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pied par une encolure, une racine étroite. A la base du troisième orteil, on observe également une rainure dont l’intérêt est moindre puisque cet orteil est redressé. On remarque encore un épaississement du bord externe et un aplatissement du dos du pied, très évidents si on compare ce pied gauche hypertrophié au pied droit dont la face dorsale est convexe, et dont le bord externe est normalement conformé. |

La pièce de Porack (observation XI) (1) qui représente une macrodactylie chez un nouveau-né, permet de constater à la face dorsale de Ia main un sillon peu marqué, visible surtout quand on examine de profil cette pièce. Il se dirige de l'articulation métacarpo-phalangienne du petit doigt à la commissure du pouce. La face dorsale de la pha-

(1) Page 26.

QUILLON

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lange unguéale de l'index et de l’annulaire déviés sur leur bord radial, est aplatie et l’ongle, au lieu d’avoir la convexité de celui du petit doigt, est aplati également, comme si la phalangette avait été comprimée.

Sur le moulage (1) de la main droite atteinte d'hypertrophie congénitale qui a fait l’objet, de la part de Richardière, d’un rapport à la Société de Dermatologie (2), on voit à la base du pouce une stricture véritable qui affecte la forme d’un sillon étroit et profond rendu plus apparent encore par l’affaissement de la peau de la main sous le poids du plâtre

Ines, 4)

du moulage. La face dorsale de la main est aplatie : elle présente, au-dessus de Particulation métatarpo-phalangienne du petit doigt une sorte de sillon peu prononcé qui se continue avec une encoche située sur le bord externe de

(1) Moulage fait par JUMELIN, en 1898.Pièce n, 1605, vitrine 99. Collection générale.

(2) Annales de Dermatologie et syphiligraphie, SSI MDSLE

DE

la main, à la racine de l'auriculaire, Cette encoche elle-

même aboutit au sillon digito-palm Du Castel fit mouler

are.

(4) par M. Baretta une main

d'homme, atteinte d'hypertrophie congénitale. Le ide présenté à la Société de dermatologie en 1891 avait la

(1) Moulage par M. BareTraA, vitrine 95, Pièce 1588. Collection gé- / :

nérale. de

(2) Bull, Soc. Dermal. et de syphiligraph., 1891, p. 93,

nain gauche très augmentée de volume ; « cette hypertrophie s’étend jusqu’au poignet où se voit un bourrelet, limite de la lésion » (2); audessus du bourrelet, ainsi que le montre le moulage, existe une sorte d’encoche qui établit la transition entre la main hypertrophiée etlavantbras resté normal. Cette encoche ne serait-elle pas le résultat d’une constriction qui aurait produit au-dessous d'elle l’hypertrophie de la

main ?

Etant donnés ces faits où l'hypertrophie congénitale coexiste avec des marques destrictures qui se sont produites au cours de la vie intra-utérine, ne nous est-il pas permis de faire une déduction qui semble logique et de dire que, dans certains cas, l'hypertrophie congénitale pourrait bien être le résultat d'une constriction des membres fœtaux ?

« À l'inverse des autres difformités des doigts, dit Po- « laillon, lhypertrophie de ces organes n’est presque « jamais héréditaire ; il n'y a qu'un seul exemple d'hérédité. € Il s’agit du fait de Boéchat dans lequel une hypertrophie « symétrique de Pannulaire de chaque main s'était trans- « mise pendant plusieurs générations mais sans atteindre È « tous les membres de la famille et sans garder absolument « chez les sujets atteints le type de la déformation primi-

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€ tive. Il faut donc en conclure que le plus souvent l'hy- « pertrophie congénitale des doigts survient accidentellement comme une maladie du fœtus. » Maladie de l'œuf, dirons-nous, forts de l'observation de Bar, publiée dans la thèse de Fournier fils, p. 228. — Dans cette observation, très importante, ne voyons-nous pas, en effet, un arrêt de développement de l'amnioset une large perforation des membres coexister avec une hypertrophie de la paroi antérieure de l'aisselle ?

OBservaTION XX

(Communiquéepar le docteur Bar. Thèse Fournier, p. 228.)

Arrêt de développement de l'amnios. Membranes largement perforées ; fœtus en rapport partiellement avec la cavité utérine. Double pred-bot varus équin. Ectopie testiculaire double. Malformations cutanées.

Père alcoolique invétéré et tuberculeux, niant tout antécédent spécifique. Mère âgée de 37 ans, de bonne santé, indemne actuellement de toute apparence de syphilis. Elle raconte que trois ans après son mariage elle a souffert de céphalées, de maux de gorge, et de douleurs articulaires, tous symptômes qui ressorlissent sans doute à une infection syphilitique. Elle a eu 10 grossesses. Au cinquième mois de sa dernière grossesse, hémorrhagie légère. Depuis ce moment, la malade perd continuellement un peu de sang et ces hémorrhagies se continuent jusqu'au moment de l'accouchement. Pendant.le septième mois, deux fois elle perd une assez grande quantité d'eau mélangée de sang.

Accouchement prématuré au huitième mois. Enfant mort durant : + le travail. |

L'enfant et les membranes présentent les monstruosités sui-

vantes :

Placenta volumineux par rapport à l'enfant ; poids 380 grammes. Membranes largement perforées : L'orifice qu'elles présentent est

limité par un bord au niveau duquel le chorion et l’'amnios adhèrent Pun à l'autre. Par cet orifice, le cordon pénètre dans une cavité formée par des membranes non plissées mais peu épaisses et qui est beaucoup trop petite pour avoir pu contenir le fœtus. Le chorion ne s'insère pas au bord du placenta qui sur les 4/5 environ de sa circonférence est largement marginé, Le cordon s’insère sur la face fœtale du placenta à 3 centimètres environ en dehors du centre du chorion basal. L'orifice des membranes est singulièrement comparable à un véritable ombilie amniotique qui aurait persisté et aurait laissé à un certain moment échapper le fœtus hors des membranes. La malformation du fœtus, les faibles dimensions de la cavité ovulaire, la forme régulière de l’orifice, l’adhérence du chorion et de Pamnios à ce niveau et seulement à ce niveau, l'existence d’un placenta largement bordé, l'absence de traumatisme peuvent plaider en faveur de cette hypothèse. Quelle que soit l'interprétation acceptée, il n’est pas moins vrai que dans ce cas le fœtus a dû vivre pendant un certain temps dans la cavité utérine, sans être entouré par les membranes de l'œuf.

Fœtus pesant 1400 grammes. Il présente les malformations suivantes :

Double pied bot varus équin.

Ectopie testiculaire double.

Malformations cutanées

La paroi cutanée antérieure de l'aisselle descend jusqu'à la moitié du bras ; non seulement elle masque absolument le creux de l'aisselle,

mais, formant une sorte de bride entre la paroi thoracique et le

bras, elle entrave singulièrement ce dernier dans ses mouvements d’abduction.

Au dessous du pubis,il existe un volet cutané qui descend au devant des organes génitaux et les masque complètement.

Ce fœtus ne présentait aucun stigmate apparent de l'hérédité Dir URLS mais l’autopsie fut démonstrative.

De tous ces faits, il ressort qu'on pourrait attribuer, dans certains cas, à l'hypertrophie congénitale des membres la pathogénie des amputations congénitales.

Ces amputations congénitales «sont produites tantôt par « le cordon ombilical, tantôt et le plus souvent par des « brides pseudo-membraneuses développées accidentelle- « ment dans la cavité amniotique » (1). Puisque l'observation nous à montré que sur le pied déposé par Trélat, au Musée de l'Hôpital Saint-Louis, on rencontre à la fois une stricture annulaire, des amputations congénitales des orteils et une exagération de volume de la jambe au-dessous de la constriction, pourquoi ne pas rapporter à la même cause ces troubles si voisins comme situation et qui ne seraient dûs qu'à une différence de degré de l’enserrement par un lien constricteur ? Stricture serrée dans les amputations congénitale, stricture lâche dans le cas d’hypertrophie. Sous l’influence de la constriction lâche, des troubles circulatoires se produisent, le membre se tuméfie, augmente de volume, mais comme ces phénomènes, à cause de la stricture peu serrée, se produisent lentement, une vascularisation nouvelle a le temps de se former; aussi, les varices n’existent-elles que rarement sur les membres hypertrophiés. Sous l'influence de l’enclavement, le même état que signalaient Trélat et Monod comme consécutif à une paralysie vaso-motrice, se produit : € Il y a une circulation stagnante, une conges- « tion et, par suite, une exagération de nutrition dans « l'organe atteint. »

En résumé, dnns certains cas, l'hypertrophie congénitale peut reconnaître comme cause une stricture, une compression d'un membre fœtal ; mais nous ne commettrons pas l'erreur de prétendre que cette théorie mécgnique convient à toutes les formes d’hypertrophie.

(1) Dict. Dechambre 1° série, &. 1v. Article Amputations congénitales par SIMON DuPLay, page 2.

La pathogénie susceptible d'expliquer le gigantisme, en effet, est la pathogénie nerveuse ; la cause du gigantisme des membres, de même que celle du gigantisme total résiderait peut-être « dans une prédominance physiologique « des centres nerveux qui président aux fonctions trophi- « ques et au développement de telle ou telle partie de « l'organisme » (1).

Une théorie unique ne semble pas pouvoir s'appliquer aux différentes variétés de l’hypertrophie fausse : aux cas d'hypertrophie éléphantiasiforme, c'est la pathogénie lymphatique ‘qui conviendrait le plus souvent ; quant aux formes régulière et irrégulière, c'est la théorie vasculaire sanguine et la théorie mécanique qu’il faut faire intervenir pour les expliquer.

(4) Thèse de Drizéa.

& Un point remarquable dans l'histoire de l'hypertrophie, « c’est que cette malformation progresse surtout après la « naissance. La plupart des observations apprennent que « les doigts hypertrophiés ne se développent pas propor- « tionnellement au reste du corps, mais beaucoup plus que « lui. »

Au cours de la première année, les parties hypertrophiées subissent un accroissement de volume souvent considérable, elles se chargent de graisse et deviennent de plus en plus difformes. Sous l'influence de la puberté, nouvel accroissement ; on voit alors les membres acquérir parfois un développement considérable, comme dans le cas de Galvani. L'augmentation peut encore être due à des inflammations chroniques du membre hypertrophié ; une liehénification des téguments consécutive à des lymphangites à répétition rend encore plus frappante la prédominance du membre malade sur ce membre sain.

Augmentation de l'hypertrophie, adjonction de tumeurs qui déforment le’ membre, complication d'inflammations chroniques, déformations des doigts produisent une gêne qui ne fait que s’accroître avec l’âge et qui amène le malade

à recourir au chirurgien.

Ep Tue

Le traitement de l'hypertrophie congénitale des membres est exclusivement chirurgical. On a essayé la compression avec une bande élastique (Maissonneuve). C'est un moyen simple qui, entre les mains de Holmes et de Redard, a donné de bons résultats. Larrey a associé les mouchetures à la compression. On à eu recours aussi à la ligature de l'artère du membre : « Dans l’état actuel de la chirurgie, c'est, dit « Kirmisson, une opération sans gravité et qui mérite cer- « tainement d'être expérimentée. »

L'amputation qu'on a déjà pratiquée plusieurs fois n'a pas toujours été suivie de la guérison : à la suite de Pamputation d’un doigt atteint de macrodactylie, on a pu voir la maladie récidiver et se propager vers la racine du membre. Cette récidive se produit surtout quand, à la place de faire une extirpation totale on s'est contenté d’enlever les tumeurs qui déformaient le membre hypertrophié : « L’am- « putation, méthode bien radicale, dit M. le professeur « Le Dentu, peut devenir nécessaire. Hoiïmes la recom- « mande chez les sujets dont l'hypertrophie digitale n'est « pas symétrique, parce qu'il considère le mal, comme « devant fatalement gagner le bras, si le ou les doigts « atteints ne sont pas retranchés de bonne heure, tandis « que l'hypertrophie symétrique, à cause de sa tendance à « rester stationnaire,n'exige pas aussi impérieusement l'in- « tervention chirurgicale. »

L'indication de l'amputation de la partie hypertrophiée se tire de l'étude des formes, des déformations, des complications et de la gêne accusée par le malade : un membre présentant une hypertrophie irrégulière volumineuse aura de l'avantage à être supprimé (cas de Galvani, cas de M. Morestin, cas de Henderson) (1); au contraire un membre

(1) Voir page 19.

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simplement géant devra être respecté puisque non seulement il n'apportera pas de gêne mais que son athlétisme pourra rendre service à celui qui en est porteur. Ainsi persiste jusque dans le traitement, la dualité que nous avons rencontrée, en clinique,en anatomie pathologique, en pathogénie, entre l'hypertrophie vraie et l'hypertrophie fausse, congénttales des membres.