DES PSEUDO-TABES

A. — Sur une forme de pseudo-tabes (Névrite optique rétrobulbaire infectieuse et troubles dans les réflexes tendineux).

Ce travail est fondé sur l'observation d'une malade atteinte de troubles oculaires se manifestant en partie par une décoloration des papilles semblable à celle qu'on voit dans le tabès, par une perturbation des réflexes pupillaires, par une abolition unilatérale du réflexe acliilléen et une abolition bilatérale du réflexe rotulien. La distinction d'avec le vrai tabès peut être établie au moyen des caractères suivants. 1" Tandis que dans les troubles pupillaires propres au tabès, quand ils sont unilatéraux, le réflexe direct et le réflexe consensuel sont abolis du même côté, chez la malade dont il s'agit, d'un côté, le réflexe

direct étant aboli le réflexe consensuel est conservé, de l'autre côté, c'est la disposition inverse qu'on observe. 2" On constate, ce qui n'a jamais été noté dans l'atrophie tabétique du nerf optique, une acuité visuelle normale et une absence de dyschromatopsie contrastant avec l'existence d'une sclérose papillaire. 3° Enfin, l'évolution de l'affection, l'atténuation notable des troubles visuels sont en opposition avec le diagnostic de tabès.

Ce fait se distingue du pseudo-tabes alcoolique où on ne voit guère une décoloration papillaire coïncider avec une acuité normale, où il y a un scotome central avec une dyschromatopsie semblable à celle du tabès, et où les troubles oculaires sont bilatéraux et symétriques (62).

B. — Pseudo-tabes spondylosique.

J'ai observé plusieurs faits paraissant montrer que la spondylose peut provoquer des douleurs lancinantes, abolir les réflexes tendineux et réaliser ainsi un tableau symptomatique ayant des ressemblances avec celui du tabès. Il est vraisemblable que ces troubles sont sous la dépendance d'une lésion des nerfs causée par l'inflammation vertébrale au niveau des trous de conjugaison. Il m'a paru légitime d'appliquer aux faits de ce genre la dénomination de « pseudo-tabes spondylosique » (96).

J'ai déjà eu l'occasion de dire (p. 78) que, dans un cas de spondylose accompagnée de douleurs névralgiques, j'ai constaté une très notable atténuation de tous les symptômes à la suite de pratiques radiothérapiques .

Les études an atomiques et cliniques sur la sclérose en plaques, qui ont fait l'objet de ma Thèse de Doctorat, m'ont conduit à soumettre

102 AFFECTIONS DE LA iMOELLE

à la critique certains points controversés et à observer quelques faits

nouveaux (i3).

A. — Dans mes investigations histologiques, j'ai fait usage de la méthode de Weigert. J'ai cherché à déterminer la nature du processus qui aboutit à la disparition des gaines de myéline. Voici un passage de ma thèse relatif à cette question :

« Sur une coupe longitudinale passant par une plaque de sclérose, on peut voir dans les points de transition, entre les parties saines et les parties malades, des granulations noirâtres disposées sous forme de boyaux longitudinaux faisant suite aux tubes nerveux normaux et paraissant des tubes en voie de destruction. Ce sont ces points de transition qu'il faut examiner à de forts grossissements pour constater la nature des lésions. On voit alors, lorsque la coupe a été traitée parle procédé de Weigert et colorée par l'hématoxyline de Ranvier (voir fig. lo), des tubes nerveux en voie d'altération différant complètement des tubes normaux ; les gaines de myéline ont disparu, les cylindres-axes subsistent et toiit autour d'eux sont groupées de grosses cellules accolées les unes aux autres ; ces cellules présentent un gros noyau avec nucléole et leur protoplasma est rempli de gouttelettes de volume variable, d'une couleur noirâtre, qui ne sont autre chose, comme leur réaction

Fig. 10.

A et B. — Tubes à myéline normaux de la moelle vus sur une coupe longitudinale. — a. Cylindre-axe. — 6. Gaine de myéline. — a' . Cylindre-axe dénudé par suite d'une cassure de la gaine de myéline.

C. — Sclérose en plaques. Tube à myéline altéré vu sur une coupe longitudinale. — a. Cylindre-axe.

— ce. Cellules qui entourent le cylindre-axe. — d. Noyau de ces cellules. — e. Protoplasma de ces cellules. — /. Boules de myéline.

Grossissement de i ooo diamètres.

l'indique, que des fragments de myéline. Au premier abord ces gouttelettes ressemblent aux noyaux, mais, pour peu qu'on y prête attention, on voit que la couleur n'est pas la même, que le contour des noyaux est plus régulier, enfin que ceux-ci présentent un nucléole dans leur intérieur et que, par conséquent, la distinction entre ces deux éléments est facile à faire. On trouve par places des tubes qu'on peut suivre sur une assez grande longueur et qui, normaux d'un côté, sont de l'autre en voie d'altération. On peut voir ainsi un môme cylindre-axe entoui'é dans une partie de son parcours d'une gaine de myéline et en d'autres parties de cellules chargées de gouttes de myéline (voir fig. 1 1).

(( On voit nettement que la disparition des gaines de myéline coïncide avec l'apparition des cellules chargées de myéline, que ces deux phénomènes sont connexes et que la desti'uction des gaines résulte de l'absorption de la myéline par le protoplasma de ces cellules. Ce sont ces cellules remplies de myéline que Ribbert a décrites, mais cet auteur n'a pas montré le lien véritable qui existe entre leur présence et la destruction des gaines.

« Quelle est la provenance de ces cellules ? Se développent-elles au dépens du protoplasma myélinique I' Sont-elles des cellules de la névrogiie en voie de multiplication ou bien des cellules migratrices ? On peut admettre qu'elles ont à la fois ces trois origines.

(( Mais l'activité du protoplasma myélinique qui joue le rôle essentiel dans la destruction de la myéline dans le bout périphérique d'un nerf sectionné, en admettant qu'elle intervienne ici, ne paraît être qu'accessoire. Les cellules de la névrogiie et les cellules migratrices jouent vraisemblablement ici un rôle

FiG. IT. — Sclérose en plaques.

Tube à myéline qui, normal d'un côté, est en voie d'altération du côté opposé.

— a, 6, c, d, e, f, comme sur la figure précédente.

— c'c'. Cellules sans myéline.

prépondérant. Il est à remarquer que la fragmentation de la gaine de myéline ne se présente pas sous le même aspect que dans le bout périphérique d'un nerf sectionné. Elle ressemble bien plus à celle qu'on peut observer dans le bout central du nerf au voisinage de la section. »

Comme on le voit, le problème de l'origine des corps granuleux, phagocytes de la moelle, qui d'ailleurs n'est pas encore résolu, a été posé ici avec netteté.

B. — J'ai été amené à discuter, à propos de la sclérose en plaques, la question controversée de la régénération des tubes nerveux de la moelle.

(( La régénération des tubes nerveux de la moelle chez l'homme, disais-je, est encore loin d'être démontrée. Il nous paraît, certes, très vraisemblable que, lorsque les cylindres-axes sont interrompus sur un point de leur parcours, la portion de ces filaments qui reste fixée à leur centre trophique bourgeonne et tend à la régénération de la même façon que dans les nerfs périphériques. Ce qui nous paraît douteux, c'est que la régénération puisse aboutir au i^etour des fonctions. Nous avons analysé l'observation qui semble la plus favorable à cette hypothèse et elle ne nous a pas paru tout à fait démonstrative.

« Ainsi, en admettant même que cette régénération complète soit possible, il n'en est pas moins très légitime de soutenir qu'elle doit être tout à fait exceptionnelle et, en pratique, on peut n'en pas tenir compte. ))

C. — Au point de vue clinique, les conclusions principales de ma thèse sont les suivantes :

(( L'hémiplégie dans la sclérose en plaques n'est pas toujours consécutive à une attaque apoplectiforme ; elle peut se développer progressivement. L'hémiplégie constitue parfois dans la sclérose en plaques, pendant un temps plus ou moins long, le trait le plus saillant du tableau symptomatique et l'on pourrait être tenté de le rapporter à une lésion cérébrale en foyer.

« Des plaques de sclérose disséminées dans la moelle peuvent.