CHAPITRE V. — SYMPTOMATOLOGIE Article 1er. — Phénomènes du début

Quand la maladie remonte à la vie fœtale, on constate quelfois, dès la naissance, une hémiplégie bien caractérisée (obs. X, XIII, XIX, LXI), et dans quelques cas accompagnée de déformation du pied ou de la main. (Obs. X, XIX.)

Dans l’enfance, la maladie s’annonce le plus souvent par des convulsions (obs. YI, XIII, XXI, XXII, XXIÎI,XXIV, XXV, XXVIII, XXIX, XXXIY), et souvent aussi, paraît-il, par la fièvre (Heine). La fréquence des convulsions chez les enfants nous semble devoir être attribuée surtout à la prédisposition singulière qui existe à cet âge pour les phénomènes convulsifs ; dans le cas de ramollissement par oblitération artérielle recueilli par M. Bou-

(1) Spinale Kinder lâhmung . Stuttgard, 1860.

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chaud et dont nous avons parlé plus haut, on a observé des vomissements et des convulsions générales, et on sait que ces phénomènes sont relativement rares dans le ramollissement de l’adulte et du vieillard.

Nous ne pensons pas qu’on puisse tirer de la fréquence de ce phénomène chez les enfants aucun renseignement important sur la nature de la lésion primitive. Les convulsions se produisent probablement dans la plupart des maladies cérébrales que nous avons passées en revue.

Chez l’adulte, l’atrophie cérébrale débute par des maladies dont la symptomatologie est bien connue (ramollissement cérébral, apoplexie), et sur lesquelles nous n’insisterons pas.

Epilepsie. Un grand nombre d’individus atteints d’atrophie cérébrale sont épileptiques. (Obs. XII, XIII, XXII, XXIII, XXIV, XXVIII, XXX, XXXIV, XXXV, LXII.) Les attaques présentent la plus grande analogie avec celles de l’épilepsie dite idiopathique, et leurs différentes formes . Dans quelques cas, les attaques sont précédées ou suivies de délire maniaque. (Obs. XII, XXXIV.)

Dans l’observation XXIV les attaques étaient précédées de secousses musculaires dans les membres paralysés.

Quelquefois les attaques se rapprochent , produisent la démence et finalement la mort. (Obs. XII, XXIII, XXXIV, XXXV.)

Article II. — État mental.

Nous trouvons dans nos observations des exemples d’idiotie complète, d’affaiblissement plus ou moins marqué de l’intelligence et de conservation parfaite des facultés intellectuelles.

On ne peut donc pas établir de rapport entre la maladie considérée en général et l’état de l’intelligence. On ne peut pas non plus établir de rapport entre l’altération des facultés intellectuelles et le côté gauche ou droit de l’atrophie cérébrale.

Dans dix cas, où l’intelligence était intacte, cinq fois l’hémisphère gauche était atrophié (obs. XIV, XXII, XXX, XXXII,

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XXXVIII), et cinq fois l’hémisphère droit. (Obs. V, XIX, XX,

XXIII, XLIÏ.)

L’atrophie des deux lobes postérieurs peut coïncider avec une intelligence assez bien conservée. (Obs. XVIII.)

L’atrophie des deux lobes antérieurs et en général des deux hémisphères se manifeste par une idiotie portée à un très haut degré. (Obs. X, XVI, XXVII, XXXVII.)

Dans les cas où l’intelligence était saine, l’atrophie de l’hémisphère remontait à la première enfance ou à la vie intra-utérine ; dans un seul cas, la maladie n’a débuté qu’à l’âge de cinq ou six ans.

Dans trois cas (obs. I, III, IV), où l’atrophie cérébrale s’est produite pendant l’âge adulte, les malades sont tombés en enfance.

Il est extrêmement remarquable que, quel que soit le côté de la lésion cérébrale, les individus hémiplégiques depuis leur enfance ne présentent jamais d’aphasie (I), c’est-à-dire d’abolition de la faculté du langage avec conservation plus ou moins complète de l’intelligence.

Dans nos observations d’atrophie, remontant à la première enfance, l’intelligence n’est jamais mieux développée que la faculté du langage, on n’observe jamais cette impossibilité d’exprimer les idées, ce contraste singulier entre les facultés intellectuelles et les facultés d’expression qui donnent aux aphasiques une physionomie si originale.

Dans quelques cas, un mutisme absolu joint à une idiotie complète coïncide avec des lésions atrophiques considérables des deux hémisphères. (Obs. XV.)

D’autres fois une imperfection plus ou moins grande de la parole est en rapport avec une imperfection non moins considé-

(1) Voy. Bull, de la Soe. d'anthropologie , 1865, p. 388, un cas de destruction congénitale de la 3° circonvolution frontale sans aphasie. M. Broca explique ce fait en disant que la malade se trouvant privée de la 3e circonvolution frontale gauche, a appris à parler avec le lobe frontal droit. Nous espérons appuyer par de nouveaux faits cette théorie si rationnelle.

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râble de l’intelligence ; ce sont les idées qui manquent bien plus que les moyens d’expression. (Obs. IX, XI, XXVII.)

Dans tous les cas où les facultés intellectuelles ont acquis quelque développement, nous voyons que les malades parlaient facilement, même lorsque le lobe frontal gauche ou l’hémisphère gauche tout entier étaient profondément altérés. (Obs. VIII, XXII, XXVIII, XXIX, XXX, XXXII, XXXVIII.)

De ces propositions qui résument les faits décrits dans nos observations, nous sommes en droit de conclure tout d’abord que, lorsqu’un hémisphère cérébral a été détruit pendant la première enfance, l’autre hémisphère peut le suppléer dans ses fonctions et qu’il suffit de l’un quelconque des deux hémisphères pour l’exercice sensiblement normal des facultés intellectuelles.

Il n’y a donc pas de différence fondamentale entre les propriétés des deux hémisphères. Ce fait avait déjà été établi par Gall et après lui par d’autres observateurs.

Dans ces derniers temps, les cas si curieux d’aphasie avec lésion de l’hémisphère gauche seulement, sur lesquels M. Broca a appelé l’attention, sont venus mettre en doute la symétrie fonctionnelle des deux hémisphères.

Il semblait qu’on fût obligé, ou bien d’admettre des fonctions différentes pour les régions symétriques des deux hémisphères, ce qui renversait toute la physiologie cérébrale, ou bien de supposer que certaines facultés ne peuvent s’exercer sans le concours synergique des deux hémisphères.

« On peut dire, écrit M. Luys, que les opérations cérébrales qui se révèlent par le langage écrit et le langage articulé, exigent le concours simultané des parties homologues de chaque hémisphère dont toutes les molécules doivent vibrer en quelque sorte à l’unisson ; et que, lorsque l’un d’eux vient à cesser d’agir, l’activité de son congénère est par le fait même neutralisée. *

Ces deux hypothèses paraissent également en contradiction avec les faits qui démontrent qu’un seul hémisphère, le droit

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aussi bien que le gauche, suffit à l’exercice normal de la pensée et de la parole.

D’autre part, les faits d’aphasie ne démontrent pas d’une façon moins péremptoire que dans quelques cas les hémisphères sont incapables de se suppléer l’un l’autre, et qu’il y a réellement asymétrie fonctionnelle.

Il ne faut pas, pour expliquer plus facilement ces cas d’aphasie, recourir à des lésions inaperçues de i’hémisphère droit ou des autres parties de F encéphale ; quand une embolie de l’artère sylvienne gauche produit un ramollissement des circonvolutions frontales, et au même moment supprime la faculté du langage, il est bien évident que l’embolie n’a pas produit de modifications pathologiques dans l’état anatomique de l’hémisphère droit, ni même dans les parties de l’hémisphère gauche situées en dehors de la fluxion collatérale qui se fait autour de l’infarctus. Toutes ces parties sont, après l’embolie, exactement dans le même état anatomique qu’auparavant, et cependant le malade est devenu aphasique. N’aurait-on qu’un seul cas de cette espèce, il faudrait encore conclure que dans ce cas il existait un rapport intime entre la lésion du lobe frontal gauche et la perte de la faculté dm langage.

Lorsque les faits semblent se contredire, c’est à coup sûr qu’ils sont mal interprétés. Le tort de la plupart des localisateurs, croyons-nous, est d’avoir voulu établir une relation trop absolue entre les organes cérébraux et des facultés extrêmement complexes qui sont le résultat éloigné des propriétés fondamentales des éléments nerveux. C’est entre ces propriétés fondamentales primitives de la cellule nerveuse, et la cellule nerveuse elle-même, qu’il existe un rapport nécessaire et constant, comme entre la contractilité et la fibre musculaire. 11 est du reste fort difficile de déterminer quelles peuvent être ces propriétés fondamentales (1). On peut s’en faire une idée en réfléchis-

(1) Yoy. Vulpian, Cours de Physiologie.

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sant qu’elles doivent être en rapport avec tout ce qui ne s’apprend pas, tout ce qui est considéré comme faculté innée.

Laissant de côté les instincts, considérons seulement ce qu’il y a d’inné dans les facultés intellectuelles ; certaines facultés telles que la perception, la mémoire, la comparaison, etc., n’ont pas besoin de l’éducation pour se manifester ; elles sont en quelque sorte le fond commun sur lequel viennent se développer les facultés les plus variées. N’est-il pas permis de rapprocher de ces facultés fondamentales de l’entendement les propriétés fondamentales de la cellule nerveuse ?

Cette distinction des facultés cérébrales en facultés primordiales et en facultés acquises par l’éducation étant établie, nous allons tâcher d’expliquer comment la localisation des facultés acquises peut n ôtre pas aussi fatale que l'avaient établi les phrénologistes, qui croyaient qu’entre l’organe de la parole et le langage articulé par exemple, existait une relation aussi absolue qu'entre la glande hépatique et la sécrétion de la bile.

Revenons d’abord aux faits ; nous pouvons en présenter le résumé général sous la forme suivante, que nous empruntons à M. Broca (1) : On parle le plus souvent avec l’hémisphère gauche (résultat des nombreuses observations d’aphasie) ; quand cet hémisphère fait défaut, on peut « apprendre » à parler avec l’hémisphère droit (résultat des observations d’atrophie cérébrale). Du moment que nous admettons que la faculté du langage est le résultat de l’éducation et que les propriétés fondamentales des cellules des diverses régions du cerveau sont peu différentes, il paraît très naturel : 1° que par l’éducation une partie du cerveau devienne apte à en suppléer une autre ; 2° que quand une partie du cerveau ayant reçu une éducation spéciale vient à être détruite, le reste du cerveau soit incapable de la suppléer. En un mot, on comprend facilement que les individus qui ont été privés de l’hémisphère gauche de leur cerveau dès

(1) Voy. Broca, Bail, de la Soc. d'anthropologie, 1865.

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leur enfance, aient pu cependant apprendre sans peine à parler avec l’hémisphère droit, et que les individus qui ont été privés d’une partie de leur hémisphère gauche pendant l’âge adulte, aient perdu en même temps tout ce qne l’éducation avait accumulé de facultés acquises dans la région du cerveau qui s’est détruite.

Puisqu’un seul hémisphère suffit à la faculté du langage, il est infiniment probable que l’enfant n’apprend à parler que d’un hémisphère (c’est d’ailleurs ce que démontrent les nombreuses observations d’aphasie) , comme plus tard il n’apprendra à écrire que d’une main, et cela dépend sans doute du développement plus précoce de l’hémisphère gauche (1). Aussi les individus qui sont tout à coup privés de la portion de l’hémisphère gauche qui avait appris à parler, se trouvent dans la même position que les enfants (2) qui ne parlent pas encore ; leur hémisphère droit possède virtuellement, si l’on veut, la faculté de parler, mais cette faculté ne peut se manifester qu’après une longue éducation.

On peut dire encore que les aphasiques éprouvent pour parler la même difficulté qu’éprouve pour écrire un homme récemment amputé du bras droit ; la main gauche possède comme la droite la faculté d’écrire, mais il faut que cette faculté soit développée par l’éducation pour qu’elle puisse se manifester.

Peut-être se passe-t-il dans l’appareil nerveux central quelque chose d’analogue à ce que nous voyons tous les jours se produire dans les appareils extérieurs de la vie animale ; des organes dont les propriétés fondamentales sont fort simples (ce sont en dernière analyse des leviers mus par des muscles), acquièrent par l’éducation les facultés les plus variées. La marche, les exercices du corps, l’écriture, tous les arts manuels, tous ces résultats si complexes sont contenus virtuellement dans

(1) Voy. Broca, Bull, de la Soc. anthrop., 1865.

(2) M. Broca a fait remarquer l’analogie qui existe au point de vue du langage entre les aphasiques et les petits enfants ; il a montré que les aphasiques peuvent jusqu’à un certain point apprendre à parler.

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les propriétés des muscles et des os, dans la mécanique de la main ou du pied. C’est cette prépondérance singulière de l’éducation sur les dispositions innées qui fait que, dans les appareils de la vie animale, les facultés ne sont pas fatalement localisées comme dans les appareils de la vie organique.

La contractilité est bien inhérente au muscle, mais les associations de mouvements qui constituent le mode d’activité essentiel de l’appareil musculaire peuvent se manifester tantôt dans un groupe musculaire, tantôt dans un autre. Un homme qui a eu la main coupée peut écrire avec son moignon, il coordonne alors les mouvements des muscles de l’épaule et du bras comme il coordonnait les mouvements des muscles de l’avant-bras et de la main ; des individus privés de leurs deux bras se sont servis de leur pied comme d’une main.

Pour la locomotion, meme remarque : il est bien évident que les membres inférieurs sont l’organe habituel de la marche ; on voit cependant des individus qui, privés de leurs membres inférieurs, ne sont pas pour cela privés de la faculté de se mouvoir, et qui marchent tant bien que mal avec leurs bras.

La plupart des fonctions de l’appareil extérieur de la vie animale, qui sont acquises par l’éducation, se caractérisent donc par une localisation habituelle, mais non fatale. Nous sommes porté à croire qu'il en est à peu près de même dans l’appareil central de la vie animale; là également nous pensons qu’il existe des facultés fondamentales relativement simples, et des facultés acquises dominantes ; là également nous concevons que des parties différentes puissent apprendre à se suppléer les unes les autres.

On a objecté contre la localisation de la parole dans les lobes antérieurs quelques exemples d’individus privés de la plus grande partie de ces lobes, et qui prononçaient cependant quelques mots et pouvaient exprimer leurs sentiments (Obs. XXVII). Si le mécanisme de la locomotion nous était aussi caché que les opérations intellectuelles, on pourrait dire avec autant de raison que les

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membres inférieurs ne servent pas à la marche, puisqu’il existe des individus privés de membres inférieurs, et qui cependant peuvent encore se mouvoir d’un endroit dans un autre.

Pour exprimer la réalité, il suffit de renverser la proposition et de dire que les individus qui n’ont pas de lobes antérieurs parlent, aussi mal que marchent les individus qui sont privés de leurs membres inférieurs. Ils sont obligés, en effet, de faire remplir aux portions de leur cerveau qni ont gardé leur intégrité, des fonctions pour lesquelles elles ne sont pas disposées spécialement.

Cela nous conduit à dire qu’il existe certainement une disposition native des cellules ou des groupes de cellules à de certaines fonctions. On ne peut s’expliquer autrement pourquoi la troisième circonvolution s’adapterait presque constamment aux fonctions du langage.

Ces différences probablement très faibles à l’origine, entre les divers éléments nerveux, s’exagèrent et se caractérisent à mesure que l’éducation et l’habitude des fonctions différentes influencent les différentes régions du cerveau ; de sorte que l’on peut dire que la localisation des facultés cérébrales est surtout acquise par chaque individu, à mesure que son intelligence se développe.

N’est-ce pas ce que nous montrent les faits pathologiques? Quand une lésion partielle du cerveau survient chez un adulte dont les facultés sont plus ou moins parfaitement localisées, il y a souvent lésion partielle de l’intelligence. Quand la même lésion survient chez un enfant, avant toute connaissance et toute faculté acquise, il n’y a pas de lésion partielle de l’intelligence, mais seulement affaiblissement général des facultés, si la lésion est double et très étendue.

On peut admettre que l’exagération constante, pendant un grand nombre de générations, de ces virtualités diverses des différentes régions du cerveau, doit à la fin agir héréditairement et aboutir à une ébauche de localisation cérébrale innée, ces virtualités se rapprochant de plus en plus de la faculté in actu .

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Il est peut-être permis de penser que de cette manière la localisation se caractérise davantage à mesure que l’espèce se perfectionne, et que le rapport entre les fonctions et les organes devient de plus en plus intime, suivant une loi générale du perfectionnement des êtres organisés.

Mais il faut considérer que chaque individu faisant sa localisation cérébrale en même temps que son éducation, des portions homologues du cerveau doivent avoir des fonctions différentes suivant les individus et leur éducation. Il est extrêmement probable que les parties du cerveau qui se sont adaptées à l’étude des formes chez un anatomiste , s’adaptent à l’étude des faits sociaux chez un historien, des mots chez un linguiste, etc., la prépondérance d’une faculté exigeant probablement l’adaptation d’une plus vaste partie du cerveau.

Il résulte de cette grande variété de localisations cérébrales, que les influences héréditaires se neutralisent le plus souvent et ne peuvent exister que pour les facultés que tous les individus acquièrent sans exception, et qui sont devenues une condition d’existence sociale. Il ne faut donc pas s’étonner que l’une des premières, peut-être la première, la faculté de la parole soit arrivée à se localiser.

Article III. — État des sens.

Nous n’avons de renseignements que sur l’état des yeux, encore sont-ils tout à fait insuffisants. Il est difficile, en effet, de savoir si la cécité, indiquée dans quelques observations, a été causée par une ophthalmie, ou si elle a été la conséquence de l’affection cérébrale. Dans l’observation XIII, il paraît que la malade avait eu d’anciennes ophtalmies. Dans l’observation VI, il y avait amaurose incomplète, nystagmus et microphtalmie. A l’examen de l’œil, on a trouvé des altérations atrophiques de la rétine, qui remontaient peut-être à l’époque de la maladie cérébrale. Le strabisme a été noté dans quelques cas (obs. XXV,

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XXVI). Quoiqu’il en soit, dans un bon nombre de cas d’atrophie cérébrale, la vue ne paraît pas notablement lésée (obs. V, XVII, XXIII, XXVIII, XXIX XXX, XXXII, XXXIX, XLII) ; il est même noté dans quelques cas que la vue était égale des deux yeux.

Art. IV. — É<at de la face.

L’hémiplégie faciale est commune, mais habituellement peu prononcée ; il existe seulementune légère déviation de la bouche, ' un peu de flaccidité de la joue, très rarement une légère déviation de la langue. La déviation de la face a été constatée neuf fois dans nos observations. (Obs. II, III, VIII, IX, XIII, XXIV, XXXIII, XXXIX, XL.) Quatre fois on a noté qu’elle n’existait pas. (Obs. V, XVI, XXV, XXIX.)

Dans quelques cas, on a noté plutôt qu’une déviation des traits une atrophie d’un côté de la face, qui paraît alors asymétrique. (Obs. I, XIV, XLI.) Cette atrophie est due soità la dégénération des muscles, soit peut-être à un développement imparfait du squelette analogue à celui qu’on observe dans les membres.

Nous avons traité plus haut au chapitre de l’anatomie pathologique des déformations extérieures du crâne qui sont intéressantes au point de vue du diagnostic.

Art. V. — Etat des membres et du tronc.

Pinel avait déjà fait remarquer la roideur et les déformations des membres (1).

« L’endurcissement et l’atrophie d’un lobe entier du cerveau, dit cet auteur, fréquent chez les idiots, s’annonce ordinairement moins encore par la paralysie des membres que par les distorsions qu’elle détermine dans les pieds et dans les mains. » Cazauvielh etplus tard Lallemand signalèrent également la fréquence de ce symptôme. Aujourd’hui la très grande fréquence de la con-

(1) Pinel fils, Recherches sur V endurcissement du système nerveux. ( Journal de physiologie de Magendie, p. 191, 1822.)

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tracture tardive chez les anciens hémiplégiques est bien connue, et à vrai dire la contracture qui est signalée dans nos observations ne diffère en rien de celle qu'on observe en général à la suite des ramollissements ou des apoplexies. Les membres se roidissent dans de certaines positions, et on ne peut plus changer leur attitude ; quand on veut les redresser on provoque généralement une vive douleur.

L’attitude des membres roidis n’est pas toujours la même ; le plus souvent les membres sont en flexion. M. Bouchard admet quatre types principaux qu’il range ainsi par ordre de fréquence :

1° Flexion avec pronation ;

2° — avec supination ;

3° Extension avec pronation ;

4° — avec supination.

Les trois derniers types sont relativement rares.

Dans nos observations nous n’en trouvons pas un seul exemple*

Voici la description succincte de l'altitude la plus habituelle : Le membre supérieur est rapproché du tronc, l'avant-bras fléchi à peu près à angle droit et en pronation, la main est fléchie et inclinée vers le côté cubital, les doigts sont plus ou moins fortement fléchis dans la paume de la main ; généralement le pouce est étendu et les doigts sont de plus en plus fléchis à mesure qu’on se reproche du bord cubital ; c’est l’annulaire et, quelquefois, le petit doigt qui sont d’ordinaire le plus fortement fléchis, quelquefois les doigts sont étendus, renversés en arrière, déformés ou bien le poing est complètement fermé.

La contracture est d’ordinaire beaucoup moins prononcée au membre inférieur ; on observe une légère flexion du genou et une extension forcée du pied avec fréquente déviation en dedans représentant exactement un pied bot varus-équin.

Les mouvements des membres sont habituellement très diminués, et beaucoup plus dans le membre supérieur que dans le membre inférieur. Quelques mouvements subsistent habituellement dans l’épaule ; les mouvements de la main et des doigts

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sont ou complètement abolis ou extrêmement limités. Dans quelques cas, lorsque les malades veulent mouvoir le bras paralysé, le membre tout entier est pris de mouvements irréguliers, d’une espèce de tremblement convulsif. (Obs. XL.)

Les mouvements du membre inférieur sont beaucoup moins altérés, la plupart des malades marchent sur la pointe du pied et souvent fauchent comme beaucoup d’hémiplégiques.

A ces déformations des membres se joignent dans quelques cas des déformations manifestes du tronc ; nous avous vu plus haut que la moitié du squelette du tronc correspondant à la paralysie présentait parfois une atrophie notable ; dans un certain nombre de nos observations, il est indiqué que le tronc était incliné ou incurvé latéralement du côté paralysé. (Obs. VI, IX, XIII , XIV, XXIV.)

Ces attitudes spéciales des membres et du tronc donnent une physionomie extrêmement caractéristique aux malades, surtout lorsqu’il s’y joint une atrophie avec raccourcissement des membres.

Dans quelques cas, les membres paralysés ne présentent pas tout à fait les caractères que nous avons énoncés.

Quelquefois le bras est étendu et les doigts fléchis en crochet. Très rarement, l’hémiplégie est flasque et sans contracture. (Obs. XV, XXXI.) Dans l’observation XX, la contracture manquait au membre supérieur, mais il y avait un pied équin.

La contracture peut quelquefois se montrer des deux côtés du corps avec l’attitude spéciale dans les cas de lésion double du cerveau. (Voy. Obs. XVI.) Nous avons eu occasion de voir un cas de cette espèce à la Salpêtrière, dans le service de M. Charcot.

Ce phénomène de roideur des membres paralysés semble, dans le plus grand nombre des cas, dépendre de la sclérose secondaire de la moelle, comme l’a établi M. Bouchard ; cependant il paraît se produire aussi dans des cas où il n’y a pas d’atrophie descendante, ni par conséquent de sclérose de la moelle. (Obs. III, V, XXIII.)

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La sensibilité n’est habituellement pas abolie dans les membres paralysés ; dans quelques cas elle est un peu diminuée. (Obs. IX, XXIY, XXV,XLII.)