OBSERVATION XXVIII

(Beau, Bull, de la soc. nnatom., 1833, p. 183. . G.... (Marie-Rose), 32 ans.

Début. A 3 ans , fièvre cérébrale avec convulsions violentes, a .a suite de laquelle elle est restée épileptique et hémiplégique du côte droit.

ÉTAT MENTAL. Cette fille, qui est depuis cinq ans à la Salpêtrière, est remarquable par son air doux, tranquille; elle ne se plaint jamais, parle peu, mais répond juste à toutes les questions; elle a appris facilement à lire, et la gaieté, assez rare chez elle, s'exprime par un sourire qui donne à sa physionomie un air très-agréable.

ÉTAT DES SENS. Tous Ics scus sont intacts.

Ktat des membres. Les membres droits ont perdu l'usage de presque tous leurs mouvements; ils sont moins volumineux que ceux du côté gauche. L'avant-bras est en demi-pronation; le poignet fléchi et appuyé contre la poitrine. La malade marche en fauchant.

Sensibilité intacte dans les membres paralysés.

Morte d'affection du cœur et de péritonite tuberculeuse.

AUTOPSIE

Crâne. Développement asymétrique. La surface du pariétal gauche est d'un point moindre que celle du droit.... La base est symétrique. Épaississement de la voûte du côté droit.

Cerveau. Hémisphère gauche beaucoup moins épais, moins étendu que le droit; diminution de tous ses diamètres. Au milieu de sa face externe existe une dépression profonde, à bords taillés à pic, remplie de liquide infiltré dans le tissu de la pie-mère. Le lobe antérieur seul est assez distinct, quoique cependant beaucoup plus petit que celui du (ôté oppose; le moyen est réduit à une saillie et à une épaisseur de 3 à 4 lignes, le postérieur manque entièrement. Les circonvolutions, situées en arrière delà dépression mentionnée plus haut, sont petites, dures et ratatinées.

Corps strie et couche optique gauche atrophiés. Corne d'Ammon bien développée; nerf olfactif normal. Artère sylvienne très-petite, se terminant brusquement dans les cellulosités qui remplissent la scissure de Sylvius.

Sclérose,

OBSEHVATrON XXIX. '

C... (Adèle-Félicité), âgée de 58 ans, admise à la Salpétrière depuis 1828, entre à rinfirmerie le 28 avril 1865, service de M. le Charcot.

Début. Elle donne les renseignements suivants, qu'elle dit tenir de sa mère et des personnes qui Tont élevée : A Tàge de 18 mois, elle aurait eu à trois reprises des convulsions à la suite desquelles elle serait devenue hémiplégique à droite; elle n'aurait jamais eu de convulsions depuis. A l'âge de 18 mois, à l'époque où elle a été prise de convulsions, elle commençait à marcher; elle n'a pu recommencera marcher qu'à l'âge de 3 ans.

Etat MENTAL. D'après les renseignements fournis par la surveillante de son dortoir qui la connaît depuis son entrée à la Salpétrière, elle avait alors 21 ans, — son intelligence était faible, elle était incapable de s'occuper de ses affaires, elle pouvait lire passablement et savait signer son nom. Elle a toujours parlé sans difficulté.

On l'employait à des travaux de grosse couture et elle se montrait docile et très-attachée aux personnes qui prenaient soin d'elle.

Sa santé a toujours été bonne, sauf quelques attaques d'hystério. vers l'âge de 25 à 30 ans; la menstruation aurait été assez régulière! Ménopause à 45 ans.

Depuis un an environ, la malade est sujette à des vomissements fréquents et se plaint de vives douleurs au niveau de l'épigaslre.

Actuellement la malade est très-affaiblie , très-cachectiqiic.

Son intelligence ne paraît pas avoir subi de nouvelle atteinte, elle peut lire, signe son nom et parle sans difficulté.

Etat des sens. Les sens paraissent intacts. La vue est égale des deux yeux, les pupilles sont égales.

Etat de la face. Pas d'hémiplégie faciale, la langue n'est pas déviée.

Etat des membres. Le membre supérieur droit est amaigri, atrophié, contracture ; l'avant-bras en pronation est à demi-fléchi sur le

- Sf) —

bras, la main fléchie sur Tavant-bras et inclinée vers le bord cubital (main bot cubito-palmaire), les doigts sont fléchis dans la paume de la main, surtout l'annulaire et le petit doigt, l'index est demi-fléchi, la pouce étendu.

On peut sans grand effort ramener le membre à peu près dans l'extension, mais dès qu'on l'abandonne il reprend sa position habituelle. La malade peut exécuter quelques mouvements de l'épaule et du coude ; le poignet est absolument paralysé, les doigts ne peuvent exécuter que quelques petits mouvements extrêmement bornés.

Dans le membre inférieur droit, l'atrophie est moins considérable et il n'existe d'autre déformation qu'un pied bot varo-équin. La malade marche avec un bâton.

La sensibilité du côté droit est intacte et on n'observe pas de différence bien notable de température entre le côté sain et le côté paralysé.

La malade succombe le 17 mai 1865, après avoir présenté des symptômes d'une péritonite aiguë.

AUTOPSIE

Cancer de l'estomac, abcès circonvoisins, péritonite purulente, etc.

Le cœur, le foie, la rate, les reins, neprésentent rien de particulier.

Crâne. Pas de déformation extérieure; du côté gauche ses parois sont épaissies, elles sont doublées et triplées en quelques points. Le sinus frontal s'étend à geuche et communique avec une vaste cavité située dans la voûte orbitaire qui est dédoublée en deux lames osseuses minces.

La fossette moyenne gauche est plus petite que la droite, et la fossette cérébelleuse droite est plus petite que la gauche.

Cerveau. La dure-mère étant incisée, il s'écoule du côté gauche une assez grande quantité de sérosité. L'hémisphère gauche est très- ♦ petit, ratatiné, mesurant en longueur et en largeur les deux tiers à

peine des dimensions correspondantes de l'hémisphère droit. Les circonvolutions sont pressées les unes contre les autres, dures, de coloration blanchâtre.

Sur la face externe du lobe moyen, en arrière de la circonvolution marginale postérieure et sur le prolongement de la scissure deSylvius, existe une dépression profonde, dirigée en haut et en arrière, longue de 3 à 4 centimètres. Au fond de cette dépression les circonvolutions sont réduites à de petites crêtes dures et de coloration jaunâtre.

Le ventricule est considérablement dilaté, le corps strié ne paraît pas notablement diminué de volume, mais la couche optique offre à peine le quart du volume de la couche optique du côté gauche. Atrophie considérable du pilier gauche de la voûte, du tubercule mamillaire.

Les nerfs olfactif et optique du côté gauche paraissent normaux, les tubercules quadrijumeaux ne sont pas atrophiés. Hémisphère droit sain.

Cervelet. Atrophie de l'hémisphère droit et du pédoncule cérébelleux moyen correspondant.

Isthme. Protubérance asymétrique , pédoncule cérébral gauche atrophié. Atrophie très-peu marquée de la pyramide gauche.

Moelle. La moelle examinée à Tœil nu ne présente pas d'atrophie appréciable.

Examinées au microscope, les circonvolutions inrlurées de Thémisphère gauche présentent une énorme quantité de corps amyloïdes et des noyaux de tissu conjonctif. Ou y retrouva encore des cellules et quelques tubes nerveux.

Système nerveux périphérique. Le? nerfs du plexus brachial sont atrophiés. Le diamètre du nerf médian droit est plus petit de 1 millimètre environ que celui du côté opposé.

Pas d'atrophie notable du sciatique droit.

Les ganglions du grand sympathique droit dans la région dorsale ont subi une atrophie considérable, ils sont aplatis, minces, demitransparents et offrent à peine le quart du volume des ganglions correspondants du côté gauche. Pas d'atrophie notable des ganglions cervicaux.

Squelette. Les os du membre supérieur droit sont plus courts que du côté opposé, cette atrophie peu sensible à la racine du membre est plus marquée vers son extrémité; unsi le raccourcissement à peu près nul dans la clavicule est de près de 1 centimètre pour l'humérus, de 1 centimètre i|2 pour le cubitus, de 1 centimètre pour la main.

Le thorax est régulier et symétrique, le bassin n'offre qu'une légère obliquité en bas et à droite. Le membre inférieur droit est raccourci d'environ û centimètres.

Les muscles du bras et de l'avant-bras sont jaunâtres, lis ont subi une dégénérescence graisseuse très-avancée.