Kystes et infiltration celluleuse

Nous ne répéterons pas ici la description des lésions anciennes du ramollissement des parties centrales du cerveau et des anciens foyers hémorragiques. Les premières ont été bien étudiées et souvent décrites sous le nom 6.' infiltration celluleuse. Elles consistent en des cavités anfractueuses, traversées en tous sens par des brides ou des cloisons incomplètes formant des sortes de cellules remplies de liquide d'abord laiteux, pouvant devenir transparent quand la lésion est très ancienne. Les anciens foyers hémorragiques, le plus souvent faciles à reconnaître des anciens foyers de ramollissement, sont caractérisés par des kystes à forme assez régulière, à bords indurés et colorés en jaune brun ; quelquefois par des cicatrices linéaires, dures et colorées. Dans les cas que nous avons à examiner, le diagnostic de la nature de la

206 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Jésion est plus difficile que d'ordinaire, à cause de la très grande ancienneté de la maladie.

Les observations VI, VII, VIII nous présentent de petits kystes tapissés d'une fine membrane celluleuse, à parois lisses, traversés de quelques brides, situés vers les parties centrales de l'hémisphère, dont ils ont déterminé consécutivement l'atrophie. Il n'y a plus de matière colorante ocrée dans les parois de ces kystes ; le liquide qu'ils contiennent est devenu limpide et incolore. Cependant leur forme et leur siège nous semblent indiquer plutôt une hémorragie qu'un ramolUssement. 11 ne nous paraît pas d'ailleurs que ces kystes puissent dériver de lésions autres que des hémorragies ou des ramollissements.

Les observations IX, X, XI, XII sont des exemples bien nets de vastes foyers d'infiltrations celluleuses.

Dans les observations XIII, XIV, XV et XVI, nous trouvons de vastes kystes remplis de sérosité et occupant la place d'une partie de l'hémisphère. Tantôt ces kystes semblent appartenir aux méninges. (Obs. XIII et XIV). Peut-être y a-t-il eu dans ces cas quelque foyer d"hémorragie méningée, ou plutôt sousméningée, car la cavité de l'arachnoïde était saine ; peut-être y a-t-il eu quelque lésion des circonvolutions et devrait-on rapprocher ces cas des plaques jaunes. Tantôt (obs. XV et XVI) le kyste s'est développé au sein de Ihémisphère et paraît être consécutif à une altération considérable de la substance nerveuse qui a fini par se résorber. Peut-être sont-ce là d'anciens foyers de ramollissement.

Nous retrouvons ici la distinction que nous avions établie d'abord entre l'atrophie directe et l'atrophie secondaire. Tantôt nous voyons de vastes kystes produire des pertes de substance considérables dans l'hémisphère, tantôt un petit kyste être le point de départ d'un travail atrophique consécutif se terminant par le ratatinement de tout l'hémisphère.

3. Cas caractérisés surtout par l'atrophie et la disparition complète de la substance nerveuse.

Les observations XVII, XVIII, XIX, XX, XXI, XXII, XXIII présentent une analogie remarquable au point de vue de la lésion cérébrale. Une portion de la substance nerveuse de l'hémisphère a disparu et dans une étendue plus ou moins considérable les méninges se trouvent accolées à la membrane ventriculaire ; entre ces deux membranes serpentent des vaisseaux et vers les limites de la perte de substance, les circonvolutions froncées et ratatinées se transforment en une substance gélatineuse avant de disparaître complètement.

Cette altération est souvent très étendue et occupe toute la partie supérieure de l'hémisphère. (Obs. XVII, XIX, XX, XXII.) Ces cas sont très analogues à certains faits décrits comme exemples d'anencéphalie et dans lesquels le cerveau était remplacé par une membrane. Cette série d'observations n'est pas moins remarquable au point de vue pathogénique : sur sept observations, il en est trois (obs. XVIII, XX, XXIII) oii la maladie a débuté très vraisemblablement par une encéphahte traumatique, et dans les autres séries d'observations nous n'avons qu'un seul autre cas d'encéphalite traumatique guérie et s'étant terminée d'une manière différente (par sclérose j. Aussi sommes-nous porté à croire qu'il existe une relation assez intime entre cette forme de lésion cérébrale et l'encéphalite traumatique. Nous n'avons d'ailleurs pu découvrir que bien peu de renseignements sur les modes de terminaison de cette forme d'encéphalite. Lallemand et les auteurs pour qui le ramollissement était une inflammation, ont confondu tous les faits et depuis, les auteurs qui ont traité de la véritable encéphalite, de l'encéphalite traumatique, ne l'ayant étudiée que chez l'adulte où elle est ordinairement mortelle et dans* les cas où elle avait déterminé la mort, n'ont pas parlé de ses modes de terminaison plus heureux et des lésions qui la caractérisent alors. Lallemand, tout en confondant les diverses affections céré-

208 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

braies, avait cependant bien fait ressortir le caractère destructif de certaines encéphalites (1). Il rapporte deux observations d'encéphalite traumatique survenue pendant la vie intra-utérine, à la suite de contusions violentes sur le ventre de la mère. Dans un cas, le fœtus presque à terme fut pris de convulsions ressenties par la mère et succomba. L'accouchement eut lieu quatre jours après ; on trouva l'hémisphère droit renfermé en un magma rouge de sang et de substance cérébrale broyés ensemble et formant une masse diffluente.

Dans le second cas, le fœtus avait survécu au traumatisme et naquit à terme ; le crâne ne contenait plus qu'une portion de cerveau, si petite qu'elle aurait pu tenir dans une coquille de noix ; elle était située au commencement du canal vertébral et recouverte d'une matière sanguinolente.

A la suite de vivisections, on a observé aussi des destruclions cérébrales considérables par encéphalite traumatique. R.Wagner (2) a remarqué que, lorsqu'on enlève une petite^portion de la substance grise du cervelet il se produit souvent (non dans tous les cas) une atrophie consécutive du centre blanc et quelquefois de tout l'organe. M. Brown-Séquard dit à ce propos, avoir observé le même phénomène dans les hémisphères cérébraux. La non-constance du phénomène et l'étendue très variable du travail morbide nous permet de penser qu'il s'agit ici d'une phlegmasie et non d'un travail de régression des tubes nerveux séparés de leurs centres trophiques, comme semble le croire M. Brow^n- Séquard. Nous retrouvons donc encore dans les expériences sur les animaux ce caractère destructif qui nous semble être spécial à l'encéphalite traumatique.

Concluons, avant de passer à d'autres observations, qu'un certain nombre de faits d'atrophie cérébrale, nettement distincts quant à la forme de l'altération, paraissent dans bien des cas devoir être attribués à l'encéphalite traumatique.

(1) Lallemand, 8» lettre, destructions cérébrales chez le fœtus.

(2) R. Wagner, Recherches sur les fonctions du, cerveau. (Journal de physiologie d.Q Brown-Séquard, t. IV, 1861.)

Nous avons placé, à côté des observations dont nous venons de parler, quelques faits caractérisés également par de vastes perles de substance, mais que quelques particularités nous obligent à étudier séparément.

Dans les observations XXIV et XXV, il est indiqué que des lésions remarquables des méninges ont été trouvées au niveau de la destruction cérébrale.

Dans le premier de ces deux cas, la dure-mère présentait une coloration gris rougeâtre, comme s'il y avait eu dans l'arachnoïde un ancien foyer hémorragique. Elle était adhérente à l'arachnoïde et à la pie-mère au niveau de la lésion cérébrale, et dans ce point ces membranes offraient des traces d'inflammation ancienne ; elles étaient ternes, épaissies, on y rencontrait çà et là quelques plaques osseuses. L'hémisphère présentait en ce point une profonde perte de substance en forme d'excavation remplie de sérosité infiltrée dans des tractus celluleux qui se continuaient avec le tissu cellulaire sous-arachnoidien.

Dans l'observation XXV, les traces d'une ancienne hémorragie méningée étaient encore plus évidentes '1). Entre la dure-mère et l'arachnoïde existait un foyer kystiforme rempli par un liquide séreux, jaunâtre citrin, contenu dans de petites cavités cloisonnées par des pseudo-organisations membraneuses qui s'étendaient de la face interne de la dure-mère à l'arachnoïde viscérale.

A ce niveau, l'hémisphère présentait une énorme perte de substance s'étendant jusqu'au ventricule qui n'était plus séparé que par une cloison membraneuse.

Il est difficile de méconnaître ici un de ces kystes séreux qui succèdent aux hémorragies méningées et sur lesquels M. Legendre (:2) a appelé l'attention. Une altération analogue existait sans doute chez le malade de l'observation XXIV ; seulement

(1} M. le D'' Laborde, quia recueilli et publié cette observation, considère l'atrophie du cerveau comme consécutive à l'épanchement séreux. Nous ne saurions accepter cette manière de voir. Nous pensons qu'il s'agit là d'un ancien kyste hémorragique.

(2) Legendre, Mémoire sur les hémorragies dans la cavité de l'arachnoïde pendant l'enfance. (Revue médicale, 1842 et 1843.)

CoT.uiD. Maladies mentales. 14

210 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

dans ce cas le liquide s'est probablement résorbé et les parois du kyste se sont accolées et ont produit cette membrane épaisse portant des traces d'inflammation ancienne, formée par la duremère et l'arachnoïde adhérentes et confondues ensemble.

Quelle a été dans ces cas la cause de la destruction cérébrale ? On peut l'attribuer à la compression produite par l'épanchementy mais nous serions plus porté à y voir plutôt la trace d'une encéphalite analogue à celle dont nous avons parlé plus haut, encéphalite qu'on peut attribuer à la présence de l'épanchement sanguin des méninges.

En effet; comme on peut s'en assurer en lisant les observations du mémoire de M. Legendre, dans les cas où l'épanchement agit simplement en comprimant l'hémisphère et sans produire d'inflammation de voisinage, l'hémisphère présente seulement un aplatissement étendu, les circonvolutions sont tassées, l'arachnoïde viscérale est lisse et glisse facilement sur la poche sanguine adhérente à la dure-mère.

Chez les jeunes enfants, avant la soudure des fontanelles, cette compression cérébrale est même très peu prononcée, à cause du développement que prend le crâne du côté de l'hémorragie, développement qui peut simuler une hydrocéphalie.

Enfin, d'après M. Bouchard ^1), dans les cas de simple compression du cerveau, on ne rencontre habituellement pas d'atrophie descendante. Dans les deux observations que nous avons rapportées, la destruction du tissu cérébral formant une cavité anfractueuse, à bords taillés à pic, si semblable aux lésions de l'encéphalite traumatique, les traces d'inflammation observées sur les méninges, tout nous fait penser qu'il s'est produit là, au voisinage de l'épanchement et dans le tissu cérébral, un travail phlegmasique bien caractérisé.

Les observations XXVI, XXVII, XXVIII, que nous avons placées dans le même groupe que les précédentes, sont encore des

(1) Bouchard, Des dégénérations secondaires de la moelle. {Archives génér. de médecine. 1866.)

nu CERVEAU 211

exemples de vastes pertes de substance et de destruction do tissu du cerveau. Mais, dans ces cas, toute trace de la maladie primitive a disparu, l'étiologie, les phénomènes qui ont amené le début de la maladie sont inconnus ou peu précis, en sorte qu'il nous est impossible de rien avancer sur la nature de la lésion primitive.

A. Sclérose.

On désigne sous le nom de sclérose un processus morbide, caractérisé par l'hypergénèse des éléments de la trame conjonctive des centres nerveux et par l'atrophie des éléments fondamentaux du tissu (cellules et tubes). On reconnaît aujourd'hui diverses formes de sclérose ; la sclérose à foyers disséminés ou sclérose en plaques, la sclérose rubanée, limitée à certains cordons de la moelle, la sclérose lobaire diffuse qui occupe un lobe ou un hémisphère cérébral. On peut considérer comme une dernière espèce de sclérose le travail de prolifération conjonctive, qui se produit consécutivement à la nécrobiose des éléments nerveux ; soit que cette nécrobiose soit due à la séparation des tubes nerveux de leur centre trophique, soit qu'elle dépende d'un trouble circulatoire.

C'est cette espèce de sclérose que l'on observe dans les atrophies descendantes. (Bouchard, Fausse sclérose.) C'est à elle aussi qu'on peut rapporter l'hypergénèse des éléments conjonctifs dans les anciens foyers de ramollissement. (Hayem, Encéphalite sclérosique consécutive aux infarctus.) :

C'est à la sclérose lobaire décrite sous le nom d'induration du cerveau par Pinel (1), et observée dans le cervelet par M. Duguet (2), que se rapportent les observations de notre quatrième groupe.

Cette forme de sclérose paraît dans quelques cas se développer spontanément, c'est-à-dire sans être précédée d'aucune autre lésion pathologique ; d'autres fois elle succède à une altération

(1) Pinel, Journal de Physiologie de Magendie, 1822.

(2) Duguet, Bulletin, de la Société anatomique., 1862-1863.

212 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

bien caractérisée des circonvolutions ou des parties centrales de l'hémisphère, à une plaque jaune, à un kyste hémorragique, etc. Dans le premier cas, il est évident que le phénomène initial est l'hyperplasie conjonctive, et que l'atrophie des éléments nerveux est consécutive ; dans le second cas, lorsque par exemple les circonvolutions et le centre blanc d'un hémisphère s'atrophient et s'indurent consécutivement à une lésion du corps strié ou de la couche optique, il est possible qu'il y ait d'abord un travail atrophique des éléments nerveux, auquel succède une hypergénèse des éléments de la névroghe, analogue à celle qui se produit dans les atrophies descendantes. On peut supposer aussi qu'une cicatrice cérébrale est le point de départ d'une irritation formative du tissu conjonclif des centres nerveux qui, emprisonnant et étouffant les éléments nerveux, en déterminerait l'atrophie. Ces deux hypothèses semblent plausibles, et on pourrait trouver des faits pour appuyer chacune d'elles, comme nous le verrons tout à l'heure, par l'analyse de nos observations.

Quelle qu'en soit l'origine, cette sclérose lobaire est spécialement caractérisée par l'endurcissement et le ratatinement des parties qu'elle occupe. Les circonvolutions sont fermes, petites, plus blanches qu'à l'état normal, la séparation des substances grise et blanche est effacée ; la substance blanche est également ferme, elle se déchire par lanières et ne se laisse pas écraser ; toute la masse sclérosée a une consistance élastique comparable à celle du caoutchouc. Au microscope, on trouve une matière amorphe abondante finement granuleuse et très cohérente, une grande quantité de fibres lamineuses, des corps amyloïdes et quelques rares éléments nerveux plus ou moins altérés (1).

Les observations XXX, XXXI, XXllI, XXXV et XXXVI sont peut-être des exemples de sclérose primitive, ayant débuté par un lobe et s'étant propagée peu à peu dans tout l'hémisphère.

(1) Voyez, dans le Mémoire de M. Duguet, les Examens microscopiques des pièces par M. Vulpian. — Voy. une Observation de sclérose par MM. Isambert et Robin. {Comptes rendus de la Société de biologie, 1855.) — Voy. Hayem, Études sur les diverses formes de l'encéphalite. Paris, 1868.

II est vrai que pour admettre une sclérose primitive, il faudrait démontrer qu'il n'y a eu aucune maladie cérébrale antécédente, aussi n'affirmons-nous rien relativement à ces cas d'autant plus douteux que les observations sont pour la plupart incomplètes.

Dans les observations XXIX et XXXIV, la sclérose qui avait envahi la plus grande partie ou la totalité de l'hémisphère paraît consécutive à une ancienne plaque jaune, qui a été le point de départ de l'hyperplasie conjonctive.

Dans l'observation VII, l'hémisphère droit s'est atrophié consécutivement à un foyer hémorragique situé entre le corps strié et la couche optique. Tout l'hémisphère est d'une consistance ferme. Peut-être dans ce cas la production du tissu conjonctif est-elle consécutive à l'atrophie des éléments nerveux ; ce qui tendrait à faire accepter celte supposition, c'est qu'une induration analogue se retrouve dans l'hémisphère gauche atrophié du cervelet ; induration que son siège hmité à la portion de l'encéphale qui s'atrophie spontanément, ne permet pas de rapporter à une propagation diffuse et envahissante de la sclérose, mais doit plutôt faire rapprocher des atrophies descendantes. (Voy. aussi l'obs. XXXV, comme exemple de sclérose secondaire du cervelet.)

Nous croyons aussi de même nature la sclérose de la couche optique et du corps strié qui surviennent à la suite des lésions de la périphérie de l'hémisphère. (Obs. X, XV, XIX, XXIV.)

Ces faits de sclérose consécutive appartiennent en réalité à la catégorie des altérations secondaires, si nous en avons parlé ici, c'était pour ne pas scinder l'étude de l'atrophie cérébrale par sclérose.

Dans un cas la sclérose cérébrale semble s'être développée à la suite d'un traumatisme , ou des lésions produites par ce traumatisme. L'observation est d'ailleurs très incomplète. (Obs. XXXVII.)

214 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE