INTRODUCTION

Si l on étudie ayee soin L histoire de F asphyxie , symétrique des extrémités, on trouve un certain nombre de points obscurs.

LE description qu ‘en à donnée Raynaud est restée classique sur presque tousles points, toute fois le chapitre de l'anatomie pathologique s’est sensiblement modifié. |

Cet auteur, en effet, a basé sa description beaucoup plus sur l'observation clinique, que sur la

constatation de lésions spéciales constituant le substratum anatomique constantde l'affection, et même en se plaçant au point de vue clinique, il

y a un certain nombre de faits qui ont été ajoutés

à la description classique,

Dominguez dans sa thèse de 1888 étudie la foyme atténuée de la maladie, « Cette farme, ditil, comme laforme classique, présente des troubles portant sur la circulation, la calorification, lamotilité et la sensibilité sans lésion antérieure du système artériel ou veineux.

D TE La symétrie de la douleur que Maurice Raynaud considérait comme ne faisant jamais défaut peut manquer dans les formes atténuées de cette affection. | Les formes légères de l’affection sont susceptibles de la même terminaison que la forme classique et le pronostic doit toujours être réservé. On retrouve la trace de cette thèse dans tous les traités de pathologie interne, bien que deux objections puissent être faites : /a première, c’est que l’absence de la douleur cadre assez mal avec la éonception pathogénique que nous avons actuellement de l'affection ; la deuxième, c'est que d'après les termes mêmes de l’auteur, la terminaison de l'affection peut être la même que celle de la forme classique. Il nous semble donc assez logique, étant donné que nous savons que l’affection procède par poussées successives, de supposer que nous sommes simplement en présence d'asphyxies au début, du moins dans plusieurs cas. Quoiqu'il en soit, nous admettrons volontiers l'existence de formes avortées de Ja maladie. Mais l'étude de cette affection, en même temps qu’elle amenaitles pathologistes à la classer dans le groupe des maladies dues à des troubles trophiques, montrait ses rapports intimes avec une autre affection de même nature, la selérodermie.

Es ON Favier, dans sa thèse, dit fort bien que « l’as-

phyxie marque souvent le début de la maladie dans l’un et l’autre cas. Ces diverses formes et les diverses variétés se réunissent quelquefois pour former une maladie connexe.

Par conséquent à côté des Lo avortées de l’affection, il peut exister des formes compliquées. Nous verrons, en étudiant lPanatomie pathologique, comment un même trouble central primitif peut engendrer des affections différentes.

Dans tous les cas, constatons dès à présent que la sclérodermic et la maladie de Raynaud ont une place initiale commune, et que l’une d'elle étant constituée peut exister en même temps que l’autre chez un même sujet.

Mais 1l nous semble qu'on a séparé de la maladie qui nous occupe des cas qui, pour nous, en dépendent incontestablement.

Aussitôt que le processus gangréneux dépasse les phalanges, on hésite et le clinicien méconnaissant la marche de l'affection, ses symptômes, donne à ces cas le nom de gangrènes massives, supposant que l’étiologie n’est pas la même.

Tous les stades intermédiaires entre les formes les plus bénignes de l’affection et les gangrènes les plus étendues se trouvent, et nous donnons une observation qui nous à été aimablement

TO prêtée par M. le D' Netter, où ce médecin a observé tous les degrés, la gangrène ayant actuellement atteint le coude et le processus ayant toujours une marche progressive.

Nous avons encore un autre exemple où l'intervention chirurgicale n’arrêta pas la marche de l'affection et où la gangrène détruisit les deux jambes d'un individu.

Ces deux observations originales sont incontestablement des cas de maladie de Maurice Raynaud. Le diagnostic aux périodes avancées de la maladie pouvait présenter quelque difficulté, mais il a été fait dès le début par des cliniciens de grande valeur. Et il serait bien bizarre de vouloir changer le nom d'une maladie, parce qu'elle a pris des proportions anormalement considérables.

Ces considérations nous conduisent à admettre également que les deux belles observations de MM. Pitres et Vaillard se rapportent également à des cas du même genre,

Bien que ces auteurs ne disent pas nettement dans leur mémoire qu'ils considèrent leurs sujets comme atteints de la maladie de Raynaud, il est évident qu'ils ne considèrent les gangrènes massives de cette espèce, que comme une variété de l'affection.

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Nous verrons dans la suite de ce travail que des considérations étiologiques et anatomo-pathologiques viennent confirmer l'opinion qui considère ces sujets comme atteints de maladie de Raynaud, cette affection ayant pris un caractère de gravité exceptionnelle.

Il nous semble donc légitime de de une forme aggravée de po sysmétrique des extrémités.

Dans le cours de ce travail, nous montrerons

que les lésions constatées sont irès analogues, quelque soit le degré des processus de gangrène. Ajoutons que si des recherches anatomo-pathologiques venaient confirmer celles que nous don- nons, la maladie de Raynaud qui, a proprement parler n’est qu'un syndrome clinique, deviendrait une véritable entité morbide.

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ÉTIOLOGIE.

Il ne nous semble pas inutile de rappeler en quelques mots les notions que nous avons sur cette affection, elles sont à la vérité peu nombreuses, mais un fait digne de remarque c’est l’influence vraiment très nette de l’état antérieur du système nerveux (1).

Parfois on ne note que des troubles sans localisation précise tels que l’Aystérie. L'épilepsie aété signalée également.

Féré a attiré l'attention sur la fréquence de la gangrène spontanée chez des déments de Bicêtre.

Dans d’autres cas ou a vu des asphyxies des extrémités se produire chez des sujets atteints d’affections de l’axe cérébro-spinal.

Barlow publiant en Angleterre les travaux de

(1) Maugue dans sa thèse rapporte le cas d’une jeune arabe incontestablement hystérique chez laquelle on vit se développer une maladie de Raynaud d’ailleurs un peu anormale.

HS EE LA Raynaud ajoute en note, qu'il a observé deux cas chez des hydrocéphales.

Monro dans un intéressant article publié en 1894 dans le « Glascow medical journal » cite le cas d'un enfant de 20 mois atteint d'hydrocéphalie congénitale, présentant également un trachéocèle, chez lequel on vit se développer de la gangrène des dix orterls. Cet auteur, sans oser affirmer que la lésion était due à l’hydrocéphalie, considère qu'il est logique d'attribuer à l’état de distension des ventricules cérébraux une part importante de la production de la gangrène.

Notons en passant que ce fait démontre que la maladie de Raynaud peut frapper de tous jeunes enfants. Il y a d’autres exemples que celui-là.

Gowers avait dès 1873 signalé la coexistence de gangrène des extrémités avec l'existence de syringo-myélie.

Dans une dernière catégorie nous classerons les affections produisant la gangrène très probablement par l’intermédiaire de lésions du système nerveux périphérique. Les névrites périphériques de la tuberculose, de la lèpre sont incontestées; 1l est très probable qu'elles jouent un rôle dans la production des gangrènes signalées au cours de ces affections.

Lancereaux a montré dans une lecon les troubles

APT a vaso-moteurs et trophiques liés à l’alcoolisme.

Dans ces cas l'influence de la névrite périphérique est presque évidente étant donnée l'extrême fréquence de la névrite au cours de cette intoxication. | | |

Maugue dans sa thèse récente répartit en 4 groupes les notions étiologiques de la maladie.

Il parle de l’hyperexcitabilité nerveuse individuelle.

Il attribue au froid la seconde place, trouvant que cela suffità expliquer la plus grande fréquence de l’affection en Angleterre.

IL parle ensuite des toxines agissant directement sur les vaisseaux. On verra quelles restrictions nous aurons à faire sur cette question, toutefois il nous paraît incontestable d'admettre que la bactériologie doit être invoquée pour expliquer la gangrène, nous reviendrons longuement sur ces faits quand nous étudierons l’anatemie pathologique.

Il se demande enfin pourquoi la lésion affecte les extrémités, et nous adoptons absolument ses conclusions sur ce dernier point.

La circulation est d'autant moins active que l’on se place dans un segment de l'arbre artériel plus éloigné du cœur, on conçoit donc la fréquence des troubles trophiques des extrémités.

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