OBSERVATION I
(Résumé).
Publiée par le Dr Moncorvo, professeur des maladies de l'enfance à Rio-de-Janeiro.
. Olga... âgée de 3 ans, né à Rio, entre le 21 décembre 1882, dans le service du D'° Moncorvo.
Antécédents héréditaires. — Père ayant présenté des accidents vénériens (?), mère faiblement constituée et nerveuse.
Antécédents personnels. — Naissance à terme après une grossesse normale. Enfant chétive, ayant présenté sur le corps, dès les premiers mois de son existence, des taches, couleur saumon, sur le corps et sur les membres. Ces taches s’effacaient pendant un certain temps, pour reparaître ensuite. |
Ni rougeole, ni varicelle, ni scarlatine.
Début de la maladie actuelle. —W y a deux mois : Le caractère change, l'enfant devient désobéissante, irritable et sujette à des accès de colère soudains ; sommeil agité.
Peu après, la malade commence à éprouver une certaine difficulté à tenir dans ses mains les objets un peu lourds, et celte impuissance augmente progressivement. En même temps, la démarche deviént chancelante et bientôt la petite Olga ne peut plus se traîner qu'avec peine, même soutenue par quelqu'un.
État actuel. — Enfant peu développée pour son âge.
® Déformations rachitiques. Thorax en carène et chapelet
chondro-costal. Les dents incisives supérieures présentent un degré déjà avancé d’altération ; les deux médianes commencent à subir l'érosion en hache,
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Eruption, sur la peau du ventre el des fesses, de taches couleur jambon et de petites papules plus ou moins confluentes
Cette fillette à fa no. et sa timidité est vraiment exagérée.
Pas de troubles de la sensibilité.
Pas de modification des réflexes.
« Ce qui était évidemment fort remarquable, c'était l'affaiblissement des membres, notamment des jambes. Pour se tenir quelque temps debout, l'enfant était forcée d'écarter les jambes; mais, si on l'engageait à marcher, elle faisait
à peine quelques pas dans la salle, encore fallait-il qu'on la
soutint par la main; faute d'employer celte précaution, on voyait bientôt les membres inférieurs fléchir sous le poids du corps de l enfant, qui tombait assise : Il convient d'ajouter que, si l'on venait à fermer les yeux de l'enfant,
on ne constatait aucune nouvelle modification dans la gêne 24
de la marche ».
Diagnostic. — Processus scléreux disséminé dans l'axe cérébro-médullaire.
Traitement. — Krictions à l’onguent mercuriel; à l inté- ‘s rieur, teinture d'iode et liqueur de Van Swieten. | Un mois après, l'éruption cutanée à disparu, l'enfant marche seule. En même temps, elle commenéait à tenir les objets 2 dans la main sansles laisser tomber. & Le 5 mars, l'amélioration ayant fait des progrès, on substitue à la teinture d'iode une solution d'iodure de potassium à 5°/, dont elle prendra deux cuillerées par jour. ‘Qi Les lésions de la motilité ainsi que les troubles psychiques ont presque complètement disparu. |
Deux ans et 8 mois se passent sans qu'on ait des nouvelles …
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de la malade. Le 26 avril 1885, elle revient dans Île service du Docteur Moncorvo.
L'enfant s'était bien portée jusqu'à un mois environ aupa-
ravant, date à laquelle de nouvelles manifestations éclatè-
rent. Insomnie, cauchemars, hallucinations, le caractère redevient irritable, l'enfant est sujette à des accès de colère de plus en plus fréquents.
Les troubles de la motilité ont de nouveau apparu, lenfant marche en zigzaguant comme une personne ivre. Tremblement des bras pendant les mouvements volontaires.
La parole est embarrassée, les yeux présentent un certain degré de nystagmus oscillatoire ; la mère à remarqué un certain degré d'affaiblissement des facultés intellectuelles de
son enfant.
La sensibilité est quelque peu émoussée, les réflexes du coude et du genou sensiblement diminués.
On prescrit une solution d'iodure de potassium à 5 °/ (deux cuillerées par jour) el des frictions d'onguent napolitain. |
Le 4 mai, les manifestations morbides s'étant aggravées, on prescrit une solution d'iodure à 10 °/, (4 cuillerées par jour) en même temps qu'une solution de bromure de potassium à la même dose et des bains chauds à 40 degrés.
Le traitement est interrompu jusqu'au 12 mai, parce que la malade présente des symptômes d'endocardite rhumatismale (?) |
Le 12, on reprend le traitement iodo-hydrargyrique et le
18, on peut déjà constater une sensible amélioration.
Le 25, les troubles psychiques ont complètement disparu, l'enfant marche seule. On restreint à une cuillérée la dose
d'iodure de potassium.
Le 1° octobre, on remplace les frictions mercurielles par des pilules au protoiodure d’hydrargyre à 25 milligrammes.”
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— TD — A Le 11 novembre, la malade possède un certain degré d'embonpoint: les téguments se sont colorés ; sa figure a une tout autre expression et elle répond avec plus de vivacité et sans hésitation aux questions qu'on lui pose. BEN Le 7 septembre 1886, l’état est toujours le même, les troubles morbides n'ont pas reparu, il ne persiste qu'un léger tremblement de la main lorsqu'elle exécute des mouvements en tenant un objet un peu lourd.
OBsERVATION IE Pre de LE MEIGNEN.
Le nommé Albert H..., âgé de 13 ans 1/2, entre lé5 janvier 1897 dans le service de M. le Dr Netter, à l’hôpital Trousseau, pour des troubles de la motilité.
Cet enfant est né à terme, il était, à sa naissance, bien portant, il n'a jamais PARA aucune éruption, n’a pas eu de coryza.
Son père à eu la syphilis à l’âge de 30 ans’; traité de suite par le mercure, à l'hôpital du Midi, il a eu de nouvelles poussées à différentes reprises. Les derniers accidents remontent à six ans environ. Î à contagionné sa femme, environ cinq ans avant la naissance du jeune Albert Le début a été un chancre labial. Malgré le traitement, les accidents syphilitiques se sont succédé, et, il y à trois ans environ, on dut opérer la mère pour une exostose des os propres du nez de nature nettement spécifique.
De ce mariage; sont résultés sept grossesses
1° Un enfant, né à terme, mort avec du pemphigus :
2° Le jeune Albert, dont il s’agit ;
3° Un enfant, né à terme, mort à Trousseau, en bas âge, ds cause ignorée
* Une fausse che de trois mois et demi ;
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5° Un enfant, né à terme, mort à 4 mois 1/2 à Trousseau, de croup compliqué de scarlatine ;
6° Un enfant hernieux, bien portant ;
1° Deux jumeaux dont un est mort à # mois 1/2, après une éruption sur le corps.
Notre malade fut élevé au sein par sa mère jusqu'à l’âge de 2 ans: il a eu la rougeole à 6 ans 1/2 et n’a pas présenté d'autres maladies pendant son enfance.
Il n'a commencé à marcher qu'à 2 ans 1/2, mais sa mère nous dit qu'il a toujours été faible sur ses jambes.
La mère nous dit que, depuis quinze jours, il a des attaques convulsives ; il sentirait, en général, arriver ces attaques, et en même temps il deviendrait pâle ; puis, il tombe à la renverse, sans que les convulsions soient prédominantes d’un côté, il perd connaissance ; ses yeux tournent dans leur orbite ; puis il a, pendant quelques instants, des convulsions.
D'après la mère, ces attaques se renouvelaient deux fois par jour. Depuis son entrée à l'hôpital, on n'a pas eu occasion de les observer.
A première vue, l'enfant semble faible, dégénéré physiquement et intellectuellement; il ne sait pas lire et répond assez mal aux questions qu'on lui pose. I n'a pas de difficulté de la parole, mais le vocabulaire semble pauvre.
Sur la peau, il n°y a pas de cicatrices, on relève quelques ecchymoses, résultant des chutes, d'après la mère.
Les ganglions du cou .et de l'aine sont plus ou moins engorgés.
Aux membres inférieurs, on observe une syndactylie symétrique des deuxième et troisième orteils, limitée à la première phalange et un peu moins marquée à droite qu'à gauche.
Les saillies pariétales sont fortement accusées, ainsi que
les bosses frontales,
Le tibia est légèrement aplati dans le sens latéral ; le bord antérieur est moins tranchant qu'à l’état normal, il semble émoussé.
Il y a de l'apomorphisme dentaire du côté du maxillaire supérieur, les incisives sont aiguës comme des canines: les canines semblent être de petites molaires. Toutes les dents sont petites, érodées. Les incisives supérieures présentent, sur le bord libre, une échancrure semi-lunaire, entamant la face externe suivant une légère courbe. C'est la « dent d'Hutchinson » nette. Les dents du maxillaire inférieur sont taillées en biseau sur leur bord libre. Toutes sont irrégulièrement plantées et présentent des stries transversales.
La voûte du palais est taillée en ogive.
Il y a un affaissement des lobules et de l'aile du nez.
Les organes génitaux, verge, testicule, sont atrophiés : la verge est celle d’un enfant de huit ans; les testicules sont gros comme des haricots, durs, insensibles.
Rien du côté dés yeux ni des oreilles. :
Les membres inférieurs présentent nettement de la contracture. Dans le lit, les jambes sont en légère flexion sur les cuisses, celles-ci en légère flexion sur le corps eten adduction, se touchant, il faut un certain effort pour les séparer.
Debout et au repos, l'enfant se tient sans avoir besoin d'appui; les cuisses sont fortement accolées l’une contre l'autre. Les pieds, en varus equin et les jambes écartées, surtout à leur partie inférieure. Le tronc est légèrement incliné en avant.
Il marche sur la pointe des pieds, les jambes très écartées : la démarche est mal assurée, le pied traine à terre. Souvent, pendant la marche il y a des troubles vaso-moteurs : les membres inférieurs deviennent rouges.!
Pas de signe de Romberg. |
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Les membres supérieurs sont inlacts; il y à cependant un léger tremblement des mains.
Les réflexes rotuliens et plantaires sont exagérés; le réflexe crémastérien est peu sensible.
Le clonus épileptoïde du pied est facilement produit et se prolonge longtemps ; il est plus marqué à gauche qu'à . droite.
Il y a un léger degré d'atrophie des membres inférieurs.
On observe un léger tremblement de la langue, surtout marqué à l'extrémité.
Aucun trouble de la sensibilité.
L'intelligence est retardée, ainsi que nous l'avons déjà dit; au dire de la surveillante, l'enfant est d'un mauvais caractère, menteur et voleur.
Notre maître M. Netter posa le diagnostic de syphilis héréditaire ayant touché la moelle et inslitua le traitement spécifique ; frictions mercurielles et iodure de potassium à lintérieur.
En juin 1897, il y avait bien peu d'amélioration ; cependant, d’après la surveillante, notre malade marcherait un
peu mieux.
