‹ Étude sur le mycosis fongo"ideChapitre 1 sur 1 · SUR LE · texte numérisé non relu

SUR LE

Le mot mycosis a été créé par Alibert : cet auteur avait désigné ainsi un groupe de maladies de la peau à forme tuberculeuse qu’il considérait comme étant de nature syphilitique. Il en avait décrit trois variétés : 1° le mycosis frambœsioïde ; 2° le mycosis fongoïde ; 3° le mycosis syphiloïde.

Bien qu’il en ait fait très nettement un groupe de ses dermatoses véroleuses, on trouve dans son ouvrage, sous le nom de mycosis fongoïde, une observation des plus remarquables qui est le premier exemple connu de l’affection que nous allons étudier. Il faut reconnaître toutefois qu’il n’en avait pas compris la portée et qu’il n’en avait nullement reconnu la véritable nature (Y. Monogr. des dermatoses, t, II p. 413, Paris 1835).

Biett, Cazenave et Schedel (Abrégé des maladies de la peau, 1847), Devergie (Traité théorique et pratique des maladies delà peau. 2* édit. 1857, p. 792), Gibert (Traité pratique des maladies de la peau et de la syphilis, 1. 1, p. 551, 1860), ont probablement vu des cas semblables, mais ils les ont rangés à côté du pian d’Amérique dans la classe des molluscum.

C’est Bazin qui de tous les contemporains a le plus contribué à créer le type morbide auquel il a donné, d’après Alibert, le nom de mycosis fongoïde ; l’éminent dermatologiste n’arriva pas d’emblée à la conception de cette affection telle qu’il l’a décrite dans le Dictionnaire encyclopédique. Il reconnut tout d’abord, ainsique l’avaienfc

déjà fait plusieurs médecins de l’hôpital Saint-Louis, qu’elle n’a rien de syphilitique : mais, ne sachant où la classer, il créa pour elle une diathèse fongoïdique (Leçons théoriques et cliniques sur les affections cutanées artificielles, p. 372, Paris, 1862). Plus tard il crut pouvoir la rapprocher de la lèpre, tout en ne l’identifiant pas avec cette affection (v. art. Mycosis du Dict. encyclopédique, p. 182), et il en décrivit quelques cas sous le nom de lèpre indigène (voir Guérard, Du mycosis fongoïde généralisé; des rapports qu’offre cette affection avec l’éléphantiasis des Grecs, Paris 1863). Cependant les idées de Bazin sur cette dermatose ne tardèrent pas à se modifier. En 1869, le Dr Gillot, s’inspirant des nouvelles recherches du maître et des travaux histologiques de Ranvier, reprit l’étude du mycosis fongoïde et crut pouvoir démontrer, dans une thèse des plus remarquables (Étude sur une affection de la peau décrite sous le nom de mycosis fongoïde (Lymphadénie cutanée), thèse de Paris, 1869), que cette affection était due au développement dans la peau de tissu réticulé lymphoïde, et qu’elle devait par conséquent être considérée comme la manifestation cutanée de la diathèse lymphoïde. Aussi proposat-il de lui donner le nom de lymphadénie cutanée (loc. cit. p. 80).

Les travaux français ultérieurs sont venus confirmer les recher-

ches de Gillot et de Ranvier. Citons l’observation de Landouzy (comptes-rendus de la Société de biologie, déc. 1871, p. 84), celle de Debove (Bulletins de la Société anatomique, oct. 1872, p. 420), celle de Desnoset Barié ( Gazette médicale , 1875), celle de Galliard très complète et très intéressante ( Annales de dermaL et de syphiligr ., 25 mars 1882, p. 145), celle de Démangé, recueillie dans le service du Dr E. Vidal [Annales de dei'm., 1874), et la thèse du même auteur (Paris, 1874), dans laquelle il fait une étude approfondie de la diathèse lymphogène, et cherche à démontrer que le mycosis fongoïde n’est qu’une des nombreuses manifestations de cette diathèse. Le remarquable article de Bazin (Dictionnaire encyclopédique, 2e série, t. XI, 1876, pages 180 et suivantes) doit encore à l’heure actuelle être considéré comme la description la plus complète que l’on ait donnée de cette dermatose : nous ne saurions mieux faire que d’y renvoyer nos lecteurs pour tous les détails que nous croirons devoir passer sous silence. Les publications de Fabre, de Commentry (communication à l’Acad. de méd. 1880), de Choiseau (thèse de Paris, 1881), de Brachet (Acad, de méd. 26 avril, 1879), d’Hillairet [Bulletins de V Acad, de méd. y 7 décembre 1880) n’y ont rien ajouté d’important.

Dans toute la bibliographie qui précède on voit que nous n’avons pas cité un seul mémoire qui ne soit français. C’est qu’en effet la lit-

térature médicale étrangère est assez pauvre en travaux sur le raycosis fongoïde d’Alibert,

On cite généralement deux observations, l’une de Biesadecki (Tumeurs leucémiques de la peau. Ver. der. Aerzte in Nieder-Oester, 1875), l’autre d’Engelstedt (Néoplasmes lymphatiques de la peau, (Nordiskt med. Arkiv., 1876) comme se rapportant à la question qui nous occupe. Mais nous ne connaissons réellement que deux travaux étrangers, italiens tous les deux, qui portent l’étiquette nette et précise de mycosis fongoïde d’Alibert; ce sont: 1° un mémoire de Tanturri de 1877 (Il Morgagni n° 1 et suiv.) *, 2° une observation du Dr Lo* renzo Mannino (Sulla micosi fongoide d’Alibert, Milano, 1882), Toutefois, quand on parcourt avec soin les recueils Allemands, Anglais et Américains, on ne tarde pas à y découvrir des observations typiques de mycosis fongoïde ; elles sont publiées sous des noms divers, it rapportées presque toujours par les auteurs au type morbide î Sarcomes multiples de la peau.

Le premier mémoire qui ait paru en Allemagne sur cette dermatose est celui de Kôbner, qui en avait recueilli les éléments à l’hôpital Saint-Louis, de Paris (Klinische und experimentelle mitheilungen aus der derm, und syph.,p. 47, Erlangen, 1864). 11 y relate quatre observations, deux prises dans le service du professeur Hardy, deux autres dans celui de Bazin, et l’une d’elles fut publiée plus tard par ce dernier auteur sous le nom de mycosis fongoïde. Kôbner leur donna le nom de Tumeurs papillomaleuses fongoïdes multiples de la peau . Geber en 1879 (Deutsche Àrch. für klin. Med. Bd. XXI Heft 2 et 3) en fit connaître un cas, sous le nom de néoplasie inflammatoire fongoïde. C’est également le nom que Duhring a donné au fait qu’il a publié en 1879-1880 dans les Archives of dermatology. Tous ces auteurs étaient convaincus de la nature sarcomateuse de la néoplasie ; toutefois ils ne l’avaient pas encore identifiée à la sarcomatose cutanée généralisée. Cette idée a été soutenue par Heitzmann (Arch. of. derm., janvier, 1879), et surtout par Kaposi (trad. Besnier- Doyon, t. II p. 337), qui déclare que le cas de Geber et que les autres cas identiques qu’il a observés constituent une forme de sarcomatose cutanée à marche rapide et funeste (1). Aussi cette opinion professée par un dermatologiste aussi écouté a-t-elle déjà eu des conséquences ; le Dr Newins Hyde yient en effet de publier, dans

(1) Voir également dans les Transactions of the international médical Congress seventh session (London, 1881, t. III, p. 115)les communications de Vidal et Hillairet et les réponses de Kaposi et d’Oscar Simon.

i’Edimburgh medical Journal (janvier 1884, p. 592-606), un cas type demycosis fongoïde, sous le nom d e sarcome multiple de la peau (1).

Plusieurs médecins ont été frappés du désaccord qui existe sur ce point particulier de la dermatologie entre les auteurs français et étrangers, au point de vue de la nature même de l’affection et surtout par rapport à la terminologie. En rendant compte d’une nouvelle communication de Kôbner sur des tumeurs papillaires multiples mycofongoïdes de la peau (Berlin, klin. Wochens., 1883, n° 7), notre savant collègue Besnier a protesté, avec toute l’autorité qu’on lui connaît , contre le parti-pris avec lequel nos confrères d’Angleterre et d’Allemagne négligent les travaux français sur cette ^matière. Toutefois il nous a paru utile de poser nettement la question, de signaler aux médecins français les travaux qui ont été publiés dans les pays voisins, et de faire connaître d’autre part aux dermatologistes étrangers que nos histologistes et nos cliniciens ont depuis longtemps déjà étudié cette question, et que d’après eux l’on doit admettre:

1° Qu’il existe un type clinique à part, le mycosis fongoïde d’Alibert et de Bazin ou lymphadénie cutanée de Gillot, Démangé, etc..., bien distinct comme évolution, comme aspect macroscopique, de la sarcomatose cutanée généralisée ;

2° Qu’au point de vue purement anatomo-pathologique, le mycosis fongoïde serait dû à la néoformation de tissu lymphoïde, et non à un développement de tissu sarcomateux vrai.

Tout en réservant notre opinion sur ce dernier point, nous nous efforcerons dans ce qui va suivre de prouver que l’on doit admettre comme absolument démontrée la première de ces deux propositions. Les six observations qui suivent et dont cinq inédites, toutes personnelles au Dr Yidal, sont de beaux exemples de la dermatose qui nous occupe.

Obs. I. — Mycosis fongoïde de la tête et de la face. (On trouvera cette observation publiée in extenso, par le Dr Démangé, dans les Annales de Dermatologie de 1874.) - — L... (Charles), âgé de 69 ans, ouvrier fileur, d’une bonne santé antérieure, entre le 22 février 1873, à la salle Saint-Louis, n° 46. Au mois de juillet 1872, il a remarqué au cuir chevelu deux petites tumeurs assez dures et indolentes, qui

(l) Notre contribution à l’étude du mycosis fongoïde était rédigée depuis quelques semaines lorsqu’ont paru récemment trois mémoires très importants : l’un est dû au professeur Kaposi Ueber eine neue Form von Hautkrankheit : Lymphoder miaperniciosa (Med. Jahrb. der K. K.Ges.der Aerzte inWien 2 mars 1885 fasc. I). L’autre a pour auteur Kindfleisch et pour titre : Mykosis fungoïdes (Deutsch, Med Wochens. Berlin 1885. Le troisième a paru dans la première livraison du Vier-

ont rapidement atteint le volume d’un œuf de pigeon, puis se sont ulcérées. En même temps, la peau du front et le reste du cuir chevelu devenaient violacés, et se couvraient même de taches noires en certains points.

Après leur ulcération, les tumeurs précédentes ont graduellement diminué, mais d’autres plus petites, semblables aux premières, se sont montrées tout autour, et en somme l’état n’a fait qu’empirer.

Lors de son entrée à l’hôpital, la face est notablement tuméfiée ; le gonflement occupe surtout le front, le cuir chevelu, la joue droite ; un œdème considérable des paupières ne permet plus au malade d’entr’ouvrir l’œil droit. La peau est très sensible au toucher, dure, comme épaissie et adhérente aux parties sous-jacentes ; sa coloration est rouge et violacée ; par places on voit quelques taches ecchymotiques. Sur le cuir chevelu, une tumeur molle et ulcérée, du volume d’une noisette, laisse écouler un liquide ichoreux; autour d’elle se trouvent quatre petites tumeurs dures, non ulcérées, au niveau desquelles le cuir chevelu est aminci et les cheveux ont disparu. Il n’y a pas de plaques d’anesthésie*

Le 25. La tuméfaction œdémateuse de la face a augmenté surtout adroite; quelques phlyctènes se forment sur la joue, le malade y éprouve de grandes douleurs; les veines du côté droit sont évidemment le siège de phlébites multiples ayant déterminé des coagulations intra-vasculaires appréciables au toucher.

Le 28. Les téguments s’eschariûent en plusieurs points.

3 mars. Les eschares se détachent au niveau de la pommette et près de l’oreille ; en d’autres points, la peau est complètement insensible.

Le 10. Des lambeaux de tissus sphacélés continuent à se détacher ; la moitié droite de la face n’est plus qu’une vaste plaie à fond grisâtre et sanieux ; néanmoins, l’état général du malade est assez bon ; on lui prescrit un régime tonique et 4 grammes d’iodure de potassium par jour.

Ce traitement est continué jusqu’à la fin de mai, et, pendant tout ce laps de temps, l’état local s’améliore. La vaste plaie du visage se cicatrise en partie ; les tumeurs qui n’ont pas suppuré s’affaissent et diminuent de volume ; il est vrai qu’il s’en forme d’autres, en tout semblables aux premières.

Vers la fin de mai, sans aucune cause appréciable, le travail de cicatrisation s’arrête brusquement en l’espace de huit jours, toutes les surfaces qui s’étaient réparées s’ulcèrent de nouveau: le côté

telj. f. dermat und syph. Wien 1885 : Ein Fall von Granuloma fungoïdes. (Mykosis fungoides Alibert) sous la signature du professeur H. Auspittz.

gauche de la face se prend avec la plus grande rapidité ; la peau s’épaissit, s’indure, devient violacée, et sur les limites inférieures de cette vaste nappe se forment des hémorrhagies cutanées.

Dès lors, le malade s’épuise en peu de jours ; il est obligé de garder le lit ; le masséter, la région mastoïdienne, puis le pariétal se dénudent à droite. Les eschares de plus en plus profondes, qui ne cessent de se détacher, laissent béantes des veines par lesquelles ont lieu de petites hémorrhagies. Enfin, la mort arrive dans le marasme le 16 août, à 7 heures du soir.

L’examen histologique d’une des tumeurs de ce malade a été faite au Collège de France, par M. Debove ; en voici le résultat : « Au ni- « veau de la tumeur, les faisceaux du tissu conjonctif du derme sont « dissociés par un grand nombre de globules blancs ; en certains « points, ces globules forment des masses de grandeur variable ; en « pratiquant des coupes fines et en chassant ces éléments avec le « pinceau, on reconnaît qu’ils sont supportés par un réticulum iym- « phatique. » (Voir les planches de la thèse du D1' Démangé (Paris, 1874) et notre gravure au paragraphe : Anatomie pathologique.)

Obs. IL — B... (Honorine), âgée de 48 ans, fleuriste, entre le 4 avril 1875, à l’hôpital Saint-Louis, dans le service du Dr Vidai, salle Saint-Thomas, n° 36.

Depuis plusieurs années déjà cette malade vit dans la plus profonde misère, et elle ne donne que des renseignements fort imparfaits sur la manière dont la maladie actuelle a débuté. Ce qu’elle sait, c’est que depuis son enfance elle a la peau écailleuse, et effectivement elle est atteinte d’ichthyose. Elle vient surtout à l’hôpital pour des tumeurs fongueuses et ulcérées*qu’elle porte au coude droit.

C’est en janvier 1875, qu’elle s’est présentée pour la première fois en chirurgie : le gonflement inflammatoire et l’aspect général du bras et de l’avant-bras étaient tels qu’après l’avoir soumise pendant quelque temps à un traitement ioduré, on lui proposa l'amputation. Elle refusa et entra dans le service du Dr Hillairet, qui jugea, lui aussi, qu’une intervention chirurgicale était nécessaire. Ne pouvant s’y résoudre, la malade demanda son exeat, et après avoir tenté de se faire admettre dans plusieurs autres hôpitaux, elle rentra le 19 février dans le service du Dr Péan.

A cette époque, les lésions du coude étaient un peu améliorées} mais, par contre, la main gauche était complètement sphacélée. Cette gangrène aurait débuté, d’après la malade, il y a huit ou dix jours à peine, à la suite d’un refroidissement. Au moment de l’en-

trée, il ne reste plus sur le squelette de la main, sur les tendons et sur les ligaments que quelques lambeaux noirâtres et desséchés des parties molles. On résèque tous les tissus sphacélés ; on panse tout le bras droit avec de l’eau alcoolisée et on administre des toniques. <

Les jours suivants, on voit se former une ulcération profonde de la cornée, qui finit par aboutir à la perforation de la chambre antérieure, perforation par laquelle se fait une hernie de l’iris. Cependant l’état général se maintient assez satisfaisant jusqu’au milieu de mars; à cette époque, la malade perd l’appétit, s’affaiblit rapidement, se plaint d’un violent point de côté à gauche ; il ne tarde pas à se développer un épanchement pleurétique assez considérable pour déterminer une déviation du cœur, et pour qu’on la fasse passer d’urgence en médecine, salie Saint-Thomas, le 4 avril. Le pouls est assez faible, mais l’oppression n’étant pas considérable, on ne pratique pas la thoracentèse.

La malade meurt subitement à une heure du matin, dans la nuit du 5 au 6 avril.

A l’autopsie, que l’on pratique trente-quatre heures environ après la mort, on trouve deux litres et demi de liquide séreux et citrin dans la plèvre gauche et rien de bien notable dans les autres viscères.

La tumeur fongueuse du coude droit est bien moins saillante que pendant la vie. Elle occupe la peau et le tissu cellulaire souscutané.

Les muscles voisins de l’articulation et l’articulation elle-même sont parfaitement indemnes. Cette tumeur est ulcérée au sommet, et cette ulcération est irrégulière, anfractueuse, à bords décollés, à fond sanieux. A la coupe, elle présente un aspect lardacé, blanchâtre avec quelques points rosés; elle est un peu ramollie par places. Il existe sur le bras une deuxième tumeur pâle et fongueuse, analogue d’aspect à la précédente.

L’examen histologique de ces néoplasies vint confirmer le diagnostic de mycosis fongoïde que le Dr Vidal avait porté à première vue.

Obs. III. — Il s’agissait dans ce cas d’une femme de 60 ans, qui, depuis sept à huit ans, avait été, disait-elle, traitée pour un eczéma. Elle présentait, en effet, sur certains points du corps des lésions d’aspect eczémateux; au début, son affection avait tout d’abord simulé l’eczéma et s’était accompagnée d’un prurit des plus vifs. Mais peu à

peu, elle avait vu survenir en certains points du corps, au tronc, aux avant-bras, à la face dorsale des mains, des tumeurs, petites d’abord, puis de plus en plus volumineuses, rosées, non fluctuantes. Quelquesunes d’entre elles finirent par s’ulcérer. Pendant son séjour à l’hôpital, son affection cutanée présentait cette apparence multiforme, si caractéristique des cas types demycosis ; en certains points se voyaient des tumeurs fongueuses ulcérées, en d’autres des tumeurs rosées non ulcérées, en d’autres enfin un aspect eczémateux du derme un peu coloré, à peine épaissi et en desquamation furfuracée.

Après quatre mois de séjour à l’hôpital, pendant lesquels elle présenta des alternatives diverses d’amélioration et d’aggravation, la malade perdit rapidement ses forces, fut prise d’une diarrhée incoercible et succomba dans le dernier degré du marasme.

Obs. IV. — W... (Annette), âgée de 71 ans, journalière, entre le 16 août 1879 à l’hôpital Saint-Louis, salle Saint-Jean, n® 68. Rien de notable dans ses antécédents héréditaires, ni dans ses antécédents personnels. Elle a toujours joui d’une bonne santé jusqu’à l’âge de 67 ans, époque à laquelle elle a vu se former sur la face interne de la cuisse gauche une macule non surélevée sur les téguments voisins, d’une teinte rosée uniforme, de la grandeur d’une pièce de deux francs environ, et donnant au toucher la sensation de petits grains de semoule. Elle n’aurait jamais été le siège d’aucune desquamation, d’aucune sensation douloureuse, ni spontanée ni provoquée.

Peu à peu, la peau s’est indurée au niveau de cette plaque rouge; elle a graduellement augmenté d’épaisseur, et une tumeur rouge fongueuse a fini par s’y développer; cette tumeur s’est ulcérée à plusieurs reprises, puis elle a guéri spontanément. Pendant cette évolution, d’autres tumeurs ont apparu dans le voisinage, de plus en plus loin sur es jambes et sur le ventre. On voyait tout d’abord aux points où elles allaient se montrer une vascularisation exagérée du derme arrivant même à la congestion hémorrhagipare, puis la tumeur se développait. Ces tumeurs avaient l’aspect ordinaire des néoformations du mycosis, mais leur surface était criblée de petits points blanchâtres dus à l’accumulation de sébum dans les conduits oblitérés des glandes sébacées.

La malade n’a cessé de travailler que pour entrer à l’hôpital; l’état général est donc satisfaisant. Elle ne tousse pas ; les poumons et le cœur paraissent sains.

Ni le foie, ni la rate ne sont augmentés de volume.

Il n’y a pas d’engorgement ganglionnaire même dans les régions inguinales. Il n’y a pas de leucocythémie, mais il semble que les globules blancs soient plus nombreux dans le sang extrait des tumeurs.

L’examen histologique d’une de ces productions morbides en démontre la nature lymphadénique. On trouve, en effet, des travées conjonctives et des fibrilles formant un réticulum parfait dans les mailles duquel sont contenus des éléments embryonnaires, en tout semblables aux leucocytes.

Jusqu’au 20 octobre, lamaladie va en s’aggravant; les tumeurs deviennent de plus en plus nombreuses, volumineuses et ulcérées. On fait alors pendant trois jours, sur l’une des productions morbides de la jambe gauche, des applications d’une pommade à l’acide pyrogallique au cinquième. Il se produit une réaction inflammatoire peu considérable, mais il se forme une eschare qui se limite exclusivement au tissu morbide.

3 novembre. L’eschare se détache et laisse à nu une surface bourgeonnante qui commence à se cicatriser vers les bords.

Les jours suivants, la cicatrisation continue à s’effectuer et il ne persiste plus qu’un léger degré d’induration du derme.

Malheureusement, les tumeurs voisines se développent de plus en plus. En décembre, elles s’ulcèrent par un processus d’escharification assez superficiel de leurs parties les plus saillantes.

Vers le milieu de janvier 1880, l’état général devient très mauvais; la malade est en proie à un abattement marqué et à une somnolence presque continuelle. On trouve, en l’auscultant, un point de pleuro-pneumonie à gauche, en arrière et en bas. On lui pose un vésicatoire et on lui administre des toniques.

Le 22. Les lésions thoraciques n’ont pas empiré, mais l’état général est des plus mauvais. Les tumeurs mycosiques s’ulcèrent avec la plus grande rapidité.

Enfin, la malade succombe le 25 janvier.

A l’autopsie, qui eut lieu le 26 janvier, on trouva une pneumonie du lobe inférieur, gauche, arrivée à la période d’hépatisation grise, des adhérences péritonéales dues à une péritonite ancienne. Il n’y avait rien de perceptible à l’œil nu dans les autres viscères. Les ganglions lymphatiques des diverses parties du corps paraissaient normaux.

Obs. V. — Recueillie en partie par le Dr Suchard, alors interne de Hillairet, et en partie par le Dr Vidal et le Dr Brocq. — S... Jean, âgé de 43 ans, peintre décorateur, entre le 20 septembre 1880 àl’hô-

pital St-Louis, pavillon Gabrielle, n° 23. Pendant sa jeunesse, il a eu des attaques de rhumatisme articulaire aigu, et à l’âge de 26 ans il aurait eu un chancre induré. Il prétend n’avoir jamais fait d’excès alcooliques: il n’aurait jamais eu de maladie de peau antérieure à l'affection actuelle. Celle-ci débuta il y a cinq ans par une éruption subite d’urticaire qui survint au milieu de la nuit, envahit tout le tronc à l’exception des jambes et de la face, persista pendant trois jours et détermina des démangeaisons atroces. Puis l’urticaire disparut, mais le prurit persista pendant quelque temps, nuit et jour, quoiqu’un peu moins violent, sans la moindre lésion objective. Peu à peu cependant, le malade vit apparaître sur les épaules et sur le devant de la poitrine des plaques rouges qui augmentèrent d’étendue et d’épaisseur, et qui finirent par dégénérer en de véritables tumeurs. Au bout de trois mois, ces lésions avaient envahi les épaules, la poitrine et le dos : les démangeaisons avaient repris toute leur intensité première. Le malad e consulta alors un médecin de Louvain qui lui prescrivit d’abord de l’arséniate de soude, puis des préparations hydrargyriques et de l’iodure de potassium. Loin de céder à cette médication, l’affection fit des progrès rapides; les bras, le cou, le ventre et les cuisses furent envahies. Les jambes, la face, le cuir chevelu, la verge et le scrotum étaient les seules parties du corps qui fussent encore indemnes.

Cet état a persisté jusqu’à l'époque actuelle avec des variations en plus et en moins dans la forme, le volume et le siège précis des tumeurs. Cinq jours avant l’entrée du malade au pavillon Gabrielle, les bras et les cuisses se sont recouverts assez rapidement d’une éruption eczémateuse d’un rouge vif, qui semble être consécutive à des lésions de grattage.

Le 21 septembre, lors de son entrée au pavillon Gabrielle, on constate que l’affection que nous venons de mentionner est constituée par des tumeurs d’un rose pâle pour la plupart, en certains points d’un rouge vif, de consistance mollasse, et non douloureuses à la pression. Leur volume et leur forme sont des plus variables : elles sont soit allongées en cordons irréguliers, soit ovoïdes, soit hémisphériques. Les plus grosses ont le volume d’une noix ; les plus petites, confluentes pour la plupart surtout sur l’abdomen, circonscrivent par leur réunion des espaces polygonaux, irréguliers, fortement colorés en rouge, un peu infiltrés, et qui sont probablement le siège de lésions identiques en voie d’évolution ou de régression. Leur surface est lisse; quelques-unes sont cependant chagrinées ; parmi ces dernières il en est surtout une, située à la partie latérale droite et infé^

rieure du cou, du volume d’un petit œuf de poule, d’un rouge vif, qui offre un aspect ridé, analogue à celui d’une tomate flétrie. Un grand nombre de ces tumeurs a déjà subites variations les plus diverses. Les unes ont beaucoup grossi ; les autres ont diminué de volume, quelques-unes se sont même affaissées au point de disparaître complètement et de ne plus laisser comme vestige de leur existence que des macules d’un rouge jaunâtre : d’autres enfin se sont ulcérées à leur sommet; mais le malade prétend que ces ulcérations qui sont très superficielles et d’un rouge vif sont le résultat d’excoriations dues au grattage, car l’affection est des plus prurigineuses. En aucun point on n’observe d’ulcération profonde semblant résulter d'un ramollissement et d’une fonte spontanée des tumeurs.

Au niveau des cuisses et des avant-bras, il existe des lésions eczématiformes ne datant que de quelques jours, et caractérisées par des vésicules, par des excoriations superficielles et suintantes et par une rougeur diffuse du derme.

L’exploration de la sensibilité a donné des résultats assez étranges : certaines tumeurs sont insensibles, d’autres au contraire sont le siège d’une sensibilité exagérée, enfin il est des tumeurs au niveau desquelles on trouve des plaques voisines d’anesthésie et d’hyperesthésie. Cependant il semble résulter de cet examen que l’hyperesthésie domine sur tous les points où les lésions commencent à se produire*

La bouche et l’arrière-gorge sont tout à fait indemnes ; il en serait de même de la face, s’il n’y avait quelques rougeurs sur la joue droite au niveau delà barbe.

Les ganglions sous-maxillaires et surtout les ganglions inguinaux sont engorgés, durs, non douloureux.

Les autres viscères semblent être sains. L’état général paraît bon ; l’appélitest excellent ; il n’y a pas de diarrhée, pas d’amaigrissement, pas d’insomnie. L’examen microscopique du sang recueilli au bout du doigt montre que les globules rouges sont normaux et s’empilent bien ; ils semblent être cependant un peu décolorés. La numération donne 4,597,200 glob ides rouges par millimètre cube : il n’y a donc pas d’anémie globulaire. Les globules blancs sont un peu plus nombreux qu’à l’état normal. Le sang pris au milieu d’une tumeur renferme une grande quantité de cellules lymphoïdes accumulées en îlots, au milieu desquels se trouvent des piles de globules rouges.

On prescrit au malade 50 centigrammes de sulfate de quinine par jour, du vin de quinquina, un régime tonique, des bains d’amidon et des cataplasmes de fécule sur les parties eczématouses.

Le 23 septembre, le malade a des frissons, des vertiges, et l’éruption eczématiforme gagne la partie postérieure du thorax ; le 25 septembre elle envahit la partie antérieure de la poitrine. Le 29 septembre elle persiste encore, mais elle est moins suintante, moins rouge, et presque partout squameuse. Beaucoup de tumeurs s’affaissent avec rapidité. Le 30 septembre survient une diarrhée rebelle que l’on combat vainement par du laudanum, du sous-nitrate de bismuth et de l’alcool.

> Le G octobre on enlève une tumeur à la région lombaire : l’examen histologique est pratiqué par le Dr Suchard, élève de Ranvier et répétiteur au collège de France. Le tissu morbide est tout à fai analogue, comme structure, à la zone folliculaire des ganglions lymphatiques et aux néoformations lymphatiques en voie d’accroissement de la lymphadénie viscérale. Il s’agirait donc bien ici d’un cas de lymphadénie cutanée.

Le 10 octobre le malade est pris d’une légère bronchite : les manifestations cutanées du mycosis sont toujours en voie de régression ; l’éruption eczématiforme est presque éteinte.

Le 24 octobre, la bronchite a disparu, la plaie consécutive à l’ablation de la tumeur, plaie sur laquelle on avait fait le pansement de Lister, est à peu près complètement cicatrisée ; mais par contre plusieurs petites tumeurs nouvelles, rosées, lisses, de la grosseur d’un pois, anesthésiques, se développent à la partie inférieure de l’abdomen.

Le 4 novembre il se produit une nouvelle poussée eczémateuse sur le bras droit. Le 13 novembre il survient un anthrax à la partie inférieure et latérale droite du dos. Le 20 novembre plusieurs tumeurs mycosiques du dos deviennent pustuleuses et laissent écouler un peu de pus par la pression.

Le 24 novembre plusieurs éruptions eczématiformes ont complètement disparu, il ne persiste plus que les néoformations mycosiques ayant l’aspect de tumeurs. Ces tumeurs mycosiques sont d’une manière générale plus affaissées que lors de l’entrée du malade à l’hôpital. Quelques-unes continuent cependant à évoluer et à augmenter de volume. Il n’y a plus de démangeaisons que pendant la nuit, lorsque le malade transpire. L’état général est toujours satisfaisant. On donne du phosphate de chaux et un peu de teinture de noix vomique avant chaque repas.

Vers la fin de novembre l’éruption eczémateuse paraît en plusieurs points du corps : l’examen microscopique du sang de nouveau pratiqué montre encore une leucocytose modérée, mais une diminution

considérable dans le nombre des globules rouges, 3,381,800 par millimètre cube.

Pendant le mois de décembre l’état général devient de plus en plus mauvais. La diarrhée est persistante, incoercible, le malade s’affaiblit de plus en plus. Le 29 décembre il s’aperçoit que ses matières sont noirâtres ; le 2 janvier 1881 on constate effectivement qu’elles ont la teinte et l’odeur caractéristique du mélœna. Le 4 janvier le ventre devient un peu douloureux, la langue est sèche et blanchâtre. Le 6 janvier une nouvelle éruption érythémateuse des plus vives se produit sur les deux cuisses : on constate de plus du purpura et des pustules. Quelques tumeurs se sont ulcérées spontanément ; on les panse avec une solution de chloral au 100me et avec de la poudre d’écorce de chêne et de quinquina. La diarrhée est continuelle etrésiste à toutes les médications. Le 9 janvier, malgré son état d’extrême faiblesse, le malade part pour Anvers. Il y succombe deux jours après son arrivée, à la suite d’abondantes hémorrhagies intestinales.

Obs. VI. — P... (Henri), âgé de 57 ans, comptable, entre le 4 avril 1881 à l’hôpital Saint-Louis, service du Dr Vidal, pavillon Gabrielle, n° 1.

Il n’y arien de notable dans ses antécédents héréditaires; comme antécédents personnels, nous ne pouvons signaler que des fièvres intermittentes qu’il aurait eues autrefois, àRochefort, pendant cinq ou six mois; depuis lors, il aurait vu de temps en temps apparaître sur sa peau des rougeurs fugitives.

Sa santé était fort bonne quand a commencé l’affection actuelle dont le début aurait coïncidé avec les chagrins causés par des malheurs de famille. Le malade fait remonter ce début à un érysipèle de la face et du cuir chevelu, qu’il aurait eu il y a six ans et qui lui a laissé une anesthésie presque complète de la partie supérieure de la face, du front et de la région pariétale à gauche; l’œil gauche est depuis lors très affaibli. Depuis cette époque, l’état général est devenu moins bon; de temps à autre, des rougeurs se sont montrées sur la face et sur le cuir chevelu.

Il y a deux ans, les sensations de malaise indéfinissable, qu’éprouvait le malade depuis son érysipèle, ont beaucoup augmenté, il s’est aperçu en allant au bain qu’il se formait sur son corps de larges plaques rouges diffuses, au niveau desquelles il y avait par places un suintement poisseux, assez abondant pour tacher et empeser le linge; les points qui ne suintaient pas étaient le siège d’une desquamation fort abondante. Ces plaques se sont d’abord montrées à l’épigastre.

Il est alors venu se faire soigner au pavillon Gabrielle, à l’hôpital Saint-Louis; on l’a traité pour un eczéma avec des bains d’amidon et des cataplasmes de fécule, et il en est sorti au bout d’un mois fort amélioré.

Pendant l’année suivante la maladie ne s’est pas aggravée : en août 1880, il est cependant revenu au pavillon Gabrielle pour les mêmes manifestations eczématiformes,' qui siégeaient à cette époque à l’épigastre, aux bras et aux creux poplités et pour lesquelles on lui prescrivit encore des cataplasmes, des bains d’amidon et une solution arsenicale.

En octobre 1880, l’éruption reparut avec beaucoup plus d’intensité au creux poplité droit, des croûtes s’y formèrent ; le malade les enleva, bien qu’il ne souffrît pas de démangeaisons, et peu à peu il s’y produisit une ulcération. En même temps, il vit survenir des tumeurs sous le bras droit, sur l’abdomen et vers la région lombaire; quelques-unes n’ont fait que suinter jusqu’à l’époque actuelle, mais d’autres se sont déjà ulcérées. Ces tumeurs sont très peu douloureuses à la pression. Au début le malade n’éprouvait qu’une sensation de chaleur, les démangeaisons étaient très modérées. Depuis quinze jours il ressent au contraire un prurit assez violent au niveau des parties atteintes, surtout vers les jarrets; aussi est-il parfois obligé de se gratter.

L’état général est bon, et les viscères paraissent être sains, le malade n’a pas remarqué que ses forces aient diminué; mais depuis 15 jours ou 3 semaines il éprouve des frissons continuels, c’est-à-dire une sensation marquée, de froid au niveau des parties malades sans chaleur, ni sueur consécutives ; ces sensations sont surtout pénibles avant les repas, elles cessent lorsqu’il a mangé, et reprennent deux ou trois heures après.

Voici aussi exactement que possible son état le 5 avril, c’est-à-dire lors de son entrée au pavillon Gabrielle, en 1881 :

La poitrine est marbrée de taches d’un rouge variable, allant comme teinte du rose clair au rouge vif. Elles sont recouvertes, aux endroits les plus colorés, de squames ou plutôt de lamelles épidermiques* Les points qui ne desquament pas sont recouvertes d’un épiderme lisse et un peu plissé comme dans la deuxième période de l’eczéma. Par la pression du doigt la peau ne blanchit pas, mais prend une coloration jaune. A la partie latérale droite du sternum se trouve une petite plaque d’un rouge brun portant une croûte au centre, et entourée d’une collerette de lamelles épidermiques.

L’aisselle gauche presque tout entière est d’un rouge vif, les gàü-

glions axillaires profonds sont un peu augmentés de volume, mais ne sont pas douloureux.

Les parties latérales du cou et les épaules sont également envahies par cette éruption rouge et squameuse, mais elle y est beaucoup moins accentuée que sur la région antérieure de la poitrine. En un point de l’épaule gauche, l’éruption forme un cercle complet de quatre centimètres environ de diamètre, à centre sain. Ces circinations se retrouvent sur le tronc en d’autres endroits. Vers les omoplates, la rougeur du derme est moins prononcée ; elle reprend toute son intensité vers l’angle inférieur de ces os. Partout où elle est colorée, la peau est manifestement épaissie, et quand on la saisit entre les doigts il est facile de sentir que l’infiltration augmente en même temps que l’intensité de la coloration. Le sensibilité est parfaitement conservée.

A droite, vers l’acromion, se trouve une plaque oblongue de trois centimètres de long sur deux de large, d’un rouge brun, et au niveau de laquelle la peau est assez infiltrée et épaissie pour former bourrelet.

Vers la paroi postérieure de l’aisselle droite se voit une tumeur d'un rouge jaunâtre, dont la partie la plus saillante est surélevée de un centimètre environ au-dessus du tissu sain, mamelonnée, creusée de sillons principaux formant des lobes, et de petits sillons secondaires formant des lobules ; elle a dans son ensemble l’aspect général de la framboise et mesure trois centimètres environ de long sur deux centimètres de large. Sur la ligne axillaire, au niveau du mamelon, se trouve une plaque rouge circinée à grand axe transversal de dix à douze centimètres, à centre sain, à bords rouges, épaissis, et couverts de lamelles épidermiques.

Les avant-bras et les bras offrent un léger degré de rougeur et de desquamation. Vers le milieu de l’avant-bras droit, et vers le coude gauche se trouvent des plaques rouges au niveau desquelles le derme est fort épaissi.

La rougeur des plaques augmente de plus en plus à mesure que l’on descend vers la région sacrée ; il en est de même de l’infiltration de la peau: les parties malades sont d’ailleurs très nettement séparées des parties saines; leurs bords sont arrondis et franchement arrêtés. Sur la région sacrée elle-même se voit une énorme plaque allongée transversalement, s’étendant dans le sens vertical de la dernière vertèbre lombaire au coccyx ; elle est assez nettement séparée des partis voisines par un bord sinueux et légèrement saillante Elle est d’une coloration rouge violacée, un peu plus claire par

places. A son niveau, la peau est œdématiée et donne au doigt une sensation marquée d’infiltration. L’épiderme qui la recouvre est lisse et vernissé comme à la deuxième période de l’eczéma.

Sur la partie latérale gauche du sacrum, un peu au-dessous de la crête iliaque, se trouve une tumeur oblongue dont le grand axe, de quatre centimètres et demi environ, est dirigé de haut en bas, de dehors en dedans et de gauche à droite ; son petit axe est de trois centimètres et demi environ. Elle est étranglée à sa base, et elle est séparée des téguments voisins par une rainure circulaire ; elle est donc en quelque sorte pédiculée : elle porte à son sommet deux ulcérations, l'une latérale droite, l’autre médiane, toutes les deux profondes, à fond sanieux, purulent, à bords irréguliers, taillés en entonnoir. Elles sont le siège d’un suintement fort abondant de sérosité citrine.

Plus bas et en dehors, il existe une ulcération fort irrégulière de quatre centimètres et demi de large, assez superficielle, à fond d un jaune grisâtre. Elle est le siège d’un suintement fort abondant, et est un peu surélevée sur les parties voisines; aussi, est-il fort probable qu’il s’agit encore ici d’une tumeur ulcérée depuis quelque temps.

Sur la partie latérale droite dusacrum se trouvent d’autres tumeurs assez semblables aux précédentes, très irrégulières, volumineuses et plus ou moins profondément ulcérées. L’une d’elles forme un fer à cheval et offre dans son ensemble l’aspect d’une syphilide tertiaire ulcéreuse serpigineuse. On en trouve également d autres de diverses dimensions variant comme grosseur de celle d’un pois à celle d’un œuf de poule, disséminées sur les fesses, sur les plis fessiers, sur les parties supérieures des cuisses, vers l’ombilic. La partie inférieure de l’abdomen, un peu au-dessus des plis inguinaux, est recouverte d une énorme plaque rouge de 25 centimètres de long sur 6 centimètres de large dans sa plus grande longueur, allant de l’épine iliaque droite au pli de l’aine gauche ; elle est d’un rouge foncé et est recouverte de lamelles épidermiques formant par places des croûtes assez épaisses. Vers le pubis elle devient violacée, et cette teinte si foncée se retrouve vers les plis inguinaux. Le reste de l’abdomen est recouvert d’une éruption squameuse d’un rouge pâle.

Tous les ganglions inguinaux, transversaux et verticaux, sont volumineux et indolents.

Le malade a des varices aux deux membres inférieurs. Sur les cuisses l’éruption affecte surtout la forme de rubans irréguliers figurant des croissants, des ellipses, des cercles, des fers à cheval à centre sain ou moins infiltré que la périphérie. Au niveau

des plaques malades la peau est squameuse, assez infiltrée pour constituer par places de véritables tumeurs qui peuvent s’ulcérer comme au creux poplité droit. Les jambes sont bien moins prises ; on n’y remarque que quelques plaques rouges irrégulières, recouvertes d’un épiderme lisse, sillonnées de coup d’ongles, suintant par places, offrant en un mot toutes les apparences d’un eczéma.

On lui prescrit de l’arséniate de soude, du vin de quinquina et l’on panse les ulcérations avec de la charpie phéniquée.

Le 11 avril le malade souffre beaucoup de son éruption surtout aux creux poplités, aux bras et à la région lombaire. Il a de l’insomnie. On lui donne une potion avec 30 grammes de sirop d’opium et on le panse avec des cataplasmes de fécule. Ce traitement procure un peu d’amélioration.

Le 19. On lui enlève une des tumeurs les plus volumineuses de la partie postérieure du tronc, et on fait un pansement phéniqué après avoir cautérisé la plaie au perchlorure de fer.

L’examen histologique de cette tumeur, pratiqué avec le plus grand soin, vint confirmer le diagnostic que l’on avait porté d’emblée de mycosis fongoïde ou lymphadénie cutanée. L’examen histologique du sang montra qu’il y avait un léger degré de leucocytose.

Dès lors on continue à surveiller et à soigner le malade pendant les mois de mai et de juin. Lorsque les tumeurs ulcérées sont trop douloureuses, ont. les panse avec le Uniment oléo-calcaire ou les cataplasmes, sinon on emploie l’acide phéniqué. Lorsqu’elles augmentent trop de volume, on fait des applications d’acide pyrogallique au dixième ou au cinquième suivant les cas. L’action des préparations pyrogalliques sur les néoformations mycosiques est incontestable chez ce malade. Après plusieurs applications les tumeurs s’affaissent, se flétrissent et pâlissent, quelquefois s’escharifient et s’ulcèrent, puis diminuent beaucoup de volume. Malheureusement on n’en peut faire des applications trop étendues et trop prolongées, à cause des douleurs intolérables qu’elles causent et des poussées inflammatoires qu’elles déterminent. C’est ainsi qu’à la date du 8 juin, nous pouvons noter que le malade éprouve des douleurs vives au niveau des ulcérations, que les cautérisations à l’acide pyrogallique ont déterminé la disparition complète de la tumeur du creux poplité gauche, et l’affaissement marqué de celle du creux axillaire. Par contre de nouvelles tumeurs se montrent en d’autres points et augmentent rapidement de volume.

Le malade se plaint depuis longtemps de sueurs profuses qui surviennent pendant la nuit surtout vers trois heures du matin.

Vers le 20 juin les applications répétées d’acide pyrogallique que l’on a faites sur plusieurs tumeurs en voie d’évolution ont déterminé des eschares assez profondes. Cependant l’état général est bon : le malade se maintient ainsi avec des alternatives diverses jusqu’au 25 juillet, époque à laquelle il est obligé de quitter l’hôpital.

Ilrevient se montrer le le1' septembre 1881. Les néoformations fongoïdes ont acquis un développement énorme vers la région lombaire ; elles y forment des tumeurs volumineuses, profondément ulcérées ; elles sont au contraire envoie de régression sur d’autres régions du corps.

En janvier 1882 (cette dernière partie de l’observation a été recueillie par le Dr Thuvien, alors interne du Dr Vidal) il rentre au pavillon Gabrielle, dans un état assez grave. L’éruption est beaucoup plus intense : sur le dos et sur la poitrine ce sont toujours de larges taches rouges, irrégulières et diffuses, recouvertes de minces lamelles épidermiques, et çà et là de croûtes stratifiées au niveau de petites ulcérations. A la région sacrée se voit une grosseur lobulée du volume du poing, et tout à côté une vaste perte de substance à bords épais et violacés, résultant de la destruction de deux tumeurs contiguës semblables à la précédente. A la cuisse droite on remarque de petites tumeurs recouvertes de croûtes rupiformes, au jarret droit une large tumeur ulcérée semblable à celle de larégion sacrée. L’inappétence est absolue, mais on n’observe pas de complications viscérales. On lui prescrit du vin de quinquina, du sirop iodo-tannique et de la teinture d’iode à l’intérieur ; à l’extérieur des cataplasmes pour faire tomber les croûtes, de la poudre d’iodoforme, des solutions phéniquées, et de la pommade à l’acide pyrogallique en application sur les tumeurs.

Vers la fin de février les plaques rouges squameuses ont envahi les membres supérieurs et inférieurs. Les tumeurs du siège et du creux poplité se sont affaissées et tendent vers la cicatrisation, sous l’influence des applications de pommade à l’ac'de pyrogallique.

Sauf une courte apparition de diarrhée et de bronchite, l’état général se maintient stationnaire pendant tout le mois de mars. En mai, on fait dans la tumeur de la région sacrée des injections interstitielles de 1 gramme d’une solution d’acide pyrogallique è 5 grammes d’acide pour 45 grammes d’eau distillée. Ces injections sont douloureuses et déterminent le sphacèle d’une partie de la tumeur.

En juin et surtout en juillet, l’état s’aggrave d’une façon notable : l’éruption augmente beaucoup d’intensité. Le corps tout entier et surtout les quatre membres se recouvrent de nombreuses petites plaques d’un rouge vif, granuleuses, saillantes, exulcérées ou ulcérées,

en partie recouvertes de croûtes jaunâtres aplaties, ou stratifiées et rupioïdes. Les lésions du siège se sont accrues, les bourrelets qui limitent les ulcérations sont rouges, violacés, très saillants. Le thorax, l’abdomen, les bras et les jambes sont recouverts de taches congestives squameuses, disposées entraînées ou en placards, occupant les intervalles que laissent entre elles les plaques croûteuses. La face elle-même est envahie par cette éruption érythémato-squameuse ; les paupières sont rougeâtres et tuméfiées ; une plaque rupioïde s’est développée sur le front.

L’appétit est nul : il n’y a pas de diarrhée ; mais le malade souffre d’une touxfréquente, quinteuse, suivie d’une expectoration muqueuse, aérée, peu abondante. Il n’y a pas de signes physiques de bronchite ou d’adénopathie trachéo-bronchique. L’amaigrissement est considérable, l’affaiblissement est profond et tend à devenir de l’adynamie ; il y a un peu de subdelirium pendant la nuit, de la dépression intellectuelle, de l’amnésie : le sang renferme 3 756 300 globules par Multimètre cube et la leucocytose est très peu marquée.

Le 12 juillet, le malade est emmené en voiture découverte, malgré l’avis du médecin ; il rentre le lendemain soir avec une congestion pulmonaire qui l’emporte le 18. L’autorisation de pratiquer l’autopsie est refusée par la famille.

Variétés du my cosis fongoïdé. — Il nous semble ressortir de la lecture des observations précédentes que l’on doit distinguer deux grandes variétés de mycosis fongoïdé au point de vue de l’aspect extérieur et de l’évolution clinique :

1° Une première variété dans laquelle les lésions de la peau, occupant de larges espaces, ont de la tendance à se généraliser à toute la surface du corps, offrent un caractère fugace et transitoire des plus remarquables, présentent une incessante mobilité, et passent par les trois périodes successives si bien décrites par Bazin dans son article : a) période eczématiforme ; b) période lichénoïde; c) période de tumeurs fongoïdes (obs. III, Y et YI).

2° Une deuxième variété dans laquelle les lésions sont beaucoup plus circonscrites, n’ont pas le caractère diffus des précédentes, ne sontjamais généralisées, si elles sont multiples, ne forment parfois qu’une ou plusieurs tumeurs bien limitées, et semblent offrir un caractère de fixité d’autant plus grand qu’elles sont moins nombreuses; on n’y observe ni période eczématiforme, ni période lichénoïde prémonitoires; loin d’être moins grave que la forme précédente, celleci arrive peut-être parfois plus rapidement qu’elle à une terminaison fatale (obs. I, II, IY).

Cette deuxième variété était connue de Bazin : voici en effet comment il s’exprime dans l’article du Dictionnaire encyclopédique (p. 189). « Il peut arriver que le mycosis s’établisse d’emblée à sa « troisième période : tel était le premier cas qui s’est offert à mon « observation, et M. Debove, mon ancien interne, a fait connaître « récemment un fait semblable,) en publiant l’observation d’un ma- « lade qui m’avait été adressé par un médecin de Reims, et qui est « mort dans mon service en 1872; l’analyse des tumeurs faite par « MM. Debove et Ranvier a prouvé que la trame de ces productions « était un tissu réticulé, et qu’elles devaient être rattachées à la « lymphadénie cutanée. Le mycosis se trouve alors réduit à son élé- « ment fondamental, la tumeur fongoïdique; mais le plus souvent « les éruptions accessoires ne laissent pas que d’apparaîlre, et l’on « constate une sorte d’interversion dans l’ordre habituel des phéno- « mènes. »

Ce dernier fait, avancé par Bazin, ne nous semble pas être la règle : ainsi qu’il ressort de la lecture des observations précédentes, quand le mycosis débute d’emblée par des tumeurs, il garde le plus souvent, pendant son évolution, ce caractère fongoïdique et ne donne lieu que fort rarement à des manifestations cutanées eczématiformes superficielles, diffuses, à évolution et à extension rapides. Aussi nous semble-t-il que notre grand dermatologiste n’a peut-être pas assez remarqué les différences réelles qui séparent l’évolution clinique de ces deux variétés ; il ne les a pas décrites comme variétés distinctes. Le type tumeurs mycosiques cV emblée est noyé dans son article dans la description de l’autre type, et c’est peut-être là l’une des causes des confusions qui existent sur cette question et des difficultés que l’on éprouve à faire admettre ce type morbide comme distinct, cliniquement et histologiquement, du sarcome. En effet, si le tableau clinique est des plus nets, si l’évolution de la maladie est tout à fait caractéristique et spéciale, et si le diagnostic s’impose d’emblée atout observateur quelque inexpérimenté qu’il soit, pourvu qu’il connaisse la description de Bazin, quand on se trouve en présence de cas typiques à période eezématiforme prémonitoire, comme le sont les observations Y et YI, il n’en est plus de même quand la scène morbide débute par le développement des tumeurs. Il est nécessaire alors d’avoir déjà vu des cas typiques de mycosis fongoïde, de les avoir étudiés avec le plus grand soin à leurs diverses périodes, pour retrouver dans ces tumeurs isolées l’aspect, la coloration, la constance, l’évolution des tumeurs mycosiques et pour poser, avant tout examen microscopique, le diagnostic de tumeurs mycosiques et non

celui de sarcomes. Or, quand on n’a pas songé au mycosis, on pratique l’examen histologique sans prendre toutes les précautions nécessaires, et l’on conclut presque falalcment de par le microscope à la nature sarcomateuse de la tumeur. C’est qu’en effet nous croyons qu’il ne faut pas s’attendre à trouver dans toute l’étendue d’une tumeur mycosique du tissu réticulé absolument typique; et c’est en cela que nous différons un peu d’opinion d’avec les histologistes français. L’apparence d’un réticulum existe en certains points, et il est assez facile de l’y découvrir quand on fait subir aux coupes une préparation convenable, en particulier quand on les traite, avec, un soin minutieux, par le pinceau : sinon on ne voit que des cellules lymphoïdes fusiformes, comme ramifiées, et la véritable nature de la néoplasie passe inaperçue. De plus, à côté des points qui ont subi une sorte de transformation lymphoïde, il en est d’autres qui sont tout à fait semblables à du tissu sarcomateux, et dans lesquels le pinceau ne permet pas de déceler le moindre réticulum. Or, ces points, à diagnostic réellement impossible par le microscope seul, quand on n’en multiplie pas les examens en divers points de la tumeur, sont nombreux dans les productions mycosiques volumineuses. 11 en résulte qu’un histologiste non prévenu, se trouvant en présence d’un cas pareil, sera presque fatalement entraîné à faire une erreur d’interprétation.

La distinction que nous venons de proposer d’établir entre les deux variétés de mycosis nous paraît donc avoir une incontestable utilité. Elle permet de préciser toutes les difficultés du diagnostic, difficultés réelles, tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomopathologique, et elle jette, ce nous semble, un jour nouveau sur l’histoire de certaines tumeurs cutanées à début, à aspect et à allures insolites.

Notre deuxième variété ou variété à tumeurs primitives ne mérite pas, d’ailleurs, une description spéciale. Une fois développées, ces tumeurs ne diffèrent que fort peu des tumeurs de l’autre variété ; elles s’en distinguent par les quelques caractères qi e nous avons énumérés plus haut.

L’observation VI est un magnifique type de la première variété ; il suffit de la lire pour avoir une connaissance exacte et complète du mycosis fongoïde tel que l’a décrit Bazin. Nous n’avons eu qu’à i’analyser pour tracer le tableau clinique suivant ;

Description de la forme typique de mycosis fongoïde. — Dans beaucoup de cas, le mycosis fongoïde ne revêt pas au début son aspect caractéristique. Il peut commencer par des éruptions d’urticaire (obs. Y) ou ressembler tout d’abord à un érythème ou à un eczéma

sec. On voit alors se développer, en certains points du corps, des rougeurs assez marquées, d’un rose vif, s’effaçant incomplètement par la pression, de forme et d’étendue très variables, parfois petites, isolées, discrètes, parfois confluentes, larges, irrégulières, ne faisant d’abord aucune saillie, puis un peu surélevées par rapport aux parties voisines. A leur surface il se fait une desquamation furfuracée, puis lamelleuse. Le malade éprouve à leur niveau des sensations de picotement, de brûlure, parfois de démangeaison, très variables comme intensité (voir obs. VI) qui peuvent dans quelques cas provoquer des lésions de grattage et rendent encore plus facile la confusion de cette éruption avec l’eczéma.

A cette première période, ou période eczématiforme, qui peut durer de quelques mois à plusieurs années (voir obs. Y et VI), la lésion cutanée est tout à fait superficielle, et semble n’occuper que l’épiderme et les couches papillaires du derme.

Puis le processus devient plus profond; le derme est envahi dans toute son épaisseur; il s’infiltre, et perd sa souplesse. On se trouve alors en présence d’une lésion, d’une sorte d’œdème dur, qui a quelques analogies de consistance avec les plaques que Bazin a désignées, dans l’étude de la lèpre, sous le nom de sclérodermie lépreuse. Elle en diffère en ce que la coloration rosée de la peau s’accentue de plus en plus, à mesure que cette peau s’infiltre; elle arrive ainsi à prendre une teinte qui rappelle assez la couleur du minium. Le corps papillaire augmente d’épaisseur; il se forme de toutes petites tumeurs d’ordinaire assez bien limitées, parfois cependant constituant des sortes de nappes diffuses (voir obs. Y et YI). Les téguments présentent alors un aspect rugueux. Ces plaques lichénoïdes de Bazin, qui caractérisent pour lui la deuxième période de l’affection, sont assez irrégulières, mamelonnées, circonscrites, d’un rouge foncé; elles sont susceptibles de s’affaisser assez rapidement, de se rider et de disparaître, mais presque toujours pour se reformer bientôt ou même tout de suite en d’autres points du corps.

Au lieu d’évoluer vers la régression, elles peuvent prendre un développement excessif; elles font alors au-dessus de la peau des saillies de plus en plus accentuées, et elles arrivent ainsi à constituer de véritables tumeurs. Ces tumeurs se forment avec la plus grande rapidité, le plus souvent sur des plaques érythémateuses et licbénoïdes, quelquefois d’emblée sur la peau saine. Leur coloration est d’ordinaire d’un rouge vif assez spécial, parfois d’un rouge sombre un peu violacé; beaucoup plus rarement pâle et d’un blanc jaunâtre. Elles sont pour la plupart hémisphériques ou irrégulièrement ovalaires,

assez nettement délimitées; parfois même elles font une saillie brusque au-dessus des téguments, et peuvent être comme étranglées à leur base; elles ont alors une sorte de pédicule (voir obs. YI). Les anciens auteurs leur avaient donné le nom de Frambcesia : on peut avec Alibert les comparer aux morilles et surtout aux tomates, aux fruits mûrs du solarium lycopersicum. Elles résultent parfois de la confluence de plusieurs tumeurs voisines, et alors elles sont volumineuses et irrégulières. Leurs dimensions sont des plus variables, et chez le même malade on peut en trouver depuis le volume d’une lentille jusqu’à celui du poing. Elles sont recouvertes d’une couche d’épiderme lisse, tendue, comme vernissée. On en a observé sur les muqueuses, en particulier sur la luette et sur la voûte palatine. Une fois développées, elles peuvent rester un certain temps stationnaires, puis rétrocéder. Tantôt elles s’affaissent purement et simplement sans s’ulcérer; l’épiderme se ride, se desquame, la production morbide disparaît en quelques jours sans laisser de traces. Le plus souvent elles s’ulcèrent; parfois d’une façon graduelle et insensible, par chute de l’épiderme. Il se fait une exulcération, puis une ulcération qui creuse de plus en plus profondément; il s’en écoule un liquide peu abondant, mal lié, inodore. Parfois il se forme une eschare brunâtre, qui tombe au bout d’un certain temps par suppuration éliminatrice. Parfois enfin, mais plus rarement, ces tumeurs se ramollissent au centre, deviennent fluctuantes, se creusent d’un ou de plusieurs abcès qui s’ouvrent à l’extérieur en laissant des ulcérations à pic, des cavités profondes et anfractueuses en pleine suppuration. Elles ressemblent tout à fait alors à la coupe d’une tomate.

Ces tumeurs ulcérées ou non ulcérées ne sont d’ordinaire que peu douloureuses; la sensibilité est diminuée, mais elle n’est pas abolie à leur niveau; le malade sent quand on les pique. Les phénomènes de prurit, de cuisson, qui existaient à la première période, sonttrès légers ou manquent même complètement. Telle est la troisième période, ou période de tumeurs fongoïdes.

D’après Démangé, il se formerait parfois des phlyctènes au niveau des plaques rouges; ces phlyctènes se rempliraient de sang, puis se rompraient en laissant des ulcérations plus ou moins profondes. Le processus ulcératif du mycosis ne s’observerait donc pas seulement au niveau des tumeurs, mais encore dans les parties paraissant peu infiltrées.

Il suffit de parcourir les observations précédentes pour se convaincre que les trois phases que nous venons de décrire peuvent s’observer simultanément chez le même malade. Quand l’éruption gagne les

régions pileuses du corps, le cuir chevelu, les sourcils, le pubis, les aisselles, elle peut entraîner la chute des poils, et produire l’alopécie en plaques plus ou moins étendues. Les ongles sont parfois jaunes, cassants, amincis et déformés.

Gillot a beaucoup insisté dans sa thèse sur l’hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques. Bazin fait remarquer que ce symptôme n’est pas constant et que de plus ces hypertrophies ganglionnaires peuvent être passagères.

Symptômes généraux . — Dans quelques cas le malade s’affaiblit rapidement; mais il est déréglé que l'état général soit très peu modifié pendant les premières périodes de l'affection. On peut même voir se développer des tumeurs fongoïdes sans observer d’autres phénomènes qu'un peu d'insomnie ou de légers troubles des voies digestives. Au bout d’un certain temps dont la durée varie beaucoup suivant les sujets, peut-être aussi suivant les variétés, car il semble que la variété à tumeurs d’emblée soit plus rapidement fatale que celle qui commence par des lésions superficielles, la santé s’altère; il survient de l’amaigrissement, les forces diminuent; il se produit vers le soir un léger mouvement fébrile; le malade a de l’anorexie, des roubles digestifs, des diarrhées de plus en plus fréquentes et prolongées. Son teint devient blanc jaunâtre, ses membres inférieurs s’infiltrent; il se fait des hémorrhagies soit par les tumeurs ulcérées, soit à la surface de l'intestin (obs. Y). Le malade atteint de lientérie incoercible devient cachectique et succombe dans le marasme. Fort souvent il est enlevé par des complications pleuro-pulmonaires, pleurésie (obs. II), pneumonie (obs. IV), congestion pulmonaire (obs. VI),

Ces divers accidents qui déterminent et précipitent la terminaison fatale peuvent être, comme dans les cas précédents, de véritables complications, mais ils peuvent n'être aussi que des symptômes de l’envahissement des divers viscères par les manifestations de la maladie générale dont le sujet est atteint et dont les lésions cutanées ne sont qu’une des expressions morbides.

Dans trois, au moins, des observations publiées jusqu’à ce jour il y avait, en même temps que les tumeurs mycosiques, une leucémie très caractérisée. Le Dr Phiiippart, dans le fait de diathèse lymphogène à forme cutanée, lèontiasique , ganglionnaire, hépatique et leu cocythèmique qu’il a communiqué à l’Académie royale de Belgique, le 21 avril 1880, dit expressément que le sang examiné pendant la vie et après la mort, contenait un nombre considérable de leucocytes. Dans le cas de R. Nachter (Beitrag. zur Kenntniss der entziindlichen granulationsgeschwulste der Haut « granuloma sarcomato -

des cutaneum », publié, en 1883, dans les Deutsche Arch. f. Klin. med.,Bd XXXIII, p. 470) les tumeurs fongoïdes étaient nombreuses et ulcérées, surtout à la face ; l’augmentation des globules blancs du sang était considérable ; la leucémie était des plus évidentes. Enfin le professeur Kaposi vient de publier (med. Jarbüch der K. K. Ges. der Aerzte in Wien, 2 mars 1885), dans un mémoire très important, sous le titre de lymphodermia perniciosa, une remarquable observation de leucémie avec hypertrophie leucémique de la rate, ostéolymphomes et tumeurs cutanées multiples dans lesquelles il a constaté, outre l’infiltration de cellules lymphoïdes, la présence d’un réticulum.

Il y avait un certain degré de leucocytose chez le malade de Fabre, de Commentry (Gaz. méd. de Paris, 2 février 1884), et chez les sujets de nos observations V et VI.

Pronostic. — Le mycosis fongoïde est une affection essentiellement longue et chronique. La durée minima que l’on ait jamais observée a été de six mois; la durée moyenne est de cinq à huit ans. Il semble, ainsi que nous l’avons dit plus haut, que la variété à tumeurs d’emblée ait une évolution plus rapide que l’autre variété.

La marche est fatalement progressive; mais il y a des périodes de rémission assez longues pour simuler des guérisons. Cet arrêt de la maladie s’effectue d’ordinaire d’une façon brusque et rapide; en quinze jours, en un mois, on voit les tumeurs ulcérées disparaître, les tumeurs non ulcérées se résorber, les plaques rouges s évanouir; quelquefois même tous ces symptômes ne laissent pour ainsi dire pas de traces. Mais ce n’est là qu’une rémission trompeuse, et l’on voit bientôt reparaître tous les phénomènes pathognomoniques. Il semble toutefois que la récidive ne soit pas absolument fatale; il existerait en effet un cas bien authentique de guérison dû à Bazin: c’est la fameuse observation d’Herbette, tailleur à Abbeville, âgé de 62 ans, qui présenta pendant trois ans tous les symptômes caractéristiques d’un mycosis fongoïde. Puis il eut un érysipèle, et, à la suite de cette affection intercurrente, il vit disparaître, avec la plus grande rapidité, toutes les tumeurs dont il était couvert. Dix ans après, lorsque Bazin écrivait l’article Mycosis du Dictionnaire encyclopédique (V. p. 192), il ne s’était pas encore produit de récidive. Les observations que nous publions montrent bien que la mort est la règle.

Anatomie pathologique. — Pour ce point particulier, nous renvoyons d’abord aux recherches si intéressantes de Ranvier (thèse de Gillot), de Landouzy, deDebove, de Démangé, de Galliard (loc. c.it.), dont nous allons donner un court résumé. Après la mort, les plaques

rouges ont disparu; les tumeurs persistent et, à l’oeil nu, elles paraissent être constituées par un tissu d’apparence homogène, se confondant insensiblement avec les parties saines.

D’après les auteurs que nous venons de citer, ces tumeurs seraient formées d’un tissu analogue à celui des ganglions lymphatiques, c’est-à-dire de tissu réticulé, tissu adénoïde de His, tissu cytogène de Kolliker. C’est à cette variété de tumeurs que Virchow a donné le nom de lymphomes ou de lymphadénomes (dermato-lymphadénomes de Besnier).

a A l’aspect extérieur, dit Jdanvier (V. thèse de Gillot), les tu- « meurs étaient grisâtres avec des points rouges ; les unes vascu- « laires, les autres apoplectiques ; elles étaient molles et donnaient « par le râclage un suc lactescent; les cellules ainsi obtenues étaient « semblables à celles des ganglions lymphatiques irrités. A la sura face des tumeurs non ulcérées, les papilles sont élargies ; le tissu a conjonctif qui les forme a fait place à un tissu composé en appa- « rence de cellules ; mais après durcissement et lavage au pinceau, « on reconnaît que ces cellules occupent les mailles d’un réseau « fibrillaire semblable à celui des organes lymphatiques. C’est un « tissu adénoïde qui a dissocié, sans les détruire, les divers éléments « physiologiques du derme et du tissu cellulaire sous-cutané ; il est « parcouru par des vaisseaux pourvus d’une enveloppe extérieure « réticulée, de laquelle partent des fibrilles qui vont se perdre dans « le stroma. Ils ne contiennent pas de globules blancs; les mailles « sont comblées par des corpuscules lymphatiques. La néoformation « étant surtout composée de cellules migratrices et les fibres du tissu « réticulé occupant un faible volume, on comprend que ces tumeurs « reviennent facilement sur elles-mêmes, et s’affaissent en partie ou « complètement sans laisser de cicatrices, lorsque les cellules lym- « phatiques qu’elles contiennent sont résorbées. Les infarctus, formés « dans les vaisseaux, sont vraisemblablement le point de départ de « l’ulcération qui les atteint quelquefois. » Pour Gillot, le processus ulcératif peut résulter d’un autre mécanisme et tenir à une prolifération exagérée du tissu et des cellules lymphoïdes ; ces éléments se comprimeraient alors, se détruiraient et détermineraient ainsi la production d’une ulcération débutant par les parties centrales de la tumeur,

Les deux processus ulcératifs précédents : 1° par fonte purulente de la partie centrale de la tumeur, puis ouverture consécutive (Gillot) ; 2° par formation d’eschares résultant probablement d’une oblitération vasculaire (Démangé), sont réels et s’observent assez souvent.

Mais l’ulcération semble aussi parfois se produire peu à peu, lentement, sans eschare visible, et partir de la superficie pour gagner ensuite en profondeur.

La planche que nous publions ci-dessous est la représentation exacte d’une préparation microscopique de mycosis, appartenant à la collection du Dr Vidal, préparation qui provient du malade de l’observation n° I. On y voit avec la dernière netteté le réticulum

Coupe d'une tumeur de mycosis fongoïde provenant du malade

de l'observation I.

(La coupe a été traitée par le pinceau pour déceler le réticulum.)

A. Petites cellules rondes absolument analogues aux corpuscules lymphoides et

aux globules blancs.

B. E. Réticulum analogue au réticulum d’un ganglion lymphatique,

C. Amas de cellules rondes permettant de comprendre quel est l’aspect de la pré¬

paration avant d’être traitée par le pinceau.

D. Coupe transversale d’un vaisseau autour duquel on voit que le réticulum est

bien plus serré.

F. Coupe longitudinale d’un vaisseau,

caractéristique du tissu adénoïde, sa disposition autour des vaisseaux, et les petites cellules rondes lymphoïdes qui en encombrent les mailles. Cette coupe, qui a été traitée par le pinceau, semble donc confirmer l’opinion des auteurs que nous venons de citer, opinion d’après laquelle le mycosis fongoïde devrait être considéré comme dû au développement dans les téguments de tissu adénoïde pur, et serait par conséquent la lymphadénie cutanée. (Voir Ranvier, Gillot, Démangé et Cornil.)

Malheureusement, tous les examens histologiques sont loin de donner des résultats aussi nets que le précédent. Nous avons pu enlever une tumeur au malade de l’observation VI; nous en avons pratiqué de nombreuses coupes en tous sens ; nous y avons cherché très attentivement le réticulum typique des ganglions lymphatiques, mais nous nous sommes heurtés à de telles difficultés d’interprétation, que nous avons dû nous faire aider dans cet examen.

La description qui va suivre est due en grande partie (en totalité pour ce qui concerne les altérations du derme) au Dr Armand Siredey, chef du laboratoire d’histologie des hôpitaux de Paris, qui a bien voulu nous remettre à ce sujet une note des plus détaillées (1). 1

Nous étudierons successivement les lésions de l’épiderme et du derme.

Epiderme. — « En examinant des coupes de la tumeur à un faible grossissement (de 70 à 90 diamètres) > on voit qu’elle est à peu près limitée au derme. »

L’épiderme présente sur toute la surface de la tumeur des altérations assez importantes. Il est aisé de voir qu’il est en desquamation : la couche cornée est épaissie en certains points, très mince en d’autres; en beaucoup d’endroits, les cellules qui la composent renferment des noyaux très nets et colorés en rouge par le picro-carmin.

Le stratum lucidum est peu apparent, en certains points , et ses limites y sont mal définies ; il semble qu’il y ait alors quelques vestiges de noyaux dans les cellules qui le composent. La couche granuleuse est assez irrégulière , elle est constituée, par places, de cinq ou six couches de cellules où l’on voit de grosses gouttelettes d’éléidine formant des amas volumineux, surtout au niveau des poils ou des orifices glandulaires ; ces granulations font au contraire complètement défaut en d’autres points.

Le corps muqueux de Malpighi a subi dans son ensemble une hypertrophie considérable. Les prolongements interpapillaires sont très ramifiés et s’avancent au loin dans le derme en formant des dessins assez réguliers. En plusieurs points on trouve des globes épidermiques dans l’intérieur de ces ramifications : de telle sorte qu’au premier abord on croirait être en présence d’un épithélioma ; mais la localisation bien nette de la lésion aux couches les plus superficielles montre bien qu’il ne s’agit que d’un développement exagéré et rapide de l’épiderme.

(1) Toutes les parties entre guillemets sont la copie textuelle delà note du Dr Siredey.

Les cellules de la première rangée ont à peu près partout leur aspect normal, mais les cellules de la couche polyédrique atteignent en certains points des dimensions énormes. Les dentelures y sont très marquées. Ces cellules sont d’autant plus volumineuses qu’elles sont situées plus loin du derme.

A mesure qu’on se rapproche du point de la tumeur qui est ulcéré les cellules du corps muqueux se distendent de plus en plus ; elles sont plus claires au centre autour du noyau, et prennent peu à peu l’aspect vésiculeux : les dentelures y sont alors moins visibles. Par places on y voit se former des vacuoles qui sont de plus en plus nombreuses à mesure que l’on se rapproche davantage de l’ulcération. La transformation vésiculeuse s’accentuant encore, les débris de protoplasma sont refoulés à la périphérie de la cellule, et offrent l’apparence d’un réticulum dont les mailles sont occupées par les noyaux devenus libres. En ces points il est fort difficile de distinguer l’épithélium ainsi modifié du tissu propre à la tumeur.

Derme. — « C’est du côté du derme qu’existent les lésions les « plus importantes. A un examen superficiel, la tumeur paraît assez « confuse, même sur les pièces traitées par le pinceau. Le tissu mor- « bide part de l’épiderme et s’étend dans toute l’épaisseur du derme « jusque dans l’hypoderme, sans présenter de limites nettes et pré- « cises. On y distingue deux zones, l’une superficielle infiltrée de « cellules rondes rappelant celles du tissu embryonnaire, l’autre « profonde, remarquable par l’existence d’un réticulum dont les « fibrilles sont d’autant plus épaisses et les mailles plus larges que « l’on considère des régions situées plus près de l’hypoderme. A un « fort grossissement (450 diamètre) on voit que les éléments qui •( constituent chacune de ces couches, sont loin d’être homogènes.

« Les cellules de la zone superficielle sont très variables dans leur « forme et leur volume. Régulièrement arrondies, petites et serrées « les unes contre les autres, elles répondent sur quelques points au « type embryonnaire. Sur d’autres points elles sont ovoïdes, fusi- « formes ou même étoilées, et leurs prolongements s’étendent assez « loin : on les voit nettement s’anastomoser à la façon des cellules du

« tissu muqueux. Par places ces cellules anastomosées circonscri- « vent de petits espaces qui sont libres ou remplis de petites cellules « rondes. De plus, on distingue au milieu de ces éléments un fin re- « ticulum dont les fibrilles sont très nettement mises en évidence « sur certaines préparations traitées au pinceau. Ce réticulum est « extrêmement ténu ; ses mailles n’emprisonnent qu’une ou deux « petites cellules rondes, aussi l’accumulation des cellules dans la

<< zone superficielle en rend la constatation difficile. On ne le distingue « que dans les points où s’est produite une déchirure. »

« Mais à mesure que l’on s’éloigne de la zone papillaire, le réticu- « lum devient plus net ; ses mailles sont plus larges et ses fibrilles « augmentent d’épaisseur. Dans la zone profonde la disposition réticc culée est tellement apparente qu’elle se reconnaît même sur les « pièces qui n’ont pas été traitées au pinceau. Dans cette région les « cellules sont beaucoup moins nombreuses et moins serrées : elles « présentent surtout l’apparence fusiforme ou étoilée, et leurs pro- « longements s’anastomosent à la façon des cellules du tissu mu- « queux ; cependant on ne distingue pas de substance amorphe dans « l’intervalle des cellules. »

Dans l’hypoderme, l’épaisseur du réticulum augmente encore : on y « voit de petites bandelettes conjonctives qui circonscrivent des es- « paces plus ou moins larges paraissant être des lacunes lymphati- « ques. »

« Les rapports de la tumeur avec les vaisseaux sanguins sont assez « difficiles à préciser. Dans la couche superficielle tous les vaisseaux « que l'on rencontre sont remplis de globules rouges ; ils semblent « être le siège d’une stase sanguine très accusée ; ce sont d’ailleurs « des vaisseaux de très petit volume et dont les parois se confondent « avec le tissu de la tumeur. Plus profondément, on trouve des « vaisseaux plus volumineux dont la lumière est tantôt libre, tantôt « remplie de globules rouges. Leurs parois contiennent un très grand « nombre de cellules embryonnaires : en quelques points on ne dis- « tingue même pas d’autre paroi qu’une double couche de cellules « rondes ou fusiformes entourant un amas de globules rouges. Quel- « ques vaisseaux ontles parois transformées en tissu adénoïde ; mais « cette modification est exceptionnelle : la transformation embryon- « naire est plus constante. »

« En résumé la tumeur présente à la fois les éléments du sarcome « et ceux du tissu lymphoïde sans appartenir d’une manière exclua sive à l’un ou l’autre de ces types. On y rencontre en même temps; « 1° plusieurs variétés de sarcome, sarcome embryonnaire, sarcome « fasciculé, myxo-sarcome ; et 2° les diverses apparences du tissu ré- « ticulé qui constitue les tumeurs adénoïdes.

« La tumeur paraît donc être une sorte de lymphosarcome , ou « plus exactement la variété décrite par Rindfleisch sous le nom de « sarcome lymphadènique myxoïde. »

Telle est l’opinion du Dr A. Siredey.Pour nous, avant de soumettre nos coupes à son examen, nous avions déjà été frappé de leur res-

semblance en certains points avec des coupes de sarcome. Mais, trouvant d’autre part, çà et là, du réticulum fort net, nous avions pensé pouvoir expliquer ces aspects divers, en admettant qu’à côté du tissu adénoïde, déjà bien développé; se trouvaient des parties infiltrées de cellules migratrices, de cellules lymphoïdes, au niveau desquelles le réticulum était en train de se faire, mais n’était pas encore assez avancé pour écarter les faisceaux du tissu conjonctif et devenir évident par l’action du pinceau. A cette période de son évolution, disions-nous, le mycosis fongoïde ressemble àdu sarcome, et cela assez complètement pour tromper les micrographes les plus exercés.

Il y a dans le mycosis fongoïde, au moins dans le cas typique dont nous venons de donner l’histologie, autre chose qu’une simple production de tissu adénoïde dans les téguments. Au point de vue histologique, le processus morbide, qui semble être, autant qu’il est permis d’en juger à l’heure actuelle, un processus morbide sui generis , tient le milieu entre le tissu adénoïde pur et certaines variétés de sarcome. C'est un produit hybride, et ceci nous explique parfaitement bien les divergences d’opinion qui séparent encore à. l’heure actuelle sur ce point les auteurs français et étrangers, ceux-ci voulant que le mycosis fongoïde soit un sarcome cutané généralisé, les autres voulant en faire la localisation dans la peau de la diathèse lymphoïde, lalympha» dénie cutanée.

On comprend que nous ne puissions rien affirmer de précis à l’heure actuelle; mais si l’on tient compte de ce qui précède, il semblerait que la vérité se trouve entre ces deux opinions extrêmes.

Par contre, ce que nous croyons devoir bien mettre en relief, c’est que le mycosis fongoïde doit être, dès maintenant, soigneusement distingué d’un autre type morbide, la sarcomatose cutanée généralisée vraie , ainsi que nous allons le montrer en traitant du diagnostic.

En somme nous serions disposés à en revenir aux idées premières de Bazin sur le mycosis fongoïde et à en faire une entité morbide spéciale. Toutefois nous ne pouvons encore émettre cette hypothèse que sous toutes réserves : il est beaucoup d’autres arguments tant cliniques qu’anatomiques, tirés de l’état général des sujets, de l’examen du sang et des viscères, de la forme des éruptions, qui protestent contre la conception pathologique de lalymphadénie cutanée, mais nous ne croyons pas devoir insister plus longtemps sur un suj et aussi complexe, aussi difficile, encore aussi peu étudié; et nous nous réservons de l’approfondir plus tard, ne voulant pas dès maintenant émettre une opinion catégorique sur une question aussi délicate.

Nous nous tiendrons d'autant plus sur la réserve que nous n’avons pas encore eu l’occasion de rechercher le streptococcus du mycosis fongoïde, signalé par Rindfleisch et qu’il a découvert en se servant de la méthode de coloration de Gram. (Mykosis fungoides. Deutsche med. Wochenschrift, 1885 n° 15.) Malheureusement Rindfleisch a négligé, jusqu’à présent, de donner une description des dimensions et de la forme de ces coccus ainsi que de leurs colorations par les réactifs colorants. Il conclut en affirmant la pathogénie parasitaire de la maladie.

La nature parasitaire du mycosis fongoïde semble confirmée par les recherches du professeur H. Auspitz publiées dans la dernière livraison du Yierteljahr. f. dermat. und. syph Wien. 1885 p. 123, sous le titre de : Ein Fall von granuloma fungoïdes (mycosis fongoïde d’Alibert). Les deux publications viennent de paraître, à quelques jours de distance, les auteurs ne semblent pas avoir eu connaissance de leurs travaux réciproques et il nous est encore impossible de savoir si la priorité appartient à Heinrich Auspitz ou à Rindfleisch.

De même que Rindfleisch, c’est en employant la méthode colorante de Gram, qu’ Auspitz et son collaborateur Cari Hochsinger ont réussi. Les micrococcus en chapelets et en groupes qu’ils décrivent minutieusement et qu’ils ont fait représenter dans les planches de leur mémoire, paraissent être de même espèce que les parasites observés par Rinfleisch.Mais ce dernier les trouve dans les vaisseaux capillaires, où leurs colonies forment des masses emboliques, et il les regarde comme la cause des infiltrats de leucocytes. Le professeur de Vienne les constate dans le tissu des fongosités, dans les squames des éruptions eczématiformes et lichénoides, dans les follicules pileux, dans les racines et même dans la substance des poils. Ces parasites ont été cultivés par le Dr E. Schifï qui a tenté, sans succès, d’inoculer à des lapins les produits de culture de ces micro-organismes.

Nous n’avons rien de nouveau à signaler sur Y étiologie du mycosis fongoïde. Ainsi que le montrent les observations précédentes, il débute surtout après l’âge de 40 ans, et s’observe aussi bien chez les femmes que chez les hommes, quoique ceux-ci semblent y être un peu plus prédisposés. Il ne paraît pas contagieux et Rindfleisch, tout en admettant la nature parasitaire, ne croit pas à la contagion.

Quant au diagnostic de cette affection on voit, d’après ce qui précède, qu’il peut être ou très facile ou de la plus grande difficulté. Il suffit d’en avoir observé un cas type pour reconnaître d’emblée cette dermatose, quand elle est arrivée à la troisième période de son évolution et qu’elle se manifeste à la fois par des tumeurs fongoïdes, par

des plaques eczémateuses et lichénoïdes disséminées çà et là sur les téguments.

Il n’en est plus de même au début de la maladie ou bien dans ses formes frustes.

Au début, les premières manifestations du mycosis ressemblent fort à des plaques d’eczéma sec ; quelquefois même elles peuvent suinter un peu et simuler l’eczéma humide. Le diagnostic est alors réellement difficile entre ces deux affections. L’erreur a été souvent commise. Cependant l’éruption du mycosis est presque toujours sèche, ce qui la distingue de l’eczéma humide, et la peau est plus rouge, plus infiltrée que dans l’eczéma sec. Les régions pileuses atteintes sont le siège d’alopécies partielles plus ou moins étendues et définitives. L’induration ultérieure des téguments qui deviennent plus foncés, presque violacés, qui présentent un aspect granulé, puis mamelonné, enfin l’apparition de tumeurs pouvant rétrocéder comme tous les autres phénomènes, sont des symptômes vraiment pathognomoniques.

Les mêmes caractères ne permettront pas de la confondre avec le lichen et le prurigo.

Le mycosis fongoïde a certaines analogies avec la lèpre, et, à certaines périodes de son évolution, il peut être fort difficile de le différencier des formes auxquelles Bazin a donné le nom de sclérodermie lépreuse. Mais, dans la lèpre, les parties atteintes sont presque toujours insensibles, et leur teinte café au lait ou brunâtre diffère de celle du mycosis. Les tumeurs mycosiques sont rarement aussi petites, aussi symétriquement disposées que les tubercules de la lèpre, la sensibilité peut être diminuée à leur niveau ; dans l’immense majorité des cas elle n’est pas abolie. En cas de doute l’examen histologique et la recherche des bacilles lépreux permettra toujours de trancher la difficulté.

Mais le véritable point délicat du diagnostic consiste évidemment à distinguer le mycosis fongoïde du sarcome cutanée. Or maintenant que nous avons étudié l’aspect clinique di la variété de mycosis à début eczématiforme, il nous paraît aisé de la distinguer d’emblée du sarcome vrai qui ne débute jamais par de l’eczéma, mais toujours par des dilatations vasculaires où par des tumeurs fongueuses, saillantes, parfois pédiculées, recouvertes d’un épiderme épais. Le sarcome vrai de la peau envahit surtout la face externe des membres et les extrémités, tandis que les grosses tumeurs du mycosis se développent sur le tronc. Dans le mycosis les extrémités ne présententpas les œdèmes durs du sarcome et sont généralement les parties les moins

atteintes. La coloration des éléments éruptifs du mycosis n’est pas la même que celle du sarcome. Les tumeurs du mycosis sont plus variables; elles peuvent se résorber sans ulcération, caractère clinique des plus importants, et qui nous empêche, malgré l’examen histologique précédent, de faire du mycosis purement et simplement une variété de sarcome, enfin quand ces tumeurs s’ulcèrent, elles nebourgeonnent jamais, elles tendent toujours à se détruire déplus en plus.

Tous ces caractères distinctifs sont des plus nets, et vraiment le type clinique du mycosis fongoïdetel que Bazin l’a décrit est si différent du sarcome qu’il nous semble inutile d’insister. Mais il n’en est plus de même quand on se trouve en présence d’un cas de mycosis à tumeurs d’emblée. Il n’y a point alors de période eczémateuse prémonitoire, de généralisation des lésions, de phases de régression qui rendent le diagnostic aisé. Les tumeurs peuvent siéger aussi bien sur les membres que sur le tronc : elles se développent assez lentement, sont assez persistantes ; enfin nous avons vu que l’examen histologique luimême est fort délicat. Il est indispensable alors d’avoir déjà vu et étudié de très près des cas de mycosis typiques et arrivés à la troisième période, pour reconnaître dans ces tumeurs isolées, présentées par le malade, l’aspect, la forme, la coloration, le volume et la consistance des tumeurs mycosiques. Il ne faut pas croire toutefois que ce soit là un diagnostic d’une extrême difficulté. Ni le sarcome, ni l’épithélioma, ni le carcinome, n’ont la même rapidité d’évolution, et n’arrivent à produire aussi facilement que le mycosis ces grosses tumeurs élastiques, d’un rouge brique et dont la physionomie paraît tout à fait spéciale à quiconque les a sérieusement étudiées. Il suffit d’ailleurs de penser à la possibilité du mycosis, car alors on enlèvera un fragment de la lésion, et l’on en pratiquera l’examen histologique avec les précautions indispensables que nous avons indiquées. Il est possible en effet que les coupes fassent conclure d’abord à la nature sarcomateuse pure de la néoplasie ; mais, après les avoirtraitées par le pinceau on finira par découvrir en certains points un réticulum donnant à la tumeur les caractères indiqués dans la note du Dr Siredey.

Traitement. — Nous n’insisterons par sur la partie thérapeutique ; le mycosis fongoïde suit sa marche fatale malgré tous les traitements qui ont été tentés pour l’enrayer.

Comme traitement local on a surtoutpréconisé des soins hygiéniques, des bains sulfureux, alcalins, des bains et des fumigations térébenthinées, et sur les tumeurs des applications émollientes et calmantes. Bazin recommande de panser les ulcérations, deux fois par jour, soit avec du coaltar saponiné, soit avec de l’acide phénique

étendu d’eau, soit avec une solution de chlorure de sodium, soit avec du vin aromatique, de l’alcool, de l’eau de chaux. Le pansement phéniqué nous semble être excellent.

Le Dr Vidai a souvent employé, dans son service de l’hôpital Saint- Louis, des applications de pommade àl’acide pyrogallique, au cinquième ou au dixième, pour détruire les tumeurs volumineuses qui gênent le malade. Comme on peut s’en convaincre en parcourant les observations précédentes, en particulier l’observation VI, il a ainsi obtenu quelques résultats locaux ; c’est donc un moyen que l’on ne doit pas négliger bien qu’on ne doive manier cet agent qu’avec beaucoup de précautions à cause des douleurs vives et des poussées inflammatoires qu’il peut déterminer. Malheureusement ce n’est là qu’un palliatif local : la maladie générale n’en est nullement modifiée, et à mesure que les tumeurs traitées s’affaissent, il s’en forme de nouvelles dans le voisinage.

Paris. — A. Parent, imprimeur de la Faculté de médecine, A. Davy, sutccoscut 52, rue Madame et rue Monsieur-le-Prince, 14.

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