AVANT-PROPOS

J’ai beaucoup hésité avant de publier ces pages; mais il m’a semblé qu’elles renferment des faits qui sont dignes d’être connus, et des idées qui méritent d’être discutées. De ces faits et de ces idées je ne puis apprécier la valeur, mais je puis affirmer le nombre ; avec ce qui ne sera qu’une brochure, on ferait facilement un livre, si l’on devait avoir, comme les médecins de Paris, le privilège d’être lu, et, comme ceux de l’étranger, l’honneur d’être cité ; quoi qu’il en soit, si nous n’offrons pas beaucoup de notions à acquérir, nous demandons peu de temps à dépenser. Le succès, d’ailleurs, n’importe pas; c’est le devoir qui m’a décidé. Cette publication, je la devais d’abord à la science, qui a le droit d’exiger que nous fassions connaître ce que nous croyons être la vérité ; je la devais aussi à notre Ecole, dont on ne parle pas assez, et à nos hôpitaux, si riches en faits cliniques ; je la devais enfin à mes élèves, qui m’ont encouragé par leur empressement affectueux et m’ont aidé par leur collaboration efficace. Si ce spécimen de mes leçons n’est pas un enseignement pour nos lecteurs, il sera pour mes élèves un souvenir.

Marseille, 8 septembre 1880.

Augustin FABRE.

DE

LEinCïïHÉMIE AVEC TUMEUR DO THYMS

Messieurs, la semaine dernière, M. le professeur Chapplain nous appelait auprès d’un moribond. C’était un jeune homme de vingt ans qui asphyxiait. On avait constaté chez lui une leucocythémie très-prononcée avec hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques et hypertrophie de la rate. On avait constaté aussi un épanchement pleurétique à gauche. Leucocythémie et pleurésie, voilà deux causes de dyspnée ; il y en avait chez ce malade une troisième : un phénomène qui avait depuis plusieurs semaines fixé l’attention de ceux qui le soignaient et qui nous frappa dès notre arrivée, c’était l'oedème considérable du membre supérieur gauche ; œdème accompagné d’un réseau veineux très-marqué sur l’épaule et la partie antérieure de la poitrine, ainsi que d’un cordon noueux que l’on sentait sur la partie interne du bras, au devant de l’artère, sur un plan plus superficiel Nous nous trouvions en présence d’une obstruction veineuse, qui ne pouvait s’expliquer que par l’existence d’une tumeur que nous

démontrait encore une matité médiane et antéro-supérieure du thorax, au niveau du sternum.

Notre avis fut donc qu’il y avait une tumeur thoracique, que l’épanchement pleurétique était purement secondaire et que la thoracentèse, au sujet de laquelle nous étions spécialement consultés, ne serait qu’un moyen purement palliatif. Leucocythémie, tumeur de la partie supérieure du thorax, pleurésie secondaire , tel fut donc le diagnostic primitivement posé. Le siège de la tumeur , l’absence de pulsations et de bruits anormaux sur les points occupés par elle, l’intégrité absolue de la circulation artérielle dans les deux radiales, ne tardèrent pas à me faire penser qu’il s’agissait d’une tumeur du médiastin, c’est-à-dire du seul organe que renferme le médiastin antérieur, le thymus, d’autant plus que l’absence de matité à la partie postéro-supérieure du thorax ne permettait pas d’incriminer une lésion ganglionnaire.

Comme, en réalité, ces états morbides étaient du ressort de la médecine, nous fîmes entrer le malade dans le second service de clinique médicale, où il fut installé au n° 6 de la salle Ducros.

Le lendemain, l’asphyxie était menaçante ; j’ordonnai quelques cordiaux et, faute de mieux, je fis pratiquer la thoracentèse, afin d’augmenter l’expansion pulmonaire ; mais, comme j’étais convaincu que l’épanchement n’était pas la principale cause de la dyspnée , et qu’il se reproduirait rapidement ; comme aussi je ne voulais pas soumettre ce malade exténué à une spoliation trop brusque et trop abondante, je fis retirer avec lenteur un litre de liquide seulement. Il y eut un soula-

geraent incomplet et momentané ; au bout de 24 heures, l’asphyxie était revenue ; au bout de 48 heures, le malade succombait.

Ce cas était complexe, et notre attention devait se fixer sur trois points principaux : en premier lieu, les symptômes de la leucocythémie ; en second lieu, la tumeur du médiastin ; enfin les rapports qui peuvent exister entre ces deux états morbides : leucocythémie, tumeur du médiastin.

Sur le premier point, l’observation de notre malade ne nous donne que des renseignements incomplets, à cause de la complexité du cas.

Vous remarquerez d’abord un phénomène qui a dû mettre sur la voie du diagnostic : c’est l’engorgement ganglionnaire généralisé , phénomène qui en a fait rechercher un autre, V engorgement de la rate, laquelle est quelquefois si volumineuse dans la leucocythémie que, dans un cas observé par Virchow et mentionné par J. Simon, elle avait atteint une longueur de 50 centimètres et un poids de dix livres.

On a, en effet, décrit deux ordres de leucocythémies d’après leur origine, la lymphatique et la splénique ; il y en aurait une troisième, d’après Leumann, la leucocythémie myélogène, due à une altération de la moelle des os. Dans le cas actuel, la leucocythémie était à la fois lymphatique et splénique, ce qui explique la quantité vraiment énorme de globules blancs qui, au lieu d’être avec les globules rouges dans la proportion de 1 à 250, se sont trouvés être dans les proportions de 1 à 20, de 1 à 15, et, trois jours avant la mort, de 1 à 10.

Quelquefois l’engorgement ganglionnaire ou splénique est peu sensible, et ce sont d’autres symptômes qui mettent sur la voie du diagnostic.

L’aspect du sujet d’abord : une pâleur qui n'est pas simplement anémique mais qui s'accompagne d'un peu d’œdème et de bouffissure. Quand ce symptôme se présente chez un paludéen, il faut examiner deux liquides , l’urine pour y chercher l’albumine, le sang pour y chercher les leucocytes. Chez notre malade, la pâleur, appréciable lors de notre premier examen, était masquée le lendemain par la teinte asphyxique, et l’œdème était non pas symétrique, comme dans les cas où il tient à une cause générale, mais à peu près limité au membre supérieur gauche, ce qui prouvait l’action d’une cause locale ; cependant, les deux derniers jours, le membre supérieur droit m’a paru aussi en être légèrement affecté.

La leucocythémie, d’ailleurs, ne présente pas seulement des œdèmes extérieurs, mais aussi des hydropisies dans les cavités splanchniques , lesquelles, dans la plèvre, n’ont pas de raison d’ètre unilatérales ; il est possible qu’elle ait, chez notre malade, non pas produit mais augmenté l’épanchement de la plèvre gauche.

Un autre symptôme de la leucocythémie, qui se rapproche des hydropisies par son mécanisme, c’est une diarrhée séreuse et parfois sanguinolente, accompagnée ou non de vomissements ; notre malade était affecté de cette diarrhée.

Je viens de vous indiquer la diarrhée sanguinolente : des hémorrhagies diverses, depuis les épistaxis jusqu’aux hémorrhagies viscérales, sont encore un symp-

tôme important de leucocythémie, maladie où, à l’exploration du système circulatoire, on trouve réunis ces deux phénomènes en apparence opposés : anémie, hémorrhagies. L’obstruction des capillaires par des globules blancs, telle est, d’après Cornil et Ranvier, la cause ordinaire de ces hémorrhagies.

Peut-être est-elle aussi, par obstruction des capillaires du poumon, la cause de cette dyspnée que l’on constate parfois dès le début de la leucocythémie , dyspnée quelquefois très-grande, comme dans un cas de Dufresne, et qui une fois nous mit sur la voie de la leucocythémie. Ne trouvant pas dans l’exploration thoracique la cause de la dyspnée, nous examinâmes l’urine, et nous n’y trouvâmes rien ; nous examinâmes le sang, et nous reconnûmes la leucocythémie. Une autre fois, cette dyspnée était accompagnée d’une congestion permanente du poumon droit et d’une expectoration de leucocytes alternant avec des hémoptysies ; cette expectoration de globules blancs était tellement abondante que nous crûmes à une suppuration qui n’existait pas, comme le démontra l’autopsie. Dans le cas actuel, la leucocythémie a pu augmenter la dyspnée; elle n’en était pas la principale cause.

Cette cause était moins dans l’épanchement pleurétique que dans la tumeur du médiastin. Quelle est cette tumeur ? J’ai hésité jusqu’ici à vous faire connaître mon opinion , mais maintenant je ne puis plus reculer, puisque la clinique doit subir le contrôle de l’anatomie pathologique et que celle-ci va bientôt parler. Eh bien, messieurs, l’opinion qui me parait la plus rationnelle, celle que j’adopte, puisque je dois me pro-

nancer, c’est qu’il s’agit d’une tumeur sarcomateuse du thymus, affection dont Iiedenius de Stockholm et Birch Hirchfeld de Leipzig, ont récemment démontré l’existence chez l’adulte.

La grande raison de ce diagnostic, la voici : Quand une tumeur oblitère des vaisseaux veineux, elle appartient le plus souvent à la famille des cancers ou des sarcomes ; c’est la règle, et Rendu l’a justement appliquée aux tumeurs malignes du médiastin. On ne saurait accuser une dégénérescence cancéreuse des ganglions lymphatiques voisins : c’est là une lésion secondaire, et d’ailleurs le sujet a 20 ans. Il est à l’àge où l’on peut encore avoir une tumeur du thymus, et cette tumeur, dès qu’elle est de mauvaise nature, ne peut être qu’un sarcome.

Les tumeurs du thymus peuvent avoir aussi deux autres effets. Elles produisent, sans doute par compression et altération consécutive du grand sympathique, des inflammations de la plèvre et du péricarde. Or, chez notre malade, il y avait pleurésie secondaire, peutêtre aussi péricardite. Dans le cas de Soderhaum, où l’autopsie fut pratiquée par Hedenius, il y avait pleurésie purulente à gauche et péricardite légère. Un malade de Wittich, qui était atteint d’une tumeur d’origine inflammatoire du thymus, avait à la fois une péricardite et une pleurésie double avec épanchement de sérosité sanguinolente. Ce malade éprouvait une vive douleur rétro-sternale et des accès de suffocation; douleur rétro-sternale qui est importante, d’après Rendu, dans les tumeurs malignes du médiastin, et que cependant notre malade n’a pas nettement accusée. D’ail-

leurs Virchow, avait déjà signalé la tendance des sar-

I cornes thymiques à gagner la plèvre et même la péricarde.

Si donc mes prévisions viennent à se réaliser, s’il y a réellement ici un sarcome du thymus, deux phénoi mènes devront être désormais pris en très-sérieuse , considération dans la sémeïotique de ces tumeurs : d’un côté, l’ obstruction veineuse des membres supérieurs ; d’autre part, lapleurésie et la péricardite consécutives.

J’arrive maintenant à la troisième et à la plus délicate partie de ma tâche : quels liens y avait-il, chez notre malade, entre la leucocythémie et la tumeur du thymus?

Si la tumeur du thymus était une hypertrophie simple, la réponse serait facile. Le thymus appartient au système lymphoïde, et son altération doit suivre celle de ses congénères, la rate et les ganglions. C’est ce qui a lieu assez fréquemment, et la thèse de Jules Simon signale des thymus énormes dans quelques cas de leucocythémie.

Mais si, par contre, comme nous l’avons diagnostiqué, la tumeur du thymus est un sarcome, on ne s’explique pas comment au milieu d’une hypertrophie I générale de ses congénères le thymus seul aurait subi une altération spéciale, pas plus d’ailleurs qu’on ne comprend une dégénérescence primitive du thymus provoquant une affection différente delà rate et des ganglions t lymphatiques.

Pour se prononcer ici en connaissance de cause, pour déterminer si la tumeur dn thymus est l’affection primitive dont la leucocythémie serait la conséquence, ou

si, par contre, la tumeur du thymus n’est qu’un acci- > dent de la leucocythémie,, il faudrait avoir suivi la l maladie dans son évolution tout entière et en avoir | observé les phénomènes initiaux.

En faveur de l’existence indépendante et primordiale de l’affection thymique, il faut noter d’abord sa nature | spéciale, si tant est qu’elle soit démontrée, ensuite les I deux faits de leucocythémie observés par Eger, à la suite de tumeurs du médiastin ; enfin l’apparition tardive chez notre malade de l’engorgement des ganglions lymphatiques, de sorte qu’on pourrait se demander si l’altération du thymus n’aurait pas provoqué une excitation morbide chez ses congénères, et on soulèverait volontiers à ce propos la question de l’influence pathogénique exercée par un organe malade sur les organessimilaires.

Nous ne saurions admettre cette opinion. La leucocythémie était chez notre malade remarquablement intense, une des plus intenses qui aient été jamais -| observées ; rappelez-vous la proportion que nous avons trouvée en dernier lieu : un globule blanc pour dix globules rouges ; d’autre part, la rate très- volumineuse I avait atteint puis dépassé l’ombilic. Il y avait donc une- j affection générale de tout un système glandulaire, I dont la leucocythémie était la conséquence et dont la J tumeur du thymus était un épisode. A l’hypertrophie du thymus a succédé la dégénérescence, pour des raisons que l’on peut entrevoir, mais qu’il est impossible de prouver ; aussi, si nous voulons rester sur le terrain clinique et ne pas nous lancer dans la voie des hypo- j thèses, est-il prudent de ne pas aller plus loin.

Voici les résultats de l’autopsie pratiquée par M. le [ docteur A. Richaud, chef de clinique :

Le thorax étant ouvert, on constate la présence d’une tumeur située dans le médiastin antérieur. Elle.est adhérente au sternum et par places aux poumons. Elle remonte le long de la trachée englobant les gros vaisseaux du cou et recouvrant le péricarde pariétal.

Elle ne fait pas saillie dans l’intérieur du péricarde. Epanchement séreux dans le péricarde. Le cœur est sain.

L’aorte ascendante et la crosse sont englobées dans cette masse. Leur calibre n’est pas déformé, mais la lumière du : conduit semble rétrécie. Il en est de même des autres vaisseaux.

Les conduits aériens ne sont pas aplatis non plus ; l’intérieur de leur paroi a son aspect normal.

Dans la tumeur, on constate la présence de nombreux ganglions bronchiques hypertrophiés. Ils s’énucléent très-facilement, ils sont simplement englobés par la tumeur, comme tapissés par elle, mais ils ne font pas corps ensemble. Ils s’en distinguent très-facilement par la consistance et l’aspect de leur tissu, ainsi que par leur coloration. Les uns sont rougeâtres, les autres noirâtres, comme certaines parties du poumon.

La surface de la tumeur est blanche; à la coupe, on voit que la plus grande partie a la même coloration.

La tumeur est dure, les coupes sont très-nettes et ne laissent échapper aucune gouttelette liquide.

Un fait assez curieux, qui donne à la coupe un aspect élégant, est le suivant :

Au milieu de cette masse blanche lisse, on observe par place de petits cercles très-nettement limités ; leur fond est rouge brun. Dans ces petits cercles rouges, dont les plus volumineux ont prés d’un centimètre de diamètre, on aperçoit de petites travées qui se dirigent vers le centre, fragmentant ainsi la surface de section en plusieurs petits cléments qui rappellent assez bien les acini d’une glande.

Sur cl’autres points, ces tubes, au lieu d’être coupés en travers, perpendiculairement à leur direction, sont coupés en long. Ils se présentent alors suivant la forme d’une bande à bords très nets et parallèles. La coloration est la même que celle qui a été décrite plus haut, et là encore, on aperçoit de petites travées très minces qui se dirigent parallèlement des bords vers l’axe du tube. Il semble qu’on a sous les yeux des feuilles qui viennent s’attacher à un pétiole. En regardant cette coupe, on a tout de suite l’idée d’une glande, dont les acini viendraient s’ouvrir dans un conduit collecteur. Sur d’autres points, ces acini sont plus espacés les uns des autres, ils ne sont pas en contact aussi intime et alors l'aspect de feuilles s’implantant sur une tige est encore plus net.

Dans les deux plèvres, mais surtout à gauche, on constate la présence d’un épanchement considérable. Les poumons sont, par suite de cet épanchement, atrophiés, ratatinés, revenus sur eux-mêmes. Ils semblent avoir perdu leur élasticité. Le poumon gauche en particulier est dense, noir, comme carnifié. On comprend sans peine la gêne qu’un tel état devait amener dans les phénomènes respiratoires et quel obstacle était apporté à l’hématose.

En un point, sur la plèvre, nous avons trouvé une fausse membrane vascularisée, une néo-membrane pour parler plus exactement. Il semble donc qu’il y a eu à un moment donné une pleurésie aiguë, qui aurait bientôt fait place à un simple épanchement passif, à un hydrothorax.

Le poumon droit est moins altéré que le gauche. Son sommet est rouge, congestionné. Le reste du poumon crépite encore, quand on le presse entre ses doigts, et laisse échapper par la pression une écume blanchâtre (congestion et œdème).

Cavité abdominale. — Il n’y a dans l’abdomen qu’une très petite quantité de liquide. La rate est énorme, elle pèse 1,300 grammes. Le diamètre longitudinal est surtout agrandi. Sa consistance est assez ferme en certaines parties, plus molle dans d’autres.

Le foie pèse 2,300 grammes. Sa coloration est jaune, avec quelques points rouges provenant de capillaires dilatés.

L’intestin paraît normal. Les éléments lymphatiques en particulier ne présentent rien qui attire l’attention.

Les ganglions mésentériques ne sont que très-légèrement hypertrophiés et de couleur rougeâtre.

Les ganglions de l’aisselle ont un volume bien supérieur au volume normal ; ils sont aussi colorés en rouge.

On constate enfin une thrombose de la veine basilique.

La moëlle des os n’a pu être examinée.

L’examen microscopique pratiqué après durcissement dans l’acide picrique, la gomme et l’alcool, et coloration au picrocarminate d’ammoniaque nous a fait constater les particularités suivantes :

La partie blanche qui sert de support aux parties d’aspect glandulaire est constituée par des travées de tissu conjonctif, présentant dans les interstices des faisceaux un très grand nombre de cellules embryonnaires. Par place, ces cellules embryonnaires constituent la presque totalité de la tumeur. Sur d’autres points, la charpente conjonctive semble avoir la prédominance.

Dans ce stroma ainsi constitué on observe même à l’œil nu des parties plus foncées qui correspondent évidemment à la partie de la tumeur d’aspect glandulaire que nous avons décrite, et l’on voit alors par transparence des travées partir de la masse fibro-embryonnaire que nous venons de décrire et segmenter cette partie plus foncée. A un faible grossissement, il est facile de voir que ces travées sont formées de tissu conjonctif. Dans les alvéoles ainsi délimitées, on observe un nombre immense de cellules analogues aux cellules embryonnaires.

Mais si l’on regarde à un plus fort grossissement, et surtout si l’on ehasse par le pinceau le plus grand nombre de ces cellules, il est très-facile de voir de minces travées partir de la périphérie de l’alvéole et segmenter ainsi l’alvéole. On observe aussi les nœuds qui ont été décrits dans le réticulum

du tissu lymphoïde. Il n’y a donc pas le moindre doute: c’est bien un tissu lymphoïde qui occupe ces alvéoles.

Le diagnostic serait donc lympho-sarcome. et il serait bien difficile de trouver le point de départ de la tumeur, si de distance en distance on ne constatait dans certaines de ces alvéoles quelques-uns de ces corps particuliers qui ont été décrits sous le nom de corps concentriques du thymus et qui sont spéciaux à cet organe.

MALADIF. D'MISOn SANS LÉSION DES CAPSULES SURRÉNALES

Il n’est jamais trop tôt, messieurs, pour reconnaître ses erreurs ; je m’empresse donc de vous annoncer que l’autopsie de notre n° 32 de la salle Aillaud, cet homme qui a succombé aux symptômes de la maladie bronzée et dont le cadavre ne présente aucune lésion des capsules surrénales, porte un grand coup à la doctrine pathogénique et nosologique que je vous ai développée il y a trois ans sur cette maladie.

Je vais vous rappeler où en était pour nous, il y a trois ans, l’état de la question, et vous comprendrez ainsi l’importance des résultats négatifs que nous donnent l’examen des capsules surrénales et la recherche des tubercules dans l’organisme.

Dans toute étude pathogénique et dans toute étude nosologique, l’anatomie pathologique doit servir soit de base, soit de contrôle.

L’anatomie pathologique avait, dans la maladie d’Addison, permis de constater des lésions diverses, mais qui variaient suivant les cas : tantôt, en effet, les ganglions abdominaux étaient atteints ; tantôt la rate était hypertrophiée ; tantôt le foie était altéré ; tantôt, dans l’intestin, les glandes dePeyer étaient tuméfiées ; tantôt, et le plus souvent même, le poumon était frappé

de tuberculose ; assez souvent aussi la colonne vertébrale était affectée du mal de Pott ; mais deux ordres de lésions dominaient la scènemorbide : d’une part, des lésions très-fréquentes dans les capsules surrénales ; d’autre part, des altérations diverses dans le grand sympathique.

L’inconstance des autres lésions ne permettant pas de leur attribuer les symptômes morbides, la lutte était engagée entre deux interprétations pathogéniques: ou bien le point de départ du mal est dans les capsules surrénales, ou bien il faut en attribuer l’origine au système nerveux.

Les partisans de la théorie que j’appellerai capsulaire arguaient du nombre considérable de cas où la coïncidence entre la mélanodermie et l’altération capsulaire avait été observée. Ils expliquaient la mélanodermie par la suppression fonctionnelle de la capsule, glande vasculaire sanguine appliquée à détruire le pigment du sang, et les phénomènes nerveux de la maladie d’Addison, en partie par l’intoxication résultant de cette suppression fonctionnelle, en partie par les irradiations morbides qui doivent résulter de la richesse des capsules en éléments nerveux.

Leursadversairespouvaient leur opposer, entre autres objections : en premier lieu, les cas où l’intégrité des capsules avait été constatée; en second lieu, les cas d’affection capsulaire sans coloration cutanée et le défaut de rapport entre la coloration cutanée et l'intensité de la lésion capsulaire; enfin, l’absence ordinaire de mélanémie, d’accumulation de pigment dans le sang, ce qui semblait indiquer que la coloration

bronzée tient à un travail morbide dont le siège serait la peau plutôt que les capsules.

A la première objection, les partisans de la théorie capsulaire pouvaient répondre :

D’une part, qu’on avait confondu avec la maladie bronzée des pseudo-mélanodermies; d’autre part, qu’on s’était borné à examiner les capsules à l’œil nu, au lieu d’en faire un examen tout-à-fait scientifique.

L’une et l’autre réponse paraissaient justes. En effet, ils sont nombreux et variés les états morbides qui, en dehors de la maladie bronzée, peuvent altérer la coloration de la peau : il y en a de cause hygiénique, comme l’action du soleil et les circonstances qui produisent la maladie des mendiants de Vogt ; il y en a de cause morbide : pityriasis nigra, forme particulière de vitiligo, ictère noir, coloration des mélanémiques, de quelques cancéreux, de quelques tuberculeux ; influence toxique, nitrate d’argent, aniline ; action parasitaire, phthiriasique ; voilà autant de sujets d’erreur.

Mais il y a dans la science des faits où les capsules examinées à l’œil nu paraissaient saines et où l’examen micrographique et chimique révélait des lésions, témoin le fait de Charcot et Vulpian, où les lésions étaient révélées seulement par le microscope et la réaction chimique, le microscope qui démontrait l’existence de granulations graisseuses, la chimie qui montrait la substance médullaire prenant une coloration plus rose sous l’action de l’iode. Si donc, dans certains cas, l’objection reposait sur l’insuffisance de l’examen clinique, dans d’autres cas elle péchait par insuffisance de l’examen anatomique.

La seconde objection paraissait non moins grave.

Il est incontestable qu’assez souvent, plus d’une fois Jaccond l’a noté, plus d’une fois aussi, dans des autopsies faites sous nos yeux, le docteur Garcin nous en a administré les preuves, les capsules surrénales sont altérées sans qu’il y ait coloration bronzée de la peau, sans qu’aucun symptôme ait fait soupçonner cette altération. Il est également vrai que souvent, quand la mélanodermie est intense, la lésion surrénale est légère, et réciproquement. Entre la lésion et le symptôme, il n’y a aucun rapport de proportion. Ainsi, dans un cas de Britton, la mélanodermie faisait défaut et la dégénérescence tuberculeuse des capsules était complète ; dans un cas de Schmidt, il n’y eut qu’une mélanodermie partielle avec fonte tuberculeuse des deux capsules ; dans un cas de Simpson, où la mélanodermie fut très franche, il n’y eut qu’un seul tubercule dans une seule capsule.

A cette objection très-sérieuse, on pouvait répondre, avec G. Sée, que les capsules surrénales ne sont pas dans l’organisme un organe isolé ; qu’elles ont des congénères qui peuvent au besoin les suppléer ; qu’elles appartiennent à un système duquel font également partie la rate et les ganglions abdominaux ; et on admet volontiers que les symptômes morbides se déve- ! loppent dans le cas seulement où la lésion s’étend à une grande partie de ce système. C’est ce qui arrive le plus souvent dans la maladie d’Addison où, en même temps que les capsules surrénales, la rate, comme l'a constaté Bail, et les ganglions abdominaux, comme la fait observer Féréol, sont assez ordinairement altérés.

On pouvait également répondre à la troisième objection : si la mélanémie, si l’accumulation dans le sang de corpuscules pigmentaires, constatée par Van den Corput, n’a été qu’exceptionnellement observée à la suite des altérations capsulaires, elle existe positivement, et la preuve c’est qu’on trouve des infiltrations pigmentaires non-seulement sur la peau, mais aussi sur diverses muqueuses, dans les ganglions lymphatiques et parfois dans le parenchyme des organes ; cependant si la mélanodermie, si la coloration bronzée de la peau tenait à l’accumulation de pigment par suppression fonctionnelle des capsules, elle devrait être uniformément répandue, tandis que sa disposition par plaques semble révéler un travail local de la peau.

Ainsi donc, sans parler des expériences contradictoires de la physiologie, et en se tenant seulement sur le terrain clinique , la théorie capsulaire de la maladie d’Addison avait pour elle certaines vraisemblances et résistait assez bien aux objections.

Elle n’était cependant pas assez solidement basée pour convaincre tous les esprits : les cas de mélanodermie sans lésion capsulaire en avaient ébranlé plusieurs ; l’existence de troubles digestifs et de troubles nerveux devait appeler l’attention sur le grand sympathique; des altérations de ce système furent trouvées dans les autopsies , et dès ce moment la théorie de Schmidt, de Rotterdam, importée en France par Martineau et par Jaccoud, fit des progrès constants.

L anatomie, telle en était la principale base, base sûre ordinairement, peu solide ici, car rien en histologie n est dillicile à démontrer comme les altérations du

grand sympathique et surtout de ses ganglions ; elles peuvent échapper quand elles existent, on peut croire à leur présence quand elles n’existent pas ; toujours est-il qu’à l’époque où Bail a écrit son article du Dictionnaire, on les avait trouvées dans environ les 1 1 /1 5me‘ des cas. Eulenburg et Guttmann, de leur côté , les avaient notées 19 fois sur 29. Cette proportion a augmenté depuis, bien qu’il y ait des observations comme celle de Hayem et celle de notre pauvre ami Garcin, où les recherches les plus attentives et les plus minutieuses n’ont permis de découvrir aucune lésion du grand sympathique abdominal.

Cette théorie, où le plexus solaire était principalement incriminé, donnait la raison des troubles digestifs , vomissements et diarrhée , que l’on constate si souvent dans la maladie d’Addison ; elle expliquait aussi la tendance à l’algidité que l’on y observe encore ; elle expliquait même la coloration cutanée par l’influence, aujourd’hui bien démontrée, du système nerveux sur les changements de couleur de la peau et des poils.

Mais ce qu’elle n’expliquait pas, c’était d’une part les troubles nerveux du système cérébro-rachidien qu’on observe en même temps que les troubles du grand sympathique, dans la maladie bronzée : asthénie profonde, douleurs diverses, altérations nombreuses et parfois intenses de l’intelligence et de la motilité f c’était, d’autre part, les nombreuses lésions viscérales que l’on y rencontre dans la maladie d’Addison : lésions des capsules, du rein, des ganglions lymphatiques, de la rate, du poumon ; c’était les altérations du

sang que l’on y peut constater encore : mélanémie, leucocythémie, anémie globulaire, anémie totale, altérations indéterminées se révélantpar des hémorrhagies, et qui, toutes, semblent indiquer une maladie de l’hématopoïèse plutôt que de l’innervation , ainsi qu’une influence diathésique dominant la scène morbide, si variée dans ses aspects.

La doctrine nerveuse de la maladie d’Addison, admettant une lésion primitive du plexus solaire, ne nous semblait donc pas devoir entraîner toutes les convictions.

La question en était là pour nous, quand trois cas nouveaux de maladie bronzée se présentèrent coup sur coup dans les salles de clinique. Le premier malade mourut ; l’état bronzé de la peau nous avait fait diagnostiquer une lésion capsulaire ; cette lésion fut trouvée à l’autopsie : c’était une inflammation caséeuse ; le malade avait de plus des tubercules dans les poumons ; absolument aucune altération du grand sympathique abdominal, examiné avec la plus patiente attention par le docteur Garcin, surtout le plexus solaire ; une légère altération du deuxième ganglion cervical. Chez le second malade, l’affection s’arrête dans son évolution et l’Italien qui en est porteur veut retourner dans son pays ; il avait les mêmes symptômes que le premier, et en particulier les signes de la tuberculisation pulmonaire. Le troisième malade, celui du service de M. le professeur Girard, avait un mal dePott, des tubercules pulmonaires, une tumeur probablement tuberculeuse de l’encéphale, la mélanodermie et une altération des capsules surrénales ; aucune lésion n’a été signalée

dans le système du grand sympathique, dont l’examen, si long et si difficile, n’a pas été complet.

Voilà donc trois cas où la maladie d’Addison coïncidait avec la tuberculose, et, dans les deux autopsies qui ont été pratiquées, la capsule surrénale était altérée, le grand sympathique paraissait intact.

Ces faits semblaient donner raison à la théorie capsulaire contre la théorie nerveuse, et ils indiquaient de plus l’influence diathésique qui dominait les lésions : c’était l’influence scrofulo-tuberculeuse.

Dès lors, la conception de la maladie d’Addison semblait facile, tant au point de vue nosologique qu’au point de vue pathogénique.

Au point de vue nosologique, la maladie bronzée apparaissait comme une manifestation abdominale de la diathèse scrofulo-tuberculeuse, manifestation qui, dans l’abdomen, s’accusait par l’inflammation caséeuse de la capsule, par l’engorgement des ganglions et de la rate ; dans le thorax, dans l’encéphale et dans les os de la colonne vertébrale, par de véritables tubercules.

Au point de vue pathogénique, les troubles nerveux du plexus solaire et du grand sympathique abdominal avaient leur raison d’être dans l’irradiation des phénomènes morbides des organes primitivement atteints à leurs nerfs consécutivement affectés. On sait, en effet, que les lésions viscérales peuvent produire des altérations consécutives dans les nerfs qui s’y rendent, et la richesse toute particulière des capsules surrénales en éléments nerveux expliquait comment cette propagation devaitse faire plus facilement dans ces organes. Les troubles nerveux du système encéphalo-rachidien .

avaient, avec cette doctrine, leur explication dans les troubles de l’hématopoïese, résultant des altérations glandulaires. L’action combinée des lésions organiques et de la diathèse rendait compte de l’état cachectique du sujet.

Telle était, messieurs, la doctrine. L’étude des observations publiées dans divers recueils venait la consolider, en montrant l’existence de lésions scrofulo-tuberculeuses dans la plupart des cas de maladie d’Addison, ainsi que l’altération des glandes abdominales et les lésions tuberculeuses des poumons ; aussi était-on entraîné plus loin ; on pouvait rechercher les autres lésions capsulaires capables de produire aussi la maladie bronzée et les éléments de diagnostic entre l’inflammation scrofulo-tuberculeuse et le cancer des capsules surrénales. On arrivait ainsi à reconnaître que le cancer des capsules s’accompagne beaucoup plus rarement de mélanodermie, que ce symptôme apparaît surtout beaucoup plus tard dans le cancer et au milieu des signes de l’intoxication cancéreuse ; enfin qu’il est alors beaucoup plus rarement accompagné de fièvre, d’amaigrissement, d’asthénie.

Que fallait-il, messieurs, pour ébranler cet édifice si laborieusement construit ? Un fait, un seul fait, où il fût parfaitement démontré que la mélanodermie et les autres symptômes de la maladie bronzée peuvent se développer sans altération dans la capsule et sans tubercules dans le poumon.

C’est précisément ce fait que nous venons d’avoir sous les yeux ; la mélanodermie a transformé notre

malade en mulâtre ; la maladie bronzée s’est déclarée avec ses troubles digestifs, son anémie profonde et ses hémorrhagies, son amaigrissement remarquable, ses douleurs lombaires, son asthénie extrême, sans que la capsule fût atteinte, sans que les poumons fussent tuberculeux.

Laissez-moi, en m’aidant des notes de M. le docteur Richaud, vous rappeler quelques détails de cette observation :

Giraud est un marin qui, le 29 janvier, est venu occuper le n° 29 delà salle Aillaud. Il a vingt-sept ans ; son père vit encore; sa mère, morte à quarante-six ans, n’était pas phthisique. Il compte dans ses antécédents morbides un certain nombre de rhumes, mais pas de maladie proprement dite. Actuellement il rapporte de son dernier voyage un état dysentérique qui date de cinq mois déjà, et un état scorbutique des gencives qui paraît plus ancien encore ; seulement, à bord, personne autre que lui n’a été atteint du scorbut.

Actuellement, les dents de la mâchoire inférieure sont déchaussées, la gencive est tuméfiée, rouge, fongueuse sur le bord. Sur la gencive supérieure pas de fongosités, la surface est rouge-cramoisi, mais lisse. La langue est large, sa pointe élargie et épaissie, d’une coloration analogue à celle des gencives, parsemée de fentes légères qui vont en rayonnant de la partie centrale vers les bords. On remarque des taches rouges à la face interne des joues, sur la voûte palatine et au voile du palais. Quelques petites taches purpurines sont disséminées sur le tronc et les membres inférieurs. Il y a eu , ces jours derniers, deux légères épistaxis. Les selles, au

nombre de cinq à six par jour, sont sanguinolentes et non douloureuses. Le malade est abattu, débilité ; on perçoit un bruit de diable dans les vaisseaux du cou.

Dans ces conditions, messieurs, j’ai cru devoir résister aux tendances de plusieurs d’entre vous et faire mes réserves sur le double diagnostic qui était porté : l’absence de scorbut chez les camarades de notre malade, l’absence d’ecchymoses sur ses membres inférieurs, me faisaient soupçonner un état cachectique qui n’était pas le scorbut ; le peu de fréquence et le caractère indolent des selles sanguinolentes me portaient à croire que la dyssenterie avait dégénéré en entérite chronique mêlée de cachexie.

C’est alors que, malade moi-même, je quittai le service pour quinze jours. Quand je le repris, la maladie,, le malade surtout, avait changé d’aspect. Les phénomènes scorbutiformes, restés à peu près stationnaires, n’appelaient plus l’attention. La diarrhée avait persisté, tantôt sanguinolente, tantôt aqueuse et plus ou moins abondante, tantôt indolente et tantôt précédée de vives douleurs, indiquant à la fois un état cachectique et une lésion intestinale. La faiblesse a sensiblement augmenté ; le malade ne veut plus quitter son lit ; mais ce qu’il y a de plus frappant, c’est ce double changement de coloration qui s’est produit sur ses téguments : tandis que ses muqueuses ont pâli et se sont décolorées, la couleur de sa peau s’est foncée davantage ; elle a pris la teinte de la maladie bronzée.

Dix jours s’écoulent pendant lesquels ces nouveaux symptômes s’accusent chaque jour davantage L’affaiblissement augmente ; il s’accompagne de vives dou-

leurs lombaires , et la maigreur progresse plus vite encore que l’adynamie. Aux troubles digestifs, douleurs gastriques, entéralgie, vomissements , diarrhée , se joignent quelques troubles respiratoires : la respiration est accélérée, on entend quelques sibilants disséminés, quelques râles humides aux sommets et même un moment un peu de souffle à droite. Le sang est examiné ; il y en a si peu qu’il faut quatre piqûres pour en obtenir une gouttelette , si on peut appeler du sang un liquide à peine rosé ; les globules n’ont pas été comptés, c’est dommage, car il y en avait fort peu ; la proportion des globules blancs n’est que légèrement augmentée.

Mais ce qu’il y a déplus remarquable, c’est la coloration de la peau. C’est à l’abdomen tout d’abord qu’elle nous a frappés ; le 18 février, on aurait dit sur cette région la peau d’un mulâtre; le 22, la verge était celle d’un nègre ; le 25, il en était de même des mamelons ; la coloration des membres inférieurs était également remarquable ; du reste, de jour en jour, l’aspect bronzé devenait plus intense et plus généralisé. La mélanodermie s’étendait aussi aux muqueuses, et à partir du 23, les lèvres avaient commencé à devenir brunâtres.

C’est le 28 février que Giraud a succombé dans la plus complète adynamie.

A l’autopsie, dans la cavité abdominale, les capsules surrénales paraissent saines. Les reins sont très-fortement anémiés, rmais de volume normal et sans apparence de dégénérescence. Le foie est sain, la rate aussi, mais très-rouge au centre. Il y a des plaques noires disséminées dans le gros intestin. On y voit aussi de

petites ulcérations et des suffusions sanguines sous la muqueuse ; les tuniques du rectum et du colon descendant sont légèrement hypertrophiées; les ganglions mésentériques sont volumineux.

Dans la cavité thoracique , le poumon gauche est anémié, légèrement emphysémateux ; le poumon droit présente une congestion assez intense de son lobe inférieur ; c’est en vain qu’on cherche soigneusement des tubercules. Le cœur n’a rien, l’aorte n’a qu’une petite plaque d’athérôme.

Dans la cavité crânienne, le cerveau est normal et très-ferme ; il y a quelques petites suffusions sanguines sur la pie-mère.

L’examen microscopique donne à M. le docteur Richaud les résultats suivants :