TUMEURS DE LA RÉTINE

Les tumeurs qui siègent dans la rétine donnent matière à des considérations d'un grand intérêt et d'un ordre très-élevé. Cette étude nous révèle, une fois de plus, d'une manière évidente, les connexions intimes qui unissent les altérations de l'encéphale et celles dé l'appareil sensoriel de l'œil, et de plus, comme l étude des tumeurs choroïdiennes, elle jette un jour remarquable sur deux questions d'une importance capitale, au point de vue de la pathologie générale. Ainsi, d'une part, elle tend à prouver qu'un procès inflammatoire peut se confondre insensiblement avec le développement d'une production nouvelle, ou néoplasie, et, d'autre part, elle nous

(1) « Sur les trois yeux que j'ai examinés, il existait un décollement de la rétine ; l'un deux renfermait sept de ces kystes, compris, pour les dimensions, entre un pois et une petite noisette. Ils étaient irrégulièrement espacés sur divers points de la rétine, dont ils occupaient la face externe (ou choroïdienne). Dans un des autres, il n'existait qu'un kyste unique, gros comme un pois volumineux, et siégeant au niveau de la macula. Le troisième œil contenait cinq kystes dont le plus développé occupait le même point que le précédent. Ces yeux étaient d'ailleurs extrêmement intéressants en ce qui concerne la production de vaisseaux clans le corps vitré. La rétine montrait, sur ces yeux, les altérations suivantes. Les fibres de Millier étaient hypertrophiées; leurs prolongements latéraux (peu visibles à l'état normal) étaient manifestement épaissis. La prolifération des noyaux de ces fibres était évidente ; car, par suite de leur segmentation, ils se trouvaient, dans chaque fibre, au nombre de trois ou quatre. Il en résultait que, dans le point où siégeaient ces noyaux, la couche granuleuse interne se montrait^ çà et là, épaissie. Dans la couche des fibres nerveuses, il existait des noyaux et des fibres de tissu cellulaire nouveau, de direction parallèle à celle des fibres nerveuses et situés entre celle-ci et les cellules ganglionnaires. Ces cellules avaient conservé, en plusieurs endroits, toute leur intégrité, tandis qu'ailleurs elles étaient atrophiées. Les altérations principales occupaient la couche granuleuse externe. En certains points de cette dernière, le nombre des grains avaient sensiblement augmenté, tandis qu'en d'autres, ils étaient remplacés par une masse considérable de fibres, les unes obliques, les autres horizontales et dirigées parallèlement aux fibres nerveuses. Entre ces fibres, on apercevait des corps arrondis, fortement réfringents, ayant l'aspect du sagou et accumulés, sur divers points, en nombre variable. Quant à la nature des modifications de la couche granuleuse externe, deux opinions se présentent : l'une, généralement acceptée, regarde les grains comme étant augmentés de nombre d'une manière absolue, les cellules, comme atteintes de

TUMKURS DE LA RETINE. 3G7

apprend que rien n'est inoins facile que d'établir, deux néoplasies étant données, si l'une est bénigne ou de bonne nature, et l'autre maligne ou de mauvaise nature.

La rétine n'a, à proprement parler, que deux espèces de tumeurs qui lui soient propres; nous les désignerons, avec M. Vircbow (1 ), sous les noms de glioma et degliosarcome. Les tumeurs eucéplialoïdes de la rétine sont, dit cet auteur, extrêmement rares; nous sommes d'autant plus autorisé à les négliger ici, que la littérature ophtbalmologique moderne ne fournit aucune observation assez bien contrôlée par l'examen histologique pour permettre de tracer actuellement le tableau de l'encéphaloïde rétinien.

L'un des premiers, TV'ardrop (2) parla de certaines tumeurs fongueuses qui prennent exclusivement leur point de départ dans la rétine, finissent par remplir l'œil et arrivent à perforer les membranes enveloppantes de cet organe.

Le glioma de la rétine se rapproche, sous tous les rapports, des tumeurs

prolification et comme s'étendant, pour ce motif, au delà de leur limite normale. Quelques faits connus autorisent néanmoins une autre hypothèse. La quantité absolue des grains n'a pas augmente, mais bien diminué; ce qui semble s'être accru, c'est l'ensemble de ces éléments, ou autrement dit, la couche qu'ils forment. On sait que la couche granuleuse externe est comme emprisonnée dans un réseau de tissu cellulaire; et qu'à l'état normal les grains isolés de cette couche sont exactement juxtaposés. Le stratum cellulaire qui les entoure est difficile à apercevoir, et on ne peut l'étudier qu'en s'aidant des grossissements les plus forts. Dans cette forme de rélinite, où il est impossible de révoquer en doute l'hypertrophie du stratum cellulaire, il est possible d'observer ce tissu au moyen du système VII de M. Hartnack. Les interstices ont doublé ou triplé d'espace, et de là il suit que l'épaisseur de la couche a augmenté en même proportion. L'apparition, dans la couche granuleuse externe, des masses colloïdes plus haut signalées, n'est autre qu'une métamorphose régressive des éléments de celte couche. Sans vouloir trop insister sur cette théorie, je la propose néanmoins ; car elle aide beaucoup à interpréter le mode de développement des kystes. Ceux-ci peuvent se former ù la suite d'un développement de - colloïdes provenant de la couche granuleuse externe, et qui s'accompagne d'une hypertrophie des fibres de Millier. Ces dernières formeraient ainsi les parois latérales et externes du kyste, tandis que son contenu seraient constitué parla masse colloïde. La paroi interne ou inférieure du kyste serait représentée par les autres couches de la rétine ; c'est-à-dire par la couche des fibres nerveuses, des cellules ganglionnaires, par une masse moléculaire et par la couche granuleuse interne. Parfois, ces couches, notamment celle des cellules ganglionnaires, se trouvent dans une intégrité parfaite, quoique le kyste ait atteint son summum de développement {Klinischc Monatsbliilter, 1864, p. ftl7).

(1) Voy. Die Krankhaften Geschwiilsle, t. II, H. I, p. 1Ô4, Rerlin, 1867i.

(2) Observations on funqus hn>mathodcs, p. \ 93.

analogues que l'on observe dans la substance cérébrale; comme ces dernières, il prend naissance dans le tissu cellulaire désigné par M. Vircbow, dans la substance cérébrale, sous le nom de neuroglia, et il constitue un état hypertrophique de ce tissu.

Tantôt cette hypertrophie est généralisée sur toute la rétine et rentre dans les formes d'hyperplasie interstitielle du cerveau décrites par M. Virchow; tantôt, au contraire, elle se localise sur une région circonscrite de la membrane nerveuse, et, bien qu'elle ne soit que le résultat d'une hyperplasie partielle, elle se présente alors sous la forme d'une tumeur véritable. Il n'est pas facile d'établir une démarcation rigoureuse entre le glioma et les formes de rétinite auxquelles nous avons donné le nom de parenchymateuses, car on sait qu'elles ont pour caractère principal l'hypertrophie du tissu cellulaire rétinien.

Ainsi, les excroissances polypeuses de la membrane limitante interne, que M. Iwanoff a décrites à propos de la rétinite interstitielle, peuvent être considérées comme une forme de glioma en quelque sorte microscopique et de structure fibreuse, tandis que les excroissances de la couche granuleuse externe que M. Sàmisch a observées au pourtour du nerf optique, se rapprochent beaucoup des formes molles (médullaires) de glioma cérébral et rétinien.

La seule différence essentielle qui existe entre les produits de la rétinite parenchymateuse (r. interstitielle, netiro-rétinite) et les tumeurs décrites sous le nom de gliomas, réside dans la marche et le mode de développement de ces altérations. Dès leur début, les productions hyperplasiques de la rétinite parenchymateuse, s'accompagnent d'un cortège de phénomènes d'irritation (inflammatoires) plus ou moins intenses; le glioma, au contraire, naît ordinairement sans déterminer tout d'abord ces symptômes inflammatoires, auxquels il ne donne lieu qu'après avoir acquis un volume assez considérable pour exercer sur les parties voisines une compression fâcheuse. En outre, les produits de la rétinite parenchymateuse sont assez éphémères, et ordinairement tendent à disparaître après s'être ratatinés, par voie de dégénérescence graisseuse; tandis que le vrai glioma, tout en subissant, en dernier terme, une métamorphose analogue, se distingue par la longue durée de son évolution, par l'étendue de son développement, et enfin par une tendance marquée à changer de caractère, au milieu de sa période d'état, pour revêtir des formes malignes qui se traduisent par les éléments cellulaires de nouvelle formation auxquels il donne naissance.

M. Virchow dit à ce sujet : « Le nom de glioma est applicable a une néoplasie de cette espèce , qu'elle se soit ou non accompagnée de signes inflammatoires, lorsqu'elle prend ce caractère de durée, en

TUMEURS DE LA RÉTINE. 369 affectant la forme d'une tumeur; à Ja condition, bien entendu, que cette dernière soit composée d'éléments homologues. Une rétinile purulente ne peut jamais produire un glioma. »

Le glioma delà rétine se développe généralement, comme M. Virchow l'avait avancé, dans les couche^ externes de la rétine, qui acquièrent ainsi des dimensions très-notables; cela explique l'opinion de quelques auteurs, pour lesquels cet état constituerait une véritable hypertrophie des grains de ces couches. A l'état frais et au début de la maladie, la partie tuméfiée de la rétine semble ne contenir, comme il arrive pour les tumeurs cérébrales de même nature, qu'une substance granuleuse entremêlée de noyaux et de grains appartenant à la couche granuleuse correspondante. Sur une préparation obtenue par le procédé de durcissement, on reconnaît que la tumeur est traversée d'un réseau fibrillaire à mailles serrées. Lorsqu'une fois le glioma a atteint un développement plus considérable, et que la rétine remplit toute la coque oculaire, il peut arriver que la masse néoplasique soit composée essentiellement de noyaux, affectant la forme des grains des couches granuleuses, et parmi lesquels il n'existe qu'un petit nombre de fibrilles, ainsi que de rares cellules pourvues de prolongements filiformes, et dans lesquelles la membrane cellulaire est juxtaposée au noyau.

Rien n'est plus naturel, on le voit, que de croire ici à une simple augmentation du nombre des grains de la couche granuleuse; pourtant, dans certaines formes de glioma, les noyaux qui constituent l'élément principal de la tumeur, et qui présentent Je léger reflet luisant propre aux grains de la couche granuleuse, sont plus volumineux et plus grumeux que ces derniers. Cette variété de glioma rétinien rentre dans la forme molle de celle maladie. On observe aussi, mais plus rarement, des gliomas dont le réseau fibrillaire s'accuse bien davantage, qui montrent, suides coupes microscopiques, une structure fibreuse, et qui, par ces caractères, se rapprochent des formes dures (fibreuses) du glioma cérébral.

Parfois le glioma, en se développant, se remplit d'un nombre considérable de vaisseaux et saigne au moindre attouchement, après avoir perforé la coque oculaire ; on l'a quelquefois désigné, dans ces cas, sous le nom de fongus hématode (Wardrop, Lawrence) ; tandis qu'il s'agissait évidemment, dans les cas ou la néoplasie s'est guérie spontanément, d'un simple glioma très-vascularisé; d'ailleurs, toutes les variétés de glioma, ses formes molle, dure et télangiectasique, peuvent coexister dans le même œil, où chacune d'elles occupe alors une portion différente de la rétine dégénérée.

Ordinairement, la rétine qui devient le siège de celte néoplasie se décolle en totalité, de manière à circonscrire une cavité infundibuliforme

WECKER. — II. 24

370 MALADIES DE LA llETlNE ET DU NE1U-' OPTIQUE,

qui va toujours se rétrécissant, à mesure que la tumeur lend ii remplir la coque oculaire. Mais, comme le fait remarquer M. Virchow, alors même que les produits de la néoplasie remplissent la plus grande partie de la cavité de l'œil, on peut, en dirigeant sur la tumeur un filet d'eau, détacher les masses molles qui l'entourent en dehors, des couches internes plus résistantes qui occupent l'espace compris cuire la papille et la face postérieure du cristallin. Les parties molles de la tumeur semblent comme juxtaposées aux vestiges des couches rétiniennes internes. Peu à peu les replis épais que forme la membrane nerveuse dégénérée se pressent les uns contre les autres et remplissent bientôt l'œil, de telle sorte qu'on ne saurait dire quel a été le point de départ du mal ; à celte époque, cependant, il est quelquefois possible de retrouver encore quelques traces des couches rétiniennes internes, et d'apprécier approximativement l'emplacement des différentes parties de la membrane malade. Celte recherche, d'ailleurs, est facilitée par ce fait que la membrane limitante interne se conserve irèslongtemps, et que les fibres de cette membrane, épaissies, divisent la tumeur en divers compartiments.

Lorsque la pression intra-oculaire s'est exagérée, au point d'amener l'ulcération et la perforation de la cornée, la tumeur se présente extérieurement avec tous les caractères d'un fongus qui s'est rapidement développé; elle est d'un rouge foncé et sécrète un liquide séreux; s'il s'agit d'un simple glioma, la tumeur, ayant acquis un assez grand volume, peut rester stationnaire pendant un certain temps (jusqu'à trois ans, Mackenzie) et s'éliminer ensuite sous la forme d'un détritus graisseux, après la chute duquel l'œil s'atrophie complètement.

Il n'en est pas de même lorsque la tumeur présente les caractères d'un gliosarcome, soit qu'elle offre ces caractères dès son origine, soit qu'elle ne les ait pris qu'ultérieurement. En pareille circonstance, les dangers que le malade court ne résident pas seulement dans l'extension d'un mal, de sa nature, progressif; ils consistent plus encore dans l'espèce infectieuse de ces néoplasies, et la menace de reproduction de tumeurs analogues, en des points plus ou moins éloignés du foyer primitif. La migration de l'altération le long de la gaine du nerf optique est un fait acquis.

Quant à établir une distinction rigoureuse entre les formes bénignes et les formes malignes du glioma, c'est-à-dire entre le glioma vrai et les sarcomes ou gliosarcomes, rien n'est plus difficile ; comme le fait remarquer M. Virchow, justement à propos des tumeurs de la rétine. On peut dire, d'une manière générale, que le nombre des tumeurs rétiniennes est assez restreint, par rapport au nombre des néoplasies (sarcomes) qui liront h ur origine des membranes enveloppantes de l'œil. D'ailleurs, nous croyons tout à fait inutile de collectionner les nombreuses observations publiées

TUMEURS DE LA RÉTINE. 371 çà et là, sous le titre de fongus de l'œil, et où rien de précis n'est consigné, relativement au point de départ et surtout à la nature de la maladie.

Dans ces derniers temps, un ceriain nombre de tumeurs gliomaleuses simples ou mixtes (malignes) ont été signalées par MM. Robin (1), Schweigger (2), H. Millier (3), Klebs (h), de Graafe (5), flulke (6), Yirchow (7) et Rindfleiscli (8). Les observations rapportées par MM. de Grœfe et Rindfleisch ont manifestement rapport à des altérations qui marquent un terme de passage duglioma simple au gliosarcome. «La seule différence essentielle qui se puisse établir entre l'un et l'autre, dit M. Virchow, réside dans la grandeur et la forme des cellules. Tant que les dimensions des noyaux et des cellules sont égales ou de très-peu supérieures à celles des éléments normaux des couches granuleuses, nous devons envisager la néoplasie comme une hyperplasie simple. Si, au contraire, les éléments de la tumeur dépassent les dimensions des globules de mucus; si c'est principalement les noyaux qui s'accroissent; si les cellules isolées renferment plusieurs noyaux volumineux et fortement développés ; ou enfin, si les cellules deviennent partout fusiformes, nous sommes portés à reconnaître, dans l'ensemble de ces phénomènes, l'évolution d'un gliosarcome. » Il est très-probable que les tumeurs de ce dernier genre tendent à infecter les parties voisines. Dans le cas de M. Rindfleisch, une tumeur analogue s'est développée entre la choroïde et la sclérotique, et il existait plusieurs foyers morbides dans l'épaisseur du nerf optique. M. Virchow parle d un fait analogue.

S'd est aussi difficile de se prononcer, avec quelque assurance, sur la nature d'une tumeur rétinienne que l'on a soumise à l'observation microscopique, on comprend sans peine combien le diagnostic doit être incertain, après le seul examen du malade.

La marche des tumeurs désignées sous le nom de glioma et de gliosarcome est ordinairement lente. Dans un petit nombre de cas, des symptômes inflammatoires qui survinrent, avec la physionomie d'une ophthalmie interne, parurent être le point de départ de la maladie; tandis que, dans les autres cas, l'irritabilité de l'œil ne se révéla qu'à partir du moment où la pression intra-oculaire augmenta d'une manière considérable. Lorsqu'une

(1) Sichel, Iconographie, pl. LXI, %. 14,

(2) Arehiv fur Augenheilkunde, t. II, A. 2, p. 324.

(3) Wùrzb. Verhandlungen, 1858, t. IX.

(4) Arehiv fur paih. Anatomie, t. XXV, p. 377.

(5) Arehiv fur Augcnheillcunde, 1860, t. VII, A. 2, p. 58. (G) Ophthalm. Hosp. Iteports, 1863, IV, 1, p. 86.

(7) Loc. cit., p. 161.

(8) Horner : Kliaische MonatsbliiUer, 1863, p. 341.

fois la perforation de l'œil a eu lieu, les symptômes inflammatoires s'amendent et peuvent cesser complètement; il s'établit alors un état stalionnaire qui peut se prolonger assez longtemps, du moins en ce qui concerne le glioma simple.

Au point de vue étiologique , il est remarquable que les tumeurs de cette espèce s'observent presque toujours sur de très-jeunes sujets, et il semble résulter de quelques observations (Travers, Linke), que cette néoplasie peut se développer pendant la vie intra-utérine. En outre, l'hérédité exerce indubitablement une influence marquée sur le développement de ces tumeurs, aussi bien que sur celui des affections sarcomateuses de l'œil, envisagées d'une manière générale. Lerchc (1), par exemple, rapporte que cette maladie éclata sur k sujets appartenant à une famille de 7 enfants. M . Sichel (2) dit aussi l'avoir observée sur h enfants nés d'une même mère.

Le traitement consiste à énucléer l'œil, lorsqu'il est devenu impropre à la vision, et que l'on est à peu près sûr d'y avoir constaté la présence d'une tumeur. A l'époque où l'on ne disposait pas encore d'une méthode opératoire aussi inoffensive que l'énucléation (méthode de Bonnet), et où, faute de moyens de préciser le diagnostic, on risquait de soumettre, sans raison suffisante, les malades à une opération assez dangereuse, comme l'extirpation de l'œil et de ses proches annexes, on était eu droit d'hésiter et d'accorder un certain temps à l'expcclation ; mais cela n'est plus permis : car, en admettant même qu'on ait affaire à un glioma simple, tout ce qu'on risque est d'extraire, sans nécessité absolue, un organe qui se serait atrophié, au bout d'un certain temps, non sans donner souvent lieu à de vives souffrances chez le malade, et à de cruelles inquiétudes chez ses proches.

Il convient de procéder a l'énucléation de l'œil malade, lorsqu'on a constaté un décollement complet de la rétine, une exagération marquée de la pression intra-oculaire, et enfin de vives souffrances; mais l'opération est surtout urgente dansles cas où la marche de la maladie est assez rapide pour faire redouter une perforation prochaine de l'œil. Une fois la perforation effectuée, et lorsque la masse fongueuse qui se présente entre les paupières écartées ne semble pas contenue tout entière dans la coque de l'œil, le chirurgien se voit dans la triste nécessité de recourir à l'extirpation de cet organe, nécessité des plus pressantes, quand l'examen microscopique d'une parcelle de la tumeur détachée de sa masse y a dénoté les caractères du gliosarcome.

(1) Vermischle Abhandlungen aus dem Gebicle der Heilkunde. Saint-Pétersbourg;, 1821, n° 14, p. 196.

(2) Iconographie, p. 57û.