Histoire d'une héméralopie héréditaire depuis deux siècles dans une famille de la commune de Vendémian, près Montpellier

Quelques rares observations démontrent que l’héméralopie peut être congéniale; on trouve à l’article Nyctalopia du The Cyclopedia of practical medicine , l’exemple de deux enfants de la même famille qui apportèrent la maladie en naissant. Samuel Pye {Medical Observations and Inquiries j vol. I, page 122) parle d’une héméralopie dont un jeune homme de 25 ans était atteint depuis sa naissance. H. C. E. Richter sertatio inaug. med. exhibons très hemeralopiœ , seu cœcitatis nocturnœ congenitœ casus (1)^ etc.) a tracé l’histoire de trois enfants de la même famille, héméralopes dès leur naissance et dont les parents n’avaient jamais été atteints de maladies oculaires.

Mais si les cas d’héméralopie congéniale ont été rarement observés , ceux dans lesquels cette maladie était héréditaire sont bien plus rares encore. Les annales de

(l) Dans Radius, Scriptoros ophthalmologici minores, y page 173.

la science n’ont enregistré jusqu’à ce jour qu’un seul fait de cette nature; on le trouve consigné dans les Actes deV Académie des Curieux de la Nature, (lom. VII, pag. 76, observation XVIII). L’hérédité de la maladie n’ayant été constatée qu’une seule fois, les divers traités d’ophlhalmologie ne rangent point l’héméralopie au nombre des affections oculaires qui peuvent se transmettre par voie de génération. L’histoire que je vais tracer aura donc d’autant plus d’intérêt, qu’outre qu’elle établit bien clairement que cette infirmité peut être héréditaire, des circonstances heureuses m’ont permis d’établir la généalogie de la maladie qui se perpétue depuis deux siècles dans une seule famille de la commune de Vendémian (ancien Vindomagna)^ petit village situé près de Gignac, à 5 lieues de Montpellier, dans le Languedoc.

Je ne puis passer sous silence la manière dont je fus conduit à découvrir que l’héméralopie existait dans celte commune et y était héréditaire. Un conscrit entra à l’Hôtel-Dieu Sl-Eloy de Montpellier, pour y faire constater qu’il était aveugle de nuit et partant impropre au service. M. Gasté, médecin militaire, avait été chargé de prononcer sur la réclamation de ce jeune homme, et la considération qu’il y voyait à la lumière des bougies lui fit déclarer que l’infirmité était simulée.

J’avais examiné avec soin ce malade et j’étais parvenu à m’assurer que la pupille ne se contractait point d’une manière sensible à la plus vive lumière; qu’il pouvait fixer le soleil sans que l’ouverture pupillaire en ressentit d’autre effet qu’un mouvement qui demandait la plus grande attention pour pouvoir être saisi. Je m’assurai bientôt, au moyen d’une excellente

loupe dont je suis toujours pourvu , que la pupille était sexangulaire. En revoyant le malade vers le soir, je trouvai chaque fois la pupille plus resserrée et les mouvements de l’iris appréciables lorsqu’un flambeau était allumé dans la salle.

Je fis part de mes observations à M. le professeur Serre et au bon et excellent confrère, M. Guillaume, ancien bibliothécaire de la faculté. Ce dernier médecin , à qui une maladie a malheureusement fait abandonner notre science, dans la pratique de laquelle il n’eùt pas manqué d’obtenir des succès en rapport avec ses vastes et nombreuses connaissances , portait le plus grand intérêt au conscrit ^ il se rendit chez le général commandant militaire du département, et obtint sa rentrée à l’hôpital, où M. Gasté finit par reconnaître qu’il n’y avait point de supercherie et que la maladie était réelle. Le conscrit, dont le nom était Mirebagnes, fut renvoyé dans ses foyers , et son exemption du service fut définitivement prononcée.

J’avais appris de ce jeune homme qu’il appartenait à une famille dont la plupart des membres étaient héméralopes ; ce fait piquait vivement ma curiosité, et ce fut pour moi un véritable bonheur, lorsque j’entendis M. le docteur Guillaume me proposer une excursion à Vendémian. Au jour fixé, il ne put m’y accompagner, mais je partis muni d’une lettre de recommandation qui me valut de la part de la famille de M. Célier, maire de l’endroit, un accueil dont je garderai éternellement le souvenir. La fille de M. Célier, mademoiselle Noëmi, qui consacre sa vie à la prière et à secourir les malheureux, et un homme aussi savant que modeste, M. Chauvet, antiquaire du plus rare mérite , voulurent bien me guider dans mes re-

cherches. Je vis avec eux la plupart des héméralopes de Vendëmian; tous appartenaient à une même race dans laquelle la maladie est héréditaire et se perpétue. Tous ceux qui en sont atteints l’apportent en naissant, et l’anxiété des parents est sans bornes, jusqu’au moment où ils sont parvenus à s’assurer que leurs enfants ont échappé à un malheur d’autant plus cruel , qu’indépendamment de l’infirmité qu’il constitue , la plupart de ceux qui en sont atteints éprouvent de la honte à le laisser connaître et s’étudient à le cacher aux personnes avec lesquelles ils sont en relation. Les mères surtout se livrent à des épreuves nombreuses et souvent répétées , jusqu’à ce que leurs enfants acquièrent un commencement de raisonnement (1). C’est ainsi que, le soir, elles leur présentent des objets qui peuvent exciter leurs désirs ou leurs fantaisies; si l’enfant avance la main pour les saisir, nul doute qu’il est exempt de l’infirmité de ses pères; si, au contraire, l’œil fixe et immobile, il ne donne aucun signe de plaisir ou d’attention, bien certainement il est héméralope.

La tradition constante du pays apprend :

I. Qu’un certain Nougaret, surnommé le Provençal, a apporté l’héméralopie dans Vendémian , et qu’elle s’est propagée non-seulement dans cette commune, mais encore en d’autres lieux où se trouvent de ses descendants.

IL Que dès l’instant qu’un individu de cette race s’en est trouvé délivré , il ne l’a plus transmise à ses enfants ou descendants.

(l) D’imc, on langage du Languedoc.

III. Que la maladie se propage beaucoup plus par les femmes que par les hommes.

IV. Enfin , que jamais l’héméralopie n’a atteint les habitants de Vendémian étrangers à cette race.

Si la tradition conduit quelquefois à la découverte de la vérité , fréquemment aussi elle induit en erreur ; je crus donc devoir chercher à m’entourer de tous les renseignements authentiques que je pourrais me procurer. M. Chauvet prit sur lui de venir à mon secours, et il dressa la généalogie de cette race d’héméralopes; les résultats auxquels il arriva et surtout l’espoir qu’ils pourraient me servir à indiquer le moyen d’empêcher un plus grand développement du mal , lui firent oublier l’aridité de ce travail, qui nécessitait au moins une patience d’antiquaire; les éléments qui lui ont servi à former le tableau ci-joint , qui ne laisse rien à désirer, ont été pris, pour la partie immémoriale surtout, dans les actes les plus authentiques et complétés par les documents les plus positifs.

Or, en comparant les résultats que fournit le tableau de M. Chauvet, avec les quatre faits principaux admis par la tradition et énumérés ci-dessus , on trouve que ces derniers sont justifiés par les applications suivantes :

Premièrement. Un Jean Nougaret , surnommé leProvençal^ est la souche commune d’où est sortie la race des héméralopes de Vendémian. Ce Jean Nougaret était boucher.

Il laissa une fille et deux garçons : Françoise Nougaret, Etienne Nougaret et Pierre Nougaret, tous trois héméralopes.

Françoise Nougaret, qui se maria avec Jean Ginesie, porta l’héméralopie dans la famille des Gineste, qui

forma ensuite celles des Soulier ^ des Gazagnès , des Ripert, des Nougaret, des F onze , de Vendémian; et celle des Gineste de St-Bauzile-de-la-Sylve . et Belly de Paulhan.

Etienne Nougaret eut pour femme Marguerite Garet et porta la maladie dans la famille de Jean Faucilhon, surnommé le Mourgue, son mari, (à Vendémian) qui la transmit à celle des Barrai au Pouget.

Enfin Pierre Nougaret transmit l’infirmité :

1® Par Jeanne Nougaret ^ son cinquième enfant, mariée à Etienne Lassalvy, dans la famille des Lassalvy, d’où vint plus tard celle des Mirebagnes\

2® Par Pierre Nougaret , son huitième enfant, dans la famille des Nougaret de St-André;

3® Par Etienne Nougaret, son neuvième enfant, dans la famille àes Nougaret , de Popian, qui la transmirent par les femmes dans la descendance de Coste , Gontier, Benezech ^ à St-Bauzile-de-la-Sylve et dans celle de Poujol , du Poujet; et

4® Par Marie Hélène Nougaret, son dixième enfant, mariée à Antoine Carrière de Cournon-sec, dans la descendance des Carrière et celle des Bonnel , dans ce dernier village.

C’est ainsi que cette remarquable hérédité commença à s’irradier de Vendémian dans plusieurs communes, qui en sont plus ou moins distantes.

Secondement. Sur plus de six cents individus qui , depuis deux siècles , sont descendus de Jean Nougaret, et parmi lesquels on compte du septième au huitième d’héméralopes , il n’existe pas un seul exemple qui puisse faire établir que d’un père et d’une mère exempts^ d’héméralopie , soient issus des enfants ou descendants qui en aient été atteints. Pendant six générations, leS'

familles , même les plus nombreuses , de ceux qui en ont été affranchis , ne présentent aucune déviation à cette règle.

A la vérité, on trouve que Marianne Nougaret (A), Françoise Gineste (B et B’), Louis Fauctlhon (D et D’), Etienne Nougaret (E et E’), et Marie Faucilhon (I et T), qui proviennent tous de branches affranchies de l’héméralopie, ont eu des enfants qui en furent atteints; mais il faut remarquer que tous ces individus se sont alliés à des héméralopes, et qu’ainsi leurs enfants ont hérité non point d’eux , mais de leurs conjoints respectifs frappés de l’infirmité. C’est ainsi que les enfants de Marianne Nougaret la durent à Fulcran Soulier; ceux de Françoise Gineste à Pierre Lassalvy j ceux de Louis Faucilhon à Elisabeth Ripert ; et ceux de Marie Faucilhon à Pierre François Mirehagnes (voyez aux lettres citées plus haut).

En parcourant le tableau de M . Chauvet , on peut donc facilement acquérir la preuve que l’infirmité a toujours été transmise par celui qui en était frappé ; tandis que lorsque deux autres individus de celte race, mais non atteints d’héméralopie, se sont mariés ensemble, leurs enfants ou descendants en sont demeurés exempts. C’est ainsi que Elisabeth Gineste , qui épousa Pierre N ougaret (C et C’) , François Faucilhon, qui eut pour femme Marie Faucilhon (F), Jean Pierre Faucilhon, dont la femme était Marianne Faucilhon (G et G’) et Jean François Faucilhon , qui fut uni à Rufjine Mirebagnes (H et H’), ont tout laissé des enfants et descendants qui , comme eux , ne furent jamais héméralopes.

Troisièmement. L’assertion que l’héméralopie se propage beaucoup plus par les femmes que par les hommes

ne manque point de fondement. On voit, en effet, en jetant un coup-d’œil sur les diverses branches de la famille de Jean Nougaret , dit le Provençal , que dans les familles où l’héméralopie a été transmise par les femmes, le nombre des sujets atteints a été plus considérable. Ainsi , en prenant le premier exemple qui se présente, on verra que Jeanne Gineste a eu un enfant héméralope sur deux, qui ont pu être classés (les deux autres étant morts trop jeunes); tandis que Jean Gineste, son frère, eu a eu deux sur six enfants dont l’état nous est connu , (deux étant morts également trop jeunes). La famille ^ Anne Nougaret, mariée à Jean Faucilhon (Mourgue), comme d’autres familles, offrent la même particularité; mais c’est surtout dans la famille et la descendance A Elisabeth Gineste , fille de Jean Gineste et mariée à Jean Gazagnès , que l’on en trouve la preuve la plus frappante.

Il est constant, en effet, que dans cette branche, qui compte le plus grand nombre d’héméralopes , la maladie n’y a été propagée que par les femmes; cette Elisabeth Gineste a eu quatre enfants dont l’état a pu être constaté , et qui tous quatre étaient héméralopes. Elisabeth Gazagnès Marie Gazagnès, ses deux filles , mariées , l’une à Jean Ripert et l’autre à Etienne Nougaret, ont eu, la première, trois enfants, tous trois héméralopes , et la deuxième , huit enfants , dont six atteints de la maladie ; Françoise Ripert et Elisabeth Ripert, nées ôi Elisabeth Gazagnès , ont eu, la première , trois héméralopes sur six enfants , et la seconde, cinq sur sept. Marie Nougaret , mariée à Belly, et une autre MarieNougaret , femme de Fonze, filles de Marie Gazagnès , ont eu , la première , un héméralope sur deux enfants, et la deuxième, deux §ur quatre, etc.

De façon que sur 41 sujets issus ^Elisabeth Gineste, on rencontre 24 héméralopes , c’esl-à-dire plus de la moitié ; ce qui est d’autant plus extraordinaire , qu’aux quatrième, cinquième et sixième générations , qui sont celles auxquelles appartiennent les enfants des descendants à’ Elisabeth Gineste , la proportion générale des héméralopes n’est qu’au neuvième.

Quatrièmement. Il est bien vrai que hors la race de Jean Nougaretj dit le Provençal, il n’existe à Vendémian et dans toute la contrée , aucun individu attaqué de pareille infirmité. Les recherches les plus actives et les plus minutieuses n’ont pu amener M. Chauvet à la découverte, dans tous les environs de Vendémian, d’aucun individu atteint d’héméralopie congéniale ou héréditaire. C’est donc bien certainement dans une seule race , qui en est affligée depuis plus longtemps sans doute, que la maladie se reproduit d’une manière toute particulière, de génération en génération.

Jetons maintenant un coup d’œil sur les proportions dans lesquelles l’héméralopie s’est développée à chaque génération dans la race de Jean Nougaret , le Provençal.

La première génération se composait des trois enfants de Jean Nougaret, le Provençal ^ tous trois étaient héméralopes comme lui.

La proportion était donc au pair.

La deuxième génération comptait 16 individus, dont 10 héméralopes.

La proportion était des deux tiers.

La troisième génération a fourni 81 individus, dont 14 atteints d’héméralopie.

La proportion était du sixième.

La quatrième génération comprend 208 sujets , dont 23 seulement étaient porteurs de l’infirmité.

Ici la 'proportion se réduit au neuvième.

La cinquième génération, qui n’est pas complétée, ofiFre déjà 218 individus dont 24 héméralopes.

La proportion est encore au neuvième.

Enfin la sixième génération qui commence , compte déjà 103 sujets , dont 11 frappés de la maladie.

La proportion se maintient toujours au neuvième.

D’où l’on peut conclure que la proportion des héméralopes , relative au nombre des naissances de chaque génération , après être allée dans les quatre premières en décroissant du pair aux deux tiers, au sixième et au neuvième où elle se maintient dans les cinquième et sixième générations qui suivent, paraît s’être fixée invariablement au neuvième : ce qui est vraiment une calamité, car le chiffre des naissances va toujours croissant à chaque génération.

J’ai examiné minutieusement les yeux de tous les membres de la race Nougaret , atteints d’héméralopie, et je n’ai pu rien noter de bien particulier. Chez un seul, Mirebagnes , le conscrit que j’avais vu à Montpellier, la pupille était sexangulaire ; chez tous les autres elle était régulière, mais toujours dilatée outre mesure et ne se contractant même pas lorsque le malade fixait en plein midi le soleil si ardent du Languedoc. La maladie offre cela de particulier à Vendémian, que tous ceux qui en sont affectés y voient pendant la nuit, lorsque des flambeaux sont allumés, et parfois à la lueur de la lune lorsqu’elle brille trèsvivement; la lumière produit alors une espèce de clignement, la pupille se contracte, et peu à peu ils distinguent de mieux eu mieux les objets; toutefois la

vue reste confuse et, dans aucun cas, ils ne voient bien distinctement. Descendent-ils dans une cave pendant la journée, ils perdent instantanément la faculté de voir; pendant la nuit, la pupille se resserre un peu et alors seulement les mouvements de l’iris sont appréciables lorsqu’on expose subitement les yeux à la lumière des bougies.

Dans un mémoire que je soumettrai très-prochainement à la Société, j’exposerai mon opinion au sujet de l’héméralopie , et j’établirai le diagnostic diflFérentiel de cette maladie et de celles avec lesquelles les oculistes les plus célèbres l’ont presque toujours confondue.

Je me suis borné, dans ce que l’on vient de lire , à tracer l’histoire d’une hérédité dont on ne possède point d’exemple aussi parfaitement établi pour aucune des maladies susceptibles d’être transmises par voie de génération. Voyez le tableau généalogique ci-joint.

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