Annales d’ocul., t. III, 1840, p
2. Journal universel des sciences médicales , t. I, p. 71, et Medical Reperlory, 3* vol., n» 1,-1815, N.-Y.
rétinite pigmentaire, puisqu’il n’y avait point de signes d’héméralopie; c’était une amaurose progressive avec atrophie de la papille. Un cas de même genre s’est présenté au mois d’août dernier à notre observation ; nous croyons utile de le rapporter en abrégé :
Observation III. — Madame I»...., demeurant à Paris, âgée de cinquante-sept ans, d’une bonne et forte constitution, jusque-là toujours bien portante, s’est aperçue il y a deux ans que sa vue s’affaiblissait d’abord dans l’œil gauche, et six mois aprèsdans l’œildroit, sans douleurs de tête ou tout autre signe d’affection cérébrale. Sa \ue baissait de plus en plus, et au moment où nous la vîmes, elle pouvait à peine se conduire. A l’examen ophthalmoscopique, nous avons constaté une atrophie progressive des deux papilles, avec conservation des vaisseaux centraux. Aucun désordre du côté de la choroïde ni aucun dépôt pigmentaire dans la rétine. Les signes d’héméralopie n’existent pas. En questionnant sur les antécédents, nous avons recueilli des indications très-importantes au point de vue de l'hérédité. La malade nous a déclaré que sa sœur et son frère ont perdu la vue au même âge qu’elle, et que sa mère est moiie par suite d’une attaque d’apoplexie.
Il y avait dans ce cas une prédisposition héréditaire à l’apoplexie cérébrale, qui, pour la mère, s’est terminée par la mort, tandis que pour les enfants n’a amené que la cécité, l’apoplexie atteignant une des parties du cerveau qui concourent à la production du sens de la vision.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE, ÉTIOLOGIE, DIAGNOSTIC, PRONOSTIC ET TRAITEMENT DES ATROPHIES DE LA PAPILLE.
Anatomie pathologique. — D’après II. Muller et Schwaigger, l’atrophie du nerf optique et de la rétine amène les modifications suivantes : On reconnaît à l’œil nu que les nerfs optiques sont amincis et atrophiés jusqu’au chiasma; au microscope, on voit qu’iîs sont constitués en grande partie par du tissu conjonctif hypertrophié et une niasse moléculaire avec des corpuscules nucléolaires. Sur la papille elle-même, il se forme une excavation peu profonde et que M. Schwaigger a très-bien représentée dans son travail sur l’ophthalmoscopie *. Cette excavation n’a pas de bords bien tranchés,
1. Leçons d'ophthalmoscopie, trad. de M. Herschell, 1865, p. 130.
mais elle présente une dépression superficielle, qui ne dépasse pas ordinairement, selon Millier, le niveau de la choroïde. Par conséquent, la lame criblée ne subit, aucun déplacement et n’est recouverte que d’une couche très-mince des débris de la papille, C’est sur cette même surface qu’on voit aussi les vaisseaux former de légères saillies au niveau de la rétine.
Dans cette membrane, Müller a constaté une atrophie presque complète des couches ganglionnaires et des fibres nerveuses, coïncidant avec la conservation d’autres couches dans toute leur intégrité 1 Les vaisseaux sont diminués de volume et leurs parois souvent épaissies.
Dans une atrophie de la papille consécutive à une névrite optique, la tuméfaction disparaît pendant la période régressive. Le tissu de la lame criblée est distendu, comme l’a démontré Schwaigger2. Les libres nerveuses se perdent presque complètement sur la papille. 11 y a, en outre, près de la papille, certaines fibres nerveuses hypertrophiées, dont le volume peut atteindre des proportions trois et quatre fois plus grandes qu’à l’état normal. En même temps surviennent l’épaississement et l'hypertrophie du tissu conjonctif. Plus tard, la substance du nerf lui-même et de la rétine environnante devient opaque. Les vaisseaux sont variqueux et pourvus, en outre, d’une couche adventice très-développée.
L’atrophie que l’on rencontre dans une excavation glaucomateuse est remarquable à plusieurs points de vue; la lame criblée est fortement déprimée, les fibres nerveuses sont comprimées au voisinage de cette lame criblée et près des parois de l’excavation. C’est à leur passage sur la rétine que les fibres nerveuses sont presque complètement atrophiées ou au moins très-remarquablement amincies ; elles semblent même coupées près du bord de l’excavation ; ce qui produit une interruption de continuité entre la rétine et le cerveau. La couche ganglionnaire et la couche des fibres nerveuses s’atrophient inévitablement comme dans une atrophie simple.
Les mêmes désordres que nous avons observés à l’extrémité intraoculaire se rencontrent dans tout le trajet du nerf optique jusqu’au
] . Arclviv v. G-raefe, Bd. III, Abt. i, p. 92. 2. Loc. cit., p. 133.
chiasma, quelquefois même au delà, il y a atrophie des fibres nerveuses et hypertrophie du tissu conjonctif interstitiel. Morgagni a observé une hydropisie de la gaine du nerf optique; Wardrop, des hydatides dans la même gaine ; souvent on y a trouvé des tubercules, des concrétions calcaires et plusieurs autres désorganisations de même genre. D’autre part, ce sont des tumeurs à la base du crâne, des exsudations basilaires, des caries des os au voisinage du chiasma, des tumeurs cérébrales, des encéphalites et enfin une atrophie progressive de toutes les fibres nerveuses jusqu’aux tubercules et au delà jusqu’à la moelle épinière. Nous renvoyons, pour le développement de tous ces désordres, à notre troisième partie.
Étiologie. — Des rapports intimes existent, nous l’avons démontré, entre l’atrophie du nerf optique et les affections du cerveau; la même analogie et les mêmes rapports doivent nécessairement se retrouver dans leur évolution étiologique. La plupart des relevés statistiques publiés jusqu’à ce jour ont établi que les affections cérébrales chroniques sont beaucoup plus fréquentes chez l’homme que chez la femme ; nous avons observé la même particularité pour les atrophies de la papille, et principalement pour celles dont la cause cérébrale n’était pas douteuse. D’après les relevés que nous avons faits, sur 100 atrophies de la papille, les hommes figurent pour 70 et les femmes pour 25. Cette proportion ne change pas, si l’on considère toutes les atrophies de la papille en général, sans rechercher si la cause est ou non cérébrale. On a voulu expliquer la fréquence des atrophies chez les hommes par l’usage funeste du tabac et des boissons alcooliques. Autant la dernière cause nous paraît se lier jusqu’à un certain point aux amblyopies, autant la première est peu fondée et purement théorique. La question de l’influence du tabac sur l’affection du nerf optique a été soulevée dernièrement à l’Académie des sciences par M. le docteur Sichel. Dans son travail, il croit pouvoir attribuer à l’action du tabac cette grande fréquence des amauroses chez les hommes. La question n’est pas nouvelle; elle a déjà été étudiée avec beaucoup de soin par plusieurs auteurs anglais et français. M. Robert Carter avoue lui-même qu’il s’est intéressé depuis longtemps à la solution de cette question, d’autant plus qu’il a entendu M. Wordsworth raconter « que, dans un cas, il a vu la
maladie s’arrêter par la diminution de la dose de tabac ordinairement employée par le malade1. »
Dans son voyage en Orient, M. Carter s’est adressé aux chirurgiens qui habitent Constantinople et Alexandrie et leur a demandé leur avis à ce sujet. M. Farquhar, chirurgien du consulat britannique à Alexandrie , et MM. Dickson et Hübsch qui exercent à Constantinople, ont, dans leur réponse, manifesté leur étonnement de voiraussi rarement l’amaurose, malgré les quantités prodigieuses de tabac fumées par les Orientaux. Voici, du reste, la citation textuelle du passage de la relation de M. Hübsch :
« Si l’on désire savoir s’il y a beaucoup d’aveugles à Constan- « tinople, en exceptant les cataractes , je suis à même de ré- « pondre que Constantinople , comparé aux autres centres de « population, présente un chiffre d’aveugles de beaucoup inférieur « à celui des autres capitales. — Quant à l’action du tabac « sur les yeux, elle est très-problématique; ici, tout le monde « fume du soir jusqu’au matin et du matin jusqu’au soir; les « hommes fument beaucoup, les femmes un peu moins que les « hommes, et les enfants fument dès l’àge de sept à huit ans. « Je n’ai jamais pu attribuer l’amaurose à l’abus du tabac ; le « nombre des fumeurs est immense, le nombre des amauroses « limité. »
M. Cusco a eu l’extrême obligeance de nous communiquer les résultats de ses observations au sujet de l’influence du tabac sur l’organisme, et principalement sur la vision. Il n’admet pas non plus l’influence directe et positive du tabac sur le développement de l’amaurose. Tout au plus pourrait-il reconnaître que l’abus du tabac peut, dans des cas de prédisposition, agir comme excitant et aggraver ou avancer le mal.
Pour notre part, nous partageons entièrement l’opinion de MM. Carter, Hübsch et Cusco, et nous n’admettons point que l'emploi du tabac puisse produire une atrophie du nerf optique. Depuis que nous nous occupons des maladies des yeux, nous avons pour habitude de demander aux malades atteints d’atrophie de la papille
1. The Ophthalmoscope, translated from the german of Zander by Carter, 1864,
s’ils font ou non usage de tabac ; nous avons remarqué que parmi les amaurotiques le nombre de ceux qui fument peu ou point était plus considérable que celui des grands fumeurs.
L' alcoolisme influe considérablement sur la vision, sans produire pendant très-longtemps aucun changement dans le nerf optique ; mais à la longue, il peut amener des ramollissements cérébraux et des atrophies consécutives du nerf optique. Cet abus pourrait contribuer à expliquer aussi la grande fréquence de l’amaurose chez les hommes.
Deux cents malades, envisagés par rapport à l’âge, se groupent de la manière suivante :
De \ an à 10 ans 2 cas.
C’est, donc de 30 à 50 ans que l’amaurose et Patrophiede la papille s’observent le plus fréquemment.
INous n’avons pas remarqué d’influence spéciale de la profession sur le développement de l’atrophie papillaire.
Le ramollissement de l’encéphale et l’oblitération des artères, les tumeurs syphilitiques, fibro-plastiques ou cancéreuses, peuvent amener l’atrophie de la papille. Souvent ce sont les maladies oculaires, telles que les atrophies choroïdiennes et les scléractésies qui peuvent prédisposer à cette affection; mais la cause la plus fréquente de l’atrophie de la papille est incontestablement, selon nous, l’affection athéromateuse des vaisseaux de la base du crâne et de l’encéphale lui-même. Les malades perdent insensiblement la vue sans la moindre souffrance, et l’examen le plus minutieux ne laisse découvrir aucune cause efficiente ni prédisposante. C’est dans ces cas que l’affection athéromateuse des vaisseaux cérébraux doit êfre admise comme cause probable de la maladie; c’est, du moins ce qui résulte de nos recherches personnelles.
Les affections de la base du crâne d’une nature scrofuleuse, comme l’a observé Jüngken \ ou bien syphilitiques, peuvent amener une compression du chiasma et des bandelettes optiques et par suite une atrophie des papilles. Les chutes et les coups sur la tête peuvent aussi être suivis des affections des enveloppes du cerveau et de la cécité.
L’opinion deM. Richet1 2 nous paraît très-fondée, lorsqu’il déclare « que la fréquence de cette affection (amaurose) est la conséquence « de ce long trajet intracrânien qui expose les bandelettes optiques « à toutes les chances d’altération pathologique, si fréquentes dans « cette portion de la cavité crânienne. »
Ludwig Türck 3 a démontré qu’il peut se produire dans l’hydrocéphale un étranglement des bandelettes optiques par les artères communicantes postérieures. Dans deux cas, il a trouvé les bandelettes comprimées par le circulas arteriosus Willisi.
On a parlé des amauroses spinales. Selon Stilling, cette amaurose dépend de l’irritation spinale dans la région des vertèbres cervicales. Très-souvent, dans ces cas, il, n’y a aucun désordre dans le nerf optique; l’amaurose peut coïncider avec l’épilepsie et une atrophie plus ou moins avancée de la papille.
Une des causes les plus fréquentes de l’atrophie de la papille est incontestablement l’ataxie locomotrice progressive, dont le siège principal est dans la moelle épinière. Nos recherches statistiques permettent de conclure que, sur dix malades atteints d’atrophie progressive des nerfs optiques un au moins est frappé d’ataxie locomotrice. On ne peut s’expliquer cette relation entre la moelle et l’organe de la vision que par la communication des fibres nerveuses de la moelle avec les tubercules quadrijumeaux.
Diagnostic différentiel. — L’atrophie de la papille est parfaitement caractérisée par les symptômes ophthalmoscopiques et fonctionnels développés plus liant ; si elle était toujours nettement déterminée, comme elle l’est dans sa forme complète, le diagnostic n’offrirait aucune incertitude; mais, à l’origine de l’affection, il n’en