculeuses. Les dépressions ont une forme étoilée. Un fin stylet, introduit dans quelques-unes de ces perforations, dont les plus volumineuses ne dépassent guère un diamètre de 2 où 3 millimètres, pénètre dans un tissu mou, friable. Une coupe verticale, et parallèle à l'axe transversal de l'extrémité humérale, permet d'observer des lésions auxquelles il était difficile de s'attendre, étant donnée l'intégrité apparente de l'os. L'épiphyse est le siège d’un noyau gélatineux, mou, très légèrement rosé, de la dimension d'une pièce de 50 centimes ; coloration jaunâtre à la partie externe.
La lésion et lostéite raréfiante qui l'accompagne exis-
tent sur une étendue de 3 centimètres de hauteur et de 1 c. 1/2 de largeur. La limite de la diaphyse et de l épiphyse, où la place occupée par le cartilage de conjugaison est indiquée par une ligne osseuse compacte, épaisse de 2 millimètres environ. Cette mince ligne osseuse est interrompue dans ses deux tiers externes par la lésion qui mérite pour cela la dénomination de diaphyso-épiphysaire, En comparant les coupes symétriques des deux extrémités humérales supérieures, droite et gauche, on voit nettement sur la première que l’altération s’est développée sur la diaphyse et l'épiphyse, tandis que, sur laseconde.la diaphyse est restée indemne, alors que l'épiphyse à presque complètement disparu. La région de la grosse tubérosité présente une certaine raréfaction de son tissu, mais ne contient pas de substance gommeuse.
La diaphyse et l'extrémité inférieure de l'humérus sont intactes.
L'articulation du coude contient de la synovie normale, le tiers interne de la surface cartilagineuse de la cupule radiale a disparu, laissant une brèche combiée en partie par du tissu fibreux. Le reste du cartilage diathrodial, irrégulierement aminci présente quelques petits mamelons.
L'extrémité supérieure de la diaphyse radiale présente une augmentation de volume, qui s'étend sur une longueur de 6 centimètres environ. Recouverte d’un périoste épais, résistant, la surface osseuse offre de petits sillons, quelques perforations, dans lesqueiles s’enfoncentdes travées fibreuses. L'apophyse bicipitale déformée, plus saillante, est comprise dans le territoire de l'hyperostose.
Le cubitus est intact, toutefois le sillon qui sépare les apophyses coronoïdes et l’olécrane est plus accentué, recouvert d’un tissu fibreux épais.
Le poignet et le squelette de la main ne sont le siège d'aucune lésion.
Membre gauche. — Omoplate gauche à peu près complètement saine. La surface acromio-claviculaire est amincie, recouverte d’une très légère couche caséeuse.
vd af
Articulation de l'épaule. — Synovie normale. Le cartilage glénoïdien est un peu irrégulier, comme ridé ; l'extrémité supérieure de l'humérus est profondément atteinte. Les deux tiers supérieurs de la tête humérale, os et cartilage, ont disparu ; il ne reste plus de l'épiphyse qu'une sorte de bandelette située à la partie inféro-interne. La perte de substance résultant de la destruction du tissu osseux se présente comme une dépression profonde, 1 c. 1/2, limitée en dedans et en bas par la parte restante de Ja tête, en haut et en dehors par la tubérosité externe. Elle est tapissée par une néomembrane rougeàtre, épaisse, qui repose sur un plan osseux résistant. La région des trochanters, notablement élargie (le plus grand diamètre est de 7 cent., à droite ilest de 5 c. 1/2), est remarquable par de nombreuses saillies et dépressions. Un périoste épais la recouvre, il est très adhérent en raison des prolongements qu’il envoie dans les anfractuosités. La petite tubérosité très élargie tend à recouvrir complètement le tendon du biceps et à transformer la demi-gouttière en un canal osseux.
Sur une coupe transversale et verticale passant par le grand axe de l'os, on se rend compte des détails suivants :
La dépression humérale est tapissée par une couche fibreuse de # à 5 millimètres d'épaisseur, qui repose sur une lame éburnée de 1 millim. 1/2 à 2 d'épaisseur. Cette cloison osseuse, qui répond exactement aux limites de la diaphyse et de l'épiphyse, permet d'apprécier l'étendue de la lésion épiphysaire. On voit sur la coupe qu'il ne reste plus de la tête humérale qu'une sorte de coin à base interne, recouverte de cartilage diarthrodial, le bord inférieur répondant à la lame éburnée ; le bord supérieur au tissu fibreux de la néo-membrane. Ce coin osseux est nettement éburné. On voit également, en dehors, dans la zone qui correspond au cartilage de conjugaison de la grosse tubérosité, une lamelle éburnée analogue à la précédente.
La dyaphyse, l'extrémité inférieure de l'humérus sont intactes.
L'articulation du coude, le eubitus, le radius, le squelette de la main et des doigts ne présentent aucune lésion.
Membres inferieurs.
Membre droit. — L'articulation de la hanche parait normale ; le cartilage fémoral est un peu irrégulier, inégalement épais.
La diaphyse parait absolument saine; il n’en est pas de même de l'extrémité inférieure. A l'ouverture du genou, issue de deux ou trois cuillerées de pus roussâtre. Le tissu osseux de l'épiphyse fémorale a subi une perte de substance de 1 cent. 1/2 de profondeur. La surface antérieure du condyle externe, la moitié externe du condyle interne, l’espace intercondylien antérieur sont complétement dépourvus de cartilage. À peine existe-t-il en bas, entre les deux espaces intercondyliens, un pont cartilagineux de quelques millimètres. La perte de substance est irrégulière, anfractueuse ; à sa partie supérieure et interne, au-dessous d’une saillie osseuse qui la surplombe, on voit deux orifices arrondis, ayant chacun 4 ou 5 millimètres de diamètre. — Par ces deux perforations, on introduit très facilement un petit stylet jusque dans le canal médullaire. A quelque distance de ces perforatiens, le tissu osseux est éburné Le cartilage d’arthrodial, qui persiste, est aminci, mais non décollé ; il est intact sur les parties latérales des condyles. L'extrémité inférieure de la diaphyse n'est pas hypertrophiée.
Coupe antéro-postérieure du fémur parallèle à son grand axe.— On voit qu’il existe manifestement une couche osseuse éburnée limitant l’ulcération articulaire. En faisant une scconde coupe, de manière à enlever une tranche osseuse large de 3 millimètres, comprenant une bonne partie du condyle interne, on voit que les deux perforations notées plus haut aboutissent à un noyau gommeux, gélatineux, à centre jaunàtre, tandis qu’à la périphérie existe une zone rouge vascularisée, de la largeur d'une pièce de 50 centimes; il est entouré sur les deux tiers de son pourtour d’une zone mince, éburnée. L'extrémité articulaire tibiale est intacte. La surface cartila-
ous “de dd Contes dus. Mi De
gineuse de la rotule présente quelques ecchondroses peu saillantes. Ménisques et ligaments sont intacts. La synoviale, rouge, injecte, un peu épaissie, n'offre nullement l'aspect panneuzx es synovites tuberculeuses.
Le tibia droit est augmenté de volume à sa partie moyenne ; en enlevant le périoste épaissi, mais facile à décoller, la surface externe de l'os apparait très légèrement rosée, soit parallèlement à son grand axe ; le tibia présente un canal médullaire légèrement dilaté au niveau d’un foyer gommeux très petit, indiqué par un pointillé jaunâtre, entouré d’une zone gélatineuse à peine rosée; au-dessus et au-dessous, la moelle reprend ses caractères normaux. La partie profonde de la coque diaphysaire est le siège d'un ostéite raréfiante, sur une hauteur de plusieurs centimetres. Malgré cette raréfaction, l’épaisseur de l'os n’est guère diminuée, grâce au dépôt d’une couche osseuse sous-périostique de 4 ou 5 millimètres, très facile à reconnaître à son piqueté rouge et à la direction irrégulière des travées osseuses.
Péroné. — Articulation tibio-tarsienne, squelette du pied, normaux.
Membre gauche. — L’articulation de la hanche est intacte.
Fémur. —- A neuf cent. au-dessous du bord supérieur du
grand trochanter, existe une saillie, une sorte de papule osseuse, poreuse, de la largeur d’une pièce de deux francs. A 21 cent. au-dessous du bord supérieur du grand trochanter, commence l'augmentation de volume de la diaphyse, qui s’accroit progressivement et donne un périmètre de 42 cent., alors que du côté droit il est seulement de 7.
À la partie moyenne et interne de cette hyperostose, on voit deux ou trois perforations de 7 à 8 millim. de diamètre. Elles sont remplies de substance caséeuse jaunâtre, qui arrive jusque sous le périoste épaissi de la région. Par ces orifices, on introduit facilement un stylet jusque dans le canal médullaire. L'extrémité inférieure du fémur est considérablement déformée. Les surfaces cartilagineuses et le tissu osseux (celui-ci seulement sur une certaine profondeur) des deux
condyles, ont disparu ; de telle sorte que la longueur de l'os est diminuée de 7 à 8 millim. Le plus grand diamètre transversal de l'extrémité est supérieur d'un demi centimètre à celui du côté opposé. D'autre part, il existe un aplatissement antéro-postérieur très sensible. Du cartilage diarthrodial, il ne reste plus çà et là que quelques ilots, séparés par des anfractuosités, des dépressions limitées elles-mêmes par des crêtes, des arêtes plus ou moins vives. La moitié supérieure de la surface cartilagineuse du condyle persiste seule. Toutes les parties non recouvertes par du cartilage sont revêtues d'une synoviale rougeûtre, épaissie. Nulle part, le stylet ne s’enfonce dans des dépressions, partout la surface déformée est limitée par un tissu osseux résistant. Ligaments intacts. Synoviale épaisse, mais nullement fongueuse. Synovie normale. Quelques petites ecchondroses sur la surface articulaire de la rotule. La surface articulaire du tibia est intacte.
Coupe verticale antéro-postérieure du fémur. — Le canal médullaire dilaté au niveau de l'hyperostose contient un détritus caséeux peu abondant; en un point, le tissu morbide, d'aspect fibro-gélatineux, forme comme une sorte de cloison transversale. Au niveau de l’élevure signalée, à 9 centimèetres au-dessous du bord supérieur du grand trochanter, la moelle parait normale, mais en l’enlevant, on voit qu’à la face profonde de la coque osseuse existe un dépôt gommeux, jaunâtre, très évident.
La diaphyse tibiale, considérablement augmentée de volume au niveau de sa partie moyenne, est le siège d'une lésion gommeuse d'une étendue telle, queles deux tiers environ du canal médullaire sont envahis par le néoplasme.Trois énormes perforations, qui interrompent presque la continuité de l'os, laissent apercevoir la masse gommeuse en voie d’élimination. À ce niveau, téguments et tissus morbides sont confondus en une ulcération putrilagineuse.
Péroné. — Articulation tibio-tarsienne ; squelette du pied, intacts.
DR à