MALADIE DE HIRSCHSPRUNG (HYPERTROPHIE CONGÉNITALE DU COLON

Certains enfants viennent au monde avec un gros intestin défectueux, soit qu’il soit trop long, comme l’a vu Jacobi, soit qu’il présente une dilatation anormale avec hypertrophie, comme l’ont signalé Hirschsprung, Mya, etc. ( Médecine infantile, 1894, p. 580).

Dès la naissance, on note une constipation opiniâtre avec ballonnement du ventre, vomissements, sans qu’il y ait aucun obstacle, aucun rétrécissement intestinal. On est obligé d’avoir recours incessamment aux lavements, et, après quelques mois de lutte, les enfants succombent avec des symptômes de péritonite ou d’entérite aiguë. Toutefois il y a des formes atténuées qui permettent une survie plus ou moins longue et qui sont peut-être curables.

La dilatation du gros intestin ( méga-côlon ) serait une déviât ion du développement fœtal faisant prédominer le gros intestin sur le petit; de plus, d’après Mya, il y aurait une entérite chronique interstitielle aboutissant à l’épaississement exagéré des tuniques intestinales.

11 y aura lieu de distinguer la maladie de la constipation simple qui n’entraîne pas la cachexie, de l’occlusion intestinale qui s’en rapproche singulièrement, et pour cela, l’action des lavements, la marche rémittente et paroxystique des symptômes conduiront au diagnostic. On s’assurera qu’il n’y a pas de rétrécissement, en conduisant une sonde œsophagienne à travers l’anus jusqu’au côlon descendant.